以滲出性腹水為表現(xiàn)的布

1、以滲出性腹水為表現(xiàn)的布 - 加綜合征 1 例患者男性， 27 歲，主因“腹脹半年余”入院，入院前半年 無明顯誘因出現(xiàn)腹脹， 以中上腹為著， 向后背部放射， 伴有納差， 每日進食 4-5 兩，伴有胸悶、憋氣，就診于我院門診，查腹部彩 超：肝大，脾大伴脾靜脈擴張，腹水。為求進一步診治入院。患 者自發(fā)病以來，精神及睡眠尚可，既往體健，否認肝炎、結(jié)核等 傳染病，否認長期飲酒史， 從事藥物檢測工作， 曾間斷接觸丙酮、 硫化物等化學(xué)藥品近 1 年，近半年無明顯接觸史， 自發(fā)病以來體 重減輕約 20 斤。體格檢查：T: 36.5 C, BP： 120/80mmHg神清，精神可， 皮膚、鞏膜未見黃染，未見肝掌

2、及蜘蛛痣，前胸、后背、雙下肢 可見散在皮膚色素沉著，心肺未見明顯異常，腹略膨隆，未見腹 壁靜脈曲張，腹軟，中上腹輕壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝、脾 未觸及，移動性濁音（ +），腸鳴音 3 次/分，雙下肢無水腫，未 見下肢靜脈曲張。輔助檢查：血 RT： WBC： 8.22*109/l ， RBC:6.14*1012/l ， HGB： 184g/l ， PLT： 207*109/l ， D-dimmer:215ug/l 。肝功能： TBIL： 33.6umol/l ， DBIL： 16.2umol/l ， IBIL ： 17.4umol/l ， TBA： 27umol/l , ALP: 142U/L

3、, GGT 191U/L。腎功能、肝炎系列、血 沉、結(jié)核抗體、免疫自身抗體、腫瘤標(biāo)志物等均正?；蜿幮浴８?水蛋白：39.8g/l。腹水常規(guī)：黃色透明液，總細胞：1880*106/1 , 白細胞： 800*106/l ，多核 90%，單核 10%。腹水細菌培養(yǎng)：未見需氧菌及厭氧菌。胃鏡：未見食道及胃底靜脈曲張。全腹CT平掃：肝硬化，脾大，腹水。全腹增強 CT:肝損害，系膜、網(wǎng)膜 密度增高，考慮水腫；脾大；大量腹水。2.結(jié)果 住院期間給予患者利尿、抗炎等治療后，復(fù)查腹水化驗：仍 提示滲出液，腹水蛋白： 24g/l 。腹水常規(guī)：黃色微渾液，比重： 1.028 ，總細胞： 2900*106/l ，多核

4、 2%，淋巴細胞 98%，腹水細 菌培養(yǎng)：未見需氧菌及厭氧菌?？紤]青年男性，既往無肝炎、血 吸蟲病、結(jié)核、腎病及心臟病病史，無大量飲酒史，高度疑診為 布加綜合征，行血管造影：經(jīng)右側(cè)股靜脈穿刺后置入5F 豬尾導(dǎo)管于下腔靜脈內(nèi) T12 水平造影示：下腔靜脈血流通暢，再交換 5Fsimonl 導(dǎo)管分別超選三支肝靜脈未成功。超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮穿 刺肝右靜脈造影，示肝右靜脈血流不暢，大量側(cè)支形成，肝右靜 脈開口處形成盲端， 以導(dǎo)絲探過閉塞處進入下腔靜脈， 以 10-40mm 球囊擴張開口處，再次造影示肝右靜脈血流通常，側(cè)支消失。最 后診斷：布加綜合征 - 肝右靜脈狹窄。介入治療后患者腹水量逐漸減少， 予以對

5、癥利尿、 保肝等治 療 1 周后出院， 出院 1 月后復(fù)查腹部彩超示腹水消失， 肝脾腫大 較前明顯減輕， 門靜脈直徑 1.1cm ，復(fù)查血常規(guī)： WBC： 6.23*109/l ， RBC:5.69*1012/l ， HGB： 155g/l ， PLT： 252*109/l 。隨訪 8 個月， 未再出現(xiàn)腹水，無腹脹、納差、胸悶、憋氣等不適，皮膚色素沉著較前減退。3. 討論布加綜合征 （Budd-Chiari syndrome,BCS）亦稱巴德-吉亞 利綜合征 1, 是一種血管性疾病， 主要是由于肝靜脈和 / 或其 出口以上的下腔靜脈肝段血栓形成或纖維膜性狹窄、 閉塞引起的 肝靜脈流出道阻塞的門

6、脈高壓癥。本病病因大致可分為2 :先天性血管發(fā)育異常:下腔靜 脈隔膜形成、狹窄、閉鎖（我國及東南亞多見）：占位病變阻塞 或侵犯壓迫血管: 如腫瘤、 膿腫、寄生蟲囊腫等， 血栓性病變: 各種血液高凝狀態(tài)引起肝靜脈內(nèi)血栓或栓塞， 如原發(fā)性骨髓增生 癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿、原發(fā)性巨球蛋白血癥、妊娠或產(chǎn)后高凝 狀態(tài)等（歐美國家多見 ） 。在膜性梗阻型布加綜合征中， 究竟是先 有血栓，繼而形成隔膜，還是先有隔膜，在此基礎(chǔ)上繼發(fā)了血栓 仍存在爭議，有學(xué)者推測血栓形成學(xué)說是最可能的形成機制 3。 該患者肝右靜脈梗阻原因尚不確定， 入院時查血常規(guī)提示 HGB升 高，治療后復(fù)查HGB恢復(fù)正常，隨訪8個月癥狀未復(fù)發(fā)

7、，既往曾 間斷接觸丙酮、 硫化物等化學(xué)藥品近 1 年，近半年無明顯接觸史， 是否與接觸物相關(guān)， 或存在其他導(dǎo)致凝血功能異常因素尚需進一 步觀察。且入院時可見皮膚色素沉著，治療后明顯減輕，目前文 獻尚無明確報道， 猜測可能為原阻塞肝靜脈通暢后血液循環(huán)得到 改善。本例患者腹部CT初診斷為肝硬化，但未見明顯肝硬化體征，肝炎系列、肝功能均未見明顯異常，否認長期飲酒史，腹水性質(zhì) 提示為滲出液，中華醫(yī)學(xué)會臨床診療指南中指出 BCS復(fù)水性質(zhì)為 漏出液， 但臨床及文獻報道可見個別患者腹水呈滲出性表現(xiàn)， 報 道稱其原因多為合并腹腔感染。 本例患者入院后多次檢查腹水性 質(zhì)均為滲出液， 相關(guān)檢查未見明顯腹腔感染跡象， 亦無明顯腹痛 及發(fā)熱癥狀，血RT示白細胞及中性比值正常，腹水細菌培養(yǎng)均 為陰性， 給予抗炎等治療后復(fù)查腹水性質(zhì)仍為滲出液， 故診療初 期未考慮BCS后經(jīng)血管造影確診。綜上所述：（1）BCS病因尚不明確，治療后應(yīng)定期隨訪，