肝臟非腫瘤囊性病變的病理研究

1、如果對(duì)您有幫助！感謝評(píng)論與分享肝臟非腫瘤囊性病變的病理研究導(dǎo)讀 ：本文 肝臟非腫瘤囊性病變的病理研究 ，僅供參考，如果覺(jué)得很 不錯(cuò)，歡迎點(diǎn)評(píng)和分享。關(guān)鍵詞 肝臟 非腫瘤囊性病變健康網(wǎng)訊 :王成林 摘要隨著超聲波（US）、計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）和磁共振成像（MRI ）應(yīng)用的 普及，肝臟的囊性病變發(fā)病診斷率呈上升趨勢(shì)， 其中大部分為非腫瘤 囊性病變 1 。1. 肝囊腫：可分為單發(fā)性和多發(fā)性肝囊腫，前者發(fā)病 率高，原因不明，可能與先天性因素有關(guān)。在 US、CT和MRI檢查 時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，位于肝實(shí)質(zhì)內(nèi)，來(lái)源于膽管上皮，故最準(zhǔn)確的命名應(yīng)是 孤立性肝內(nèi)膽管囊腫。 肝囊腫可以發(fā)生于正常肝臟的各個(gè)部位， 但以

2、肝右葉和包膜下肝緣多見(jiàn)，常為單發(fā)性，也可以1 10個(gè)病灶多發(fā),多數(shù)直徑在數(shù)毫米到數(shù)厘米大小，甚至直徑超過(guò) 20cm 以上2 。單 發(fā)性肝囊腫的腔內(nèi)為透明漿液， 囊內(nèi)面光滑菲薄， 透過(guò)內(nèi)壁可見(jiàn)其壁 外的肝實(shí)質(zhì)， 有時(shí)可見(jiàn)數(shù)個(gè)囊壁交錯(cuò)成柱狀的隆起。 組織學(xué)觀察囊腫 的內(nèi)壁被覆一層矮圓柱狀、立方細(xì)胞上皮組織，有基底膜，在囊壁上 皮層和外側(cè)的肝實(shí)質(zhì)之間可見(jiàn)一薄層纖維包膜， 囊腔的上皮一般無(wú)增 生和炎性變化。 多發(fā)性肝囊腫相對(duì)少見(jiàn)， 特別好發(fā)于肝門部或接 近肝內(nèi)門靜脈主干大分支區(qū)域 3 。囊腫內(nèi)面光滑，壁薄，內(nèi)容為透 明的漿液， 組織學(xué)所見(jiàn)與單發(fā)性肝囊腫類似， 很少發(fā)生感染或出血等 繼發(fā)性變化。當(dāng)囊腫內(nèi)

3、發(fā)生出血、 凝固、機(jī)化類似實(shí)質(zhì)性腫瘤表現(xiàn)時(shí)，很容易誤診為肝臟的惡性腫瘤。 組織學(xué)觀察囊腫內(nèi)壁同樣被覆一層低 矮圓柱狀或立方細(xì)胞構(gòu)成的上皮組織，有基底膜，不伴炎性變化，顯 微鏡下多數(shù)可見(jiàn)周邊肝實(shí)質(zhì)因囊腫壓迫而引起的萎縮性團(tuán)塊狀纖維 化，幾乎看不到增生性變化，少數(shù)可以并發(fā)腺癌 4 。多發(fā)性肝囊腫 常合并有常染色體顯性遺傳性多囊腎， 有人提出毛細(xì)膽管或 Herring 管上皮的遺傳性增生是本病的病理基礎(chǔ)， 因囊腫在嬰兒期和小兒期看 不到，而到成人之后才出現(xiàn)，故考慮為先天性因素 2 。由于肝門部 結(jié)締組織和門靜脈大分支區(qū)域的囊腫， 多數(shù)是由膽管周圍附屬腺的囊 狀擴(kuò)張所致，由此可見(jiàn)膽管周圍的附屬腺實(shí)際是

4、這種遺傳性疾病的一 個(gè)組織來(lái)源。 2. 膽管微小錯(cuò)構(gòu)瘤：是顯微鏡下病理診斷的病變，發(fā) 生于門靜脈與肝實(shí)質(zhì)的分界區(qū)域， 小膽管作為病灶中心， 內(nèi)部有濃縮 的膽汁。組織學(xué)上小葉間膽管和隔壁膽管的結(jié)構(gòu)是不同的， 但在顯微 鏡下兩者都表現(xiàn)為不同程度的囊狀擴(kuò)張。 因此，這些部位的囊狀擴(kuò)張 可視為多發(fā)性肝囊腫的伴隨病變， 也可能就是肝囊種形成的原因。 有 時(shí)在正常的肝臟或其他肝臟病變中， 也可見(jiàn)此現(xiàn)象。 應(yīng)該指出本病的 病理學(xué)表現(xiàn)簡(jiǎn)單， 但其發(fā)生機(jī)制復(fù)雜， 考慮與先天性遺傳或缺血等因 素有關(guān)2。3.肝膽管周圍囊腫：好發(fā)于比較粗大的2 5級(jí)分支膽管周圍，故也稱多發(fā)性肝門部囊腫， 常見(jiàn)于慢性肝臟疾病和門靜脈高

5、 壓癥患者 5，有時(shí)在肝硬化等病變中，包膜下肝實(shí)質(zhì)也可見(jiàn)囊腫形 成。肉眼觀察于肝門部門靜脈區(qū)及門靜脈主干分支區(qū)域可見(jiàn)直徑數(shù)毫 米到 1cm 的囊腫，多數(shù)呈綠豆或黃豆大小， 少數(shù)病變直徑超過(guò) 2cm 。本病的病理解剖學(xué)特點(diǎn)是與膽管系統(tǒng)無(wú)交通， 內(nèi)容是漿液，不含膽汁 成份，常為多發(fā)性。 本病的組織學(xué)特征為囊腫多發(fā)性及囊內(nèi)襯有一層 類膽管上皮組織，伴有少許的纖維組織成份，但沒(méi)有固定的囊腫壁， 常有增生性病灶將囊腫包繞， 有時(shí)囊壁可出現(xiàn)分層狀和假乳頭狀變化， 后者需與膽管附屬腺的腺癌相鑒別 2 。囊腫周圍常見(jiàn)不同程度的增 生、膽管擴(kuò)張和膽管周圍附屬腺的異常， 在肝硬化等慢性進(jìn)行性肝疾 病的情況下， 常

6、伴有炎癥和水腫等變化。 肝門部的膽管周圍附屬腺導(dǎo) 管，不論什么原因一旦發(fā)生阻塞，均可導(dǎo)致膽管周圍游離囊腫形成， 其確切的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。 膽管周圍囊腫常與門靜脈高壓癥同時(shí)并 存，據(jù)此推測(cè)可能是膽管周圍血管叢異常， 使膽管周圍附屬腺導(dǎo)管受 壓，以致不同程度的囊狀擴(kuò)張 6 。本病至今未發(fā)現(xiàn)癌變現(xiàn)象。 4. 纖 毛前腸性肝囊腫 :是肝實(shí)質(zhì)內(nèi)少見(jiàn)囊腫，常在影像學(xué)檢查或外科手術(shù) 中偶然發(fā)現(xiàn)，好發(fā)于肝左葉內(nèi)側(cè)區(qū)7。囊腫直徑大小14cm，為單 房性，內(nèi)容為白色或褐色稍黏稠液體，無(wú)膽汁成份，囊腫內(nèi)面光滑， 但有微細(xì)小梁結(jié)構(gòu)， 與周圍的肝實(shí)質(zhì)間存在纖維性包膜。 組織學(xué)囊腫 壁呈特征性 4 層結(jié)構(gòu)7 ：最內(nèi)層是

7、上皮層；上皮層外是纖維結(jié)蒂組 織層；第 3 層是發(fā)達(dá)的平滑肌層； 最外是纖維性包膜層。 囊壁發(fā)達(dá)的 肌層是本病的特征， 也是鑒別其他囊性病變的重要標(biāo)志。 囊腫的內(nèi)面 有時(shí)可見(jiàn)皺壁， 可能系囊壁平滑肌收縮的結(jié)果。 胚胎學(xué)研究發(fā)現(xiàn)纖毛 前腸性肝囊腫來(lái)源于胚胎時(shí)期的前腸， 并在上皮層可看到 CD10 陽(yáng)性 的 clara 細(xì)胞，其組織結(jié)構(gòu)與氣管、支氣管粘膜有很多類似之處。本 病可能與先天性胚胎發(fā)育有關(guān) 2 ，很少發(fā)生惡變，偶有文獻(xiàn)報(bào)道惡 變?yōu)轺[狀上皮細(xì)胞癌。 5. 肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥：本病比較少見(jiàn)，并 非真正的囊腫， 而是肝內(nèi)膽管的囊狀擴(kuò)張。 在顯微鏡下囊腫壁是擴(kuò)張 的膽管壁， 多數(shù)存在纖維性壁。

8、根據(jù)膽管是否通暢可將本病分為非阻 塞性膽管囊狀擴(kuò)張癥和阻塞性膽管囊狀擴(kuò)張癥。 前者肝內(nèi)膽管系統(tǒng)可 表現(xiàn)為孤立性或多發(fā)性囊狀擴(kuò)張，需與肝囊腫相鑒別 8 ?？梢酝ㄟ^(guò) 影像學(xué)檢查或切除的標(biāo)本研究來(lái)區(qū)分肝內(nèi)膽管多發(fā)性囊狀擴(kuò)張性疾 病的性質(zhì)。Caroli病實(shí)質(zhì)是胚胎時(shí)期殘留的一過(guò)性膽管板遺跡以及在 此基礎(chǔ)上產(chǎn)生的囊狀擴(kuò)張， 后期多數(shù)合并有肝內(nèi)膽管結(jié)石， 甚至有報(bào) 告合并肝內(nèi)膽管癌 9 。孤立性膽管囊狀擴(kuò)張癥往往肝內(nèi)結(jié)石是先期 病變，這一點(diǎn)應(yīng)引起重視。 肝內(nèi)局限性膽管阻塞而產(chǎn)生肝內(nèi)末梢膽管 的囊狀擴(kuò)張， 病變多位于肝臟的邊緣部， 此時(shí)與孤立性肝囊性病變很 難區(qū)別，即使多種影像學(xué)檢查聯(lián)合應(yīng)用鑒別也很困難。

9、6. 肝膿腫： 主要由細(xì)菌、真菌、原蟲(chóng)等感染所引起，膿腫的中心部為繼發(fā)性液化 壞死和融解的組織，聚集呈囊狀、形成膿腔，膿腔的內(nèi)面為肉芽組織 覆蓋，實(shí)質(zhì)并非真正的囊腫，伴有膽道阻塞時(shí)可產(chǎn)生膽管炎性膿腫 , 使之與膽管相通 2 。在血源性肝膿腫中，以阿米巴肝膿腫最常見(jiàn)， 好發(fā)于肝右葉，主要經(jīng)門靜脈達(dá)肝臟，膿腫直徑多在520cm大小， 久之可被纖維性包膜所包繞。 小的肝膿腫或早期肝膿腫主要表現(xiàn)為蜂 窩狀肝組織液化壞死， 隨著病變的進(jìn)展， 膿腔進(jìn)一步擴(kuò)大形成多房狀 或巨大單房膿腔， 內(nèi)可并存氣體。 組織學(xué)上肝膿腫壁有典型的 3 層結(jié) 構(gòu)，即最內(nèi)層為纖維組織膜，比較?。恢虚g層為明顯增生的纖維肉芽 組織；最外層為炎性水腫帶。真菌性肝膿腫一般比較小，組織學(xué)上膿 腫壁也有 3 層結(jié)構(gòu)，即中心部為真菌團(tuán)塊及液化壞死的組織； 中間層 為水腫