生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路.ppt

1、新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路,2012 中國出生缺陷防治報告,2000年-2011年圍產(chǎn)期先天性心臟?。ㄏ刃牟。┌l(fā)生率呈上升趨勢，占所有監(jiān)測發(fā)現(xiàn)出生缺陷的26.7% 先心病已躍居我國出生缺陷首位，同時是嬰兒死亡的重要原因,嚴(yán)峻的現(xiàn)狀,先心病出生后第一年約1/3-1/2 患兒進(jìn)入危重狀態(tài)，即使經(jīng)過內(nèi)科治療渡過難關(guān)，也可能失去手術(shù)機(jī)會，或增加手術(shù)風(fēng)險和治療費用,先心病患者已經(jīng)成為家庭、社會的重大負(fù)擔(dān)，根據(jù)衛(wèi)生經(jīng)濟(jì)學(xué)資料，我國每年新發(fā)先心病生命周期的總經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)超過126億元,按照現(xiàn)有人口出生率計算，我國每年新出生先心病患兒數(shù)量150,000例，而每年通過介入、外科治療的患者僅7-8萬例，遠(yuǎn)不能滿足

2、需要，并且醫(yī)療資源分布極不均衡，尚未得到治療的患者歷年累計高達(dá)2,000,000例以上,蘇肇伉. 先天性心臟病診治的新動向. 中華臨床醫(yī)師雜志.2010, (4) 6:703,面臨的挑戰(zhàn),國家中長期科學(xué)和技術(shù)發(fā)展綱要（2006-2020年）中提出“將出生缺陷防治列為優(yōu)先主題”,2000年我國嬰兒、5 歲以下兒童死亡率分別為32.2、39.7 2010年我國嬰兒、5 歲以下兒童死亡率分別為13.1、16.4,中國兒童發(fā)展綱要2011-2020提出，至2020年將嬰兒及五歲以下兒童死亡率及分別降低至10及13以下,胎兒循環(huán)的特點,返回右房總血量的2/3是由下腔靜脈供應(yīng)，其中1/3經(jīng)卵圓孔達(dá)左心房，

3、2/3經(jīng)三尖瓣達(dá)右室。右室排血量占總心排量的2/3，大部分血液經(jīng)肺動脈動脈導(dǎo)管降主動脈。而左室排血量僅占總心排血量的1/3，供應(yīng)上肢、冠狀動脈、腦部。,左/右心室、肺動脈、主動脈壓力及血氧飽和度幾乎相等,出生后循環(huán)的改變,肺循環(huán)阻力迅速下降 體循環(huán)阻力迅速上升 卵圓孔關(guān)閉 動脈導(dǎo)管閉合,出生后即刻，肺循環(huán)血流量瞬間可達(dá)胎兒期的8-10倍 胎盤的移除使體循環(huán)阻力迅速上升,肺循環(huán)阻力迅速下降 體循環(huán)阻力迅速上升 卵圓孔關(guān)閉 動脈導(dǎo)管閉合,出生后循環(huán)的改變,肺循環(huán)阻力迅速下降 體循環(huán)阻力迅速上升 卵圓孔關(guān)閉 動脈導(dǎo)管閉合,出生后肺循環(huán)阻力下降/肺灌注量增加逆轉(zhuǎn)了宮內(nèi)右心優(yōu)勢，左房壓力升高，卵圓孔瓣關(guān)

4、閉,出生后PaO2使導(dǎo)管壁肌肉張力增高/肌肉快速顫動、管徑縮小，而PaO2又可使其舒張。DA的開啟及閉合與PGE、Bradykinin、AD、NA等血管活性物水平密切相關(guān),過渡循環(huán),生后由胎兒循環(huán)到成人循環(huán)過渡過程需數(shù)分鐘至數(shù)天。其間體/肺循環(huán)極其不穩(wěn)定，多種因素（低氧、肺透明膜病、嚴(yán)重呼吸困難、高粘滯血癥、電解質(zhì)紊亂等）均可導(dǎo)致新生兒宮外適應(yīng)困難，需依賴胎兒循環(huán)模式方能存活。,新生兒先心病概況,新生兒先心病在宮內(nèi)業(yè)已存在，但由于出生前后血液動力學(xué)的復(fù)雜改變，使臨床癥狀表現(xiàn)不典型，主要表現(xiàn)為心力衰竭、紫紺、心律失常和心臟雜音，而嚴(yán)重先心病患兒早期可單獨出現(xiàn)心衰、嚴(yán)重低氧血癥，這些臨床表現(xiàn)容易與

5、新生兒肺部疾患、嚴(yán)重感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病、代謝紊亂等相互混淆。,新生兒先心病概況,重癥先心病患者大多早期夭折，疾病解剖類型有種族差異，北美、歐洲以TGA、CoA/IAA、HLHS等常見，而遠(yuǎn)東地區(qū)主要以TGA、SPS/PA、CoA/IAA、VSD多見,新生兒先心病分類,肺血流量增多+PH：左向右分流先心病（巨大PDA、非限制性VSD）伴肺血流量明顯增多，可影響正常肺動脈壓力的生理下降過程，最終導(dǎo)致肺小動脈肌層肥厚 肺血流量減少+PH ：左心梗阻性先心?。℉LHS、SAS、MS/MA），由于肺靜脈回流受阻，致使肺循環(huán)淤血、阻力增加 肺血流量減少伴肺動脈低壓：右室流出道梗阻性先心?。═OF、SP

6、S、PA/IVS），肺血流循環(huán)灌注需要通過側(cè)支或經(jīng)動脈導(dǎo)管左向右分流,新生兒先心病診斷,血液動力學(xué)判斷 畸形類型判斷 疾病程度評估 綜合判斷,病史 體檢 心電圖 胸片 超聲心動圖 CT MRI,新生兒青紫先心病的診斷,青紫的原因：心臟疾病、肺部疾病、神經(jīng)系統(tǒng)受抑,高氧試驗：患者頭部置于頭罩中，純氧吸入10-15分鐘，吸氧前后進(jìn)行動脈血氣測定，同時測定導(dǎo)管前后血氧，可區(qū)分IAA、CoA等伴肺循環(huán)阻力增高所致肺高壓引起動脈導(dǎo)管水平右向左分流、使上肢血氧濃度高于下肢的疾病,新生兒青紫先心病的診斷,血紅蛋白水平對臨床發(fā)紺表現(xiàn)的影響,還原血紅蛋白 發(fā)紺程度判斷,45%-50%,20%-25%,15%-2

7、0%,新生兒青紫先心病的診斷,紫紺出現(xiàn)時間: 早期TGA、PA、TA、TAPVC、單心室 晚期TOF、SPS、CoA/IAA等 紫紺伴心力衰竭: 見于充血性紫紺型先心病者 紫紺伴缺氧發(fā)作: 伴漏斗部狹窄的先心病，如TOF、SPS 差異性青紫: 了解紫紺型先心病伴PDA的情況及血流方向,新生兒青紫先心病的診斷,心音及雜音 P2增強(qiáng)/減低：可判別肺動脈壓力增高/降低 P2單一：TOF(S)、PA、Truncus、HLHS 心前區(qū)S3、S4：可能為Ebsteins anomaly 生后即出現(xiàn)粗糙收縮期雜音：PS、AS、MS 嚴(yán)重紫紺性先心病患者常常無雜音,新生兒青紫先心病的診斷,呼吸類型：紫紺型先心

8、病患者早期無明顯呼吸窘迫表現(xiàn)，低氧血癥明顯者出現(xiàn)過度呼吸，見于右室流出道梗阻性先心病或TGA 動脈搏動：上下肢動脈搏動有助于評價是否有合并左室流出道梗阻病變、CoA、+PDA 肝臟：肝臟腫大提示右室負(fù)荷增加；左右二葉對稱分布于二肋下提示為水平肝，為心脾綜合征（多脾/無脾）表現(xiàn)之一,新生兒青紫先心病的診斷,X線胸片：胸片可以顯示導(dǎo)致青紫的緊急原因和肺部情況，并且可以提示是否存在心臟畸形及可能的畸形種類,TOF TA TGA 大型VSD,新生兒青紫先心病的診斷,- 肺血情況：肺血正常、肺血減少或肺血增多 - 心臟位置、形態(tài)及大?。赫Ｎ?、右位心、不定位。 - 不定位又分為對稱右房（無脾綜合征）及對

9、稱左房（多脾綜合征） - 心臟形態(tài)：呈靴形為TOF、PA等；呈蛋形且上縱隔狹小TGA；TAPVC（supracardiac）呈典型8字型；心影正常TOF、PS+VSD、TAPVC(infradiapharagmatic)、TASVC；心影增大PS/IVS、二/三尖瓣病變、PAPVC、共同心房/心室、TGA、Truncus,新生兒青紫先心病的診斷,心電圖：可以協(xié)助進(jìn)行畸形種類的初步判斷,肺多血類： RVH：D-TGA、TAPVC伴梗阻、DORV伴肺動脈瓣下VSD等 LVH或BVH：永存動脈干、單心室、TGA/VSD、多脾綜合征等,肺少血類： RVH： TOF、DORV/PS等 LVH：PA、TA

10、 等 RVBBB：Ebstein畸形 BVH：TGA/PS、永存動脈干等,新生兒青紫先心病的診斷,臍動脈插管 前列腺素E1,導(dǎo)管前（如右側(cè)橈動脈）PO2比導(dǎo)管后動脈（如臍動脈） PO2高10-15mmHg，提示存在導(dǎo)管水平左向右分流,若懷疑或確診青紫型心臟畸形依賴動脈導(dǎo)管持續(xù)開放維系生命者，應(yīng)當(dāng)予以使用前列腺素E1持續(xù)靜脈滴注,新生兒青紫先心病的診斷,超聲心動圖及心導(dǎo)管檢查：可提供精確的解剖和生理診斷,新生兒青紫先心病的診斷,CT、MRI：可提供精確的解剖和生理診斷,新生兒心力衰竭,新生兒心肌收縮成分少，泵血能力低下，交感神經(jīng)未發(fā)育成熟，宮內(nèi)左心排量僅占總心排量的1/3，因此左心貯備量更低，左

11、心阻塞性病變及容量負(fù)荷增加者迅速惡化至心力衰竭 心功能減退：心臟擴(kuò)大、心動過速、循環(huán)衰竭、喂養(yǎng)困難及多汗 肺循環(huán)淤血：呼吸急促、費力、肺部羅音 體循環(huán)淤血：肝臟腫大、頸靜脈擴(kuò)張、水腫、尿少、輕度蛋白尿,新生兒心力衰竭,新生兒心力衰竭診斷標(biāo)準(zhǔn)（Benson/1992）,具備以下3/4考慮心力衰竭： （1）呼吸急促，頻率60次/分；（2）心動過速，心率150次/分； （3）心臟增大（C/T0.6或UCG心臟擴(kuò)大）；（4）輕度肺水腫。 具備以上各項+以下1項確診心力衰竭 （1）肝臟增大3cm ；（2）奔馬律；（3）明顯肺水腫。 嚴(yán)重心力衰竭時有循環(huán)衰竭,新生兒心力衰竭,新生兒心力衰竭診斷的幾點說明：

12、 新生兒左、右心衰同時出現(xiàn)為多，且難以區(qū)別，單純性右心衰竭見于右心梗阻先心病、PPHN、TI（心肌缺血致乳頭肌功能不良）等 新生兒心力衰竭常合并周圍循環(huán)衰竭，需和其它原因引起循環(huán)衰竭進(jìn)行鑒別 嚴(yán)重病例為瀕死狀態(tài)者心率和呼吸可不增快,新生兒心力衰竭,先天性心血管畸形所致心力衰竭的說明： 左向右分流型先心病多發(fā)生在二周以后，VSD、PDA、AVSD 左心梗阻性先心病多發(fā)生在生后一周內(nèi)，包括HLHS、AS、CoA/IAA，病情多較險惡 右室流出道梗阻性先心病如SPS、PA等引起右心衰竭 其他如TGA、TAPVC、AVF、ALCAPA等易發(fā)生心衰,新生兒先心病的治療,一般治療：溫度控制、供氧、糾正代謝

13、、水電介質(zhì)紊亂 心力衰竭的治療：強(qiáng)心、血管擴(kuò)張、利尿 控制DA開放 心源性休克處理 介入性治療、外科手術(shù) 低氧血癥的治療：藥物治療 介入治療術(shù)、外科手術(shù),新生兒先心病的治療,關(guān)于氧療的說明,采用面罩供氧，必要時行人工通氣: 對伴有肺炎或肺水腫的心力衰竭患者，吸氧可改善低氧狀態(tài)、擴(kuò)張肺小動脈、降低肺小動脈阻力,值得注意的是，氧能夠加速DA關(guān)閉，對依賴DA開放方能存活的先心病新生兒需慎用氧氣。如依賴DA供應(yīng)身體下部血流的iCoA、IAA、MA、HLHS、TGA及右室流出道梗阻先心病等患者，高血氧濃度可能是致命性的,新生兒先心病的治療,控制動脈導(dǎo)管開放 前列腺素E1（PGE1）：治療依賴DA開放方能維持生命的重癥新生兒心臟病，以糾正低氧血癥及通過DA維持右向左/左向右分流，保證降主動脈/肺循環(huán)血供 適應(yīng)證：左心阻塞性病變HLHS、iCoA、IAA；右室流出道梗阻性先心病SPS、PA/IVS ； TGA; 劑量：每分鐘0.05-0.2g/kg，有效后減量至外科手術(shù)前 并發(fā)癥：心動過緩、呼吸暫停、一過性低血壓等,新生兒先心病的治療,支架植入 常見DA依賴性肺循環(huán)先心?。?PA+VSD、 PA/IVS PA+TA、 PS+TA TGA+VSD+PA TOF+PS/PA,新生兒先心病的治療,PDA支架植入術(shù)優(yōu)點： 促使左、右肺動脈適當(dāng)、平衡地生長發(fā)育 在