貧血溶貧ITP

溶血性貧血 浙醫(yī)二院 血液科 梁 赟,SECOND AFFILIATED HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY COLLEGE OF MEDICINE,1,2,貧血都是遺傳性的低血壓就是貧血，貧血的人不會高血壓頭暈頭痛就是貧血貧血 = 血癌貧血是因為營養(yǎng)不良,貧血的幾點錯誤認識,3,1993-2005 WHO 統(tǒng)計貧血發(fā)生率 24.8% 缺鐵性貧血第一位，慢性病性貧血第二位最常見 學前兒童 / 妊娠女性 / 老年人原因 營養(yǎng)、妊娠、血液丟失和慢性疾病腫瘤患者中：婦科腫瘤、肺癌、血液腫瘤癥狀而非疾病，病理基礎是組織缺氧正確的診斷、成功的治療可以避免輸血,貧血概述,4,如何分析血常規(guī)報告單,5,6,造血干細胞 多能干細胞 紅系祖細胞 晚幼紅 中幼紅 早幼紅 原始紅細胞網(wǎng)織紅細胞 成熟紅細胞,造血過程,7,海平面地區(qū)性別 Hb RBC HCT成年男性 120g/L 4.51012/L 0.42成年女性 110g/L 4.01012/L 0.37,貧血的診斷標準,8,急性貧血慢性貧血,貧血的分類,9,神經(jīng)系統(tǒng) 頭暈耳鳴皮膚粘膜 蒼白 指甲/手掌/口唇粘膜/ 瞼結(jié)膜呼吸系統(tǒng) 活動后氣急循環(huán)系統(tǒng) 長期心臟增大消化系統(tǒng) 舌炎、舌萎縮、吞咽異物感和異嗜癥,貧血的臨床表現(xiàn),10,血常規(guī) 貧血的確立 外周血涂片檢查，生化和免疫檢測 繼發(fā)性因素 骨髓穿刺檢查 骨髓增生情況，排除造血系統(tǒng)疾病,貧血的輔助檢查,11,為什么要做骨髓穿刺？骨髓穿刺的部位？骨髓穿刺痛嗎？骨髓穿刺的流程,骨髓穿刺檢查,12,詢問病史 起病時間，家族史，起病誘因（藥物/ 飲食/ 失血）體格檢查 蒼白黃疸、特殊面容、肝脾淋巴結(jié)腫大實驗室檢查 血常規(guī) / 血涂片 / 網(wǎng)織紅細胞 / 生化 LDH / 營養(yǎng)因子/ 內(nèi)分泌因子免疫檢測 ANA / Ig+C3 / 抗人球蛋白試驗 / 感染腫瘤炎癥指標,貧血診斷思路,由病史到檢查由簡單到復雜由常見病到少見病注意年齡、性別的疾病差異強調(diào)查出病因,13,腫瘤、自身免疫性疾病、感染，心衰、老齡和肥胖等導致排除慢性病造成失血、溶血、營養(yǎng)缺乏、藥物導致的骨髓抑制或腫瘤侵犯,慢性病性貧血,14,腎病相關(guān)貧血,伴有惡心嘔吐 / 浮腫少尿 血腎功能檢查可發(fā)現(xiàn) 病因：腎臟合成造血因子（EPO） 治療：原發(fā)病+補充EPO,腎病相關(guān)性貧血,15,常伴有骨骼的疼痛同時有白細胞和血小板的異常需要進一步骨髓穿刺檢查明確男性及老年的缺鐵性貧血建議胃腸道檢查,腫瘤性貧血,16,定義,紅細胞遭到破壞，壽命縮短 120 day 3 ml /1%,溶血性貧血定義,17,紅細胞自身異常 紅細胞破壞過多,溶血性貧血分類,18,膜異常 遺傳性球形細胞增多癥 陣發(fā)性血紅蛋白尿（PNH) 獲得性錨鏈蛋白異常（CD55 / CD59） 酶缺乏 戊糖磷酸途徑：G6PD葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏 無氧糖酵解途徑：丙酮酸激酶缺乏,紅細胞自身異常,19,珠蛋白異常 珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異常：不穩(wěn)定血紅蛋白病 珠蛋白肽鏈數(shù)量異常：地中海貧血 血紅素異常 卟啉代謝異常 重金屬中毒,20,免疫性血管性 DIC / 人工瓣膜生物因素 蛇毒理化因素 燒傷,溶血性貧血 病因分類,21,紅細胞破壞,游離血紅蛋白,血紅蛋白尿,含鐵血紅素尿,PNH,血管內(nèi)溶血,22,單核-巨嗜吞噬,肝攝取膽紅素,糞膽原,尿膽原,免疫性,游離膽紅素,血管外溶血,23,自身抗體吸附RBC表面,溫抗體,IgG/C3,巨嗜系統(tǒng)破壞,冷抗體,IgM,血管內(nèi)溶血,自身免疫性溶貧,24,感染 結(jié)締組織病 SLE RA 淋巴增殖性疾病 CLL NHL MM 藥物,自免溶貧的病因,25,抗人球蛋白實驗 Coombs test溶血表現(xiàn) 黃疸 間接膽紅素 網(wǎng)織 升高 骨髓 增生旺盛 LDH 升高,自免溶貧實驗室檢查,26,免疫性疾病 : 免疫抑制治療腎性貧血 : EPO治療腫瘤性疾病: 抗腫瘤治療失血性貧血 : 補鐵，去除失血病因巨幼細胞性貧血: 維生素B12 + 葉酸,貧血的治療 基礎疾病治療,27,益處 : 快速提高 Hb 水平風險 : 輸血反應 / 心衰 / 細菌污染 / 病毒感染 /鐵負荷過重 增加靜脈栓塞 / 輸血依賴 / 產(chǎn)生抗血細胞抗體,輸血主要用于挽救生命的急性失血,貧血的治療 輸血治療,28,糖皮質(zhì)激素 抑制抗體產(chǎn)生 穩(wěn)定紅細胞膜成分輸血 洗滌紅細胞 急性溶血危象,溶血性貧血治療,29,免疫性血小板減少性紫癜,30,IgG 自身抗體,致敏血小板,致敏巨核細胞,吞噬血小板,血小板生成減少,血小板壽命縮短,ITP的定義 免疫疾病,31,急性型：感染因子抗原與抗體形成IC，與血小板膜上的Fc受體結(jié)合，激活補體，促進血小板破壞改變了血小板膜結(jié)構(gòu)，使其抗原發(fā)生變化，導致自身抗體形成與血小板表面成分交叉反應直接損傷巨核細胞與血小板,病因和發(fā)病機制,32,慢性型 加速血小板在單核巨噬細胞系在脾臟破壞 血小板與巨核細胞共同抗原性，引起巨核細 胞成熟障礙，導致血小板生成減少,33,其它因素 慢性型多見于女性 雌激素抑制血小板 促進單核巨噬細胞血小板的破壞 機理不明,34,35,36,自發(fā)性出血的表現(xiàn) 牙齦出血、鼻衄、皮膚瘀點血常規(guī)檢查 血小板計數(shù)低于正常骨髓中巨核細胞數(shù)量正?；蛟龆嗥⑴K正常或輕度腫大排除其它血小板減少的病因 AA /AL /MDS,ITP的診斷 排除診斷,37,過敏性紫癜 皮膚瘀點以臀部及雙下肢為主 成批出現(xiàn)，對稱分布，高出皮膚 血小板計數(shù)及骨髓正常單純性紫癜 育齡期婦女，皮膚出現(xiàn)瘀斑 血小板計數(shù)及凝血功能檢查均正常,鑒別診斷,38,控制出血癥狀減少血小板的繼續(xù)破壞提高血小板數(shù)量,治療,39,減少活動，臥床休息，盡量減少出血防止外傷避免使用影響血小板功能的藥物 阿斯匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松減少肌肉注射,一般治療,40,糖皮質(zhì)激素大劑量丙種球蛋白 封閉血小板表面的抗原脾切除免疫抑制劑：長春新堿、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢菌素A利妥昔單抗,標準治療,41,高色素 低色素,大細胞 小細胞,42,IDA,Target cells,Sickle cells,Poikiolo