特發(fā)性血小板減少性紫癜診療規(guī)范

特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是一種原因不明的獲得性出血性疾病，以血小板減少、骨髓巨核細胞正?；蛟龆?，以及缺乏任何原因為特征。ITP在育齡期女性發(fā)病率高于男性，其他年齡階段男女比例無差別。ITP根據(jù)持續(xù)時間可分為新診斷、持續(xù)性（持續(xù)時間在312個月）及慢性（持續(xù)時間大于或等于12個月）。成人典型病例一般隱匿起病病，病前無明顯的病毒感染或其他疾病史，病程多為慢性過程。兒童ITP一般為自限性，約80%的患兒在6個月內(nèi)自發(fā)緩解。 基本信息又稱免疫性血小板減少性紫癜，自身免疫性血小板減少性紫癜英文名稱idiopathicthrombocytopenicpurpura英文別稱immunethrombocytopenicpurpura，autoimmunethrombocytopenicpurpura就診科室免疫科常見發(fā)病部位下肢，上肢遠端常見癥狀皮膚出血點病因目前認為ITP是一種器官特異性自身免疫性出血性疾病，是由于人體產(chǎn)生抗血小板自身抗體導致單核巨噬系統(tǒng)破壞血小板過多造成血小板減少，其發(fā)病原因尚不完全清楚，發(fā)病機制也未完全闡明。兒童ITP的發(fā)病可能與病毒感染密切相關，其中包括皰疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒、細小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、風疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后221天發(fā)病。育齡期女性慢性ITP發(fā)病高于男性，妊娠期容易復發(fā)，提示雌激素可能參與ITP的發(fā)病。臨床表現(xiàn)一般起病隱襲，表現(xiàn)為散在的皮膚出血點及其他較輕的出血癥狀，如鼻衄、牙齦出血等。紫癜及淤斑可出現(xiàn)在任何部位的皮膚或黏膜，但常見于下肢及上肢遠端。ITP患者的出血表現(xiàn)在一定程度上與血小板計數(shù)有關，血小板數(shù)在205010/L之間輕度外傷即可引起出血，少數(shù)為自發(fā)性出血，如淤斑、淤點等，血小板數(shù)小于2010/L，有嚴重出血的危險，血小板數(shù)小于1010/L，可能出現(xiàn)顱內(nèi)出血。查體通常無脾大，少數(shù)患者可有輕度脾大，可能由于病毒感染所致。兒童急性ITP在發(fā)病前13周可有呼吸道感染史，少數(shù)發(fā)生在預防接種后。起病急，少數(shù)表現(xiàn)為暴發(fā)性起病，可有輕度發(fā)熱、畏寒，突然發(fā)生廣泛而嚴重的皮膚黏膜紫癜，甚至大片淤斑。皮膚淤點多為全身性，以下肢為多，分布均勻。黏膜出血多見于鼻腔、齒齦，口腔可有血皰。胃腸道及泌尿道出血并不少見，不到1%的患兒發(fā)生顱內(nèi)出血而危及生命。如患者頭痛、嘔吐，則要警惕顱內(nèi)出血的可能。大多數(shù)患者可自行緩解，少數(shù)遷延不愈轉(zhuǎn)為慢性。檢查1.血常規(guī)血常規(guī)示只有血小板減少而其他各系血細胞均在正常范圍，部分患者由于失血導致缺鐵，可伴有貧血。單純ITP網(wǎng)織紅細胞計數(shù)基本正常。2.外周血涂片需排除由于EDTA依賴性血小板凝聚而導致的假性血小板減少。出現(xiàn)破碎紅細胞應除外血栓性血小板減少性紫癜和溶血尿毒綜合征。出現(xiàn)的巨血小板或微小血小板需考慮遺傳性血小板減少癥。3.骨髓涂片骨髓增生活躍，巨核細胞一般明顯增多，有時正常，較為突出的改變是巨核細胞的核漿成熟不平衡，胞質(zhì)中顆粒較少，產(chǎn)血小板巨核細胞明顯減少或缺乏。4.艾滋病毒（HIV）和丙型肝炎病毒（HCV）檢測對考慮ITP的成人患者均應進行HIV和HCV檢查，HIV及HCV感染引起的血小板減少在臨床上有時很難與原發(fā)性ITP患者相鑒別。5.免疫球蛋白定量多測定血清IgG、IgA、IgM水平。低水平的免疫球蛋白常提示變異型免疫缺陷病或選擇性IgA缺陷癥。診斷目前ITP的診斷仍是臨床排除性診斷。其診斷要點如下：至少2次檢查血小板計數(shù)減少，血細胞形態(tài)無異常；脾一般不大；骨髓中巨核細胞數(shù)正常或增多，伴有成熟障礙；需排除其他繼發(fā)性血小板減少癥。鑒別診斷由藥物引起的血小板減少部分也屬于免疫性，與ITP較難鑒別，應仔細詢問服藥史；先天性血小板減少性紫癜與本病相似，應調(diào)查家族史，必要時檢查其他家庭成員加以區(qū)別；結締組織病早期的表現(xiàn)可能僅有血小板減少，對血小板減少患者應進行相關實驗室檢查；伴有血栓形成者注意抗心磷脂綜合征，應詢問流產(chǎn)史及檢測抗磷脂抗體加以鑒別；伴有溶血性貧血者應考慮Evans綜合征；此外尚需與脾功能亢進、血栓性微血管病、白血病、淋巴瘤、骨髓增生異常綜合征等疾病相鑒別。治療ITP的治療應個體化。一般說來血小板計數(shù)大于5010/L，無出血傾向者可予觀察并定期檢查；血小板計數(shù)介于（2050）10/L之間，則要視患者臨床表現(xiàn)/出血程度及風險而定；血小板小于2010/L者通常應予治療。出血傾向嚴重的患者應臥床休息，避免外傷，避免服用影響血小板功能的藥物。本病治療的目的是控制出血癥狀，減少血小板的破壞，但不強調(diào)將血小板計數(shù)提高至正常，以確?；颊卟灰虺鲅l(fā)生危險，又不因過度治療而引起嚴重不良反應。1.ITP的初始治療（1）糖皮質(zhì)激素。（2）重度患者可使用大劑量丙種球蛋白。（3）國外可使用抗Rh（D）免疫球蛋白。2.ITP的二線治療（1）可供選擇的二線治療藥物包括硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、達那唑、長春生物堿、驍悉等。（2）脾切除術。預后兒童ITP屬良性疾病，少數(shù)重度血小板減少患者可并發(fā)顱內(nèi)出血而死亡，死亡率不到1%。成人