缺鐵性貧血課件

1、缺鐵性貧血,營養(yǎng)性缺鐵性貧血 nurtitional iron deficiency anemia,缺鐵性貧血,概念及發(fā)病情況 - definition and etiology,是指體內(nèi)鐵缺乏所導(dǎo)致血紅蛋白合成減少的一種貧血。 臨床特點是小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效。 是小兒最常見的一種貧血，以624月嬰幼兒發(fā)病率最高。 世界衛(wèi)生組織報告，全球約有6億7億人群有不同程度的缺鐵，女性男性，多數(shù)在發(fā)展中國家。 我國報道7歲以下兒童約40%伴有不同程度的缺鐵性貧血，尤以鉤蟲病高發(fā)區(qū)。,缺鐵性貧血,鐵的分布與功能- distribution and function,鐵分布 功能

2、狀態(tài)鐵，包括血紅蛋白、肌紅蛋白、酶和輔酶因子、轉(zhuǎn)鐵蛋白和乳鐵蛋白結(jié)合的鐵。 貯存鐵，以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存于單核吞噬細胞系統(tǒng)中。,血紅蛋白,儲存鐵,肌紅蛋白及含鐵酶,轉(zhuǎn)鐵蛋白,缺鐵性貧血,鐵的代謝- iron metabolism,Fe2+,氧化 Fe3+,十二指腸和空腸上段 C,鐵蛋白,血漿Fe3+,與C內(nèi)去鐵蛋白結(jié)合,保存在腸粘膜C中,食物,與C內(nèi)載體蛋白結(jié)合,鐵蛋白,組織利用Fe2+,與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋 白結(jié)合,未被利用的與去鐵蛋白結(jié)合,在組織C中儲備,銅藍蛋白氧化,幼紅細胞,轉(zhuǎn)鐵蛋白受體,缺鐵性貧血,鐵的來源- irons source,食物：食物中鐵分為血紅素鐵和非血紅素鐵. 前者吸

3、收率高， 主要來自動物性食品，吸收率10%25%；植物性食物中以豆類、木耳等含量較高，吸收率約1.7% 7.9%。 紅細胞釋放的鐵：體內(nèi)衰老的紅細胞釋放的Hb。,缺鐵性貧血,鐵的吸收和轉(zhuǎn)運- irons absorption and transfer,Fe2+形式 十二指腸和空腸上段 影響鐵吸收的因素：維生素C、果糖、氨基酸等利于鐵吸收；磷酸、草酸等與鐵形成不溶性鐵鹽難于吸收；茶、咖啡、牛奶抑制鐵吸收。 受體內(nèi)鐵儲存、轉(zhuǎn)鐵蛋白及其受體合成調(diào)節(jié),缺鐵性貧血,鐵的利用 irons using,鐵+轉(zhuǎn)鐵蛋白+原卟啉血紅素 血紅素+珠蛋白結(jié)合血紅蛋白 肌紅蛋白 含鐵酶 儲存：鐵蛋白、含鐵血黃素、運轉(zhuǎn)鐵

4、,缺鐵性貧血,鐵的儲存- irons deposit,鐵蛋白、含鐵 血黃素,腸粘膜C、骨髓,組織需鐵,Fe3+ Fe2+,還原酶作用下,Fe2+ Fe3+,釋放,銅藍蛋白作用下,血 漿,需鐵組織,轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合,缺鐵性貧血,鐵代謝中的一些概念 some special definition,1.血清鐵（serum iron, SI）：正常情況下，血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白僅1/3與鐵結(jié)合，此結(jié)合的鐵稱為血清鐵。 2.未飽和鐵結(jié)合力：其余2/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白仍具有與鐵結(jié)合的能力，在體外加入一定的鐵可使其達飽和狀態(tài)，所加的鐵量即為未飽和鐵結(jié)合力。 3.血清總鐵結(jié)合力（total iron binding capa

5、city, TIBC）：血清鐵與未飽和鐵結(jié)合力之和。 4.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（transferrin saturation, TS）：血清鐵在總鐵結(jié)合力中所占的百分比。,缺鐵性貧血,鐵的代謝- iron metabolism,鐵的排泄 小兒每日排出量約為15g/kg,約2/3隨脫落的腸粘膜C、紅細胞排出，其他經(jīng)膽汁、腎臟、汗腺、表皮細胞排出。 鐵的需要量 成熟兒自生后4個月3歲每天約需鐵1mg/kg；早產(chǎn)兒需鐵約2mg/kg;各年齡小兒每天攝入總量不宜超過15mg。 排泄量吸收量，維持動態(tài)平衡。,缺鐵性貧血,胎兒期鐵代謝特點- iron metabolism in fetus stage,通過胎盤

6、從母體獲得鐵； 妊早、中期獲鐵較少，任后期3月獲鐵最多，平均每日可從母體獲4mg鐵； 足月兒從母體所獲得的鐵，可滿足其生后45月之用； 早產(chǎn)兒、多產(chǎn)兒易缺鐵； 孕母嚴重缺鐵，可影響胎兒。,缺鐵性貧血,嬰幼兒期鐵代謝的特點- iron metabolism in stage infancy,足月新生兒體內(nèi)有足夠的鐵，總量約75mg/kg，其中25%為儲存鐵； 生后的生理性溶血及生理性貧血期，嬰兒早期不易發(fā)生缺鐵； 4月以后，鐵儲存漸消盡，不及時添加輔食，易缺鐵； 人乳和牛乳含鐵量均低； 6月2歲時小兒缺鐵的高發(fā)時期。,缺鐵性貧血,兒童期和青春期鐵代謝特點 iron metabolism in c

7、hildhood and adolescence stages,正常兒童期較少缺鐵； 偏食、不正確的飲食觀念或食物搭配不合理； 腸道的慢性失血； 青春期由于生長發(fā)育快，尤其少女易發(fā)生缺鐵； 慢性疾病的增加。 .,缺鐵性貧血,病 因 - etiology,1、先天儲鐵不足 2、鐵攝入不足 3、生長發(fā)育快 4、鐵吸收障礙 5、鐵丟失過多,缺鐵性貧血,發(fā)病機制- pathogenesis（1）,缺鐵對血液系統(tǒng)的影響 缺鐵血紅素合成減少 新生的紅細胞內(nèi)血紅蛋白含量下降 胞漿少、細胞小；但對細胞分裂、增殖影響小，細胞數(shù)量減少程度不如血紅蛋白明顯。 缺鐵性貧血要經(jīng)歷三個階段： 鐵減少期（iron depl

8、etion, ID）； 紅細胞合成缺鐵期（iron deficient erythropoiesis, IDE ）； 缺鐵性貧血期（iron deficiency anemina, IDA ）。,缺鐵性貧血,鐵缺乏演變過程,紅細胞生 成缺鐵期,缺鐵性 貧血期,鐵減少期,儲存鐵 : SF 骨髓外鐵 腸道鐵吸收 儲存鐵 : SF SI TS TIBC FEP Hb正常 臨床貧血,亞 臨 床 型,缺鐵性貧血,發(fā)病機制,缺鐵對血液系統(tǒng)影響,鐵,原卟啉,血紅素,珠蛋白,Hb,細胞分裂增殖,RBC數(shù)量,小細胞 低色素貧血,缺鐵性貧血,發(fā)病機制- pathogenesis （2）,當體內(nèi)鐵缺乏時，除可因血紅

9、蛋白合成降低而致貧血外，還可引起： 含鐵酶的活性下降，影響細胞線粒體的氧化酵解循環(huán)； 運動后骨骼肌中的乳酸堆積較正常人多，使肌肉功能及體力下降； 單胺氧化酶的活性降低，使患兒神經(jīng)及智力發(fā)育受到影響； 上皮蛋白質(zhì)角化變性，胃酸分泌減少,缺鐵性貧血,非造血系統(tǒng)癥狀,消化系統(tǒng),神經(jīng)系統(tǒng),心血管系統(tǒng),免疫運動系統(tǒng),缺鐵性貧血,發(fā)病機制,缺鐵對非造血系統(tǒng)影響 肌紅蛋白合成 含鐵酶活性,體力 神經(jīng)系統(tǒng) 消化道 免疫力,缺鐵性貧血,臨床表現(xiàn) clinical manifestation,任何年齡均可發(fā)病，起病緩慢，6-24月最多見。 1、一般表現(xiàn) 皮膚黏膜蒼白，以唇、口腔黏膜、甲床明顯。乏力、頭暈。 2、髓

10、外造血表現(xiàn) 肝、脾、淋巴結(jié)腫大。 3、消化系統(tǒng)癥狀 食欲減退、可有異食癖、口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮。 4、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 煩躁不安、萎靡不振、注意力不集中、記憶力減退。 5、心血管系統(tǒng)癥狀 心率增快、心臟擴大。 6、細胞免疫功能低下，易合并感染。,缺鐵性貧血,實驗室檢查,缺鐵性貧血,輔助檢查- accessory examination,血象- blood picture： 外周血涂片：紅細胞大小不等，以小細胞為多，中央淡染區(qū)擴大。 MCV80fl, MCH 26pg, MCHC 0.31; 網(wǎng)織紅細胞數(shù)正?；蜉p度減少；白細胞、血小板一般無改變。 骨髓可染鐵 骨髓涂片通過普魯士蘭染色鏡檢，觀察R

11、BC 胞內(nèi)鐵粒細胞數(shù)（ 15% ，提示缺鐵）， 反映體內(nèi)鐵儲存情況。,缺鐵性貧血,Normal Red Blood Cells - Peripheral Blood Smear,缺鐵性貧血,Hypochromic Microcytic Anemia (Iron Deficiency),缺鐵性貧血,A. 正常外周血象,B. ID 期,C. IDE期,D. 輕度IDA期,E. 中度IDA期,F. 重度IDA期,缺鐵性貧血,A. 遺傳性球形細胞增多癥,B. 地中海貧血,C. 橢圓形細胞增多癥,D. 口形細胞增多癥,缺鐵性貧血,Bone Marrow Storage Iron (Blue),缺鐵性貧血

12、,Anemia of Chronic Disease,缺鐵性貧血,輔助檢查 accessory examination,骨髓象： 呈增生骨髓象，以中、晚幼紅細胞增生為主。各期紅細胞均較小，細胞漿少，染色偏藍（血紅蛋白量少），顯示胞漿成熟程度落后于胞核；粒細胞和巨核細胞系一般無明顯異常。 有關(guān)鐵代謝的檢查 1.血清鐵蛋白（serum ferritin, SF）可較敏感地反映體內(nèi)儲存鐵情況，在缺鐵的 ID期即已降低，IDE和IDA期更敏感。 3個月嬰兒為194238g/L, 3個月為18 91g/L，低于12g/L，提示缺鐵。 感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時，SF升高。,缺鐵性貧血,輔助檢查- ac

13、cessory examination,2.紅細胞游離原卟啉（free erythrocyte protoporphyrin, FEP） 是紅細胞內(nèi)缺鐵的證據(jù)（FEP 0.9 mol/L）； SF降低、FEP升高而未出現(xiàn)貧血，是IDE期的典型表現(xiàn)； 鉛中毒 、慢性炎癥時FEP增多。 血清鐵（SI）、總鐵結(jié)合力（TIBC）、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS） 反映血漿中鐵含量，通常在缺鐵的IDA 期才出現(xiàn)異常，即SI和TS降低，TIBC升高。 紅細胞內(nèi)堿性鐵蛋白（EF ） 反映體內(nèi)儲存鐵的情況，在ID期即開始減少，極少受其他因素影響，使檢測缺鐵敏感而可靠的指標。,缺鐵性貧血,診斷和鑒別診斷- diagnos

14、is and differential diagnosis,診 斷： 1 . 病史 2 . 臨床表現(xiàn) 3 . 血象特點 4 .鐵代謝的生化檢查 鑒別診斷：1 .地中海貧血 2 .維生素B6缺乏性貧血 3 .鐵粒幼紅細胞性貧血,缺鐵性貧血,貧血診斷(三部曲),外周血象,病 史,體格檢查,有無貧血及程度,RBC形態(tài)Ret計數(shù)WBC+BPC,大致原因,缺鐵性貧血,營養(yǎng)性,溶血性,失血性,造血性,確定診斷,大致原因,脆性、酶學(xué) Hb分析,喂養(yǎng)史、生化 治療反應(yīng),部位、凝血,骨髓涂片,地中海貧血 G-6-PD,缺鐵性貧血 巨幼細胞貧血,失血性貧血,再生障礙性貧血 白血病,缺鐵性貧血,診斷 diagnos

15、is,國內(nèi)診斷標準1）小細胞低色素貧血：Hb降低，MCV80fl，MCH26pg，MCHC0.31；紅細胞形態(tài)有明顯低色素表現(xiàn)。2） 有明顯的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)。3） 血清鐵10.7mol/L（60g/dl），總鐵結(jié)合力64.44mol/L（360g/dl）。4） 運鐵蛋白飽和度0.15。5） 骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失，鐵粒幼紅細胞15%。6） 紅細胞游離原卟啉（FEP）0.9mol/L（50g/dl）（全血），或血液鋅原卟啉（ZPP）0.96mol/L（60g/dl）（全血）。7） 血清鐵蛋白（SF）12g/L。8） 鐵劑治療有效。符合第（1）條和（2）（8）條中任何兩條以上者可診斷

16、為缺鐵性貧血。,缺鐵性貧血,診斷 - diagnosis,國外診斷標準（1） 血清鐵0.895mol/L（50g/dl）。（2） 運鐵蛋白飽和度0.15。（3） 紅細胞原卟啉1.26mol/L（70g/dl）。（4） 血清鐵蛋白10g/L作為確診標準，1020g/L作為疑似標準，有炎癥性疾病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎伴有缺鐵，則血清鐵蛋白標準定為5060g/L。運鐵蛋白飽和度也有定為0.16作為缺鐵的指標。,缺鐵性貧血,鑒別診斷- differential diagnosis（1）,缺鐵性貧血,缺鐵性貧血,治 療 - treatment,一般治療 去因治療 鐵劑治療 輸血治療,缺鐵性貧血,治療- treatment（1）,治療原則 ： 1.糾正病因；2.補充足量鐵劑；3.應(yīng)補足貯存鐵。 鐵劑的補充以口服制劑為首選。 口服鐵劑 常用硫酸亞鐵（20%） 劑量 用法：元素鐵1-2mg/Kg/次；2-3次/天, 兩餐之間服用,口服維C促進吸收。 有效指標: 網(wǎng)織紅細胞：3-4天升高, 7-10天達高峰， 2-3周后降至正常。 血 紅 蛋 白：2周后升高,臨床癥狀緩解。,缺鐵性貧血,治療,治療反應(yīng)： 1224h