低血鉀性周期性麻痹PPT演示課件

1、1 低鉀性周期性麻痹 盧茜 2 定義 周期性麻痹是以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌遲緩性 癱瘓為特征的一組肌病，發(fā)作時(shí)多伴有血 清鉀含量的改變。 肌無(wú)力可持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)周，發(fā)作間歇期 完全正常 根據(jù)發(fā)作時(shí)血清鉀的濃度，可分為低鉀型， 高鉀型和正常鉀型。 3 鉀的生理功能： 維持細(xì)胞新陳代謝，保持細(xì)胞靜息膜電位， 調(diào)節(jié)細(xì)胞內(nèi)外的滲透壓及調(diào)控酸堿平衡。 血鉀異常時(shí)，可引起細(xì)胞膜靜息電位異 常，導(dǎo)致電生理活動(dòng)紊亂，影響心肌、骨 骼肌等肌肉運(yùn)動(dòng)。 4 低鉀血癥（hypokalemia） 血清鉀的濃度3.5mmol/L 血鉀濃度能反映體內(nèi)總鉀含量，但在異常 情況下，兩者之間不一定平衡。 低鉀血癥患者體內(nèi)鉀總量也不一定

2、減少， 但在多數(shù)情況下，低鉀血癥常伴有缺鉀。 5 低鉀血癥 原因和機(jī)制： 1.鉀的攝入不足：消化道梗阻、昏迷、厭食 2.鉀的丟失過(guò)度：（1）消化道丟鉀： 劇烈惡心、嘔吐、腹瀉等劇烈惡心、嘔吐、腹瀉等 （2）經(jīng)腎臟丟鉀： 排鉀利尿劑排鉀利尿劑 腎小管性酸中毒腎小管性酸中毒 醛固酮醛固酮 缺鎂缺鎂 （3）經(jīng)皮膚丟鉀：大量出汗大量出汗 l3細(xì)胞外鉀轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi) 6 低鉀血癥 細(xì)胞外鉀轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi)： 1.堿中毒 2.過(guò)量胰島素使用 3.-腎上腺素能受體活性增強(qiáng) 4.某些毒物中毒：鋇、棉籽油 5.低鉀性周期性麻痹 7 低鉀性周期性癱瘓 為周期性癱瘓中最常見(jiàn)的類(lèi)型，以發(fā)作性 肌無(wú)力、伴有血清鉀降低、補(bǔ)鉀后

3、能迅速 緩解為特征。 該病為常染色體顯性遺傳，在同一家族中 數(shù)代均有患者，故又稱(chēng)為家族型周期性癱 瘓，我國(guó)以散發(fā)為多見(jiàn)。 8 遺傳學(xué) 系常染色體顯性遺傳，外顯率不高。 本病與常染色體1q31-32上的L型鈣離子通 道的二氫嘧啶受體基因相關(guān)，此基因編碼 二氫嘧啶敏感性電壓門(mén)控鈣離子通道。 9 發(fā)病機(jī)制 發(fā)病機(jī)制尚不清楚，普遍認(rèn)為與鉀離子濃 度在骨骼肌細(xì)胞膜內(nèi)、外的波動(dòng)有關(guān)。在 正常情況下，鉀離子濃度在肌膜內(nèi)高，肌 膜外低，當(dāng)兩側(cè)保持正常比例時(shí)，肌膜才 能維持正常的靜息電位，才能為Ach的去極 化產(chǎn)生正常的反應(yīng)。而在患者中，肌細(xì)胞 內(nèi)膜經(jīng)常處于輕度去極化狀態(tài)，而且很不 穩(wěn)定，電位稍有變化即產(chǎn)生鈉離

4、子在膜上 的通路受阻，引起鉀鈉交換障礙，細(xì)胞外 鉀轉(zhuǎn)至胞內(nèi)（表現(xiàn)為低鉀血癥），從而不 能傳播電活動(dòng)。在疾病發(fā)作期間，病肌對(duì) 一切電刺激均不反應(yīng)。 10 病理 肌纖維稍增大，最具特征性的肌漿網(wǎng)的空 泡化。肌原纖維被圓形或卵圓形空泡分隔， 空泡內(nèi)含有透明液體和少數(shù)PAS染色陽(yáng)性顆 粒 11 臨床表現(xiàn) 發(fā)病年齡：任何年齡均可發(fā)病，青壯年多 發(fā)，隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)作次數(shù)減少。 性別傾向：男性約為女性患者的3-4倍，病 情多重于女性。 誘發(fā)因素：感染、創(chuàng)傷、寒冷、情緒激動(dòng)、 飽餐含大量碳水化合物的飲料等。 易發(fā)時(shí)間：一般在夜間入睡后或早晨清醒 后發(fā)作。 12 臨床表現(xiàn) 起病形式：肢體肌肉對(duì)稱(chēng)性無(wú)力或完全癱

5、瘓，下肢重于上肢，近端重于遠(yuǎn)端 通常從雙下肢開(kāi)始，后延及雙上肢。眼肌、 面肌、舌肌、咽喉肌、膈肌、咀嚼肌（均 為顱神經(jīng)直接支配）不受影響。 一般數(shù)小時(shí)至1-2天達(dá)到高峰。 13 臨床表現(xiàn) 體征：發(fā)病期間神智清楚、呼吸、吞咽、 咀嚼、發(fā)音和眼球活動(dòng)正常。 癱瘓肢體肌張力降低，腱反射減弱或消失， 感覺(jué)正常。 少數(shù)病例可發(fā)生呼吸肌麻痹、心動(dòng)過(guò)速或 過(guò)緩、室性心律失常、血壓增高而危及生 命。 14 臨床表現(xiàn) 發(fā)作一般經(jīng)數(shù)小時(shí)至數(shù)日逐漸恢復(fù)，最先 受累的肌肉最先恢復(fù)。 發(fā)作頻率不等，一般數(shù)周或數(shù)日一次，個(gè) 別病例每天均有發(fā)作，也有數(shù)年一次甚至 終生僅發(fā)作一次。 伴發(fā)甲亢的周期性癱瘓發(fā)作頻率較高，每 次持

6、續(xù)時(shí)間短，常在數(shù)小時(shí)至1天之內(nèi)。甲 亢控制后，發(fā)作頻率減少。 15 輔助檢查 血鉀檢查 心電圖：典型低鉀性改變，U波出現(xiàn)，T波 低平或倒數(shù)，P-R間期和Q-T間期延長(zhǎng)，ST 段下降，QRS波增寬。 肌電圖：示運(yùn)動(dòng)電位時(shí)限短、波幅低，完 全癱瘓時(shí)運(yùn)動(dòng)單位消失，電刺激無(wú)反應(yīng)。 膜電位低于正常。 16 診斷 根據(jù)周期性發(fā)作的短時(shí)期的肢體近端遲緩 性癱瘓，無(wú)意識(shí)障礙和感覺(jué)障礙，發(fā)作期 間血鉀低于3.5mmol/l，心電圖呈低鉀性改 變，補(bǔ)鉀后迅速好轉(zhuǎn)。 有家族史支持診斷 17 鑒別診斷 1.高鉀型周期性癱瘓 本病一般在10歲以前發(fā)病，白天運(yùn)動(dòng)后發(fā) 作頻率較高，肌無(wú)力持續(xù)時(shí)間短，血鉀增 高，補(bǔ)鈣后停止發(fā)

7、作。 18 鑒別診斷 2.正常鉀型周期性癱瘓 常在夜間發(fā)作，肌無(wú)力持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)，無(wú) 肌強(qiáng)直表現(xiàn)。血鉀正常，補(bǔ)鉀后癥狀加重， 服鈉后癥狀減輕。 19 鑒別診斷 3.重癥肌無(wú)力 本病癥狀呈波動(dòng)性，晨輕暮重，病態(tài)疲勞。 疲勞試驗(yàn)及新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性，血清鉀正 常，肌電圖重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查可鑒別。 20 鑒別診斷 4.格林巴利綜合癥GBS： 呈四肢遲緩性癱瘓，伴有周?chē)愿杏X(jué)障礙 和腦神經(jīng)損害，腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象， 肌電圖神經(jīng)源性損害。 21 鑒別診斷 散發(fā)病除甲亢外，應(yīng)與可反復(fù)引起低血鉀 的疾病鑒別，如原發(fā)性醛固酮增多癥、腎 小管性酸中毒、失鉀性腎炎、腹瀉、藥源 性低鉀麻痹（噻嗪類(lèi)利尿劑、皮質(zhì)類(lèi)固醇

8、 等）。 22 鑒別診斷 對(duì)個(gè)別診斷有困難的病人，可結(jié)合肌電圖檢查進(jìn) 行葡萄糖誘發(fā)試驗(yàn)。在1小時(shí)內(nèi)靜脈滴注葡萄糖 100g及普通胰島素20U，一般在滴注后1h隨血糖 降低而出現(xiàn)低血鉀。在癱瘓發(fā)生前，可見(jiàn)到快速 感應(yīng)電刺激引起的肌肉動(dòng)作電位幅度的節(jié)律性搏 動(dòng)，繼而潛伏期延長(zhǎng)、動(dòng)作電位時(shí)限增寬、波幅 降低甚至消失。癱瘓出現(xiàn)后可給予氯化鉀靜脈滴 注以終止發(fā)作。誘發(fā)實(shí)驗(yàn)前應(yīng)取得病人及家屬的 合作和同意，并做呼吸肌麻痹和心律失常搶救的 準(zhǔn)備。 23 治療 1.發(fā)作時(shí)給予10%KCl或10%枸櫞酸鉀40- 50ml頓服，24h內(nèi)再分次口服，一日總量為 10g。 2.對(duì)發(fā)作頻繁者，在發(fā)作間期可用鉀鹽1g， 每日3次口服；或乙酰唑