皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征.ppt

皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征 Mucocutaneous Lymph Node Syndrome,概述 病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 診斷與鑒別診斷 治療 預后,概述 病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 診斷與鑒別診斷 治療 預后,皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征 （Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS) 又稱川崎病 （Kawasaki disease),為原因未明全身性血管炎綜合征，主要影 響中動脈。 1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈炎 1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)報導 全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見,1976年我國首例川崎病報導; 發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行; 5歲以下占80% ，平均年齡1.5歲; 男:女=1.5:1 20%發(fā)生冠狀動脈損害（CAL）， 繼發(fā)性心臟病居首位;,概述 病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 診斷與鑒別治療 預后,病因不清 感染：細菌、病毒、尼克次體等。 遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病。,感染,易感人群 （遺傳學背景）,異常免疫反應,全身性血管炎， 冠狀動脈損害,微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素, 鏈球菌紅斑毒 素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細胞，引發(fā)異常免疫反應，導致免疫性損傷,發(fā)病機制,APCs,T cells,T cells,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,Ag,超抗原學說,TCR V2 chain,Ag mimic MHC,Superantigen,Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要組織相容性抗原 TCR:T細胞受體 TCR V chain:T細胞受體可變區(qū)鏈,發(fā)病機制,超抗原 T 淋巴細胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴細胞多克隆活化（凋亡） 自身抗體 血管內(nèi)皮細胞 炎癥因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁損害,發(fā)病機制,概述 病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 診斷與鑒別診斷 治療 預后,血管炎,累及小、中、大動脈, 易累及冠狀動脈,期:7周數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕, 阻 塞的動脈可再通。,期:47周,中動脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完 全阻塞。,期:24周,主要影響中動脈,彈力纖維及肌層 斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動脈瘤。,I期:12周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白 細胞浸潤和水腫;以T淋巴細胞為主。,概述 病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 診斷與鑒別診斷 治療 預后,發(fā)熱:持續(xù)12周或更長,抗生素治療無效； 球結(jié)合膜充血,無膿性分泌物； 口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皸裂； 掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復期指趾端 膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落； 多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛周紅斑和脫皮； 頸淋巴結(jié)腫大。,典型表現(xiàn),結(jié)合膜炎,草莓舌,口唇皸裂,肢端硬性腫脹,肢端膜狀脫屑,頸淋巴結(jié)腫大,皮膚多型紅斑,卡介苗接種處紅斑,心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常， 冠狀動脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù) 可有心肌梗死。,心臟表現(xiàn),間質(zhì)性肺炎 無菌性腦膜炎 消化道癥狀 關(guān)節(jié)炎等,其他表現(xiàn),概述 病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 診斷與鑒別診斷 治療 預后,血液學檢查：WBC,中性粒細胞,核左移； 輕度貧血；23周時血小板； 急性炎癥反應指標升高。 免疫學檢查：血清IgG , IgA, IgM,IgE 心電圖：ST-T改變。 胸片：可呈間質(zhì)性改變。,無特異性實驗室檢查,急性期:可見心包積液，左室擴大，二間瓣、 主動脈瓣或三間瓣返流 冠狀動脈病變(CAL): 冠狀動脈擴張、 冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄,超聲心動圖：,正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和主動脈,右側(cè)冠狀動脈擴張,左側(cè)冠狀動脈擴張,動態(tài)超聲心動圖 箭頭所指顯示冠狀動脈瘤,冠狀動脈造影： 超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時可選擇使用,概述 病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 診斷與鑒別診斷 治療 預后,四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫， 指趾端脫皮 皮膚：多形性紅斑 眼結(jié)膜：充血 唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、 楊梅舌 頸淋巴結(jié)：腫大,診斷標準,發(fā)熱5天以上 + 以下5項中的4項即可確診,不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診,敗血癥 滲出性多型紅斑 幼年類風濕性關(guān)節(jié)炎（全身型） 猩紅熱 化膿性淋巴結(jié)炎,鑒別診斷,概述 病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 診斷與鑒別診斷 治療 預后,大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，發(fā)病10天內(nèi)使用,控制血管炎癥,糖皮質(zhì)激素 不宜單獨使用，對IVIG無效者可考慮加用,腸溶阿司匹林 3050mg/（kgd）, 熱退后3天漸減為 35mg/（kgd），持續(xù) 68周 冠狀動脈損害者應延長治療,抗血小板聚集 雙嘧噠莫（潘生?。?5mg/（kgd）,對癥治療和手術(shù)治療 補液、 護肝、 護心及支持治療， 必要時行冠狀動脈搭橋術(shù),概述 病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 診斷與鑒別診斷 治療 預后,為自限性疾病，多數(shù)預后良好 未經(jīng)有效治療者冠狀動脈瘤發(fā)生率為 15%25% 多數(shù)冠狀動脈瘤于