胃腸間質(zhì)瘤病例討論

胃腸間質(zhì)瘤 -病例討論,大興區(qū)人民醫(yī)院內(nèi)六科,1,病情摘要,患者，于XX，女，79歲，因“發(fā)熱20天”于2007.6.16入呼吸科。無明顯陽性主訴。體格檢查：未查及明顯陽性體征。,2,輔助檢查,大興醫(yī)院腹部彩超(2007.6)：胃彌漫性增厚，胃癌？大興醫(yī)院CT檢查示：左側(cè)上腹部顯示一巨大囊實(shí)性腫物，約15.8x13.2x9.8cm，囊壁薄厚不均，囊內(nèi)可見氣液平面，增強(qiáng)掃描囊壁輕度強(qiáng)化，考慮間質(zhì)瘤，其內(nèi)巨大潰瘍形成。,3,初步診斷,胃部占位 胃間質(zhì)瘤？,4,腫瘤位于大彎側(cè)，與胃腔相通，大小約15x15cm，質(zhì)韌，表面血管豐富，與膈肌、脾臟、胰腺、結(jié)腸、小腸粘連緊密,術(shù)中探查（2007.6.29）,5,診斷：胃壁腫物（間質(zhì)瘤）處理：行開腹探查+胃大部切除+脾切除+腸粘連松解術(shù) （2007.6.29）,術(shù)中診斷及處理,6,胃體部低度惡性胃腸間質(zhì)瘤，腫物大小15x13x11cm，境界清楚整齊，中央可見出血、壞死，核分裂2個(gè)/10HPF，腫瘤與脾門軟組織及網(wǎng)膜粘連，脾臟未見特殊改變。免疫組化：CD117(+),CD34（+），SMA(-),S-100(-),Ki-6765歲者劑量不變，其安全性與65歲者相同。,31,格列衛(wèi)療效,治療進(jìn)展轉(zhuǎn)移的GIST總有效率在50%左右，比傳統(tǒng)化療有效率高十倍以上，腫瘤生長(zhǎng)控制率達(dá)到80%以上，起效最快在服藥后24小時(shí)之內(nèi)，出現(xiàn)癥狀改善如疼痛緩解、出血停止；客觀檢查如CT、MRI及PET發(fā)現(xiàn)在治療后13個(gè)月腫瘤縮小，平均起效時(shí)間為13周（即 3個(gè)月）。,32,不良反應(yīng),輕度惡心（50-60%），嘔吐，腹瀉、肌痛及肌痙攣； 浮腫和水潴留:發(fā)生率分別為47-59%和7-13%，浮腫表現(xiàn)為眶周和下肢浮腫，也有報(bào)告為胸水、腹水、肺水腫和體重迅速增加的，此時(shí)通常暫停藥，用利尿劑或給予某些支持治療，多見于每天 600 mg時(shí)。 全身反應(yīng)：常見有發(fā)熱、疲勞、乏力、畏寒。 不常見有不適、出血和體重減輕、傳染病/感染。,33,不良反應(yīng),血液與淋巴系統(tǒng)異常:中性粒細(xì)胞減少(14%)、血小板減少(14%)和貧血(11%)。胃腸道和腫瘤內(nèi)出血:5%的患者中出現(xiàn),可能與格列衛(wèi)誘導(dǎo)的腫塊大面積的壞死有關(guān),34,總結(jié),胃腸間質(zhì)瘤（GIST）是消化道間葉源性腫瘤。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，早期診斷困難。最終確診必須依靠病理檢查和免疫組化標(biāo)志物CD117和CD34。其預(yù)后指標(biāo)：包括瘤的大小、有絲分裂率、腫瘤的部位。完整的外科切除病灶仍是 GIST首要的治療方式 。中高危的 GIST患者術(shù)后伊馬替尼輔助治療。,35,謝 謝,36,局限性：對(duì)于壁在型和腔外型腫瘤卻極易漏診；經(jīng)皮細(xì)針穿刺活檢存在腫瘤破裂引起腹腔種植轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)，因此對(duì)可切除的腫瘤一般不采用。,術(shù)前MSCT診斷腔外型GST易發(fā)生定位錯(cuò)誤：胃小彎側(cè)肝臟外生性腔外型腫塊胃體小彎后壁與網(wǎng)膜囊之間胰腺背側(cè)胃底大彎側(cè)脾胃間隙腹腔或胰尾部來源,病理診斷中最有意義的抗體。GIST惡性程度與CD117及CD34陽性率之間無明顯相關(guān)性。故CD117和CD34的陽性率并不能對(duì)判斷間質(zhì)瘤的良惡性起決定性作用。,37,良性指征,最大直徑2cm腫瘤境界清楚細(xì)胞欠豐富核分裂不易找見往往其它手術(shù)時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn),38,潛在惡性指征,與周圍組織粘連最大直徑5cm，但10cm核分裂數(shù)10/50HPF,39,GIST不表達(dá)KIT的原因,抗體的選擇取材過少，固定不當(dāng)，切片干燥時(shí)，溫度過高或儲(chǔ)存時(shí)間過長(zhǎng)約2%GIST缺乏KIT突變和/或KIT過度表達(dá)格列衛(wèi)治療后，偶爾可不再表達(dá)KIT,40,KIT陽性和可能陽性腫瘤,GIST精原細(xì)胞瘤肥大細(xì)