《血小板增多癥》PPT課件

血小板增多癥,分類,一、原發(fā)性血小板增多癥（ET）二、繼發(fā)性血小板增多癥（ST）,一、原發(fā)性血小板增多癥（ET）,又稱真性血小板增多癥或出血性血小板增多癥以巨核細(xì)胞系增殖為主的骨髓增生性疾患（MPD)病因不明，約50%70%患者有JAK2V617F基因突變發(fā)病率為0110萬(wàn)人口，發(fā)病年齡290歲，好發(fā)于5070歲。女男=131。,原發(fā)性血小板增多癥臨床表現(xiàn)起病隱匿，進(jìn)展緩慢，早期多無任何癥狀,1、80%患者有不明原因的出血或血栓形成（1）出血常為自發(fā)性，可反復(fù)發(fā)作。以胃腸道出血常見，也可有鼻、齒齦出血、血尿、呼吸道出血、皮膚、粘膜瘀斑，但紫癜少見。出血機(jī)制：血小板功能缺陷，粘附及聚集功能減退，血小板第三因子降低，5-羥色胺減少以及釋放功能異常PLT大于1500109/L易出現(xiàn)出血,原發(fā)性血小板增多癥臨床表現(xiàn),（2）血栓發(fā)生較少動(dòng)脈或靜脈血栓形成靜脈以脾、系膜及下肢靜脈為血栓好發(fā)部位，肺、腎、腎上腺或腦內(nèi)也可發(fā)生栓塞，成為致死的原因凝血機(jī)制：毛細(xì)血管脆性增加；因血小板過多，活化的血小板產(chǎn)生血栓素，易引起血小板的聚集和釋放反應(yīng)，可微血管內(nèi)形成血栓。,原發(fā)性血小板增多癥臨床表現(xiàn),2、侵及肝、脾等髓外組織器官脾大見于80以上的病例，一般為輕到中度腫大少數(shù)病人有肝腫大,實(shí)驗(yàn)室檢查外周血象,1、血小板計(jì)數(shù)：(10003000)109/L形態(tài)一般正常，但有巨大型、小型及畸型，常聚集成堆，偶爾見到巨核細(xì)胞碎片及裸核2、紅細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增多形態(tài)大小不一，呈多染性，也可出現(xiàn)豪-膠小體及嗜堿性點(diǎn)彩少數(shù)病人有反復(fù)出血而導(dǎo)致低色素性貧血。3、白細(xì)胞增多：(1030)109/L，偶爾可達(dá)到(4050)109L，一般不超過50109L以中性分葉核細(xì)胞為主，偶見幼粒細(xì)胞4、中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高。,實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓象,1、各系均明顯增生，以巨核細(xì)胞和血小板增生為主2、原始及幼稚細(xì)胞均增多，血小板聚集成堆。3、中性粒細(xì)胞的堿性磷酸酶活性增加。,實(shí)驗(yàn)室檢查出、凝血試驗(yàn),1、出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血酶原消耗時(shí)間縮短，血塊退縮不良，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，凝血活酶生成障礙。2、血小板粘附功能及腎上腺素和ADP誘導(dǎo)的聚集功能均降低，但對(duì)膠原聚集反應(yīng)一般正常。,實(shí)驗(yàn)室檢查其他,血尿酸、乳酸脫氫酶、血清酸性磷酸酶均增高。部分病人因血小板破壞，大量鉀離子釋放到血中，引起假性高血鉀癥。染色體檢查部分病人有21號(hào)染色體長(zhǎng)臂缺失(2lq-)，也有報(bào)告21號(hào)染色體長(zhǎng)臂大小不一的變異。,原發(fā)性血小板增多癥診斷標(biāo)準(zhǔn),1、血小板持續(xù)大于450109/L2、骨髓象以巨核細(xì)胞系增多為主3、除外其他骨髓增生性疾病4、存在基因突變5、除外繼發(fā)性血小板增多癥,原發(fā)性血小板增多癥治療,1、骨髓抑制藥白消安為常用有效的藥物，宜用小劑量，開始46mg/d。如要求血小板快速下降可選用羥基脲24g/d，34天后減至1g/d。環(huán)磷酰胺，苯丁酸氮芥，馬法蘭等都有效。當(dāng)血小板數(shù)下降或癥狀緩解后即可停藥。如有復(fù)發(fā)可再用藥。,原發(fā)性血小板增多癥治療,2、放射核素磷（32P）口服或靜脈注射，首次劑量008011MBq，如有必要三月后再給藥一次。一般不主張應(yīng)用，因有誘發(fā)白血病的可能。3、血小板分離術(shù)可迅速減少血小板量，常用于妊娠、手術(shù)前準(zhǔn)備以及骨髓抑制藥不能奏效時(shí)。每次循環(huán)血量約為患者的1.5倍血容量，連續(xù)3天，每天一次?？勺鳛橐环N臨時(shí)應(yīng)急措施。,原發(fā)性血小板增多癥治療,4、干擾素可對(duì)巨核細(xì)胞生成抑制及血小板生存期縮短。劑量為35mu/d。,原發(fā)性血小板增多癥治療,5、其他（1）抗血小板治療：PLT大于1000109/L，無出血傾向，用小劑量阿司匹林（50-100mg/d）預(yù)防血栓形成也可用雙嘧達(dá)莫、消炎痛（2）抗凝治療有血栓形成者用肝素或雙香豆素類禁忌：脾切除治療（使病情惡化）,原發(fā)性血小板增多癥預(yù)后,約半數(shù)患者可生存5年以上,部分患者生存10年以上。死亡的主要原因：重要器官的出血或血栓形成。部分病例可轉(zhuǎn)化為骨髓增生性疾患的其他類型如真性紅細(xì)胞增多癥，骨髓纖維化或慢性粒細(xì)胞白血病，并可發(fā)生慢性粒細(xì)胞白血病急性變或直接轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙粤＜?xì)胞白血病而死亡。,二、繼發(fā)性血小板增多癥（ST）,又稱反應(yīng)性血小板增多癥有原發(fā)疾病或誘因臨床上較ET多見多見于男性及兒童，尤其是3歲以下兒童年齡越小，越常見,繼發(fā)性血小板增多癥病因,1、惡性腫瘤(包括血液學(xué)惡性疾病)2、慢性炎癥(結(jié)締組織疾病、結(jié)核病、肝硬化、慢性胰腺炎、慢性肺炎、動(dòng)脈炎)3、急性炎癥感染4、急性失血5、缺鐵性貧血6、溶血性貧血7、手術(shù)(脾切除及其他外科手術(shù)),繼發(fā)性血小板增多癥病因,8、藥物反應(yīng)(長(zhǎng)春新堿、腎上腺素、白介素-1)9、運(yùn)動(dòng)反應(yīng)10、血小板減少后恢復(fù)(反跳)11、停用骨髓抑制藥物、酒精，VitBl2缺乏治療后12、其他(早產(chǎn)兒、嬰兒VitE缺乏，骨質(zhì)疏松、心臟病、腎移植、尿崩癥、妊娠、腎衰竭)。其中以感染最多見，其次為惡性腫瘤、手術(shù)、缺鐵性貧血和結(jié)締組織病。,繼發(fā)性血小板增多癥,發(fā)病機(jī)制：尚不明確大多數(shù)是由于血小板生成加速所致由于血小板生成受造血因子調(diào)控，血小板增多至少部分是與白介素-1、白介素-2、白介素-3、白介素-6以及白介素-11這類因子的釋放有關(guān)。腎上腺素使血小板從貯存場(chǎng)所釋放導(dǎo)致血小板增多運(yùn)動(dòng)也使血小板釋放而血小板增多,繼發(fā)性血小板增多癥臨床表現(xiàn),通常沒有臨床癥狀，很容易被忽視。極少發(fā)生出血、血栓形成,繼發(fā)性血小板增多癥實(shí)驗(yàn)室檢查,1、血小板計(jì)數(shù)增加，常不超過1000109/LMPV、PDW均減少血小板功能正常2、骨髓象正常3、凝血功能正常,繼發(fā)性血小板增多癥診斷標(biāo)準(zhǔn),1、血小板持續(xù)大于400109/L，血小板功能正常2、骨髓象正常3、有原發(fā)病或誘因存在,繼發(fā)性血小板增多癥治療,一般無需特殊治療以治療原發(fā)病和祛除病因?yàn)橹鲀H在血小板計(jì)數(shù)1000109/L才處理，可使用干擾素、羥基脲、抗凝治療。,繼發(fā)性血小板增多癥預(yù)后,預(yù)后良好血小板