傅健闡述：肺纖維化的檢查治療.ppt

肺纖維化的檢查治療,傅健專(zhuān)家,輔助檢查,血常規(guī)：血紅蛋白146gl，紅細(xì)胞4.80*1012l，白細(xì)胞8.66*109l。 胸部CT：肺氣腫，雙肺間質(zhì)性改變，兩肺彌漫性間質(zhì)性纖維化伴感染，廣泛的肺間質(zhì)與肺泡纖維化造成肺泡的破裂與細(xì)支氣管擴(kuò)張，產(chǎn)生典型的有 特征性的蜂窩樣表現(xiàn)。,胸部CT,正常人肺部CT,治療經(jīng)過(guò),入院后予抗感染、抗纖維化治療，甲強(qiáng)龍40mg解痙抗炎，氨溴索促排痰、丹參活血化瘀。 經(jīng)治療后患者咳嗽咳痰加重，氣喘未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，入院第7天患者出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫37.7度，予頭孢哌酮舒巴坦鈉抗感染，二羥丙茶堿平喘治療。,與環(huán)境/職業(yè)相關(guān)的肺纖維化 與藥物/治療相關(guān)的肺纖維化 肺部感染相關(guān)的肺纖維化 慢性心臟病引起的肺纖維化,肺纖維化的分類(lèi)（按病因分類(lèi)）,肺間質(zhì)纖維化,以彌漫性肺泡壁為主，并包括肺泡周?chē)M織及其相鄰支撐結(jié)構(gòu)病變的一組慢性肺部進(jìn)展性疾病，病變可波及細(xì)支氣管。 以活動(dòng)性呼吸困難、X線胸片彌漫陰影、限制性通氣障礙、彌散功能降低和低氧血癥、肺纖維化及炎變伴肺實(shí)質(zhì)肉芽腫為臨床表現(xiàn)的不同類(lèi)疾病群構(gòu)成的臨床病理實(shí)體的總稱。,發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但細(xì)胞因子介導(dǎo)的細(xì)胞和細(xì)胞間相互作用在肺泡炎和肺纖維化中起決定性作用。彌慢性間質(zhì)性肺疾病從肺泡炎開(kāi)始，肺纖維化告終。,病因,職業(yè)/環(huán)境（高粉塵工作環(huán)境） 藥物/治療 肺感染導(dǎo)致的肺間質(zhì)纖維化 其它（肺臟疾病本身、其它臟器相關(guān)疾?。?藥物治療相關(guān)的肺纖維化,抗腫瘤藥物：博來(lái)霉素，氨甲喋呤等 抗生素：四環(huán)素，異煙肼等 降壓藥物：肼苯噠嗪等 抗心律失常藥物：胺碘酮等 抗癲癇藥物：苯妥英鈉，撲癇酮等,胺碘酮的肺毒性,發(fā)生率約為5-15%，多與劑量相關(guān)。減小劑量，肺毒性發(fā)生率降至1%。 胸片和肺功能雖可提供診斷依據(jù)，但其程度與疾病活動(dòng)性并不平行。肺活檢對(duì)于判斷病情及預(yù)后有幫助，但創(chuàng)傷大且重復(fù)性差。 防治：堅(jiān)持小劑量治療，治療開(kāi)始時(shí)進(jìn)行胸片及肺功能檢查，堅(jiān)持每3-6月作病史重新評(píng)估、體檢、胸片等復(fù)查，出現(xiàn)異常及時(shí)停藥。,疾病診斷,進(jìn)行性氣急、干咳、肺部濕啰音或捻發(fā)音。 x線檢查早期呈毛玻璃狀，典型改變彌漫性線條狀、結(jié)節(jié)狀、云絮樣、網(wǎng)狀陰影、肺容積縮小。 實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)ESR、LDH增高，一般無(wú)特殊意義。 肺功能檢查可見(jiàn)肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。 肺組織活檢提供病理學(xué)依據(jù)。,臨床分期,輔助檢查,胸部影像學(xué)檢查 肺功能 支氣管-肺泡灌洗檢查 血液檢查 肺活檢,治療及預(yù)后,藥物治療：糖皮質(zhì)激素等 其他：秋水仙堿；細(xì)胞因子抑制劑（IL-1，轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子及腫瘤壞死因子抑制劑等）；抗氧化劑；抗黏附分子抗體； 肺移植：?jiǎn)畏我浦不螂p肺移植 預(yù)后：因病而異,秋水仙堿也是較早的用于肺纖維化的藥物，秋水仙堿具有較強(qiáng)的體內(nèi)抑制成纖維細(xì)胞增殖和合成膠原的功能。另外，還具有抗炎效應(yīng)，有助于抑制多核白細(xì)胞的代謝、趨化及細(xì)胞因子的釋放。因其這種抗炎、抗纖維化的能力，以及患者良好的耐受性及相對(duì)較少的副作用，可以成為替代潑尼松的藥物。但是也有既往的研究表明秋水仙堿對(duì)于肺纖維化的預(yù)后不能改善，未有研究顯示秋水仙堿聯(lián)合激素能夠有效的遏制 IPF 肺功能進(jìn)展或者減低 IPF 患者的病死率。因此秋水仙堿用于肺纖維化的治療還需要大量的實(shí)驗(yàn)研究。近來(lái)有文獻(xiàn)表明吡非尼酮具有抗氧化、抗炎和抗纖維化的活性，并有雙盲、多中心、臨床隨機(jī)對(duì)照研究也支持了這一觀點(diǎn)，但是仍需要更多前瞻性的研究肯定其療效，并進(jìn)一步研究觀察其對(duì)患者生存率是否有改善作用。 肺纖維化的治療進(jìn)展,護(hù)理診斷,活動(dòng)無(wú)耐力： 與患者疾病有關(guān) 氣體交換受損 ：與肺血管阻力增高有關(guān) 營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與疾病致機(jī)體過(guò)度消耗、攝入量不足有關(guān) 潛在并發(fā)癥：窒息的危險(xiǎn) 焦慮 ：與疾病遷延，個(gè)體健康受威脅有關(guān) 知識(shí)缺乏,飲食護(hù)理,多飲水 少量多餐 忌辛辣刺激性食物 忌煙酒 避免使用過(guò)敏及誘發(fā)哮喘的食物,生活護(hù)理,盡量減少活動(dòng)，注重休息 。 保持室內(nèi)空氣新鮮，溫度濕度適宜。 注意保暖，避免受寒，預(yù)防感染 自我推拿,氧療護(hù)理,給予氧氣吸入，保證患者需氧量。 密切觀察患者血壓和肢體末梢循環(huán)。 做好用氧的安全知識(shí)宣教。 監(jiān)督患者吸氧情況，做好氧療方案。,心理護(hù)理,加強(qiáng)溝通，增加治療的信心。 學(xué)會(huì)身體和精神的放松。 盡量滿足患者要求，減輕其焦慮與恐懼。 控制情緒，保持精神愉快。,病情觀察,嚴(yán)格消毒隔離制度，避免交叉感染。 觀察用藥后的反應(yīng)和副作用。 反跳現(xiàn)象