風(fēng)濕熱和風(fēng)濕性心臟病.ppt

風(fēng)濕熱和風(fēng)濕性心臟病,倪 偉 龍華醫(yī)院西醫(yī)內(nèi)科教研室,風(fēng)濕熱,定義:一種與A族乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的自身免疫性疾病。主要病變?yōu)槿硇越Y(jié)締組織非細(xì)菌性炎癥，以心臟、關(guān)節(jié)和皮膚受累最為顯著。偶可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，反復(fù)風(fēng)濕活動易導(dǎo)致慢性風(fēng)濕性心臟病 好發(fā)地區(qū):寒冷和潮濕的地區(qū)， 年齡:初次發(fā)作多在515歲。 流行病學(xué):近年發(fā)病率顯著下降，嚴(yán)重程度亦減輕。,病因和發(fā)病機制,與A族乙型溶血性鏈球菌感染密切相關(guān)，但并非A族乙型溶血性鏈球菌直接作用的結(jié)果 目前認(rèn)為風(fēng)濕熱是一種自身免疫性疾病。 鏈球菌菌體及其代謝產(chǎn)物具有高度的抗原性，特別是細(xì)胞壁上的M蛋白、C多糖。鏈球菌感染時，體內(nèi)產(chǎn)生的抗體作用于鏈球菌本身及心瓣膜等人體組織引起病變。因為人體組織與細(xì)菌之間存在交叉反應(yīng)抗原，激發(fā)體內(nèi)異常的體液免疫和細(xì)胞免疫，引起風(fēng)濕熱發(fā)病。 也有認(rèn)為風(fēng)濕熱可能與病毒感染有關(guān)。,病理,全身結(jié)締組織非細(xì)菌性炎癥 病變過程分三期：變性滲出期：膠原纖維腫脹、斷裂、崩解、變性。此期持續(xù)約12個月。增生期：出現(xiàn)風(fēng)濕性肉芽腫或稱為風(fēng)濕小體，這是確診的病理依據(jù)，且為風(fēng)濕活動的標(biāo)志。此期持續(xù)約34個月。硬化期：肉芽腫進(jìn)一步纖維化，形成瘢痕。相當(dāng)于臨床上的靜止期，持續(xù)23個月。 自然病程約46月，反復(fù)發(fā)作，新舊病變多同時并存，關(guān)節(jié)和心包以滲出為主，病變可完全吸收；瘢痕形成主要限于心內(nèi)膜（特別是心瓣膜）和心肌。,臨床表現(xiàn)-全身癥狀,發(fā)病前13周多數(shù)患者有咽峽炎或扁桃體炎等上呼吸道鏈球菌感染史。 起病有急有緩，以不規(guī)則的輕、中度發(fā)熱為多見，少數(shù)呈弛張型高熱，伴有多汗、乏力、面色蒼白、精神萎靡、食欲不振、心動過速等。 兒童常有鼻衄和腹痛。,臨床表現(xiàn)-心臟炎 本病最重要的臨床表現(xiàn)。,心肌炎 可有下列一種或多種表現(xiàn)： 竇性心動過速：心率常在100140次/分之間，與體溫升高不成比例，熱退后或睡眠時心率仍快； 心臟擴大：常呈雙側(cè)性，心尖搏動彌散微弱； 心音改變：第一心音常減弱，心衰者可有舒張期奔馬律 心臟雜音：二尖瓣區(qū)可有2/6級以上收縮期雜音和輕微舒張期雜音； 心律失常：如早搏、陣發(fā)性心動過速和房室傳導(dǎo)阻滯等 心力衰竭：多見于兒童，預(yù)示病情嚴(yán)重。,臨床表現(xiàn)-心臟炎 本病最重要的臨床表現(xiàn)。,心內(nèi)膜炎 常較心肌炎晚。 既往無其他心臟病史，新近出現(xiàn)的心尖區(qū)收縮期雜音為2/6級以上、吹風(fēng)樣、音調(diào)較高、占時長、向左腋下傳導(dǎo)，不隨體位及呼吸而改變，可伴第一心音減弱,二尖瓣區(qū)舒張中期雜音（Carey-Coombs雜音）為短促、柔和、低調(diào)的雜音；主動脈瓣區(qū)的舒張早期雜音，高調(diào)、嘆息樣、遞減型、深吸氣前傾坐位更易聞及。以上提示二尖瓣、主動脈瓣已累及。,臨床表現(xiàn)-心臟炎 本病最重要的臨床表現(xiàn)。,心包炎 多與心肌炎、心內(nèi)膜炎同時并存，為嚴(yán)重心臟炎的標(biāo)志。 可有心前區(qū)疼痛。 聽診常有心包摩擦音（纖維蛋白性），持續(xù)數(shù)小時或數(shù)日 可有心包積液（漿液纖維蛋白性），但液量不多，很少引起心包填塞。,臨床表現(xiàn)-關(guān)節(jié)炎,多侵犯膝、踝、肘、肩和腕等大關(guān)節(jié)； 關(guān)節(jié)局部紅、腫、熱、痛，活動受限； 具有多發(fā)性、游走性、對稱性； 炎癥消退后，關(guān)節(jié)功能完全恢復(fù)而不留畸形。 不典型者僅有關(guān)節(jié)酸痛，常與氣候變化有關(guān)。,臨床表現(xiàn)-皮膚病變,環(huán)形紅斑 呈環(huán)狀或半環(huán)狀，邊緣略隆起，淡紅色，中心膚色正常 時隱時現(xiàn)，變化迅速，多分布于軀干及四肢內(nèi)側(cè) 不癢，不硬，壓之褪色，消退后不留痕跡，原部位反復(fù)出現(xiàn) 消退時間12日。 皮下結(jié)節(jié) 呈圓形或橢圓形、質(zhì)硬無痛的皮下結(jié)節(jié)，常見于骨質(zhì)隆起或伸側(cè)肌腱附著處，豌豆大小，與皮膚無粘連，約24周可消退。,臨床表現(xiàn)-舞蹈癥,神經(jīng)系統(tǒng)（主要是基底節(jié)）受累的表現(xiàn),特點如下: 精神異常，激動不安 面部表情怪異，四肢不自主、無目的、不協(xié)調(diào)的快速運動，精神興奮時加強，睡眠時消失 肌力減退和共濟失調(diào)。,實驗室及其他檢查,血常規(guī):常有輕度紅細(xì)胞計數(shù)和血紅蛋白含量降低。白細(xì)胞計數(shù)輕、中度增高，中性粒細(xì)胞增多。 ESR:因纖維蛋白原、和球蛋白增高，輕度貧血，ESR可加快。風(fēng)濕熱伴嚴(yán)重心衰時由于肝淤血而制造纖維蛋白的能力減退，血沉也可不快。 CRP:風(fēng)濕熱患者血清中含有能沉淀肺炎球菌莢膜丙種多糖體的球蛋白，使試驗呈陽性。其意義同ESR，但不受心衰的影響。 粘蛋白:風(fēng)濕活動時，膠原纖維破壞，血清中的粘蛋白增高。正常為2040mg/L。 血清蛋白電泳:白蛋白減少，2和球蛋白可升高。 咽拭培養(yǎng):可有A族乙型溶血性鏈球菌培養(yǎng)陽性。,實驗室及其他檢查,血清溶血性鏈球菌抗體測定:只能說明近期有溶血性鏈球菌感染。常用：ASO:大于500u為增高；ASK:大于80u；抗透明質(zhì)酸酶大于128ku/L。 快速鏈球菌抗原試驗:通常有很高的特異性，但敏感性低，故陰性結(jié)果不能除外A族乙型溶血性鏈球菌在咽部存在。 免疫指標(biāo)檢測:循環(huán)免疫復(fù)合物檢測陽性，總補體和補體C3降低，免疫球蛋白IgG、IgA、IgM急性期增高，B淋巴細(xì)胞增多，T淋巴細(xì)胞減少。 抗心肌抗體:80%呈陽性，持續(xù)時間可長達(dá)5年。 EKG:在風(fēng)濕性心臟炎時，以PR間期延長常見；還可有ST段下移，T波低平、雙向或倒置，QT間期延長及過早搏動、陣發(fā)性心動過速等心律失常。,診斷無特異的診斷方法，目前主要依據(jù)1992年修訂Jones標(biāo)準(zhǔn),如有A族乙型溶血性鏈球菌感染的依據(jù)，同時有兩個主要表現(xiàn)或一個主要表現(xiàn)及兩個次要表現(xiàn)，則表示急性風(fēng)濕熱的高度可能性。上述主要、次要表現(xiàn)出現(xiàn)越多，風(fēng)濕熱的可能性越大。,鑒別診斷-類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,慢性對稱性多發(fā)性小關(guān)節(jié)炎。 發(fā)病前無溶血性鏈球菌感染史； 常侵及四肢小關(guān)節(jié)，特別是掌指關(guān)節(jié)及近端指間關(guān)節(jié)；關(guān)節(jié)腫脹伴疼痛，近端指間關(guān)節(jié)呈梭形腫脹，有晨僵、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)；遺留關(guān)節(jié)畸形，X線顯示關(guān)節(jié)面破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄，鄰近骨質(zhì)疏松； 多不侵犯心臟； 血清類風(fēng)濕因子陽性； ASO多不增高。,鑒別診斷-結(jié)核感染過敏性關(guān)節(jié)炎,體內(nèi)有其他結(jié)核病灶； 結(jié)核菌素試驗強陽性； ASO不增高 無心臟受累表現(xiàn) 抗結(jié)核治療有效 水楊酸制劑治療無效。,鑒別診斷-亞急性感染性心內(nèi)膜炎,多有心瓣膜病或人造瓣膜植入。 患者有發(fā)熱、進(jìn)行性貧血、雜音程度及性質(zhì)改變、脾腫大、皮膚粘膜瘀點、杵狀指及動脈栓塞現(xiàn)象。 超聲心動圖可發(fā)現(xiàn)瓣膜上的贅生物 血培養(yǎng)陽性 抗生素治療有效。,鑒別診斷-病毒性心肌炎,發(fā)病前13周常有上呼吸道或腸道病毒感染史 無鏈球菌感染的證據(jù) 關(guān)節(jié)痛不明顯，,鑒別診斷-系統(tǒng)性紅斑狼瘡,多見于青年女性 顏面蝶形紅斑，有肝、腎等多臟器損害 血白細(xì)胞和血小板計數(shù)減少 抗核抗體陽性 血液和/或骨髓涂片內(nèi)可找到狼瘡細(xì)胞 血清補體C3降低 糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療有效,治療-一般治療,臥床休息，保暖避寒。 無明顯心臟受損表現(xiàn)者，血沉正常后即可起床活動； 有心臟受損者，急性癥狀消失、血沉正常后繼續(xù)臥床休息34周。,治療-消除鏈球菌感染,常規(guī)給予抗生素以消除咽部鏈球菌感染。 青霉素80萬u肌注，2次/日，共14日。 對青霉素過敏者選用紅霉素0.250.5g，口服，每日4次，共10日。,治療-抗風(fēng)濕治療,水楊酸制劑:治療本病的最常用藥物，對風(fēng)濕熱的退熱、消除關(guān)節(jié)的炎癥和恢復(fù)血沉至正常均有較好的效果，對心臟瓣膜病變的形成無明顯預(yù)防作用。 常用制劑：乙酰水楊酸（阿司匹林），成人46g/d，小兒0.1g/（kgd）給藥，分34次飯后口服。水楊酸鈉成人68g/d，兒童0.10.15g/（kgd），分34次飯后口服。癥狀控制或2周后劑量減半，再用68周。 副作用：惡心、嘔吐、食欲減退等，可同服氫氧化鋁。消化性潰瘍及哮喘者慎用。 如患者不能耐受水楊酸制劑可用甲氯芬那酸（抗風(fēng)濕靈）每日0.20.4g，分34次服；或貝諾酯（Benorilate）每日1.54.5g，分3次服。后者對胃刺激較輕。,治療-抗風(fēng)濕治療,糖皮質(zhì)激素:用于有心臟損害、不能耐受阿司匹林或阿司匹林療效欠佳者。 強的松1mg/（kgd），分34次口服，23周后開始減量，逐漸減至510mg/d維持，總療程23月。 少數(shù)患者停藥后可出現(xiàn)“反跳”現(xiàn)象。即低熱、關(guān)節(jié)酸痛及血沉加快等，一般持續(xù)710日后自行消退，如不消退則為復(fù)發(fā)。 激素也可與上述抗風(fēng)濕藥物聯(lián)合應(yīng)用，劑量可為單獨用量的1/31/2。,預(yù)防,防治溶血性鏈球菌感染的流行，防寒保暖，避免潮濕，加強體育鍛煉，防止上呼吸道感染。 對急性扁桃體炎進(jìn)行徹底治療。 慢性扁桃體炎反復(fù)急性發(fā)作者可在風(fēng)濕熱靜止后24月行扁桃體切除術(shù)。 已患風(fēng)濕熱者，芐星青霉素120萬u肌注，每月1次，直至風(fēng)濕熱發(fā)作后5年甚至更長。,慢性風(fēng)濕性心臟病,定義:風(fēng)濕性心臟炎后遺留的心臟瓣膜病變，也稱風(fēng)濕性心瓣膜病，屬心臟瓣膜病范疇。 風(fēng)心病仍是我國常見的心臟病之一 多見于青年女性。,病理,最常累及二尖瓣，依次為主動脈瓣、三尖瓣和肺動脈瓣。 風(fēng)濕性心臟炎反復(fù)發(fā)作后，相鄰瓣膜相互粘連，瓣膜增厚、變硬，或瓣環(huán)硬化縮窄等引起瓣膜口狹窄。 瓣膜關(guān)閉不全是因瓣膜增厚、變硬、卷曲、縮短，瓣膜破裂、穿孔，或腱索增粗、縮短和粘連引起。 瓣膜狹窄或關(guān)閉不全可單獨出現(xiàn)，但兩者?？赏瑫r存在；病變可累及一個瓣膜，或兩個以上瓣膜同時或先后受累。,臨床類型-二尖瓣狹窄,僅60%的患者有風(fēng)濕熱史。單純二尖瓣狹窄約占風(fēng)心病的40%。2040歲多見，其中2/3為女性。 病理生理 左房代償期:二尖瓣狹窄時，舒張期左房內(nèi)血液進(jìn)入左室障礙，左房內(nèi)血液增多，左房發(fā)生代償性擴張及肥厚以增強收縮，使血流加速而增加通過瓣口的流量，從而延緩左房壓升高。 左房失代償期:左房壓升高，致肺靜脈及肺毛細(xì)血管壓相繼升高，管徑擴張，管腔淤血即肺淤血，從而使肺順應(yīng)性降低。當(dāng)肺毛細(xì)血管壓超過30mmHg時，可致急性肺水腫。 右心受累期:肺靜脈壓及肺毛細(xì)血管壓升高，被動性和/或通過神經(jīng)反射性引起肺小動脈收縮，導(dǎo)致肺動脈高壓；進(jìn)一步引起肺小動脈內(nèi)膜及中層增厚，血管腔變窄，,臨床類型-二尖瓣狹窄,臨床表現(xiàn)-癥狀 呼吸困難:開始為勞力性呼吸困難，以后可有夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸，嚴(yán)重時為急性肺水腫。 咯血:多為痰中帶血絲，為支氣管粘膜微血管和/或肺泡毛細(xì)血管破裂所致。肺靜脈與支氣管靜脈間側(cè)支循環(huán)曲張破裂時，可致大咯血，血色鮮紅。急性肺水腫時，可咳出或自口鼻涌出漿液性粉紅色泡沫樣痰。并發(fā)肺梗死時咯血量較大，多為暗紅色。 咳嗽:頻繁咳嗽，多在夜間睡眠時及勞累后加重。左房壓迫支氣管時為干咳；繼發(fā)支氣管或肺部感染時?？瘸稣骋簶犹祷蚰撎?。 壓迫癥狀:擴張的左肺動脈壓迫左喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞，擴張的左房壓迫食管產(chǎn)生吞咽困難。 右心衰竭:患者可因體循環(huán)靜脈淤血而出現(xiàn)食欲不振，惡心、嘔吐，少尿、夜尿增多，肝區(qū)脹痛甚至黃疸等癥狀。右心衰竭出現(xiàn)后，肺淤血減輕，原有的呼吸困難可以減輕。,臨床類型-二尖瓣狹窄,臨床表現(xiàn)-體征： 可見兩顴潮紅、口唇輕度紫紺，即“二尖瓣面容”； 兒童期起病者心前區(qū)隆起；明顯右室肥厚者心尖搏動彌散、左移。心尖部可觸及舒張期震顫。叩診心濁音界向左擴大，心腰消失而呈梨形。聽診發(fā)現(xiàn)心尖區(qū)局限性舒張中晚期、低調(diào)隆隆樣、遞增型雜音，左側(cè)臥位、用力呼氣或體力活動后更清楚。心尖區(qū)第一心音尖銳、短促而響亮（拍擊性第一心音），二尖瓣開放拍擊音為緊跟第二心音的短促、清脆的拍擊樣聲音，兩者均見于隔膜型，表示二尖瓣彈性及活動度良好。肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、分裂，為肺動脈高壓的表現(xiàn)。 嚴(yán)重的肺動脈高壓引起肺動脈及瓣環(huán)擴張，可導(dǎo)致相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全而出現(xiàn)肺動脈瓣區(qū)舒張期雜音（Graham-Steell雜音），此雜音為高調(diào)遞減型舒張早期或早中期雜音，呼氣末增強。明顯右室肥大引起相對性三尖瓣關(guān)閉不全時，可在三尖瓣區(qū)聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音，吸氣時增強，可向心尖區(qū)傳導(dǎo)； 右心衰體征:頸靜脈怒張、肝腫大壓痛、肝頸靜脈反流征陽性、下垂性凹陷性水腫、紫紺等。,臨床類型-二尖瓣狹窄,輔助檢查 EKG:輕度狹窄者可正常。典型改變?yōu)樽蠓看?、電軸右偏及右室肥大，可有房顫。左房大表現(xiàn)為P波增寬伴切跡（二尖瓣型P波）和/或V1導(dǎo)聯(lián)P波終末電勢（ptfV1）-0.04mms。 X線:典型改變?yōu)樽蠓看?、右室肥大，左心耳明顯增大；主動脈球縮小；二尖瓣葉可有鈣化；肺淤血和肺間質(zhì)水腫等。 心超:是明確和量化診斷二尖瓣狹窄的方法。 心導(dǎo)管檢查:右心室、肺動脈及肺毛細(xì)血管壓力增高，肺循環(huán)阻力增大，心排血量降低。穿刺房間隔后可直接測定左心房和左心室壓力，左心房與左心室有舒張期壓力階差。,臨床類型-二尖瓣狹窄,診斷 如有二尖瓣區(qū)隆隆樣舒張中晚期雜音及左心房大的證據(jù)，即可診斷為二尖瓣狹窄； 若有風(fēng)濕熱病史則更支持風(fēng)心病二尖瓣狹窄。 超聲心動圖檢查可確診。,臨床類型-二尖瓣狹窄,鑒別診斷 左房粘液瘤:最常見的原發(fā)性心臟良性腫瘤，腫瘤蒂一般附著于房間隔。癥狀與體征隨體位而改變、且為間歇性，可發(fā)現(xiàn)“腫瘤撲落音”，無開瓣音；常為竇性心律，無風(fēng)濕熱病史，有昏厥史，易有反復(fù)動脈栓塞現(xiàn)象。超聲心動圖可見左房內(nèi)有云霧狀光團(tuán)往返于左房和二尖瓣口之間。 二尖瓣相對性狹窄:擴張型心肌病、左至右分流的先天性心臟病、嚴(yán)重的主動脈瓣或二尖瓣關(guān)閉不全等，均可致左心室顯著增大，產(chǎn)生相對性二尖瓣狹窄，出現(xiàn)舒張期雜音，但常無第一心音增強及開瓣音。超聲心動圖檢查有助于區(qū)別。 肺結(jié)核或支氣管擴張咯血:二尖瓣狹窄伴咯血時需與咯血常見疾病相鑒別。肺結(jié)核咯血常有肺結(jié)核病史，可有低熱、盜汗、乏力等結(jié)核中毒癥狀，胸片有結(jié)核病灶，痰中可找到結(jié)核桿菌。支氣管擴張咯血可有慢性咳嗽或咳膿痰史，心臟無病理性雜音，支氣管碘油造影可確診。,臨床類型-二尖瓣關(guān)閉不全,50%以上同時伴二尖瓣狹窄。單純二尖瓣關(guān)閉不全多見于男性，約占3/5。 病理生理 左室收縮時大部分血液進(jìn)入主動脈，部分血液經(jīng)關(guān)閉不全部位返流入左房；左室舒張時，較正常更多的血液進(jìn)入左室，導(dǎo)致左室舒張末期容量增大，從而引起左房大、左室大。 左心衰竭時，左室舒張末期壓增高，左房壓也增高而產(chǎn)生肺淤血，繼而肺動脈高壓、右室肥大和右心衰。,臨床類型-二尖瓣關(guān)閉不全,臨床表現(xiàn)-癥狀 輕度二尖瓣關(guān)閉不全可無癥狀。 心排血量減少時有疲乏、心悸，肺淤血時有呼吸困難，但急性肺水腫及動脈栓塞遠(yuǎn)較二尖瓣狹窄少。 后期也可出現(xiàn)右心衰的癥狀。 臨床表現(xiàn)-體征 心尖搏動增強呈抬舉性，向左下移位，范圍增大；偶可觸及收縮期震顫。心濁音界向左下擴大，后期因右室肥大也可向右擴大。心尖區(qū)可聞及響亮、粗糙、音調(diào)較高的3/6級或以上的全收縮期吹風(fēng)樣雜音，常向左腋下、左肩胛下部傳導(dǎo)，吸氣時減弱、呼氣時增強，雜音常掩蓋第一心音，肺動脈瓣區(qū)第二心音正?；蚩哼M(jìn)、分裂，因舒張期大量血流入左室，心尖區(qū)常有第三心音出現(xiàn)。,臨床類型-二尖瓣關(guān)閉不全,輔助檢查 EKG:早期正常，以后可有左房肥大、左室肥厚及勞損。 X線:左心室和左心房增大?？捎蟹斡傺⒎蝿用}高壓，右室增大，主動脈球正?；蚵孕?。 心超:M型超聲可測定出左房、左室肥大，室間隔及左室后壁運動常增強，前葉振幅增加、EF斜率增速。多普勒超聲能清楚顯示二尖瓣關(guān)閉不全時左房內(nèi)出現(xiàn)的高速異常返流束，并能評定二尖瓣返流的程度。 放射性核素心室造影:可顯示舒張末期血容量增加；從左右心室每搏容量之比，可推算返流程度。 左室心血管造影術(shù):造影劑注入左室后，可迅速在左房顯現(xiàn)，證實有二尖瓣關(guān)閉不全存在。 心導(dǎo)管檢查:右心導(dǎo)管檢查，右心室、肺動脈及肺毛細(xì)血管壓力增高，肺循環(huán)阻力增大；左心導(dǎo)管檢查，左心房壓力增高，壓力曲線V波顯著，心排血量降低。,臨床類型-二尖瓣關(guān)閉不全,診斷 心尖區(qū)響亮、粗糙、音調(diào)較高的全收縮期吹風(fēng)樣雜音伴左房、左室增大，可診斷為二尖瓣關(guān)閉不全，而超聲心動圖檢查可確診。如同時有二尖瓣狹窄、其他瓣膜損害或風(fēng)濕熱病史，除外其他原因所致二尖瓣關(guān)閉不全，可診斷為風(fēng)心病二尖瓣關(guān)閉不全。,臨床類型-二尖瓣關(guān)閉不全,鑒別診斷 三尖瓣關(guān)閉不全:為全收縮期雜音，在胸骨左緣第4、5肋間最清晰，右室擴大顯著時，雜音可移至心尖區(qū)，但雜音傳導(dǎo)不會超過腋中線，且吸氣時增強。此外，尚可見頸靜脈搏動及肝臟擴張性搏動。多普勒超聲可在右房內(nèi)發(fā)現(xiàn)來自三尖瓣口的收縮期湍流。 室間隔缺損:為全收縮期雜音，在胸骨左緣第4、5、6肋間最清晰，不向腋下傳導(dǎo)，常伴收縮期震顫。超聲心動圖等檢查可予以鑒別。 相對性二尖瓣關(guān)閉不全:發(fā)生于高血壓性心臟病、主動脈瓣關(guān)閉不全、心肌炎、擴張型心肌病、貧血性心臟病等，均可在心尖區(qū)或心前區(qū)聽到比較響亮的收縮期雜音，伴有左室擴大及二尖瓣環(huán)擴大，但二尖瓣無增厚及鈣化。超聲心動圖等檢查可發(fā)現(xiàn)各疾病的特征性表現(xiàn)。 二尖瓣脫垂綜合征:大都為原發(fā)性，也可由多種疾病引起，如馬方綜合征、心肌病等，主要為瓣膜的粘液樣變。當(dāng)心臟收縮時，二尖瓣即脫垂入左心房而形成二尖瓣關(guān)閉不全，可在心尖區(qū)聞及收縮中晚期喀喇音，伴有收縮晚期雜音并廣泛放散。M型超聲心動圖可見“吊床樣”圖形等特征性改變。,臨床類型-主動脈瓣關(guān)閉不全,多見于男性，約占2/3。多數(shù)患者同時有二尖瓣病變。 病理生理 左室先擴大隨后肥厚，因左室收縮末期壓不增加，左房及肺靜脈壓也不增加，故左心衰出現(xiàn)甚晚，最后也可引起右心衰。 左室搏出量增大、收縮壓增高，主動脈內(nèi)血液返流回左室使舒張壓降低，故脈壓差增大并有周圍血管征。 舒張壓降低、冠狀動脈供血不足，左室內(nèi)壓增加、心臟擴大等因素引起心肌耗氧量增加，均可產(chǎn)生心肌缺血和左室功能惡化。,臨床類型-主動脈瓣關(guān)閉不全,臨床表現(xiàn)-癥狀 輕度主動脈瓣關(guān)閉不全早期常無癥狀，重者可有心悸、頭部搏動感和心前區(qū)不適；左心衰肺淤血時產(chǎn)生呼吸困難，隨著病情的進(jìn)展出現(xiàn)右心衰的癥狀。少數(shù)可因心肌缺血發(fā)生心絞痛，也可因舒張壓過低，快速改變體位時產(chǎn)生眩暈、頭昏等腦缺血表現(xiàn)。 臨床表現(xiàn)-體征 心尖搏動向左下移位、增強呈抬舉樣。心濁音界向左下擴大。胸骨左緣第3、4肋間可聽到高調(diào)、遞減型、吹風(fēng)樣雜音，在胸骨右緣第2肋間也可清晰聞及，常傳至心尖區(qū)，前傾坐位、呼氣末明顯。主動脈瓣區(qū)第二心音減弱或消失，心尖區(qū)第一心音減弱。返流明顯時可在心尖區(qū)聽到低調(diào)、柔和的舒張中期雜音（Austin-Flint雜音）。主動脈根部擴大還可致相對性主動脈瓣狹窄而引起主動脈瓣區(qū)收縮期雜音。顯著的主動脈瓣關(guān)閉不全時，可出現(xiàn)收縮壓增高、舒張壓降低以及脈壓差增大、水沖脈、毛細(xì)血管搏動征、槍擊音、Duroziez雙重雜音、頸動脈搏動明顯及隨心搏呈節(jié)律性點頭運動等周圍血管征。,臨床類型-主動脈瓣關(guān)閉不全,臨床表現(xiàn)-輔助檢查 EKG:電軸左偏，左室肥厚勞損。 X線:左室增大，心影呈靴形，升主動脈擴張、迂曲、延長。透視下可見主動脈和左室搏動振幅明顯增加；左心衰時有肺淤血。逆行升主動脈根部造影可確定主動脈瓣關(guān)閉不全并估計其程度。 心超:M型可見舒張期二尖瓣前葉有細(xì)顫波，主動脈瓣開放及關(guān)閉速度增加，舒張期雙波相距1mm，二尖瓣早期關(guān)閉，左室增大，左室流出道增寬，左室后壁及室間隔搏動幅度增加。二維超聲可見主動脈瓣關(guān)閉時不能合攏。多普勒超聲可見左室流出道記錄到舒張期返流并估計其程度。,臨床類型-主動脈瓣關(guān)閉不全,診斷 根據(jù)主動脈瓣第二聽診區(qū)有舒張期遞減型吹風(fēng)樣雜音，左室增大及周圍血管征等，可診斷主動脈瓣關(guān)閉不全，超聲心動圖檢查可確診。如有風(fēng)濕熱病史，或同時有二尖瓣損害，除外其他原因的主動脈瓣關(guān)閉不全，可診斷為風(fēng)心病主動脈瓣關(guān)閉不全。,臨床類型-主動脈瓣關(guān)閉不全,鑒別診斷 動脈粥樣硬化性主動脈瓣關(guān)閉不全:多見于60歲以上的患者，多有動脈粥樣硬化病史，主動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)。X線發(fā)現(xiàn)主動脈延長增寬且可有鈣化影，不伴有二尖瓣器質(zhì)性病變。 肺動脈瓣關(guān)閉不全:常為肺動脈高壓引起，可聽到Graham-Steell雜音，在胸骨左緣第2肋間最響，沿胸骨左緣向下傳導(dǎo)，吸氣時更明顯。無周圍血管征及血壓改變，常有肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、肺動脈高壓體征。多普勒超聲可鑒別。 梅毒性主動脈瓣關(guān)閉不全:主要由于主動脈根部擴張所致。發(fā)病年齡較晚，多在4060歲。不伴有二尖瓣病變的體征。舒張期雜音在胸骨右緣第2肋間最響。較易發(fā)生心絞痛。梅毒血清學(xué)試驗陽性，有梅毒感染史。,臨床類型-主動脈瓣狹窄,風(fēng)心病主動脈瓣狹窄大都同時有主動脈瓣關(guān)閉不全及二尖瓣病損。 病理生理 主動脈瓣狹窄時，左室排血受阻，致左室逐漸呈向心性肥厚。 主動脈瓣嚴(yán)重狹窄時心排血量減少，導(dǎo)致主動脈內(nèi)壓下降，心肌肥厚及左室內(nèi)壓增高擠壓心室壁內(nèi)小動脈而使冠狀動脈阻力增加，兩者均可引起冠狀動脈流量減少；左室肥厚、室內(nèi)壓增加及射血時間延長而致心肌耗氧量增加。因此，主動脈瓣狹窄者常可出現(xiàn)心絞痛。,臨床類型-主動脈瓣狹窄,臨床表現(xiàn)-癥狀 輕度狹窄多無癥狀。病變加重時，出現(xiàn)疲乏、勞力性呼吸困難。心絞痛與冠心病勞累型心絞痛相似，出現(xiàn)率約50%。部分患者出現(xiàn)暈厥或黑蒙，也有部分患者自覺癥狀尚不明顯而猝死。 臨床表現(xiàn)-體征 心尖搏動呈抬舉樣，可有主動脈瓣區(qū)收縮期震顫；第一心音減弱，因左室順應(yīng)性下降，左房收縮加強而出現(xiàn)S4；胸骨右緣第2肋間聽到響亮粗糙的、噴射性收縮期雜音，向頸動脈及鎖骨下動脈傳導(dǎo)，可伴有收縮早期噴射音；主動脈瓣區(qū)第二心音減弱，因左室射血時間延長可出現(xiàn)第二心音逆分裂。重度狹窄者可出現(xiàn)收縮壓下降、脈壓小、脈搏細(xì)弱。,臨床類型-主動脈瓣狹窄,臨床表現(xiàn)-輔助檢查 EKG:左室肥厚伴勞損，可有左房肥大。少數(shù)可有左束支傳導(dǎo)阻滯。 X線:單純主動脈瓣狹窄時左室呈向心性肥厚，故心影可正常，到晚期心衰時可有左室大及肺淤血。升主動脈根部常因收縮期血流急促噴射沖擊而有狹窄而后擴張。偶見主動脈瓣鈣化和左房大。 心超:M型可見主動脈瓣開放幅度減?。?5mm），瓣葉增厚，主動脈根部擴大，左室后壁及室間隔呈對稱性肥厚，左室流出道增寬。二維超聲可觀察到瓣膜收縮期開放呈圓頂形，瓣口縮小，瓣膜活動受限，左室向心性肥厚，并可確定瓣口面積。多普勒超聲可診斷主動脈瓣狹窄并估計其程度。,臨床類型-主動脈瓣狹窄,診斷 根據(jù)胸骨右緣第2肋間響亮粗糙的噴射性收縮期雜音、收縮期震顫及第二心音減弱，左室增大等可作出主動脈瓣狹窄的診斷，超聲心動圖檢查可確診。 風(fēng)心病所致者，常同時有主動脈瓣關(guān)閉不全及二尖瓣病變。,臨床類型-主動脈瓣狹窄,鑒別診斷 肥厚梗阻型心肌病:收縮期雜音在心尖與胸骨左緣之間，不向頸部及鎖骨下傳導(dǎo)，不占整個收縮期，很少有收縮期震顫，無收縮早期噴射音。超聲心動圖能發(fā)現(xiàn)左室流出道狹窄和非對稱性室間隔肥厚，室間隔與左室后壁厚度之比1.31，二尖瓣收縮期前移，無主動脈瓣狹窄。 先天性主動脈瓣狹窄:無風(fēng)濕熱病史，年齡很小即有主動脈瓣狹窄的征象且雜音等隨年齡增長而改變。超聲心動圖有助于診斷。,臨床類型-聯(lián)合瓣膜病變,風(fēng)濕性心瓣膜病有兩個或兩個以上瓣膜損害時，稱聯(lián)合瓣膜病變，常見的是二尖瓣狹窄與主動脈瓣關(guān)閉不全。 在病理生理和臨床上總是以某一瓣膜病變表現(xiàn)較為突出，且相互影響。 二尖瓣狹窄合并主動脈瓣關(guān)閉不全時，心尖區(qū)舒張期隆隆樣雜音可以減輕，主動脈瓣關(guān)閉不全的周圍血管征可以不明顯。 二尖瓣狹窄合并主動脈瓣狹窄時，二尖瓣狹窄的舒張期雜音和主動脈瓣狹窄的收縮期雜音均減弱。,并發(fā)癥,心力衰竭:是風(fēng)心病最常見的并發(fā)癥和死因，約發(fā)生于50%70%的患者。感染、風(fēng)濕活動、妊娠、分娩、過勞、心律失常等為常見誘因，急性肺水腫是重度二尖瓣狹窄的較早期并發(fā)癥。 心律失常:以房顫多見，約占風(fēng)心病的30%40%?；颊叱Ｏ扔蟹吭?，以后轉(zhuǎn)為房性心動過速、