胃腸道間質(zhì)瘤介紹

患者：女 46歲 上腹部疼痛,內(nèi)鏡：,病理：胃底部惡性間質(zhì)瘤,胃腸道間質(zhì)瘤的 影像學(xué)表現(xiàn),金 娟,胃 的 解 剖,胃底,胃體,賁門,賁門區(qū),胃小彎,幽門,幽門區(qū),胃竇區(qū),胃大彎,角切跡,胃腸道間質(zhì)瘤(Gastrointestinal stromal tumor, Gist) 是具有非定向分化的不同特征和生物學(xué)行為的消化道間葉組織來源的腫瘤,一 . 概念,1962年Stout 胃的奇異型平滑肌瘤。 1969年WHO 將歸為上皮樣平滑肌瘤。 有研究者提出胃腸道間葉性腫瘤可以分為真正的平滑肌瘤，神經(jīng)鞘瘤及間質(zhì)瘤,而GIST是一種表達(dá)CD34和CD117的原始間葉細(xì)胞性腫瘤。 目前普遍將胃腸道起源于間葉組織，細(xì)胞呈梭形或上皮樣，CD117免疫組化陽(yáng)性的腫瘤定義為GIST.,免疫組化分析,CD117 是診斷胃腸道間質(zhì)瘤最具特異性的指標(biāo)，源于胃腸道內(nèi)一種與神經(jīng)密切相關(guān)的特殊間質(zhì)細(xì)胞（Cajal間質(zhì)細(xì)胞）陽(yáng)性率可達(dá)85%以上，它可以將真正的平滑肌瘤和神經(jīng)鞘瘤分開。 CD34 是一種人造血祖細(xì)胞抗原，在胃腸道間質(zhì)瘤有較高的表達(dá)率，,二. GIST的病理學(xué)表現(xiàn),發(fā)生于食管至肛門的整個(gè)胃腸道,也可發(fā)生于網(wǎng)膜,腸系膜或后腹膜。 胃腸道的GIST最常累及固有肌層，由于GIST多累及外部肌層，故腫瘤有外向性生長(zhǎng)趨勢(shì)。 腫瘤的一部分通?？上蛘衬っ嫔L(zhǎng)，半數(shù)病例可出現(xiàn)粘膜潰瘍。 腫瘤多呈球形，也可呈分葉狀，一般境界清楚，可壓迫臨近組織，無真正的包膜。,GIST病理,（1）惡性：發(fā)生轉(zhuǎn)移，或浸潤(rùn)到鄰近臟器 （2）潛在惡性： 5.5 cm、腫瘤壞死、 核異型性明顯、細(xì)胞豐富、上皮樣細(xì)胞呈巢狀或腺泡狀 （3）良性：2 cm、邊界清楚，和分裂象不易找見者,GIST中惡性10%-30% 潛在惡性占70%-90% 潛在惡性隨著時(shí)間的推移轉(zhuǎn)變成惡性 所以，沒有GIST是真正良性的，低度惡性和高度惡性更為確切,三. 臨床表現(xiàn),40-70歲發(fā)病高峰，40歲以下罕見 中上腹部不適和腹部腫塊50%-70%； 消化道出血20%-50%； 小腸間質(zhì)瘤：疼痛,便血,腸梗阻；,四. Gist根據(jù)腫瘤主體位置分型,腔內(nèi)型、壁內(nèi)型、腔內(nèi)-腔外型(啞鈴型)、腔外型、腹內(nèi)胃腸道外型。,腔內(nèi)型 不均勻強(qiáng)化,腔外型,診斷 由于GIST多在黏膜下生長(zhǎng)，因此，常規(guī)內(nèi)鏡檢查有時(shí)較難發(fā)現(xiàn) CT或MRI篩查對(duì)評(píng)價(jià)是否為原發(fā)腫瘤以及腫瘤分期有幫助，亦有利于鑒別腫物來源 。,五. GIST的影像學(xué)表現(xiàn),鋇餐或灌腸檢查： 典型的表現(xiàn)為粘膜下腫瘤的特點(diǎn)，外向性生長(zhǎng)，邊界清楚，光整。GIST一般無粘膜破壞，但是半數(shù)可見粘膜潰瘍，切線位觀察腫塊邊緣與胃腸道壁成直角或鈍角。正面觀腫塊發(fā)生潰瘍時(shí)刻顯示牛眼征。,腫瘤壞死形成的空腔與胃腸道交通時(shí)可見鋇劑進(jìn)入其中，有時(shí)空腔可以很大。 部分病變可以完全位于腔外，此時(shí)鋇餐或灌腸檢查可以完全正常或僅可見局部外壓性改變。,胃 GIST,小腸GIST,CT表現(xiàn): 發(fā)病部位：大多數(shù)位于胃體，胃竇部少見 病變大?。盒≈?CM以下，大者超過25CM 典型CT表現(xiàn)：起源于胃壁的不均勻性強(qiáng)化的外向性腫塊，小的病變可以均勻強(qiáng)化。,平掃：肌肉密度相似或略低 增強(qiáng)： 型 靜脈期強(qiáng)化略高于動(dòng)脈期 型 多發(fā)結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化 型 周邊強(qiáng)化-腫瘤實(shí)性部分強(qiáng)化，壞死 區(qū)無強(qiáng)化,患者 女 四十歲 上腹痛 發(fā)現(xiàn)包塊 三 天,女 42歲 胃鏡示胃底部潰瘍表現(xiàn),MRI表現(xiàn)：,T1WI上腫塊實(shí)質(zhì)部分多與肌肉信號(hào)相當(dāng)， 呈低信號(hào)，T2WI上多呈高或稍高信號(hào)。 腫瘤壞死腔內(nèi)所含氣及腫瘤鈣化呈無信號(hào)。 腫瘤內(nèi)出血時(shí)間不同信號(hào)混雜。,患者：女 66歲 上腹部疼痛3個(gè)月 腹部CT表現(xiàn)胃和胰腺之間腫塊,六. 胃GIST的鑒別診斷,平滑肌原性腫瘤：罕見，向腔內(nèi)生長(zhǎng)，腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)界較清楚，免疫組化染色CD117、CD34（-），DSMA彌漫性陽(yáng)性 神經(jīng)鞘瘤：邊緣清楚，密度均勻，壁內(nèi)生長(zhǎng)，免疫組化顏色：S-100彌漫性強(qiáng)（），并