臨床三基訓練神經(jīng)外科疾病顱腦和脊髓先天性畸形

1、 臨床三基訓練神經(jīng)外科疾病顱腦和脊髓先天性畸形(總分：29.00，做題時間：60分鐘)一、(一)選擇題 (總題數(shù)：13，分數(shù)：13.00)1.交通性腦積水的常見梗阻部位是（分數(shù)：1.00）a.第四腦室外側(cè)孔b.室間孔c.導水管d.基底池 e.第四腦室正中孔解析：2.梗阻性腦積水的常見病因是（分數(shù)：1.00）a.蛛網(wǎng)膜下腔出血b.腦膜炎c.腦室之間的通路狹窄或閉塞 d.脈絡(luò)膜乳頭狀瘤e.顱內(nèi)靜脈竇狹窄解析：3.枕大孔區(qū)畸形最適合的檢查手段是（分數(shù)：1.00）a.x線平片b.ct檢查c.磁共振 d.ecte.腦脊液動力學檢查解析：4.下列腦積水的病因中哪項最常見（分數(shù)：1.00）a.腦脊液分泌過多

2、b.腦脊液循環(huán)通路受阻 c.腦脊液重吸收障礙d.蛛網(wǎng)膜下腔出血e.顱底的蛛網(wǎng)膜粘連解析：5.下列哪項不符合出生 6個月患兒的體征（分數(shù)：1.00）a.頭圍增大b.視乳頭水腫 c.囟門隆起d.顱縫增寬e.叩診呈破罐音解析：6.小兒顱裂的手術(shù)最好在何時進行（分數(shù)：1.00）a.2個月內(nèi)b.1歲前 c.2 歲后 d.4 歲后e.7 歲學齡前解析：7.交通性腦積水多繼發(fā)于下列病因，除了（分數(shù)：1.00）a.蛛網(wǎng)膜下腔出血b.腦膜炎或顱內(nèi)手術(shù)后c.顱內(nèi)靜脈竇狹窄或阻塞d.arnold-chiari 畸形 e.腦瘤和腦膜轉(zhuǎn)移瘤解析：8.下列哪項不是脊柱裂的手術(shù)原則（分數(shù)：1.00）a.切除脊髓栓系b.切除

3、膨出的囊，重建硬脊膜c.修復椎管閉合不全 d.分離和回納脊髓和神經(jīng)根e.行 v-p 分流解除腦積水解析：9.顱底陷入癥的診斷依據(jù)，以下錯誤的是（分數(shù)：1.00）a.齒狀突頂點位于 chamberlain 線上 5mmb.齒狀突頂點位于 chamberlain 線上 2mm c.齒狀突頂點位于 chamberlain 線上 7mmd.顱底角大于 150e.顱底角為 130解析：10.對于狹顱癥的患者，下列哪項是正確的（分數(shù)：1.00）a.所有骨縫過早閉合形成短頭畸形b.一側(cè)冠狀縫過早閉合形成斜頭畸形 c.雙側(cè)冠狀縫過早閉合形成長頭畸形d.矢狀縫過早閉合形成塔狀頭e.狹顱癥的患兒智力一般不受影響解

4、析：11.下列對于狹顱癥的描述，不正確的是（分數(shù)：1.00）a.先天性顱縫過早閉合b.可引起頭顱畸形、顱內(nèi)壓增高c.可引起大腦發(fā)育障礙d.女孩多見 e.與胚胎發(fā)育時中胚葉發(fā)育缺陷有關(guān)解析：12.一腦積水顱內(nèi)壓增高患者，入院后頭痛、嘔吐，迅即昏迷，最有效的搶救措施是（分數(shù)：1.00）a.20甘露醇脫水治療b.急診氣管插管c.氣管切開 d.立即腦室穿刺引流術(shù) e.立即開顱減壓術(shù)解析：13.一 5個月大患兒，抽搐發(fā)作，查體頭圍明顯增大，囟門擴大隆起，頭皮靜脈怒張，最有可能的診斷是（分數(shù)：1.00）a.先天性腦積水 b.顱裂c.脊柱裂d.狹顱癥e.顱底陷入癥解析：二、a3a4型題(總題數(shù)：1，分數(shù)：2

5、.00)(12題共用題干) 幼兒男性，2歲，有難產(chǎn)病史，因生后發(fā)育遲緩入院，查體：囟門未閉，頭圍 52cm，額頂凸出，頭皮靜脈怒張，眼球呈落日狀。肢體活動尚可，雙巴氏征弱陽性。（分數(shù)：2.00）(1).最可能的診斷是（分數(shù)：1.00）a.呆小癥b.先天性腦積水 c.狹顱癥d.顱底陷入癥e.扁平顱底解析：(2).最有效的治療手段是（分數(shù)：1.00）a.腰椎穿刺b.腦室穿刺體外引流c.高壓氧治療d.腦室腹腔分流手術(shù) e.切除多余顱骨手術(shù)解析：三、b型題(總題數(shù)：1，分數(shù)：3.00)(13題共用備選答案) 與下列頭顱畸形相符合的是 a尖頭畸形 b短頭畸形 d舟狀頭畸形 c斜頭畸形 e方頭畸形（分數(shù)：

6、3.00）(1).雙側(cè)冠狀縫、人字縫過早閉合（分數(shù)：1.00）a.b. c.d.e.解析：(2).所有顱縫均過早閉合（分數(shù)：1.00）a. b.c.d.e.解析：(3).矢狀縫過早閉合（分數(shù)：1.00）a.b.c. d.e.解析：四、(二)填空題(總題數(shù)：3，分數(shù)：3.00)14.先天性腦積水根據(jù)腦脊液循環(huán)通路分為 1、 2兩類。（分數(shù)：1.00）填空項 1:_ （正確答案：非交通性腦積水）填空項 1:_ （正確答案：交通性腦積水）解析：15.先天性腦積水的術(shù)后并發(fā)癥包括： 1、 2。（分數(shù)：1.00）填空項 1:_ （正確答案：堵管）填空項 1:_ （正確答案：感染）解析：16.脊柱裂可分為

7、： 1、 2、 3。（分數(shù)：1.00）填空項 1:_ （正確答案：脊膜膨出）填空項 1:_ （正確答案：脊膜脊髓膨出）填空項 1:_ （正確答案：脊髓膨出）解析：五、(三)判斷題(總題數(shù)：3，分數(shù)：3.00)17.易出現(xiàn)假定位體征是枕大孔區(qū)畸形的特點。（分數(shù)：1.00）a.正確 b.錯誤解析：18.arnold-chiari畸形是指第四腦室正中孔和側(cè)孔發(fā)育不良。（分數(shù)：1.00）a.正確b.錯誤 解析：19.扁平顱底為顱骨發(fā)育畸形，一般不引起癥狀，也無需任何處理。（分數(shù)：1.00）a.正確 b.錯誤解析：六、(四)名詞解釋(總題數(shù)：3，分數(shù)：3.00)20.顱底陷入癥（分數(shù)：1.00）_正確答

8、案：( 顱底陷入癥 指枕骨大孔周圍的顱底骨結(jié)構(gòu)向顱內(nèi)陷入，樞椎齒突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔；枕骨大孔的前后徑縮短和顱后窩狹小，因而使延髓受壓和局部神經(jīng)受牽拉。)解析：21.chamberlain線（分數(shù)：1.00）_正確答案：( chamberlain線 指自硬腭后極至枕大孔下緣的連線。)解析： 22.尖頭畸形（分數(shù)：1.00）_正確答案：( 尖頭畸形 又稱塔狀頭，所有顱縫均過早閉合。)解析：七、(五)問答題(總題數(shù)：2，分數(shù)：2.00)23.試述先天性腦積水的臨床表現(xiàn)。（分數(shù)：1.00）_正確答案：( 答：進行性頭圍增大，額頂凸出，囟門擴大隆起，顱縫增寬，頭頂扁平，頭發(fā)稀少，頭皮靜脈怒張，面顱小于頭顱，顱骨變薄和叩診呈破罐音。晚期出現(xiàn)眶頂受壓變薄和下移，眼球呈落日狀。第三腦室擴大影響中腦，引起眼球運動障礙或瞳孔反射異常。腦皮質(zhì)受壓變薄，患兒智力低弱，可有抽搐發(fā)作。)解析：24.簡述顱裂的特點。（分數(shù)：1.00）_正確答案：( 答：可見顱骨的中線部位，枕部及鼻根部局部腫塊，隨年齡的增長而增大。腫塊實質(zhì)感，不透光，不能