肌萎縮側索硬化臨床路徑2010年版

1、肌萎縮側索硬化臨床路徑（2010 年版）肌萎縮側索硬化臨床路徑（2010年版）一、肌萎縮側索硬化臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為肌萎縮側索硬化（Amyotrophic LateralSclerosis z 縮寫為 ALS z ICD-10 : G12.2 X（二）診斷依據。根據臨床診療指南-神經病學分冊（中華醫(yī)學會編著 人民衛(wèi)生出版社）；中華醫(yī)學會神經病學分會肌萎縮側索硬 化診斷標準（草案）（中華神經科雜志200134 （ 3 ） :190- 193;3 1:L必備神經癥狀和體征：（1）下運動神經元病損特征（包括目前臨床表現正常 而肌電圖異常者1（2 ）上運動神經元病損特征。（3

2、 ）病情逐步進展。診斷：（1.）肯定ALS : 4個區(qū)域（腦.頸.胸.腰紙神經支 配區(qū)）中，3個區(qū)域有上.下運動神經元病損的癥狀和體征。(2)擬診 ALS :5個區(qū)域有上.下運動神經元病損的癥狀和體征。(3 )可能ALS : 1.個區(qū)域有上.下運動神經元病損癥 狀和體征或在2-3個區(qū)域有上運動神經元病損的特征。2其他輔助檢查：血肌酶譜正?；蜉p度升高；血免疫球蛋白和補體在正常范圍。腦脊液常規(guī)檢查正常或蛋白輕度増 高。肌電圖提示廣泛神經源性改變但神經傳導速度正常。(三) 治療方案的選擇。根據臨床診療指南-神經病學分冊(中華醫(yī)學會編著, 人民衛(wèi)生岀版社1本病目前尚無特效治療方法,但對癥治療可減輕患者

3、病 痛和改善生活質量。丄一般治療吞咽困難者須加強營養(yǎng),必要時管飼喂養(yǎng)。肢體活動受 限者須適當増加體療或理療。呼吸肌麻痹者須機械通氣維持 呼吸。2 對癥治療(1)機械通氣。(2 )營養(yǎng)支持。主要對球麻痹的吞咽困難和飲水嗆咳患者予以管飼(鼻胃管/鼻腸管/經皮內鏡下胃造口)喂養(yǎng)。3 藥物治療(1) 口服維生素E和輔酶Q10等。(2 )有條件者可服用利魯瞠等。(四)標準住院日為14-21(五) 進入路徑標準。1第一診斷必須符合ICD-10 : G12.2肌萎縮側索硬化疾病編碼。2 具有其他疾病，但住院期間不需要特殊處理也不影響 本臨床路徑流程實施患者。(六) 住院期間檢查項目。1必需檢查項目:(1)

4、血常規(guī).尿常規(guī)、大便常規(guī)；(2) 肝腎功能.電解質血糖.血脂.血清肌酶.感 染性疾病篩查(乙肝、艾滋病、梅毒等)；(3 )心電圖 X線胸片.肌電圖(常規(guī).分段傳導速 度和重頻剌激1頸椎或腰椎MRI02選擇檢查項目:(1)腫瘤相關篩查:腫瘤抗原及標志物，選擇行B超. CT. MRI檢查,消化道諏餐或內窺鏡；(2 )免疫及代謝指標篩查:免疫五項.風濕三項.ANA. ENA. dsDNA. RF. VB12.葉酸.免疫球蛋白.補體. 血沉.抗O：甲狀腺功能；(3 )頭顱 MRI;(4 )腰穿腦脊液檢查:常規(guī).生化。(七) 選擇用藥。1口服或肌注大別量維生素B12 # 口服肌軒等。2 有疼痛者服用加巴

5、噴丁。3 延髓麻痹者可使用毗碇斯的明。（八）出院標準。1臨床診斷明確,暫時排除其他疾病。2 沒有需要住院治療的并發(fā)癥。（九）變異及原因分析。1合并惡性腫瘤，或伴有嚴重并發(fā)癥患者,轉入相應臨床路徑診治。2發(fā)生呼吸肌麻痹需機械通氣治療，由此延長住院時間, 増加住院費用患者轉入相應臨床路徑。翱索硬化（ICD-10：0： 年齡：0 日期：H： 14 - 21 夭弟醫(yī)檢住院第2天1Hk1 S 但1 23ll.Tdu B 檢助輔ts 1口8DBU 8覆利護理B5Q壬 一 Bn 護匾 天Mu 能審“病 匕時丿50 S予。u nns2.時 住院第4思有炳 各執(zhí)行醫(yī) 蠶酬、吞咽功 者宣教天;1.2.住院第7 -錄US QS8MRfiwsu 因39U2.住院第14完成