痿病(重癥肌無力)中醫(yī)診療方案.doc

.痿?。ㄖ匕Y肌無力）中醫(yī)診療方案（2018年版）一、診斷（一）疾病診斷1.中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)參照中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)2008年發(fā)布的中醫(yī)內(nèi)科常見病診療指南中醫(yī)病證部分1痿病的診斷標(biāo)準(zhǔn)以及中醫(yī)內(nèi)科常見病診療指南西醫(yī)疾病部分2重癥肌無力的診斷依據(jù)，標(biāo)準(zhǔn)如下：肢體筋脈弛緩，軟弱無力，活動(dòng)不利，甚則肌肉萎縮，弛縱癱瘓。嚴(yán)重者呼吸困難、吞咽無力等。2.西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)參照中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)2015年發(fā)布的中國重癥肌無力診斷和治療指南20153的診斷標(biāo)準(zhǔn)。（1）臨床表現(xiàn)：某些特定的橫紋肌群肌無力呈斑片狀分布，表現(xiàn)出波動(dòng)性和易疲勞性；肌無力癥狀晨輕暮重，持續(xù)活動(dòng)后加重，休息后緩解、好轉(zhuǎn)。通常以眼外肌受累最常見。（2）藥理學(xué)表現(xiàn)：新斯的明試驗(yàn)陽性。（3）低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激（RNS）檢查低頻刺激波幅遞減10%以上；單纖維肌電圖（SFEMG）測(cè)定的“顫抖”增寬、伴或不伴有阻滯。（4）抗體：多數(shù)全身型重癥肌無力（MG）患者血中可檢測(cè)到乙酰膽堿受體（AChR）抗體，或在極少部分MG患者中可檢測(cè)到抗骨骼肌特異性受體酪氨酸激酶（抗-MuSK）抗體、抗低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白4（抗LRP-4）抗體。在具有MG典型臨床特征的基礎(chǔ)上，具備藥理學(xué)特征和（或）神經(jīng)電生理學(xué)特征，臨床上則可診斷為MG。有條件的單位可檢測(cè)患者血清抗AChR抗體等，有助于進(jìn)一步明確診斷。需除外其他疾病。臨床分類（改良Osserman分型）：I眼肌型，A輕度全身型，B中度全身型，重度激進(jìn)型，遲發(fā)重度型，V肌萎縮型。（二）證候診斷參照中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)2008年發(fā)布的中醫(yī)內(nèi)科常見病診療指南中醫(yī)病證部分1痿病的證候標(biāo)準(zhǔn)以及中醫(yī)內(nèi)科常見病診療指南西醫(yī)疾病部分2重癥肌無力證候標(biāo)準(zhǔn)。1.脾胃氣虛證：胞瞼下垂，朝輕暮重，少氣懶言，肢體痿軟，或咽下困難，納差便溏，面色萎黃，舌質(zhì)淡或胖大，邊有齒痕，苔薄白，脈細(xì)弱。2.脾腎兩虛證：面色晄白，言語不清，咽下困難，抬頸無力，四肢倦怠無力，或頭暈耳鳴，腰膝酸軟，腹部冷痛，久泄久痢，小便清長，或浮腫少尿，或便溏，或完谷不化，舌淡胖，苔薄白或白滑，脈沉遲無力或沉細(xì)。3.氣陰兩虛證：視歧，目昏，睛珠干澀，形體消瘦，神疲乏力，少氣懶言，自汗、口燥咽干，或顴紅盜汗、五心煩熱，舌紅少苔，脈虛或細(xì)數(shù)。4.督陽虧虛，絡(luò)氣虛滯證：胞瞼下垂，眼球轉(zhuǎn)動(dòng)遲滯或固定不移，語聲低微，咀嚼無力、飲水反嗆；或抬頭困難，端坐費(fèi)力，步履艱難，肌肉瘦削；動(dòng)則加劇，靜則舒緩；遷延日久，反復(fù)發(fā)作；形寒肢冷，脊背四肢不溫，舌質(zhì)淡胖有齒痕，苔白，脈沉遲弱。 5.大氣下陷證：呼吸費(fèi)力，咳聲低微，咯痰不出；甚至氣虛欲脫，頸軟頭傾，不能自持，呼吸急促，張口抬肩，不能平臥，汗出頻頻；病情危重則呼吸微弱表淺，精神煩躁或意識(shí)障礙，舌質(zhì)淡或暗，苔白或黃厚膩，脈沉遲微弱或滑數(shù)。二、治療方法（一）辨證論治1脾胃氣虛證治法：調(diào)補(bǔ)脾胃（1）推薦方藥：補(bǔ)中益氣湯加減。黃芪、人參、白術(shù)、當(dāng)歸、陳皮、升麻、柴胡、桔梗、炙甘草等?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭＃?）針刺：主穴選血海、脾俞、足三里、三陰交。眼肌無力者，加攢竹、魚腰、太陽、四白；咀嚼無力者，加合谷、下關(guān)；吞咽無力者，加風(fēng)池、啞門、天突、廉泉；頸項(xiàng)無力者，加風(fēng)池、天柱、列缺；四肢無力者，加肩髃、曲池、外關(guān)、環(huán)跳、解溪、風(fēng)市、陽陵泉、太沖等。（3）灸法：選取足三里、三陰交、關(guān)元、氣海、神闕等穴，可使用灸盒、艾條灸、隔姜灸，每次約2030min，每日1次。2脾腎兩虛證治法：溫補(bǔ)脾腎（1）推薦方藥：補(bǔ)中益氣湯合右歸丸加減。黃芪、人參、白術(shù)、陳皮、升麻、柴胡、熟地黃、枸杞子、山藥、山萸肉、菟絲子、杜仲、當(dāng)歸、肉桂、干姜、甘草等。或具有同類功效的中成藥（包括中藥注射劑）。（2）灸法：選取脾俞、腎俞、三陰交、關(guān)元等穴，可使用灸盒、艾條灸、隔姜灸，每次約2030min，每日1次。（3）針刺：主穴選血海、脾俞、腎俞、三陰交。配穴同脾胃氣虛證。3氣陰兩虛證治法：益氣養(yǎng)陰（1）推薦方藥：生脈散加減。人參、麥冬、五味子、黃芪、白術(shù)、當(dāng)歸、桔梗、靈芝、炙甘草等。或具有同類功效的中成藥（包括中藥注射劑）。（2）針刺：主穴選三陰交、關(guān)元、氣海。配穴同脾胃氣虛證。（3）灸法：選取三陰交、關(guān)元、氣海等穴，可使用灸盒、艾條灸、隔姜灸，每次約2030min，每日1次。4督陽虧虛，絡(luò)氣虛滯證治法：溫補(bǔ)督陽，通暢絡(luò)氣（1）推薦方藥：全鹿丸加減。鹿茸、人參、白術(shù)、茯苓、炙甘草、當(dāng)歸、川芎、熟地黃、黃芪、枸杞子、杜仲、牛膝、山藥、菟絲子、鎖陽、肉蓯蓉、補(bǔ)骨脂、巴戟天、川續(xù)斷、陳皮等。扶元起萎湯（經(jīng)驗(yàn)方）4。人參、黃芪、桂枝、白術(shù)、當(dāng)歸、鹿茸、菟絲子、肉蓯蓉、枳實(shí)、丹參?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭?。（2）灸法：選取華佗夾脊穴、督俞、關(guān)元、命門等穴，可使用灸盒、艾條灸、隔姜灸，每次約2030min，每日1次。（3）針刺：主穴選命門、百會(huì)、大椎、身柱。配穴同脾胃氣虛證。5大氣下陷證治法：益氣升陷（1）推薦方藥：升陷湯加減。人參、黃芪、山萸肉、黃精、靈芝、柴胡、桔梗、知母、升麻等。或具有同類功效的中成藥（包括中藥注射劑）。（2）針刺：主穴選膻中、肺俞、氣海俞、天突、定喘。配穴同脾胃氣虛證。（3）灸法：選取膻中、肺俞、天突、關(guān)元、氣海等穴，可使用灸盒、艾條灸、隔姜灸，每次約2030min，每日1次。（二）其他中醫(yī)特色療法1穴位注射：辨證取穴，常取合谷、手三里、脾俞、腎俞、足三里、三陰交等穴。每次取23對(duì)穴位，藥用補(bǔ)益類中藥注射液，每穴注射0.51ml，每日1次。2皮膚針：根據(jù)病情可局部選穴，如眉上陽白、魚腰、攢竹、絲竹空等穴進(jìn)行叩刺，或循經(jīng)打刺，以皮膚潮紅為度，每次20min，隔日1次。3. 根據(jù)病情還可采用中醫(yī)泡洗、推拿、穴位貼敷等治療。（三）西藥治療根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)2015年發(fā)布的中國重癥肌無力診斷和治療指南，膽堿酯酶抑制劑用于初始治療或輕型的MG患者，全身型建議加免疫抑制藥物治療，病情急性進(jìn)展期或出現(xiàn)肌無力危象患者可應(yīng)用丙種球蛋白、血漿置換，疑有胸腺瘤者可行胸腺摘除手術(shù)治療等。（四）護(hù)理調(diào)攝要點(diǎn)1.飲食調(diào)護(hù)：潔凈飲食，防止胃腸道感染。指導(dǎo)有延髓癥狀的患者進(jìn)食軟食或流質(zhì)飲食，同時(shí)飲水、進(jìn)食宜慢，少食多餐，避免嗆咳；或在應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物起效后再進(jìn)食，必要時(shí)可行鼻飼飲食。2.呼吸調(diào)護(hù)：指導(dǎo)有呼吸肌無力患者進(jìn)行呼吸肌功能訓(xùn)煉。密切觀察患者的生命體征變化，尤其是呼吸的頻率、節(jié)律及幅度，一旦發(fā)現(xiàn)呼吸困難加重、發(fā)紺、咳嗽無力、喉頭分泌物增多等表現(xiàn)，應(yīng)警惕重癥肌無力危象，及時(shí)吸痰、吸氧，保持呼吸道通暢，如發(fā)生危象立即組織搶救。3.生活調(diào)護(hù)：指導(dǎo)眼肌無力患者減少閱讀、看電視及使用電腦時(shí)間，四肢無力患者做好防護(hù)，預(yù)防跌倒風(fēng)險(xiǎn)。控制體重，適當(dāng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)。注意保暖，保持室內(nèi)溫暖干燥、空氣新鮮，戒煙酒。避免去人群密集的公共場(chǎng)所，可注射流感疫苗有利于預(yù)防流感。4.情志調(diào)護(hù)：保持良好情緒，避免精神刺激。給患者予耐心的開導(dǎo)與鼓勵(lì)，幫助患者正確認(rèn)識(shí)自己的病情，了解治療的過程與方法，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。三、療效評(píng)價(jià)（一）評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)1.參考重癥肌無力病人的臨床絕對(duì)評(píng)分法和相對(duì)評(píng)分法中臨床療效判定標(biāo)準(zhǔn)5，相對(duì)評(píng)分=（治療前總分治療后總分）/治療前總分。痊愈：相對(duì)評(píng)分95%；基本痊愈：80%相對(duì)評(píng)分95%；顯效：50%相對(duì)評(píng)分80%；好轉(zhuǎn)：25%相對(duì)評(píng)分50%；無效：相對(duì)評(píng)分25%。2.證候療效參照2002年中藥新藥臨床研究指導(dǎo)原則(試行)6和1995年中華人民共和國衛(wèi)生部制定發(fā)布中藥新藥臨床指導(dǎo)原則（第二輯）中中藥新藥治療重癥肌無力的臨床研究指導(dǎo)原則擬訂證候量化分級(jí)及療效判定標(biāo)準(zhǔn)。主要癥狀：參照臨床絕對(duì)評(píng)分法5中癥狀評(píng)分。次要癥狀：神疲乏力、少氣懶言、自汗、納差便溏、腰膝酸軟、頭暈耳鳴、畏寒肢冷,每一癥狀分為無、輕、中、重4級(jí),分別予以0分、1分、2分、3分。舌苔、脈象只描述，不計(jì)分。療效判定標(biāo)準(zhǔn)擬定如下：證候積分減少率=(治療前積分-治療后積分)/治療前積分100%。臨床痊愈：臨床癥狀和體征全部消失，恢復(fù)正常工作，3個(gè)月無復(fù)發(fā)。治療后證候積分減少95%；顯效：臨床癥狀和體征大部分消失，恢復(fù)部分工作或輕工作。治療后證候積分減少70%且95%；有效：臨床癥狀和體征有改善，一般生活可自理，但不能恢復(fù)工作。證候積分減少30%且70%；無效：臨床癥狀和體征無改善。證候積分減少30%。（二）評(píng)價(jià)方法1.主要癥狀：重癥肌無力臨床絕對(duì)評(píng)分表癥狀、體征0分1分2分3分4分主癥眼瞼下垂（病人平視正前方，觀察上瞼遮擋角膜的水平，以時(shí)鐘位記錄，左、右眼分別計(jì)分，共8分。）111點(diǎn)102點(diǎn)93點(diǎn)84點(diǎn)75點(diǎn)上瞼疲勞試驗(yàn)（令病人持續(xù)睜眼向上方注視，記錄誘發(fā)出眼瞼下垂的時(shí)間（秒）。眼瞼下垂：以上瞼遮擋角膜9-3點(diǎn)為標(biāo)準(zhǔn)，左、右眼分別計(jì)分，共8分。）60s3160s1630s615s5s眼球水平向活動(dòng)受限（病人向左、右側(cè)注視，記錄外展、內(nèi)收露白的毫米數(shù)，同側(cè)眼外展露白毫米數(shù)與內(nèi)收露白毫米數(shù)相加，左、右眼分別計(jì)分，共8分。）2mm，無復(fù)視4mm，有復(fù)視4mm，8mm，有復(fù)視8mm，12mm，有復(fù)視12mm，有復(fù)視上肢疲勞試驗(yàn)（兩臂側(cè)平舉，記錄誘發(fā)出上肢疲勞（上肢與軀體夾角開始小于90度）所需的時(shí)間（秒），左、右側(cè)分別計(jì)分，共8分。）120s 61120s3160s1130s010s下肢疲勞試驗(yàn)（病人取仰臥位，雙下肢同時(shí)屈髖、屈膝各90度，記錄誘發(fā)出下肢疲勞（屈髖、屈膝開始非90度）所需的時(shí)間（秒），左、右側(cè)分別計(jì)分，共8分。）120s61120s3160s1130s010s面部表情肌無力正常閉目力稍差，埋睫征不全閉目力差，能勉強(qiáng)閉上眼裂、埋睫征消失閉目不能，鼓腮漏氣噘嘴不能，面具樣面容0分2分4分6分8分計(jì)分位置放最后？咀嚼、吞咽困難能正常進(jìn)食進(jìn)普食后疲勞，進(jìn)食時(shí)間延長，但不影響每次進(jìn)食量進(jìn)普食后疲勞，進(jìn)食時(shí)間延長，已影響每次進(jìn)食量不能進(jìn)普食，只能進(jìn)半流質(zhì)不能進(jìn)普食，只能通過鼻飼管進(jìn)食呼吸肌無力正常輕微活動(dòng)時(shí)氣短平地行走時(shí)氣短靜坐時(shí)氣短需用人工輔助呼吸2.次要癥狀：次要癥狀無（0分）輕（1分）中（2分）重（3分）神疲乏力無精神不振，可堅(jiān)持體力勞動(dòng)精神疲乏，勉強(qiáng)堅(jiān)持日常工作精神極度疲乏，不能堅(jiān)持日?；顒?dòng)少氣懶言無不喜多言，不問不答懶于言語，多問少答不欲言語，呈無欲狀自汗無不動(dòng)則皮膚微潮，稍動(dòng)則更甚不動(dòng)即皮膚潮濕，稍動(dòng)則汗出平素即汗出，動(dòng)則汗出，如水漬狀納差便溏無飲食無味，食量未減；溏瀉每日3次以下食欲差，飲食減少1/3；溏瀉每日46次無食欲，飲食減少2/3以上；溏瀉每日7次以上腰膝酸軟無偶有發(fā)作反復(fù)發(fā)作持續(xù)發(fā)作，不易緩解頭暈耳鳴無偶爾發(fā)生經(jīng)常發(fā)生經(jīng)常發(fā)生，不能緩解，耳鳴如潮畏寒肢冷無手足發(fā)冷四肢發(fā)冷全身發(fā)冷，得溫不解.參考文獻(xiàn)1中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì).中醫(yī)內(nèi)科常見病診療指南中醫(yī)病證部分M. 北京：中國中醫(yī)藥出版社，2008:141-143.2中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì).中醫(yī)內(nèi)科常見病診療指南西醫(yī)疾病部分M. 北京：中國中醫(yī)藥出版社，2008:282-285.3中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)免疫學(xué)組，中國免疫學(xué)會(huì)神經(jīng)免疫學(xué)分會(huì).中國重癥肌無力診斷和治療指南2015J.中華神經(jīng)科雜志，2015，48(11):934-940.4吳以嶺