矮小癥醫(yī)學PPT.pptxVIP

矮小癥 1 2020 3 21 醫(yī)藥交流PPT 矮小癥定義 身高低于同年齡 同性別 同地區(qū)平均兒童身高的2個標準差 2SD 身高低于同年齡 同性別 同地區(qū)兒童的第三百分位 一 身材矮小定義 2 醫(yī)藥交流PPT 二 矮小癥的病因 西醫(yī) 病因分類 3 醫(yī)藥交流PPT 三 兒童生長和身高評價 生長評估方法1 年齡 反映身高增長所經(jīng)歷時間 應精確計算實足年齡至某歲某月或轉換成十進制的小數(shù)年齡 2 高度 指在相應年齡時所達到的身高 反映生長的現(xiàn)實水平 身高標準有兩種常用的表示方法 離差法和百分位法 4 醫(yī)藥交流PPT 百分位法即將參照人群身高的測量數(shù)值按年齡分從小到大排序 列出不同百分位數(shù)值 一般將身高標準分為第3 10 25 50 75 90 97百分位 第25 75百分位屬于中等高度 第75 90百分位屬于偏高 第97百分位以上屬于超高 第3 25百分位屬于偏矮 第3百分位以下屬于矮小 兒童生長和身高評價 5 醫(yī)藥交流PPT 我國 北京市 0 18歲正常男 女孩身高百分位曲線圖 1995年 兒童生長和身高評價 6 醫(yī)藥交流PPT 3 增高速度指在一定時間內身高增長的量 由增高量除以時間求出 以cm 年表示 能反映特定時間內生長加速或緩慢的情況 2次測量身高的間隔時間以3個月為宜 嬰幼兒除外 過短可因測量誤差而不準確 過長又使觀察不及時 兒童生長和身高評價 7 醫(yī)藥交流PPT 4 骨齡 指骨骼年齡 是反映發(fā)育水平和成熟程度較精確指標 它是以兒童骨骼實際發(fā)育程度與標準發(fā)育比較所求得的一種發(fā)育年齡 骨齡在很大程度上代表兒童真正發(fā)育水平 因此用骨齡來判斷人體成熟度較實際年齡更為確切 兒童生長和身高評價 8 醫(yī)藥交流PPT 男14歲 兒童生長和身高評價 男6歲 9 醫(yī)藥交流PPT 5 青春期性發(fā)育 用性器官和第二性征發(fā)育征象進行評價 能反映青春期發(fā)育進程及身體發(fā)育成熟度 因此是評價青春期生長的常用指標 兒童生長和身高評價 10 醫(yī)藥交流PPT 6 父母身高和父母發(fā)育年齡父母平均身高即是遺傳潛力所確定兒童成年身高 也稱靶身高 如兒童身高不在預計的靶身高的百分位曲線范圍內 就需要尋找原因 預測身高的方法很多 最常用的有以下兩種 兒童生長和身高評價 11 醫(yī)藥交流PPT 公式之一 男童身高 父親身高 母親身高 13 2 7 5cm女童身高 父親身高 母親身高 13 2 6cm公式之二 兒子身高 父親身高 母親身高 13cm 2 8 5cm女兒身高 父親身高 母親身高 13cm 2 8 5cm 兒童生長和身高評價 12 醫(yī)藥交流PPT 1 詢問病史出生情況 胎齡 娩出方式 身長和體重 有無窒息 畸形等情況母孕史 詢問母親的胎次 產次 妊娠及生產史 孕期健康狀況 曾患疾病 接觸風疹史 飲酒 吸煙史 分娩產程及經(jīng)過 胎盤大小形狀和組織狀態(tài) 自然流產史等家族史 中父母及所有成員的身高情況 父母的青春發(fā)育史 患兒有無受歧視虐待或環(huán)境中存在影響患兒精神心理的不良因素飲食情況 喂養(yǎng)和食欲情況 精神心理的不良因素 有無受歧視虐待等環(huán)境不良環(huán)境 四 診斷步驟 13 醫(yī)藥交流PPT 2 體格檢查身體的測量方法應標準 包括身高 體重 坐高 指距 頭圍 皮下脂肪厚度 特別檢查的項目 1 外觀 鼻根部是否扁平 陰莖是否短小 2 是否有Turner癥狀 3 兩上肢伸展長 身高10cm以上 多為病理性矮小癥 4 第二性征發(fā)育情況 5 有無心臟雜音 肝 脾是否腫大 有無貧血 肌肉的發(fā)育 肌張力 診斷步驟 14 醫(yī)藥交流PPT 3輔助檢查X線檢查 左手正位片 骨齡 超過10歲的兒童 加拍左膝關節(jié)正位片 若患兒體格不均稱疑有骨骼病變時 應進一步檢查X線骨片 生長激素刺激試驗生長激素 胰島素樣生長因子 1軸 GH IGF 1 胰島素樣生長因子 1 IGF1 胰島素樣生長因子結合蛋白 3 IGFBP3 診斷步驟 15 醫(yī)藥交流PPT 甲狀腺功能 T3 T4 TSH 性激素 黃體生成素 LH 卵泡刺激素 FSH 睪酮 雌二醇等檢查細胞染色體檢查 排除Turner綜合癥顱腦磁共振顯象 MRI MRI可清楚顯示蝶鞍容積大小 垂體前 后葉大小及異位等 對診斷GH缺乏癥有重要意義 對疑為體質性青春期延遲矮小及垂體多功能障礙者可進行LHRH 促黃體激素釋放激素 和HCG 人絨毛膜促性腺激素 激發(fā)試驗 診斷步驟 16 醫(yī)藥交流PPT 診療思路參考 四 診斷1 診斷 根據(jù)病史 檢驗 檢查及測評的結果 明確診斷 2 制定治療方案 17 醫(yī)藥交流PPT 診療思路參考 五 干預治療1 病因消除 2 西藥治療 3 中藥治療 4 特殊治療 18 醫(yī)藥交流PPT 診療思路參考 五 干預治療1 病因消除 矮身材兒童的治療措施取決于其病因 如消除精神心理性 腎小管酸中毒等患兒在相關因素被消除后 其身高增長率即見增高 日常營養(yǎng)和睡眠的保障與正常的生長發(fā)育關系密切 19 醫(yī)藥交流PPT 診療思路參考 2 西藥治療 生長激素 基因重組人生長激素 常用劑量是0 1 0 15IU kg d 每周0 23 0 35mg kg 對青春發(fā)育期患兒 Turner患兒 小于胎齡兒 特發(fā)性矮身材和某些部份性生長激素缺乏癥患兒的應用劑量為0 15 0 20IU d 每周0 35 0 46 注 WHO標注生長激素1 30IU 用法 每晚睡前皮下注射1次 常用注射部位為大腿中部1 2的外 前側面 備注 每次注射應更換注射點 避免短期內重復而引致皮下組織變性 療程 生長激素治療矮身材的療程視需要而定 通常不宜短于1 2年 過短時患兒的獲益對其終身高的作用不大 20 醫(yī)藥交流PPT 診療思路參考 其他藥物 a 療程中應注意鈣 微量元素等的補充 以供骨生長所需 b 蛋白同化激素 常與生長激素并用治療Turner綜合征 國內大多使用司坦唑醇stanozolol 康力龍 常用劑量為0 025 0 05 d 需注意骨齡增長情況 c IGF 1性腺軸抑制 GnRHa 芳香酶抑制劑 Letrozole 來曲唑 等亦曾被用于治療矮身材 國內目前無足夠資料分析 故不建議常規(guī)應用 備注 生長激素注射部位 臍周3cm皮下 21 醫(yī)藥交流PPT 診療思路參考 五 干預治療3 中醫(yī)治療 根據(jù)患兒具體的情況辨證使用中藥 成藥 農本方 健骨助長1號顆粒 22 醫(yī)藥交流PPT 診療思路參考 五 干預治療4 特殊治療 NEI治療 23 醫(yī)藥交流PPT 診療思路參考 六 隨訪原則 所有確診矮身材患兒都應進行長期隨訪 使用生長激素治療者每3個月應隨訪1次 測量身高 最好測算 SDS 此處還要進行IGF 1 IGFBP 3 T4 TSH 血糖和胰島素等檢測 以便及時調整GH劑量和補充甲狀腺素 每年檢查骨齡1次 療程中應觀察性發(fā)育情況 按需處理 疑有顱內病變者應注意定期重復顱部MRI掃描 24 醫(yī)藥交流PPT 診療思路參考 特殊治療療程 一個月為一個治療療程 治療時間 即當天 第15天 30天 60天 90天 120天 第6個月為治療假期 當月患兒在家口服中藥和根據(jù)醫(yī)生指導進行營