NKT細(xì)胞淋巴瘤

1、鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤 n淋巴瘤是起源于淋巴網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞的惡性腫瘤 n霍奇金淋巴瘤（Hodgkins lymphoma，HL） n非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkins lymphoma， NHL）。 鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤 n鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤和彌漫性大B細(xì)胞性淋巴瘤 是鼻腔、鼻竇最常見(jiàn)的兩種NHL亞型 n東南亞及拉丁美洲最為常見(jiàn) n患病人群多為成年男性（男、女發(fā)病率之比約 為3 1） n1969年提出惡性肉芽腫的概念 n1978 年WHO 提出中線惡網(wǎng)的定義 n1994 年歐美改良分類將其命名為血管中心性 淋巴瘤 n1997 年WHO 提出結(jié)外NK/T 細(xì)胞淋巴瘤的概 念；2001 年

2、將其作為一種獨(dú)立的臨床病理分 型正式列入WHO 惡性淋巴瘤的新分類 n2005 年WHO和EORTC 對(duì)淋巴瘤分類中，結(jié) 外鼻腔NKT 細(xì)胞淋巴瘤歸屬于成熟T 細(xì)胞和 NK 細(xì)胞淋巴瘤，沿用至今 臨床表現(xiàn) n發(fā)病初期可能表現(xiàn)為非特異性的鼻炎或鼻竇炎癥狀 n鼻背隆起、鼻腔臭味、面部疼痛、面部畸形及毀損等 表現(xiàn)。 n眼球突出、復(fù)視、頭痛、顱神經(jīng)麻痹等癥狀 n晚期EN-NK/T-NT常播散至結(jié)外部位，如胃腸道、乳 腺、肝、腎、睪丸和前列腺。 n最后可能死于惡病質(zhì)、出血、腦膜炎或交叉感染。 n全身癥狀不典型，可有發(fā)熱、寒顫、夜間盜汗及體重 減輕等。 體格檢查 n早期病變多局限于一側(cè)鼻腔，常原發(fā)于下鼻甲

3、， 鼻腔黏膜充血、腫脹、分泌物增多、出血或可 見(jiàn)肉芽增生、下鼻甲黏膜呈彌漫性肥厚、質(zhì)硬 等。 n病情進(jìn)展可侵及鼻中隔、對(duì)側(cè)鼻腔、鼻竇、鼻 咽、硬腭、眼眶和顱內(nèi)等鄰近組織和器官，致 廣泛骨質(zhì)破壞， n鼻內(nèi)鏡檢查常表現(xiàn)為鼻黏膜壞死、潰瘍出血， 表面有干痂或膿痂，伴惡臭，鼻中隔壞死、穿 孔，鼻甲脫落，硬腭穿孔，鼻外形改變及面部 損毀等。 影像學(xué) 病理學(xué)特征 n為血管中心性病變，瘤細(xì)胞廣泛浸潤(rùn)血管壁形 成洋蔥皮樣或球狀病變，組織缺血和廣泛壞死。 n免疫表型顯示為NK/T 細(xì)胞來(lái)源：CD56+、 cyCD3+，無(wú)TCR 基因重排，細(xì)胞毒性蛋白 TIA-1+或顆粒酶B+、穿孔素+，B 細(xì)胞抗原 （如CD20）和髓細(xì)胞抗原陰性 nEBVmRNA陽(yáng)性 Ann Arbor分期系統(tǒng) n期 病變限于1個(gè)淋巴結(jié)區(qū)或單個(gè)結(jié)外器官(IE) 受累 n期 病變累及橫膈同側(cè)兩個(gè)或更多的淋巴結(jié) 區(qū)，或病變局限侵犯淋巴結(jié)外器官及橫膈同側(cè) 一個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)(IIE)。 n 期 橫膈上下均有淋巴結(jié)病變?？砂槠⒗奂?(S)、結(jié)外器官局限受累(E)，或脾與局限 性結(jié)外器官受累(SE)。 n期 一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受到廣泛性播散性 侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大。肝或骨髓只要受 到累及均屬期 治療及預(yù)后 nNK/T 細(xì)胞淋巴瘤屬于侵襲性淋巴瘤，惡性程 度高，病情發(fā)展迅速 nI 、 期鼻型