彌漫性肺部疾病醫(yī)學(xué)PPT課件.ppt

彌漫性肺部疾病,1,肺實(shí)質(zhì)：指各級(jí)支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)。,肺間質(zhì)：肺泡間及終末氣道上皮以外的支持組織包括 血管、淋巴管。 主要是細(xì)胞（占75%）及細(xì)胞外基質(zhì)。 細(xì)胞有間葉細(xì)胞（如成纖維細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞等占30%-40%），余為炎癥及免疫細(xì)胞（M占90%，L%占10%其中T細(xì)胞占75%）。 ECM主要是基地膜，各種糖蛋白、連接蛋白、基質(zhì)蛋白及結(jié)締組織纖維。,2,2018,三個(gè)常見的概念： DLD ILD DPLD,3,分類,急性、亞急性、慢性 中性粒細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞型 按影像學(xué)特點(diǎn)分類。 按病因分類 臨床分類,4,2018,病因分類,已知病因： 1.環(huán)境、職業(yè)相關(guān)性 2.藥物、治療相關(guān)性 3.肺部感染相關(guān)性 4.慢性心腎功能不全相關(guān)性 5.移植物抗宿主排斥反應(yīng) 6.ARDS恢復(fù)期 7.癌性淋巴管炎 (已知病因中最常見的是1類）,未知病因： 1.原發(fā)性肺ILD 2.膠原血管性 3.淋巴增殖性 4.遺傳性肺纖維化 5.其他ILD （未知病因中最常見是結(jié)節(jié)病、IPF、CTDs）,5,2018,臨床分類,IIP：IPF/UIP、DIP、AIP、COP、NSIP、LIP、RBILD TCDs（RA、SLE、PM-DM、Pss） 肉芽腫性疾病 吸入性疾病 遺傳性疾病 特別類型：BOOP、LAM、PAP,6,2018,基本病理改變,1.彌漫性肺實(shí)質(zhì)、肺泡炎 2.間質(zhì)纖維化 （可分為肉牙腫型和炎癥纖維化型）,7,2018,基本 病理生理異常,1. 肺的彈性回縮力上升，即順應(yīng)性下降 肺容積減 小和靜態(tài)順應(yīng)性下降。 2.肺泡與毛細(xì)血管床的氧轉(zhuǎn)運(yùn)受阻 DLco ,A-aDo2 ，肺動(dòng)脈高壓。,8,五大共同特征,活動(dòng)性呼吸困難 X線胸片彌漫陰影 限制性通氣障礙 彌散功能下降 低氧血癥,9,2018,臨床分期,1期 肺泡炎期。此階段肺實(shí)質(zhì)損傷輕，可逆。 2期 急性肺泡炎變?yōu)槁?。此期長短不一，與多種因素相關(guān)。 3期 病變加重，間質(zhì)內(nèi)膠原紊亂、大量纖維組織增生，肺泡隔破壞，形成囊性變。 4期 晚期，肺泡結(jié)構(gòu)完全損傷，代之以無功能的囊性變化。,10,2018,臨床診斷手段,11,一.臨床系統(tǒng)性評(píng)估,12,2018,1.起病緩急：,急性（幾天至幾周）：少見，主要見于變態(tài)反應(yīng)（藥物、真菌、蠕蟲等）、AIP、過敏性肺炎、嗜酸性肺炎。 亞急性（幾周至幾月）：所有ILD都可。特別是結(jié)節(jié)病、藥物引起的、COP、SLE或PM-DM并發(fā)的急性免疫性肺炎。 慢性：多數(shù)ILD是此型。,13,2018,2.年齡,IPF幾乎都在成人（尤其50)，LAM、結(jié)節(jié)病、CTDS、PLCH、遺傳性的多發(fā)生在20-40歲。,14,2018,3.性別,LAM、結(jié)節(jié)性硬化幾乎都在育齡婦女。 CTDS多發(fā)生在女性（RA除外，多見于男性）。 職業(yè)相關(guān)性的多見于男性,15,2018,4.家族史,家族性肺纖維化、結(jié)節(jié)性硬化、神經(jīng)纖維瘤、結(jié)節(jié)病常有家族聚集現(xiàn)象。,16,2018,5.吸煙,PLCH、DIP、Goodpasturesyndrome多見于吸煙者 呼吸性細(xì)支氣管炎95%吸煙 IPF有2/3-3/4有吸煙史,17,2018,6.環(huán)境、工作經(jīng)歷,7.基礎(chǔ)疾病和既往用藥治療史,18,2018,8.其他如寄生蟲、HIV、宿主免疫狀態(tài)評(píng)估,9.單器官還是多器官受累,19,2018,二.癥狀、體征和肺外表現(xiàn),20,2018,癥狀,進(jìn)行性呼吸困難，特征是淺而快，可伴紫紺，最初是運(yùn)動(dòng)時(shí)發(fā)生，最后可靜息時(shí)發(fā)生。 干咳、咯血：早期不嚴(yán)重，晚期可有刺激性干咳。若患者有新近咯血，應(yīng)考慮腫瘤可能。 胸痛：不常見，但RA、SLE和某些藥物可誘發(fā)胸膜胸疼，結(jié)節(jié)病常有胸骨后疼。 以下提示CTD：肌疼、關(guān)節(jié)疼、發(fā)熱、光過敏等。,21,2018,體征,肺部有吸氣相為主、細(xì)小、表淺、高調(diào)的爆裂音，分布廣泛，以中下肺和雙肺底為主。 杵狀指：40%-80%的IPF可有。 紫紺：表明病人已進(jìn)入晚期 肺動(dòng)脈高壓的體征 其他如消瘦、繼發(fā)感染的發(fā)熱等,22,2018,肺外表現(xiàn),如眼干、口干、關(guān)節(jié)炎、肌肉皮膚癥狀、淋巴結(jié)肝脾大等,23,2018,三.實(shí)驗(yàn)室檢查：無特異性，提示伴隨的疾病,WBC ：結(jié)節(jié)病、CTDs、藥物誘發(fā)的 WBC ：血管炎、超敏性肺炎 嗜酸 ：結(jié)節(jié)病、血管炎、藥物誘發(fā)、嗜酸性細(xì)胞肺炎 血小板減少：結(jié)節(jié)病、IPF、CTDs、藥物誘發(fā)的 溶血性貧血：藥物誘發(fā)的、CTDs 正常細(xì)胞性貧血：DAHs、CTDs 尿液異常：血管炎、藥物誘發(fā) 低丙球蛋白：LIP 自身抗體：血管炎、CTDs、LIP 血清免疫復(fù)合物：CTDs、系統(tǒng)性血管炎 抗基低膜抗體：Goodpastures綜合征 ANCA：系統(tǒng)性血管炎,24,2018,四.影象學(xué)檢查,X線胸片： 1.磨玻璃樣改變 2.細(xì)網(wǎng)狀陰影 3.彌漫性結(jié)節(jié)影（1-5mm） 4.蜂窩肺 5.縱隔肺門淋巴結(jié)腫大 6.其他如氣胸、積液、胸膜鈣化、肺門蛋殼狀鈣化等,HRCT： 1.胸膜下弧形線狀影：主要見于IPF。 2.不規(guī)則線狀影 3.周邊和基地部為主的線狀網(wǎng)狀影是肺纖維化的特征性改變。 4.肺實(shí)變影 5.小結(jié)節(jié)影 6.囊性變和蜂窩狀肺、磨玻璃樣改變 7.支氣管擴(kuò)張,25,2018,五.肺功能,1.限制性通氣障礙（肺活量、肺容量、殘氣量 都 ，fev1/fvc正常或偏高） 2.彌散功能降低（Dlco可降為1/2-1/5） 3.PaO2降低，P（A-a）O2 ，肺內(nèi)分流增加可多達(dá)30%,26,2018,六.BALF檢查,1.細(xì)胞成分：IPF和膠原血管性疾病的中性粒細(xì)胞上升，過敏性疾病、結(jié)節(jié)病時(shí)淋巴細(xì)胞上升，嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎其嗜酸性粒細(xì)胞上升 2.非細(xì)胞成分：IPF時(shí)IgG ，過敏性肺炎時(shí)IgM 。 3.特異性資料：如肺出血、PAP、感染、腫瘤等 4.評(píng)估預(yù)后：通常除M外淋巴細(xì)胞為主者對(duì)激素反應(yīng)好，預(yù)后好，以中性粒細(xì)胞或嗜酸性粒細(xì)胞為主者激素效果不如細(xì)胞毒藥物，其預(yù)后也差。,27,2018,七.67Ga顯像,可協(xié)助診斷病情 可幫助判斷治療效果 可幫助評(píng)估預(yù)后,28,2018,八.肺活檢,TBLB僅對(duì)25%的病例作出診斷，主要是對(duì)肉牙腫性疾病。 OLB可對(duì)95%的病人作出診斷。 T-GLB正迅速取代OLB。,29,2018,ILD的診斷思路,30,2018,治療,早期治療，針對(duì)病因治療。個(gè)體化用藥。治療難以逆轉(zhuǎn)纖維化。 PaO255mmHg時(shí)需要長期氧療。肺心病發(fā)展時(shí),利尿和放血療法有時(shí)是需要的. 激素是主要的治療方法,盡管成功率很低，具體劑量和療程也不清楚。而且沒有證據(jù)表明它可以提高成活率。 強(qiáng)的松 0.5-1mg/kg po.qd,用4-12周。 如果病情穩(wěn)定或改善就調(diào)至0.25-0. 5mg/kg po.qd ，再用4-12周，過快調(diào)整容易導(dǎo)致病情反復(fù)。 如果病情無改善，強(qiáng)的松降至0.25mg/kg po.qd ，可加上環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤（1-2mg/kg po.qd ），至少8-12周才會(huì)有反應(yīng)。若不能耐受，MTX、環(huán)孢素、秋水仙素可以替代。 最后，肺移植可以考慮。,31,2018,并發(fā)癥,心血管系統(tǒng)：肺動(dòng)脈高壓、右心衰、左心衰