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垂體卒中的診斷與治療 胡小剛 2014 10 09 病例分析 患者 女 22歲 因 突發(fā)左眼視力下降12小時(shí)伴劇烈頭痛 入院 患者于昨晚與男朋友吵架后突發(fā)左眼視力下降伴頭痛 后急送至我院急診科就診 請(qǐng)眼科會(huì)診后轉(zhuǎn)入該科治療 檢查發(fā)現(xiàn)眼球無(wú)異常 頭顱CT示 鞍區(qū)占位伴高密度影 考慮垂體腺瘤出血 后急轉(zhuǎn)入我科就診 既往史 既往有因情緒激動(dòng)而后雙眼短暫性黑朦 無(wú)高血壓 糖尿病病史 目錄一 定義二 病因三 臨床表現(xiàn)四 診斷五 鑒別診斷六 治療七 爭(zhēng)論與預(yù)后 一 定義垂體卒中 PituitaryApoplexy PA 是指垂體突發(fā)出血或梗死所引起的 以突發(fā)頭痛 視覺(jué)障礙 眼外肌麻痹和意識(shí)下降為特征的一組臨床綜合征 絕大多數(shù)垂體卒中發(fā)生于垂體腺瘤 發(fā)生于正常垂體腺組織者罕 二 病因垂體卒中發(fā)生機(jī)制仍未明確 目前相關(guān)研究主要集中在垂體腺瘤的不正常血供及血管壁相關(guān)因子的表達(dá)上 主要相關(guān)理論總結(jié)如下 垂體腺瘤生長(zhǎng)過(guò)快 血供相對(duì)不足或增大的腺瘤將垂體動(dòng)脈和漏斗擠壓于鞍膈孔 致瘤體缺血壞死繼而出血 二 病因 垂體腺瘤的血供主要來(lái)源于垂體下動(dòng)脈 與全身系統(tǒng)動(dòng)脈血壓波動(dòng)聯(lián)系密切 系統(tǒng)血壓的突然較大波動(dòng)易引起瘤體破裂出血 二 病因 垂體腺瘤血管豐富 形成不規(guī)則血竇 血竇壁薄 瘤體增大引起局部壓力增高導(dǎo)致局部血管破裂出血 電鏡下可觀察到血管基底膜呈節(jié)段狀或碎片狀 表現(xiàn)為不完全成熟的特征 可能是卒中的內(nèi)在因素 三 臨床表現(xiàn) PA發(fā)病隱匿 急性起病者居多 不少呈亞臨床型 典型表現(xiàn)主要有兩方面 一是血腫引起的占位效應(yīng)和刺激癥狀 包括 1 劇烈頭痛 82 7 2 視力下降 視野缺損 61 1 3 眼外肌麻痹 37 9 4 惡心嘔吐 41 2 5 意識(shí)障礙 10 1 二是垂體梗塞壞死引起的功能低下癥狀1 垂體功能低下 61 4 可發(fā)生腎上腺皮質(zhì)危象 見于約2 3的患者 血腫引起的占位效應(yīng)和刺激癥狀 1 頭疼 多數(shù)為突發(fā)劇烈頭痛以眶后部明顯 有時(shí)感整個(gè)頭部劇痛 可能是硬腦膜受牽拉或蛛血刺激三叉神經(jīng)分支所致 血腫引起的占位效應(yīng)和刺激癥狀 2 視力下降及視野缺損 為鞍內(nèi)容物擠至鞍上 引起視束 視交叉及視神經(jīng)受壓麻痹 雙顳側(cè)上1 4視野往往最容易發(fā)生缺損 血腫引起的占位效應(yīng)和刺激癥狀 3 眼外肌麻痹 為鞍內(nèi)血腫壓迫刺激海綿竇內(nèi)第 對(duì)顱神經(jīng) 產(chǎn)生不同程度的眼肌麻痹 上瞼下垂和瞳孔變化 通常第 對(duì)顱神經(jīng)最早且受累最嚴(yán)重 血腫引起的占位效應(yīng)和刺激癥狀 4 惡心嘔吐 可能跟血腫或垂體瘤壞死組織侵犯蛛網(wǎng)膜下腔 腦干 以及顱內(nèi)壓增高和 或下丘腦 垂體機(jī)能障礙等有關(guān) 血腫引起的占位效應(yīng)和刺激癥狀 5 意識(shí)障礙可能與血腫壓迫海綿內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈及血管痙攣相關(guān) 垂體功能低下 1 生長(zhǎng)激素分泌不足 成人無(wú)明顯表現(xiàn) 部分患者可出現(xiàn)空腹血糖低 骨折修復(fù)減慢 兒童GH缺乏則出現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩或停滯 2 促性腺激素分泌不足 性欲減退 女性患者月經(jīng)稀少或閉經(jīng) 陰毛 腋毛稀少或消失 乳房及外生殖器萎縮 男性患者胡須稀少 陰毛 腋毛脫落 陽(yáng)痿 睪丸變小 變軟 肌肉無(wú)力 生殖器萎縮 兒童則出現(xiàn)性發(fā)育障礙 3 促甲狀腺激素分泌不足 怕冷 低體溫 納差 腹脹 便秘 動(dòng)作緩慢 反應(yīng)遲鈍 面容虛腫 皮膚干燥 聲啞 毛發(fā)稀疏 眉毛脫落 心率緩慢 嚴(yán)重者可出現(xiàn)粘液水腫 神志淡漠 木僵甚至昏迷 部分患者可出現(xiàn)高脂血癥和胡蘿卜素血癥 但不如原發(fā)甲減明顯 兒童起病者表現(xiàn)為生長(zhǎng)遲緩 骨齡落后 智力障礙 4 促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足 食欲減退 體重減輕 全身軟弱乏力 抵抗力差 易感染 常出現(xiàn)低血壓 低血糖 低血鈉的癥狀 嚴(yán)重者可出現(xiàn)惡心 嘔吐 高熱 休克等危象表現(xiàn) 5 其他垂體激素缺乏泌乳素缺乏常出現(xiàn)產(chǎn)后無(wú)乳 垂體功能低下嚴(yán)重時(shí)會(huì)怎么樣呢 垂體危象 pituitarycrisis 是在原有垂體前葉功能減退的基礎(chǔ)上 因腺垂體部分或多種激素分泌不足 在遭遇應(yīng)激后 或因嚴(yán)重功能減退自發(fā)的發(fā)生休克 昏迷和代謝紊亂危急征象 又稱 垂體前葉功能減退危象 垂體危象處理 首先給予靜脈推注50 葡萄糖液40 60ml以搶救低血糖 繼而補(bǔ)充10 葡萄糖鹽水 每500 1000ml中加入氫化可的松50 100mg靜脈滴注 以解除急性腎上腺功能減退危象 有循環(huán)衰竭者按休克原則治療 有感染敗血癥者應(yīng)積極抗感染治療 有水中毒者主要應(yīng)加強(qiáng)利尿 可給予潑尼松或氫化可的松 低溫與甲狀腺功能減退有關(guān) 可給予小劑量甲狀腺激素 并用保暖毯逐漸加溫 禁用或慎用麻醉劑 鎮(zhèn)靜藥 催眠藥或降糖藥等 2019 12 20 16 可編輯 下列臨床特征應(yīng)高度懷疑垂體卒中 1 突然頭痛病伴有嘔吐和腦膜刺激征 特別是進(jìn)行性頭痛患者應(yīng)該警惕 2 突然出現(xiàn)視力障礙 體檢發(fā)現(xiàn)存在眼肌運(yùn)動(dòng)障礙或視野缺損3 嚴(yán)重者可有垂體危象征象 四 診斷 垂體卒中臨床表現(xiàn)多樣 容易誤診 影像學(xué)檢查是確診必不可少的輔助手段 鞍內(nèi)腫瘤伴眼外肌麻痹是確診的有力證據(jù) CT CT MRI顯像原理 MRI是通過(guò)血腫內(nèi)血紅蛋白衍化的信號(hào)變化來(lái)幫助推測(cè)出血的時(shí)間 MRI 五 鑒別診斷 六 治療 垂體卒中治療方案主要根據(jù)患者的全身狀況 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 神經(jīng) 眼科學(xué)改變及內(nèi)分泌系統(tǒng)狀況來(lái)確定 隨著垂體腺瘤的診斷水平 合理及時(shí)的藥物干預(yù)以及外科治療技術(shù)的不斷精細(xì)化 垂體卒中的發(fā)病率不斷下降 預(yù)后也不斷提高 六 治療 非手術(shù)治療 sibal等人為 癥狀輕微且穩(wěn)定 或者癥狀較明顯 如視力減退 視野缺損和 或眼外肌麻痹等 在短期內(nèi)有明顯好轉(zhuǎn)跡象者 可考慮保守治療 垂體卒中自愈 對(duì)于壓迫癥狀和占位效應(yīng)不明顯 僅有輕度頭痛頭暈和焦慮者 可及時(shí)給予脫水藥物和皮質(zhì)類固醇藥物治療 氫化可的松療效得到較一致認(rèn)可 推薦劑量為50mg 6h 不僅可防止因垂體瘤內(nèi)出血壞死引起的腎上腺皮質(zhì)功能減退 減輕視神經(jīng) 視丘下部的急性水腫 同時(shí)還可增強(qiáng)機(jī)體應(yīng)激能力 降低手術(shù)死亡率 六 治療 手術(shù)治療 1 病情不穩(wěn)定 有嚴(yán)重神經(jīng) 眼科癥狀者 如意識(shí)狀況差或者持續(xù)變差 嚴(yán)重視力障礙或者視野缺損等 應(yīng)盡早手術(shù)治療 2 用腎上腺皮質(zhì)激素治療并血壓穩(wěn)定后 當(dāng)意識(shí)仍不清楚 或有實(shí)力障礙 視野缺損和眼球運(yùn)動(dòng)障礙 應(yīng)盡早手術(shù)治療 術(shù)中和術(shù)后仍需繼續(xù)使用腎上腺皮質(zhì)激素3 也有學(xué)者認(rèn)為對(duì)視力迅速惡化和臨床過(guò)程不可預(yù)測(cè)的患者 也應(yīng)緊急行手術(shù)鞍內(nèi)減壓 當(dāng)眼肌麻痹不是手術(shù)絕對(duì)適應(yīng)證4 僅有腦膜刺激征陽(yáng)性者 如頭痛 嘔吐加重或出現(xiàn)意識(shí)障礙也應(yīng)考慮手術(shù)治療 六 治療 手術(shù)治療 經(jīng)鼻鞍區(qū)占位切除術(shù)是治療垂體卒中的理想方法 安全有效 不僅可使視力 視野改善 降低卒中的致殘率和死亡率 而且還可使卒中后垂體功能低下得到改善 由于術(shù)后腫瘤仍有復(fù)發(fā)的可能 故垂體卒中諸侯有必要每年行垂體影像學(xué)檢查并長(zhǎng)期隨訪 六 治療 術(shù)后治療 術(shù)后放射治療由于急性垂體腺瘤卒中后腫瘤的自限性和常伴有垂體功能低下 且腫

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