淋巴造血系統(tǒng)疾病DiseasesofLymphohematopoieticSystem課件

1、淋巴造血系統(tǒng)疾病 DiseasesofLymphohematopoieticSyst em 1 第九章第九章 淋巴造血系統(tǒng)疾病淋巴造血系統(tǒng)疾病 Diseases of Lymphohematopoietic System 第一節(jié)概述第一節(jié)概述 解剖生理：解剖生理： 髓樣組織髓樣組織: :骨髓骨髓( (造血組織造血組織)血細胞；血細胞； 淋巴樣組織淋巴樣組織: :胸腺、脾、淋巴結(jié)結(jié)外胸腺、脾、淋巴結(jié)結(jié)外 分散淋巴組織分散淋巴組織; ; ( (一一) )髓樣組織髓樣組織 (1)(1)造血組織造血組織： 網(wǎng)狀結(jié)締組織網(wǎng)狀結(jié)締組織: :網(wǎng)狀細胞網(wǎng)狀纖維；網(wǎng)狀細胞網(wǎng)狀纖維； 淋巴造血系統(tǒng)疾病 Disea

2、sesofLymphohematopoieticSyst em 2 造血細胞造血細胞: :各級血細胞造血干細胞巨噬各級血細胞造血干細胞巨噬 細胞；細胞； 間充質(zhì)細胞等；間充質(zhì)細胞等； 血竇血竇: : 內(nèi)皮細胞間隙較大，基膜斷續(xù)不全，內(nèi)皮細胞間隙較大，基膜斷續(xù)不全， 利于成熟血細胞入血。利于成熟血細胞入血。 基質(zhì)細胞（網(wǎng)狀組織巨噬細胞竇內(nèi)皮細基質(zhì)細胞（網(wǎng)狀組織巨噬細胞竇內(nèi)皮細 胞）胞）分泌細胞因子，調(diào)節(jié)造血細胞增殖分泌細胞因子，調(diào)節(jié)造血細胞增殖 與分化和支持作用與分化和支持作用造血誘導(dǎo)微環(huán)境。造血誘導(dǎo)微環(huán)境。 淋巴造血系統(tǒng)疾病 DiseasesofLymphohematopoieticSyst

3、em 3 ( (二二) )淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)與功能淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)與功能: : 皮質(zhì)皮質(zhì): :淺皮質(zhì)區(qū)、副皮質(zhì)區(qū)、皮質(zhì)淋巴竇淺皮質(zhì)區(qū)、副皮質(zhì)區(qū)、皮質(zhì)淋巴竇; ; 髓質(zhì)髓質(zhì): :髓索、髓索、 髓竇髓竇; ; 淋巴結(jié)內(nèi)淋巴通路淋巴結(jié)內(nèi)淋巴通路; ; 淋巴造血系統(tǒng)疾病 DiseasesofLymphohematopoieticSyst em 4 皮質(zhì)皮質(zhì): : 淺皮質(zhì)區(qū)|：淋巴小結(jié)+其彌散淋巴組織,B細 胞區(qū)。 副皮質(zhì)區(qū)：皮質(zhì)深層(胸腺依賴區(qū)),大片彌散 淋巴組織,T細胞區(qū)+樹突狀細胞,巨噬細胞, 少量B細胞。 皮質(zhì)淋巴竇：被膜下竇(扁囊,輸入淋巴管)+ 小梁周竇(盲端與髓淋巴竇通); 髓質(zhì)髓質(zhì): : 髓索：相互

4、連接條索狀淋巴組織,含B、漿、 巨噬細胞 髓竇:腔寬大,巨噬細胞多,濾過強; 淋巴造血系統(tǒng)疾病 DiseasesofLymphohematopoieticSyst em 5 淋巴結(jié)內(nèi)淋巴通路淋巴結(jié)內(nèi)淋巴通路: :淋巴液輸入管入被膜下竇和小 梁周竇皮質(zhì)淋巴髓竇濾過,清除病原,抗原越多, 濾過速度越慢輸出管出淋巴結(jié)。 功能功能: : 濾過淋巴; 免疫應(yīng)答 (T,B細胞)； 淋巴造血系統(tǒng)疾病 DiseasesofLymphohematopoieticSyst em 6 第二節(jié)第二節(jié) 淋巴樣腫瘤淋巴樣腫瘤(lymphoid neoplasms) 是臨床表現(xiàn)、生物學(xué)行為差異大的一組腫瘤；是臨床表現(xiàn)、生物

5、學(xué)行為差異大的一組腫瘤； 位于骨髓外周血，似白血?。晃挥诠撬柰庵苎?，似白血病； LNLN或器官內(nèi)出現(xiàn)腫塊或器官內(nèi)出現(xiàn)腫塊全身；全身； 分類繁雜，相互交叉。分類繁雜，相互交叉。 分類分類WHOWHO依起源依起源, ,臨床臨床, ,病變病變, ,免疫表型免疫表型, ,基因型基因型+ +階段階段 分分: : 霍奇金霍奇金淋巴瘤淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)(Hodgkin lymphoma) B B細胞細胞腫瘤腫瘤 T/NK細胞腫瘤細胞腫瘤 淋巴細胞分化中表型和基因型轉(zhuǎn)化模式淋巴細胞分化中表型和基因型轉(zhuǎn)化模式( (下圖下圖):): 淋巴造血系統(tǒng)疾病 DiseasesofLymphohem

6、atopoieticSyst em 7 早前B細胞 前B細胞 B細胞 TdT+ TdT+ TdT+ TdT+ TdT+ TdT+ TdT+ TdT+ TdT+ 淋巴干細胞 B 細 胞 分 化 CD34 CD10CD20 T 細 胞 分 化 TCR鏈重排 Ig重鏈輕鏈重排 CD34 CD10 漿細胞 Tc細胞 Ig重鏈輕鏈重排Ig重鏈重排 DR DR CD34 CD21 CD20 CD19 DR DR CD19CD19 DRDR TCR鏈重排 CD34 CD7 CD2 CD34 CD5 CD2 CD5 CD7 CD1 CD2CD5 CD7CD8CD1 CD4 CD3 CD2 CD8 CD3 CD

7、2 CD4 SIg CD22 Th細胞 胸腺細胞成熟T細胞 早胸腺細胞 ？ 淋巴造血系統(tǒng)疾病 DiseasesofLymphohematopoieticSyst em 8 淋巴瘤共點淋巴瘤共點: : 大多為大多為B B細胞起源，破壞免疫機制細胞起源，破壞免疫機制; ; 淋巴濾泡破壞淋巴濾泡破壞, ,某些某些B B細胞源腫瘤可重演濾細胞源腫瘤可重演濾 泡生長過程泡生長過程; ; 單克隆性腫瘤單克隆性腫瘤, ,瘤細胞帶有獨特抗原或受體瘤細胞帶有獨特抗原或受體: : 淋巴造血系統(tǒng)疾病 DiseasesofLymphohematopoieticSyst em 9 一、霍奇金淋巴瘤一、霍奇金淋巴瘤(Ho

8、dgkins lymphoma,HL) 瘤成分多樣：特殊特殊R-SR-S細胞細胞+ +炎細胞背景；炎細胞背景；多 起源于B細胞；發(fā)病率較低(10-20%)，青年多。 ( (一一) )病變：病變： Reed-Sternberg(R-S)細胞：核大,雙核 含大酸核仁,稱“鏡影(mirror image)”細 胞; 陷窩細胞：特殊R-S細胞,單核,多葉,小仁, 富淺漿,清亮,似陷窩; L 2; 2經(jīng)典型經(jīng)典型; ; 1 1結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型：結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型： 結(jié)節(jié)樣結(jié)節(jié)樣, ,背景小淋巴細胞多背景小淋巴細胞多, ,上皮樣組織細上皮樣組織細 胞混合胞混合,“,“爆米花樣爆米花樣”細胞。細胞。

9、. 淋巴造血系統(tǒng)疾病 DiseasesofLymphohematopoieticSyst em 12 2 2經(jīng)典型經(jīng)典型HLHL： 結(jié)節(jié)硬化型(nodular sclerosis)HL: 陷窩細胞多,鏡影R-S細胞少；境界清結(jié)節(jié),縱 隔包塊；女青年多見。免組:CD15,CD30(+)。 淋巴造血系統(tǒng)疾病 DiseasesofLymphohematopoieticSyst em 13 混合細胞型混合細胞型(mixed cellularity)HL(mixed cellularity)HL 50 50歲歲,男多，單核男多，單核, ,雙核雙核R-SR-S細胞多細胞多; ; 淋巴造血系統(tǒng)疾病 Dise

10、asesofLymphohematopoieticSyst em 14 淋巴細胞為主型淋巴細胞為主型(lymphocyte (lymphocyte predominance)HLpredominance)HL 較少見較少見, ,預(yù)后好。見預(yù)后好。見L ; 背景小淋巴細胞背景小淋巴細胞, ,組織細胞多。組織細胞多。 淋巴造血系統(tǒng)疾病 DiseasesofLymphohematopoieticSyst em 15 淋巴細胞消減型淋巴細胞消減型(lymphocyte depletion)HL(lymphocyte depletion)HL 淋巴細胞淋巴細胞,瘤細胞瘤細胞,多形性多形性R-S; R-S

11、; 預(yù)后差。預(yù)后差。 淋巴造血系統(tǒng)疾病 DiseasesofLymphohematopoieticSyst em 16 ( (二二) )臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系: : 頸無痛性淋巴結(jié)腫大;發(fā)熱;體重,夜汗, 瘙癢;晚期,免疫,感染,貧血,骨痛等。 （三）臨床分期（三）臨床分期: : -局限單LN或累及單LN外器官或組織。 -局限膈同側(cè)2個LN或個以上LN,蔓延1結(jié) 外器官或部位; -累及膈兩側(cè)LN,+1結(jié)外器官,部位,脾臟等; -彌漫播散,累及結(jié)外多器官,如骨,消化道 等. 淋巴造血系統(tǒng)疾病 DiseasesofLymphohematopoieticSyst em 17 二、二、B 細胞腫瘤細

12、胞腫瘤 LNLN結(jié)構(gòu)破壞結(jié)構(gòu)破壞, ,由單一瘤細胞取代由單一瘤細胞取代. . 1 1小淋巴細胞淋巴瘤小淋巴細胞淋巴瘤/ /慢性淋巴細胞白血病慢性淋巴細胞白血病 病變特征病變特征: : LNLN結(jié)構(gòu)消失結(jié)構(gòu)消失, , LNLN、骨髓、骨髓 等受累等受累; ; 免組免組:CD19,CD20,CD23,:CD19,CD20,CD23, IgD,IgMIgD,IgM等等(+),(+),核型核型 12q 312q 3體體,11q,11q缺等缺等. . 淋巴造血系統(tǒng)疾病 DiseasesofLymphohematopoieticSyst em 18 2 2濾泡型淋巴瘤濾泡型淋巴瘤(follicular l

13、ymphoma)(follicular lymphoma) 病變特征病變特征: : 腫瘤濾泡(無生發(fā)中心); 免疫組化： B細胞CD19, CD20,CD10, bcl-2(+); 核型,18q21斷裂, 轉(zhuǎn)位. 淋巴造血系統(tǒng)疾病 DiseasesofLymphohematopoieticSyst em 19 3彌漫大B細胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBL) 病變特征: 免疫母細胞彌 漫浸潤,多核瘤巨 細胞 免疫組化 B細胞CD19, CD20,和bcl-2(+) 核型t(14,18)移位 淋巴造血系統(tǒng)疾病 DiseasesofLymphohematopoieticSyst em 20 4 4 BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤 惡性高,B細胞, EBV有關(guān),非州多. 病變特征: “滿天星”像; 免疫：B細胞CD19, CD10,CD20IgM(+); 核型:8qc-myc易位; 臨床: 青少年多,發(fā)于頜,顱,面骨,腹腔器官,中樞神經(jīng)等,巨 大包塊,不累LN,高侵襲性,化療敏感. 淋巴造血系統(tǒng)疾病 DiseasesofLymphohema