《中國庫欣病診治專家共識（2020）》要點匯總

1、本word文檔 可編輯 可修改25.中國庫欣病診治專家共識（2020）要點一、概述庫欣綜合征（Cushingsyndrome，CS）又稱皮質(zhì)醇增多癥，是有各種病因?qū)е碌母咂べ|(zhì)醇血癥，作用于靶器官，引起的以向心性肥胖、高血壓、糖代謝異常、低鉀血癥和骨質(zhì)疏松為典型表現(xiàn)的一種綜合征。從病因上分類，CS可以分為促腎上腺激素（ACTH）依賴性和ACTH非依賴性，前者包括垂體分泌ACTH的腺瘤和異位分泌ACTH的腫瘤，占病因的70%80%；后者是腎上腺腫瘤（腺瘤和腺癌）或增生自主性分泌過量皮質(zhì)醇所致，占病因的20%30%。而垂體性CS，又稱為庫欣?。–ushingsdisease，CD），是CS中最常見的

2、病因，占患者總數(shù)的70%左右。雖然CS罕見，但其病情復雜。除了會直接影響糖、脂肪、蛋白質(zhì)、水電解質(zhì)等各種物質(zhì)代謝的平衡，還會影響全身多個系統(tǒng)臟器功能，使機體免疫力下降。如果未得到及時診治則預后差，嚴重的低血鉀、重癥感染及心腦血管并發(fā)癥可以危及患者生命。庫欣病多數(shù)為散發(fā)，90%是垂體微腺瘤，約10%為大腺瘤。在CS的病因診斷中，庫欣病及異位ACTH綜合征由于臨床表現(xiàn)接近，實驗室檢查指標有較多重疊和交叉，鑒別診斷尤其困難。半個世紀以來，中國庫欣病的診斷和治療已經(jīng)獲得長足進步。二、CS的內(nèi)分泌診斷疑診CS的篩查試驗：24h尿游離皮質(zhì)醇（UFC)：午夜血清/唾液皮質(zhì)醇測定：1mg過夜地塞米松抑制試驗（

3、ODST)：經(jīng)典小劑量DST(LDDST，2mg/d×48h):如2項以上檢查異常，則高度懷疑CS，需要進行下一步定位檢查。三、CS的定位實驗室檢查1.血ACTH測定：2.經(jīng)典大劑量DST(HDDST，8mg/d×48h)：四、影像學檢查1.鞍區(qū)MRI檢查：2.雙側(cè)巖下竇靜脈取血（BIPSS)去氨加壓素（DDAVP)興奮試驗：3.18F-FDGPET/CT檢查：4.生長抑素受體顯像（SRS）：五、治療1.治療目的：治療原發(fā)病、降低皮質(zhì)醇水平、緩解臨床癥狀體征、治療相關(guān)系統(tǒng)的并發(fā)癥、保護垂體功能、提高生活質(zhì)量。2.手術(shù)治療：手術(shù)入路的選擇：手術(shù)并發(fā)癥：垂體前葉功能減退；尿

4、崩癥：腦脊液漏：腦膜炎；血栓。手術(shù)療效判斷：圍手術(shù)期糖皮質(zhì)激素替代：術(shù)后3d內(nèi)監(jiān)測清晨血清皮質(zhì)醇。如果血清皮質(zhì)醇在55nmol/L時，需立即補充糖皮質(zhì)激素直到下丘腦-垂體-腎上腺軸功能恢復為止；如果血清皮質(zhì)醇在55276nmol/L時，患者出現(xiàn)血壓下降，不明原因發(fā)熱、低鈉血癥等腎上腺皮質(zhì)功能減退表現(xiàn)，盡可能先抽血留取皮質(zhì)醇、ACTH血樣本后，補充糖皮質(zhì)激素，建議給予靜脈輸注氫化潑尼松100200mg，癥狀緩解后可開始常規(guī)口服糖皮質(zhì)激素替代治療；如血清皮質(zhì)醇276nmol/L，根據(jù)患者是否出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能減退癥狀來決定是否補充。3.復發(fā)庫欣病的外科處理：4.放射治療：放射治療通常不作為庫欣病的

5、首選治療方法。對術(shù)后完全緩解的患者不推薦預防性放療，但對術(shù)后病理為“不典型垂體腺瘤”的患者建議術(shù)后放療以減少復發(fā)機會。適應證：手術(shù)殘留和/或復發(fā)的庫欣病；不適宜和/或不接受手術(shù)的垂體微腺瘤患者；復發(fā)的侵襲性、垂體癌的輔助治療；Nelson綜合征。常規(guī)放射治療：推薦采用三維適形放療技術(shù)或調(diào)強放療技術(shù)進行精確放療。伽馬刀放射外科（GKS)：建議采用平均25Gy的周邊劑量。5.藥物治療：國內(nèi)治療庫欣病的有效藥物不多，總體療效不佳，因此藥物治療處于輔助地位，適應證：不適合手術(shù)、已經(jīng)接受了放療但尚未起效的患者，且一般情況不適宜行雙側(cè)腎上腺腺切除者；嚴重高皮質(zhì)醇血癥、出現(xiàn)急性精神病、高血壓、嚴重感染等情況

6、時需要及時降低皮質(zhì)醇水平，為進一步手術(shù)創(chuàng)造機會的患者。6.雙側(cè)腎上腺全切術(shù)：期原理是切除ACTH的靶器官從而有效緩解高皮質(zhì)醇血癥。但患者必須終身服用激素替代治療，并且在某些應激狀態(tài)下可能導致腎上腺皮質(zhì)危象。六、庫欣病治療后隨訪近期隨訪：除術(shù)后1周內(nèi)要檢測血ACTH和F水平以評估手術(shù)治療效果外，庫欣病患者的高凝和免疫抑制狀態(tài)需要術(shù)后更密切的觀察血栓和感染相關(guān)表現(xiàn)以期及早診斷和治療。長期隨訪：術(shù)后1、3、6個月及1年以及此后每年需要長期隨訪，密切觀察CS相關(guān)流程表現(xiàn)的緩解和復發(fā)情況、檢測血尿皮質(zhì)醇、必要時行地塞米松抑制試驗評估病情；垂體增強MRI的隨訪監(jiān)測腫瘤是否復發(fā)；檢測垂體前葉GH/IGF-1軸、PRL、性腺軸、甲狀腺軸等功能，必要時給