煙霧病病人的護(hù)理完整版

1、 定義定義 煙霧病(moyamoya disease ,MMD) 又稱腦 底異常血管網(wǎng)，是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末 端及大腦前、中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞， 腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管 病。因在腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆 的小血管影似吸煙吐出的煙霧故名。 病因病因 煙霧病病因不明 由已知病因（如動(dòng)脈硬化、動(dòng)脈炎 、唐氏綜合 癥、 各種神經(jīng)皮膚綜合癥 、甲亢 等）引起的類 似煙霧病的疾病狀態(tài)稱為煙霧綜合征。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 缺血組缺血組 (1)多見于兒童及少年，多呈急性發(fā)病。 (2)表現(xiàn)為腦血栓，也可出現(xiàn)TIA（短暫性腦缺血發(fā)作）， 患者常有多次卒中發(fā)作史。 (3)起病時(shí)常有頭昏，頭痛，肢

2、體麻木，癱瘓，言語不清 等癥狀，常在一側(cè)肢體癱瘓好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)另一側(cè)肢體癱 瘓，優(yōu)勢(shì)半球病變可出現(xiàn)失語，病灶多發(fā)者可出現(xiàn)精神 障礙，智力減退或癡呆，約40%的患者伴有癲癇發(fā)作。 (4)在CT或MRI檢查時(shí)，80%可見腦內(nèi)多發(fā)梗死灶。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 出血組出血組 (1)發(fā)病年齡多較缺血組為晚，以青壯年為多。 (2)血壓多正常，發(fā)病突然，常見的出血部位為蛛網(wǎng)膜下 腔出血，原發(fā)性腦室出血及腦葉出血，以上3種出血占 本病顱內(nèi)出血的78%90%，少見者為殼核出血，丘 腦出血及尾核頭出血。 (3)常以頭痛，惡心嘔吐起病，部分患者可有不同程度的 意識(shí)障礙，其臨床癥狀體征與其他原因引起的顱內(nèi)出 血相同。 輔

3、助檢查輔助檢查 腦血管造影是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)。 DSA表現(xiàn)病程分為六期表現(xiàn)病程分為六期 期 單純的頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈的狹窄,無其他 異常（頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部狹窄期） 期 在狹窄血管附近出現(xiàn)煙霧血管（異常血管網(wǎng)初發(fā)期） 期 煙霧加重,在腦底出現(xiàn)典型的煙霧血管（異常血管網(wǎng)增多期 ） 期 煙霧減少,血管狹窄更加明顯（異常血管網(wǎng)變細(xì)期） 期 煙霧消失,頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)主要血管和煙霧血管一起消失（異 常血管網(wǎng)消失期，只有從頸外動(dòng)脈來的側(cè)支循環(huán)） 期 煙霧更加減少,顱內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)主要腦血管全部消失（異 常血管網(wǎng)縮小期） 內(nèi)科治療內(nèi)科治療 缺血型缺血型出血出血癲癇癲癇 腦出血腦出血 伴顱內(nèi)高壓伴顱

4、內(nèi)高壓 血管擴(kuò)張藥 抗凝藥 止血藥物 抗纖維 蛋白溶解 藥 抗癲癇等 對(duì)癥治療 脫水， 過度通氣 等控制 顱內(nèi)壓 外科治療外科治療 目的：在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前，通過手術(shù)方法增加腦的 側(cè)支循環(huán)，改善腦供血，恢復(fù)正常神經(jīng)功能。 手術(shù)方法：可分為直接和間接的血管重建手術(shù)。 1 直接血管重建術(shù)直接血管重建術(shù)： A.顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)。 B.枕動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)。 C.枕動(dòng)脈-大腦后動(dòng)脈吻合術(shù)。 2 間接血管重建術(shù)間接血管重建術(shù)： A.腦-硬腦膜-動(dòng)脈-血管融合術(shù)。 B.腦-肌肉-血管融合術(shù)。 C.腦-肌肉-動(dòng)脈-血管融合術(shù)。 D.腦-硬腦膜-動(dòng)脈-肌肉-血管融合術(shù)。 E.環(huán)鋸鉆

5、洞，硬腦膜和蛛網(wǎng)膜切開術(shù)。 F.大網(wǎng)膜移植術(shù)。 3 聯(lián)合重建 手術(shù)方式的選擇手術(shù)方式的選擇 取決于腦缺血部位、性質(zhì)以及外科醫(yī)生對(duì)某種手術(shù)方法的喜好。 直接血管重建術(shù)可立刻改善腦血流，減輕神經(jīng)功能缺損。但是它 在技術(shù)上要求高，如果兒童的血管細(xì)小，則增加了手術(shù)的難度。 間接血管重建術(shù)的優(yōu)點(diǎn)是方法簡(jiǎn)單易行，對(duì)已附在來自頭皮和硬 膜動(dòng)脈的側(cè)支不產(chǎn)生影響，也不需要暫時(shí)阻斷腦血管分支。因此 對(duì)兒童患者宜采用腦-硬腦膜-動(dòng)脈-血管融合術(shù)，通常在術(shù)后4 20天腦缺血癥狀改善。 術(shù)后23個(gè)月，手術(shù)切口處硬腦膜動(dòng)脈增粗、腦血流增加。當(dāng) 足夠的腦血流建立時(shí)，缺血性發(fā)作自行消失。平均術(shù)后239天腦 缺血性發(fā)作消失。如

6、缺血性發(fā)作消失持續(xù)6個(gè)月以上，可稱為缺 血性發(fā)作中止。 護(hù)理措施護(hù)理措施 術(shù)前護(hù)理術(shù)前護(hù)理術(shù)后護(hù)理術(shù)后護(hù)理 藥物治療、術(shù)前準(zhǔn)備藥物治療、術(shù)前準(zhǔn)備 加強(qiáng)患者及其家屬心理護(hù)理加強(qiáng)患者及其家屬心理護(hù)理 給患者創(chuàng)造一個(gè)安靜、舒適、給患者創(chuàng)造一個(gè)安靜、舒適、 安全的環(huán)境安全的環(huán)境 飲食護(hù)理：自行進(jìn)食者飲食予以清淡飲食護(hù)理：自行進(jìn)食者飲食予以清淡 為宜，不能自行飲食者因予留置胃管為宜，不能自行飲食者因予留置胃管 嚴(yán)密監(jiān)測(cè)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)24小時(shí)病情變化：防止小時(shí)病情變化：防止再再 出血出血 引流管道的護(hù)理：防受壓、扭曲、引流管道的護(hù)理：防受壓、扭曲、 折疊、防止逆流感染折疊、防止逆流感染 并發(fā)癥的并發(fā)癥的護(hù)理護(hù)理

7、 1 2 擴(kuò)容、血管擴(kuò)張劑擴(kuò)容、血管擴(kuò)張劑 及糖皮質(zhì)激素治療，及糖皮質(zhì)激素治療， 預(yù)防腦血管痙攣。預(yù)防腦血管痙攣。 保持足夠的血容量，保持足夠的血容量， 防止血壓過低和血防止血壓過低和血 液黏稠度過高而誘液黏稠度過高而誘 發(fā)腦梗死。發(fā)腦梗死。 3 專人護(hù)理，加床檔，專人護(hù)理，加床檔， 應(yīng)用抗癲癇藥物，應(yīng)用抗癲癇藥物， 保證患者安全，防保證患者安全，防 止發(fā)生意外。止發(fā)生意外。 發(fā)生在術(shù)后發(fā)生在術(shù)后24-48內(nèi)內(nèi) 嗜睡、昏迷，瞳嗜睡、昏迷，瞳 孔不等，脈搏變孔不等，脈搏變 慢、呼吸由快變慢、呼吸由快變 慢、血壓升高時(shí)，慢、血壓升高時(shí)， 通知醫(yī)生，行頭通知醫(yī)生，行頭 顱顱CT檢查，做檢查，做 好再次手術(shù)止血好再次手術(shù)止血 的準(zhǔn)備。的準(zhǔn)備。 顱內(nèi)再出血顱內(nèi)再出血 繼發(fā)性腦缺血繼發(fā)性腦缺血 癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作 康復(fù)護(hù)理康復(fù)護(hù)理 . 肢體鍛煉：待病情平穩(wěn)肢體鍛煉：待病情平穩(wěn) 后，早期給予功能為放后，早期給予功能為放 置，鼓勵(lì)患者用健側(cè)肢置，鼓勵(lì)患者用健側(cè)肢 體幫助患側(cè)肢體被動(dòng)活體幫助患側(cè)肢體被動(dòng)活 動(dòng)，指導(dǎo)患者積極配合動(dòng)，指導(dǎo)患者積極配合 針灸及康復(fù)訓(xùn)練。針灸及康復(fù)訓(xùn)練。 語言康復(fù)：語言訓(xùn)練應(yīng)語言康復(fù)：語言訓(xùn)練應(yīng) 由易到難、由短到長，由易到難、由短到長， 逐漸進(jìn)行，反復(fù)訓(xùn)練。逐漸進(jìn)行，反復(fù)訓(xùn)練。 應(yīng)從發(fā)音器官開始到發(fā)應(yīng)從發(fā)音器官開始到發(fā) 單音節(jié)單詞開始。