2017年臨床檢驗技師考試生化檢驗第四章重要考點(2).doc

醫(yī)學考試之家論壇（）2017年臨床檢驗技師考試生化檢驗第四章重要考點（2）功能和臨床意義(一)前白蛋白(PA)1.概況分子量為5.4萬，電泳時位于清蛋白前面，由肝細胞合成，不含糖。等電點pI=4.7半壽期為12小時。2.功能(1)參與組織修補(2)運載蛋白：運輸激素和維生素：如運輸甲狀腺激素和維生素A。3.臨床意義(1)營養(yǎng)不良指標；(2)肝功不全指標：在肝炎發(fā)病早期血清前白蛋白濃度下降往往早于其他血清蛋白成分的改變；(3)急性炎癥、惡性腫瘤、腎炎、創(chuàng)傷時其血清濃度降低。(二)白蛋白(Alb)1.概況Alb由肝實質細胞合成，是不含糖的單鏈多肽。白蛋白是血漿中含量最多的蛋白質，占血漿蛋白質總量的40%60%。分子量為66.4KD，由585個氨基酸殘基構成的。半壽期約15 -19天。2.功能(1)營養(yǎng)作用；(2)維持血漿的膠體滲透壓；(3)維持血漿的正常pH；(4)運輸和儲存作用：是血漿中主要的非特異性載體?？蛇\輸許多水溶性差的物質如膽紅素、膽汁酸鹽、前列腺素、類固醇激素、金屬離子、多種藥物等等因分子量較小，它在血管外體液中的濃度可作為各種膜屏障完整性的良好指標。3.臨床意義(1)濃度降低攝入不足 (營養(yǎng)不良)合成障礙 (慢性肝病)消耗增大 (惡性腫瘤、甲亢、重癥結核等)丟失增多(腎病綜合癥、嚴重燒傷、急性失血、組織炎癥等)各種原因導致的血液稀釋及分布異常先天性白蛋白缺乏癥(罕見)(2)濃度升高一般為假性升高：血液濃縮如嚴重脫水、休克、飲水不足等。(3)個體營養(yǎng)狀態(tài)的評價指標：Alb35g/L正常；2834g/L輕度缺乏；2127g/L中度缺乏；21g/L嚴重缺乏。當清蛋白濃度低于28g/L時，會出現(xiàn)水腫。在血漿蛋白質濃度明顯下降的情況下，可以影響許多配體在血循環(huán)中的存在形式，包括內源性的代謝物、激素和外源性的藥物。已發(fā)現(xiàn)有20種以上白蛋白的遺傳性變異。(三)1-酸性糖蛋白(AAG)1-酸性糖蛋白包括等分子的己糖、己糖胺和唾液酸是主要的急性時相反應蛋白，與抗體的免疫防御功能有關。臨床意義：1-酸性糖蛋白的測定目前主要作為急性時相反應的指標。增高：在風濕病、惡性腫瘤及心肌梗死患者亦常；降低：在營養(yǎng)不良、嚴重肝損害等情況下。在急性時相反應或用類固醇皮質激素治療時，由于1-酸性糖蛋白含量升高，結合以上藥物的能力增強而干擾藥物的有效作用。(四)1-抗胰蛋白酶(AAT)1.概況肝臟合成，含糖12%。1-抗胰蛋白酶是1-區(qū)帶顯色的主要成份，占90%左右。2.功能是血液中最主要的蛋白酶抑制劑，可抑制多種蛋白酶的活性.，占血清中抑制蛋白酶活力的90%左右。一般認為1-抗胰蛋白酶的主要功能是對抗由多形核白細胞吞噬作用時釋放的溶酶體蛋白水解酶。3.臨床意義(1)濃度升高：見于急性炎癥、外科手術(急性時相反應蛋白)。長期服用可的松、雌激素等藥物也可升高。(2)降低：可見于胎兒呼吸窘迫癥。1-抗胰蛋白酶缺陷可引起肝細胞的損害而致肝硬化，嚴重的遺傳性缺陷常伴有早年(2040歲)肺氣腫。(五)血紅素結合蛋白(Hp)1.概況：血紅素結合蛋白也稱結合珠蛋白、觸珠蛋白。為一種含糖量12%的糖蛋白。是肝臟合成的一種急性時相反應蛋白。半壽期為5天。2. 功能：在血漿中結合游離的血紅蛋白，防止其由腎臟丟失，有效的保留鐵。一分子Hp結合兩分子Hb,結合不可逆。Hb-Hp復合物半壽期90分鐘，Hp是5天，肝細胞能迅速將復合物從血漿中清除。3.臨床意義：(1)急性時相反應時濃度增加。(2)燒傷、腎病綜合癥引起大量Alb丟失，可使其含量升高。(3)溶血性疾病如溶血性貧血、輸血反應、瘧疾時，Hp含量明顯下降。正常參考范圍寬，連續(xù)觀察用于監(jiān)測急性時相反應，如溶血是否處于進行狀態(tài)。(4)嚴重肝病患者Hp合成降低。(六)2-巨球蛋白(2-MG或AMG)1.概況：分子量為62.580萬，是血漿中分子量最大的蛋白質。由肝細胞與單核吞噬細胞系統(tǒng)合成。含糖量為8%。半壽期為5天。2.功能：與不少蛋白水解酶結合影響這些酶的活性，選擇性保護某些蛋白酶的活性，可能與免疫反應有關，與淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)細胞的發(fā)育和功能有關。3. 臨床意義：升高：見于低白蛋白血癥(代償，保持血漿滲透壓)；妊娠、口服避孕藥也可使其升高。降低：胰腺炎及前列腺癌時含量降低。嬰幼兒及兒童血漿2-巨球蛋白含量約為成人的2倍3倍，這可能是一種保護機制。(七)銅藍蛋白(CER/Cp)1.概況：肝合成的含銅2-糖蛋白，有基因多型性。半壽期為4.5天。2.功能：(1)具有氧化酶的功能(也叫亞鐵氧化酶，屬血漿功能酶)參與鐵代謝，使Fe2+ Fe3+。 利于Fe3+和運鐵蛋白結合,參與體內鐵的運輸和動員。也可催化多酚及多胺類物質氧化。(2)作為銅的載體和代謝庫血清中的銅95%存在于CER中,5%以擴散態(tài)存在。細胞可利用血中CER中的銅合成多種含銅的酶。3. 臨床意義：(1)協(xié)助診斷Wilson病(肝豆狀核變性)Wilson病患者血清總銅濃度不變，銅藍蛋白含量降低(10ml/dl以下)，而伴有血漿可透析的銅(游離銅)含量增加，這是本病的特征。此病為常染色體隱性遺傳，主要由于體內銅代謝障礙所致。CER也是一種急性時相反應蛋白。(2)感染、創(chuàng)傷、腫瘤時升高。(3)肝癌(轉移性)、膽石癥、腫瘤引起的膽道阻塞、妊娠、口服避孕藥時含量升高。(4)減低見于腎病綜合征、嚴重肝病。(八)轉鐵蛋白(TRF)1.概況：轉鐵蛋白是血漿中主要的含鐵蛋白質。分子量：7.7萬。含糖量：6%。肝臟合成，半壽期7天。2.功能：以TRFFe3+的形式運輸內源性與外源性鐵，與成熟紅細胞的生成有關。一分子TRF可以結合2個Fe3+(1mg運鐵蛋白可結合1.3g鐵)。TRF的濃度受Fe供應的調節(jié)，缺鐵時TRF升高。自由鐵對機體有害，與TRF結合，還可防止Fe從腎丟失。3. 臨床意義：(1)TRF用于貧血的診斷和治療監(jiān)測100ml血清具有結合338gFe的能力，但通常結合鐵僅100g即鐵飽和度為30-38%。缺鐵性低血色素貧血：TRF升高，但鐵飽和度降低；再生障礙性貧血：RBC對Fe利用低，TRF下降或正常，但鐵飽和度高。(2)急性時相反應TRF下降，炎癥、惡性病變隨Alb、PA同時下降。(3)腎病綜合癥、營養(yǎng)不良、慢性肝病下降，可作為營養(yǎng)狀態(tài)指標。(4)妊娠、口服避孕藥或注射雌激素可使TRF升高。(九)2-微球蛋白(BMG)1.概況：由淋巴細胞合成的單鏈多肽，是分子量較低的蛋白質(分子量1.1萬) 。不含糖，半壽期為107分鐘。2. 功能：是淋巴細胞表面抗原鏈部分，存在于所有有核細胞表面，特別是淋巴細胞和腫瘤細胞表面并由此釋放入血。2-微球蛋白可透過腎小球,在腎小管幾乎全部被重吸收并被完全降解。3.臨床意義：(1)血中濃度升高,見于腎衰、炎癥、腫瘤。(2)臨床用于監(jiān)測腎小管功能：如腎移植后如有排斥反應影響腎小管功能時, 尿中BMG排出量增多。(3)腦脊液中濃度升高，見于急性白血病和淋巴瘤有神經(jīng)系統(tǒng)浸潤。(十)C-反應蛋白(CRP)1.概況：C-反應蛋白是一種能與肺炎鏈球菌細胞壁C多糖體反應的急性時相反應蛋白。由肝細胞合成，電泳分布區(qū)帶。廣泛分布于人體體液中，如胸腹水、心包液、關節(jié)液、血液等處。2.功能:能激活補體,促進吞噬和其他免疫調控?？梢种蒲“迥脱獕K收縮。3.臨床意義：是第一個被發(fā)現(xiàn)的急性時相反應蛋白。是急性時相反應的一個極靈敏的指標。濃度升高： 急性心肌梗死、創(chuàng)傷、