吉蘭—巴雷綜合征(1)精編版

1、典型病例典型病例患者王某，女，患者王某，女，66歲，主因發(fā)現(xiàn)言語不清約歲，主因發(fā)現(xiàn)言語不清約3小時入院。小時入院。既往有慢性咳喘、既往有慢性咳喘、2型糖尿病史。型糖尿病史。查體：查體：Bp 150/90mmHg，神志清，言語不清，雙瞳孔等大等，神志清，言語不清，雙瞳孔等大等圓，右：左圓，右：左=3：3mm，光反射（，光反射（+），眼球各方向運動到位，），眼球各方向運動到位，無眼震及復(fù)視，左側(cè)鼻唇溝淺，伸舌居中，頸軟，未聞及頸部血管無眼震及復(fù)視，左側(cè)鼻唇溝淺，伸舌居中，頸軟，未聞及頸部血管雜音，雙肺呼吸音低，可聞及散在干鳴音，心率：雜音，雙肺呼吸音低，可聞及散在干鳴音，心率：77次次/分，心律分

2、，心律齊，腹軟，無壓痛，齊，腹軟，無壓痛，四肢肌力四肢肌力5級，級，雙雙Babinski征（征（-），感覺檢），感覺檢查無異常，四肢共濟(jì)檢查欠穩(wěn)準(zhǔn)。查無異常，四肢共濟(jì)檢查欠穩(wěn)準(zhǔn)。 入院診斷入院診斷: 1.腦梗死腦梗死 2.慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病 3.2型糖尿病型糖尿病 4.高血高血壓??？壓??？ v診療經(jīng)過診療經(jīng)過 入院予防治血管痙攣，改善腦代謝，行頭入院予防治血管痙攣，改善腦代謝，行頭顱顱MRI閱片閱片腦干可疑梗死，腦干可疑梗死，初步考慮腦梗死，初步考慮腦梗死，予阿司匹林腸溶片予阿司匹林腸溶片 300mg 口服，丹紅注射液口服，丹紅注射液改善心腦血液循環(huán)，氫化可的松抗炎，下胃管、改善

3、心腦血液循環(huán)，氫化可的松抗炎，下胃管、鼻飼流質(zhì)。鼻飼流質(zhì)。 30余小時出現(xiàn)余小時出現(xiàn)四肢四肢肌力肌力0級，神志仍清級，神志仍清楚楚入院入院20余小時出現(xiàn)余小時出現(xiàn)雙上肢肌力雙上肢肌力3級，下級，下肢肌力肢肌力0級級轉(zhuǎn)入后立即予無創(chuàng)轉(zhuǎn)入后立即予無創(chuàng)機(jī)械機(jī)械通氣，后患者出現(xiàn)呼吸通氣，后患者出現(xiàn)呼吸乏力、呼吸衰竭，予乏力、呼吸衰竭，予氣氣管插管，機(jī)械通氣治療。管插管，機(jī)械通氣治療。入院入院10小時出現(xiàn)嗆小時出現(xiàn)嗆咳、呼吸困難，予咳、呼吸困難，予轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)ICU。典型病例典型病例v是什么原因?qū)е禄颊吆粑ソ吣?？是什么原因?qū)е禄颊吆粑ソ吣兀?慢性阻塞性肺疾?。磕X干梗塞？慢性阻塞性肺疾?。磕X干梗塞？ 還是其他

4、原因還是其他原因 追問病史：追問病史：患者前期患患者前期患“感冒感冒”、雙手、雙手 瘙癢，結(jié)合患者出現(xiàn)呼吸衰竭需機(jī)械瘙癢，結(jié)合患者出現(xiàn)呼吸衰竭需機(jī)械 通氣治療，發(fā)病以下肢肌力減少后延通氣治療，發(fā)病以下肢肌力減少后延 至上肢至上肢-考慮考慮吉蘭吉蘭-巴雷綜合征巴雷綜合征可能性大?？赡苄源蟆５湫偷湫蛌 行神經(jīng)電圖檢查示（左上行神經(jīng)電圖檢查示（左上肢、雙下肢）：左側(cè)正中肢、雙下肢）：左側(cè)正中神經(jīng)、左側(cè)尺神經(jīng)、雙側(cè)神經(jīng)、左側(cè)尺神經(jīng)、雙側(cè)腓總神經(jīng)、雙側(cè)脛神經(jīng)運腓總神經(jīng)、雙側(cè)脛神經(jīng)運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度均未測出，動神經(jīng)傳導(dǎo)速度均未測出，左側(cè)正中神經(jīng)、左側(cè)尺神左側(cè)正中神經(jīng)、左側(cè)尺神經(jīng)、雙側(cè)腓腸神經(jīng)感覺神經(jīng)、雙側(cè)腓

5、腸神經(jīng)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度均未測出；雙經(jīng)傳導(dǎo)速度均未測出；雙側(cè)脛神經(jīng)側(cè)脛神經(jīng)F波未引出。針極波未引出。針極肌電圖檢查示：左側(cè)三角肌電圖檢查示：左側(cè)三角肌、雙側(cè)脛前肌均未見自肌、雙側(cè)脛前肌均未見自發(fā)電位，小力收縮及大力發(fā)電位，小力收縮及大力收縮患者不配合。收縮患者不配合。病例典型病例典型病例v 神經(jīng)節(jié)苷脂抗體檢神經(jīng)節(jié)苷脂抗體檢測（天津醫(yī)科大學(xué)測（天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院）總醫(yī)院） 示抗單唾液酸神經(jīng)示抗單唾液酸神經(jīng)節(jié)苷酯節(jié)苷酯GM1（IgG）抗體表達(dá)陰性，抗抗體表達(dá)陰性，抗雙唾液酸神經(jīng)節(jié)苷雙唾液酸神經(jīng)節(jié)苷脂脂GD1b(IgG)抗抗體表達(dá)陽性，抗四體表達(dá)陽性，抗四唾液酸神經(jīng)節(jié)苷酯唾液酸神經(jīng)節(jié)苷酯GQ1b（Ig

6、G）抗）抗體表達(dá)陽性。體表達(dá)陽性。典型病例典型病例 患者病情?；颊卟∏槲Ｖ?，機(jī)械通重，機(jī)械通氣，診斷依氣，診斷依據(jù)已經(jīng)充分，據(jù)已經(jīng)充分，故未行腰穿故未行腰穿檢查。檢查。吉蘭巴雷綜合征吉蘭巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一類免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病。是一類免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病。吉蘭吉蘭-巴雷綜合征的歷史巴雷綜合征的歷史v19世紀(jì)初的醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中就可以見到急性進(jìn)展性世紀(jì)初的醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中就可以見到急性進(jìn)展性發(fā)病的麻木和無力而又自發(fā)緩解的報告。但是發(fā)病的麻木和無力而又自發(fā)緩解的報告。但是當(dāng)時還不了解周圍神經(jīng)損害是造成癱瘓和麻木當(dāng)時還不了解周圍神經(jīng)損害是造

7、成癱瘓和麻木的病因的病因,直到直到1848年年,Graves才認(rèn)為是神經(jīng)系才認(rèn)為是神經(jīng)系統(tǒng)的病變。統(tǒng)的病變。吉蘭吉蘭-巴雷綜合征的歷史巴雷綜合征的歷史v1859年，法國人年，法國人JeanBaptisteOc-taveLandrydeThzillat以上升性癱瘓以上升性癱瘓(LaParalysieAscendanteAigu)為題描述了為題描述了10個病例個病例,其中其中1個窒息死亡。個窒息死亡。v報告談到報告談到:患者肌力進(jìn)展性減低患者肌力進(jìn)展性減低,肢體軟癱肢體軟癱,沒有沒有攣縮、抽搐或各種反射運動?；颊叩闹悄芏急３?jǐn)伩s、抽搐或各種反射運動。患者的智能都保持正常。通常是肢體遠(yuǎn)端受累正常。通

8、常是肢體遠(yuǎn)端受累,尤其是下肢。癱瘓改尤其是下肢。癱瘓改善的過程與癱瘓發(fā)生的過程相反。軀體的上部最善的過程與癱瘓發(fā)生的過程相反。軀體的上部最后受累后受累,也最早恢復(fù)也最早恢復(fù),運動的恢復(fù)是從上到下的。運動的恢復(fù)是從上到下的。吉蘭吉蘭-巴雷綜合征的歷史巴雷綜合征的歷史v1916年法國年法國GeorgesGuillain、JeanAlexandreBarr、Andr Strohl發(fā)表發(fā)表了經(jīng)典的論文了經(jīng)典的論文,指出指出:腱反射減低以及腦脊液中腱反射減低以及腦脊液中蛋白質(zhì)增高而白細(xì)胞數(shù)沒有相應(yīng)增高。蛋白質(zhì)增高而白細(xì)胞數(shù)沒有相應(yīng)增高。（當(dāng)時（當(dāng)時為與感染性脊髓炎鑒別，目前是否必要有細(xì)胞為與感染性脊髓炎

9、鑒別，目前是否必要有細(xì)胞蛋白分離）蛋白分離）v1927年年,Dragonescu和和Claudian首次在巴首次在巴黎神經(jīng)病學(xué)會的簡報上采用吉蘭黎神經(jīng)病學(xué)會的簡報上采用吉蘭-巴雷綜合征巴雷綜合征(GBS)的術(shù)語。的術(shù)語。定義定義v吉蘭吉蘭-巴雷綜合征巴雷綜合征(GBS)，又稱急性炎癥性多，又稱急性炎癥性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，是一種自身免疫介導(dǎo)的周發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，急性發(fā)病，主要損害周圍神經(jīng)（包圍神經(jīng)病，急性發(fā)病，主要損害周圍神經(jīng)（包括顱神經(jīng)），伴有腦脊液蛋白升高而細(xì)胞數(shù)正括顱神經(jīng)），伴有腦脊液蛋白升高而細(xì)胞數(shù)正常（又稱蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象）為特征的疾病。常（又稱蛋白細(xì)

10、胞分離現(xiàn)象）為特征的疾病。流行病學(xué)流行病學(xué)vGBS的年發(fā)病率為的年發(fā)病率為0.61.9/10萬人，男性萬人，男性略高于女性，各年齡組均可發(fā)病。歐美發(fā)病年略高于女性，各年齡組均可發(fā)病。歐美發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象，即齡有雙峰現(xiàn)象，即1625歲和歲和4560歲歲出現(xiàn)出現(xiàn)兩個高峰。我國目前尚無大規(guī)模的流行病學(xué)資兩個高峰。我國目前尚無大規(guī)模的流行病學(xué)資料，臨床上似乎以兒童和青壯年多見。國外一料，臨床上似乎以兒童和青壯年多見。國外一般認(rèn)為本病無明顯季節(jié)性，我國般認(rèn)為本病無明顯季節(jié)性，我國GBS發(fā)病似有發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，上世紀(jì)后期我國河北與地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，上世紀(jì)后期我國河北與河南交界帶的農(nóng)村，多在

11、夏、秋季節(jié)有數(shù)年一河南交界帶的農(nóng)村，多在夏、秋季節(jié)有數(shù)年一次的流行趨勢。次的流行趨勢。流行病學(xué)流行病學(xué)v見于各年齡段，見于各年齡段，4060歲多見，男女發(fā)病比歲多見，男女發(fā)病比率相近。率相近。 v類型：分為類型：分為慢性進(jìn)展型和緩解復(fù)發(fā)型慢性進(jìn)展型和緩解復(fù)發(fā)型。v年齡較輕者，緩解復(fù)發(fā)型多見，預(yù)后較好；年年齡較輕者，緩解復(fù)發(fā)型多見，預(yù)后較好；年齡較大者，慢性進(jìn)展型多見，預(yù)后較差齡較大者，慢性進(jìn)展型多見，預(yù)后較差病因病因v 目前尚未完全清楚，往往認(rèn)為與目前尚未完全清楚，往往認(rèn)為與病毒感染病毒感染相關(guān)。約相關(guān)。約70%的的GBS患者發(fā)病前患者發(fā)病前8周內(nèi)有前驅(qū)感染史，通常見于病前周內(nèi)有前驅(qū)感染史，通

12、常見于病前12周，周，少數(shù)病人有手術(shù)史或疫苗接種史。少數(shù)病人有手術(shù)史或疫苗接種史。v 細(xì)菌感染以空腸彎曲菌感染最常見，約占細(xì)菌感染以空腸彎曲菌感染最常見，約占30%，腹瀉為前驅(qū)，腹瀉為前驅(qū)癥狀的癥狀的GBS患者空腸彎曲菌感染率高達(dá)患者空腸彎曲菌感染率高達(dá)85%v 巨細(xì)胞病毒感染與嚴(yán)重感覺型巨細(xì)胞病毒感染與嚴(yán)重感覺型GBS有關(guān)，多數(shù)患者較年輕，有關(guān)，多數(shù)患者較年輕，發(fā)病癥狀嚴(yán)重，常出現(xiàn)呼吸肌麻痹，腦神經(jīng)及感覺受累多見。發(fā)病癥狀嚴(yán)重，常出現(xiàn)呼吸肌麻痹，腦神經(jīng)及感覺受累多見。v 發(fā)生于傳染性單核細(xì)胞增多癥發(fā)病前后的發(fā)生于傳染性單核細(xì)胞增多癥發(fā)病前后的GBS常伴常伴EB病毒感病毒感染。染。v 肺炎支原

13、體感染的肺炎支原體感染的GBS患者年齡較輕。患者年齡較輕。v 乙型肝炎病毒感染患者乙型肝炎病毒感染患者GBS發(fā)生率顯著高于非發(fā)生率顯著高于非HBV感染組。感染組。v 另外亦有人類免疫缺陷病毒另外亦有人類免疫缺陷病毒(HIV)及及Lyme病的報道。病的報道。 病理病理vGBS典型的病理改變?yōu)檠苤車难仔约?xì)胞浸典型的病理改變?yōu)檠苤車难仔约?xì)胞浸潤，合并有節(jié)段性脫髓鞘，以及不同程度的華潤，合并有節(jié)段性脫髓鞘，以及不同程度的華勒變性。勒變性。vGBS有兩種病理學(xué)理論，一種理論認(rèn)為脫髓鞘有兩種病理學(xué)理論，一種理論認(rèn)為脫髓鞘主要是由于神經(jīng)水腫所致，而另一種理論則認(rèn)主要是由于神經(jīng)水腫所致，而另一種理論則

14、認(rèn)為是由于神經(jīng)內(nèi)膜炎性細(xì)胞浸潤所致為是由于神經(jīng)內(nèi)膜炎性細(xì)胞浸潤所致臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v多數(shù)患者起病前多數(shù)患者起病前14周可有胃腸道或呼吸道感周可有胃腸道或呼吸道感染癥狀或疫苗接種史。染癥狀或疫苗接種史。v急性或亞急性起?。皇装l(fā)癥狀為肌無力，多于急性或亞急性起??；首發(fā)癥狀為肌無力，多于數(shù)日至數(shù)日至2周發(fā)展至高峰，常見類型為上升性麻周發(fā)展至高峰，常見類型為上升性麻痹，首先出現(xiàn)對稱性兩腿無力，典型者在數(shù)小痹，首先出現(xiàn)對稱性兩腿無力，典型者在數(shù)小時或短短數(shù)天后無力從下肢上升至軀干、上肢時或短短數(shù)天后無力從下肢上升至軀干、上肢或累及腦神經(jīng)。下肢較上肢更易受累，肢體呈或累及腦神經(jīng)。下肢較上肢更易受累，肢體呈

15、弛緩性癱瘓，腱反射降低或消失，通常在發(fā)病弛緩性癱瘓，腱反射降低或消失，通常在發(fā)病早期數(shù)天內(nèi)患者即出現(xiàn)腱反射消失，部分患者早期數(shù)天內(nèi)患者即出現(xiàn)腱反射消失，部分患者輕度肌萎縮，長期臥床可出現(xiàn)廢用性肌萎縮。輕度肌萎縮，長期臥床可出現(xiàn)廢用性肌萎縮。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v運動障礙：首發(fā)癥狀常為四肢對稱性無力，部運動障礙：首發(fā)癥狀常為四肢對稱性無力，部分病人表現(xiàn)為雙下肢無力，常在分病人表現(xiàn)為雙下肢無力，常在12天內(nèi)達(dá)到天內(nèi)達(dá)到高峰而致四肢對稱性遲緩性癱瘓。高峰而致四肢對稱性遲緩性癱瘓。 v感覺障礙：感覺障礙： 70的患者在發(fā)病初期，尤其還的患者在發(fā)病初期，尤其還沒有肢體癱瘓之前，先出現(xiàn)肢體的主觀性感覺沒有肢體

16、癱瘓之前，先出現(xiàn)肢體的主觀性感覺異常，如麻木、蟻走感、針刺感、手套襪套樣異常，如麻木、蟻走感、針刺感、手套襪套樣感和燒灼感，或出現(xiàn)肌肉酸痛。感和燒灼感，或出現(xiàn)肌肉酸痛。 v腦神經(jīng)麻痹：腦神經(jīng)麻痹：50患者可出現(xiàn)腦神經(jīng)受累，且患者可出現(xiàn)腦神經(jīng)受累，且多為雙側(cè)性。腦神經(jīng)受累者表現(xiàn)為周圍性面肌多為雙側(cè)性。腦神經(jīng)受累者表現(xiàn)為周圍性面肌麻痹、復(fù)視、構(gòu)音障礙、吞咽困難、嗆咳、眼麻痹、復(fù)視、構(gòu)音障礙、吞咽困難、嗆咳、眼瞼下垂等。成人以雙側(cè)面神經(jīng)受損，兒童則以瞼下垂等。成人以雙側(cè)面神經(jīng)受損，兒童則以后組腦神經(jīng)受損為主，且往往病情較重。后組腦神經(jīng)受損為主，且往往病情較重。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v自主神經(jīng)障礙：常表現(xiàn)

17、為多汗、皮膚潮紅，膀自主神經(jīng)障礙：常表現(xiàn)為多汗、皮膚潮紅，膀胱功能障礙主要以尿潴留為主，腸道功能障礙胱功能障礙主要以尿潴留為主，腸道功能障礙主要表現(xiàn)為便秘。主要表現(xiàn)為便秘。 v腱反射與病理反射：腱反射與病理反射： 肢體腱反射減退或消失，肢體腱反射減退或消失，這是本病重要體征，其嚴(yán)重程度與肢體無力程這是本病重要體征，其嚴(yán)重程度與肢體無力程度呈相關(guān)性。在發(fā)病早期，可有短暫的腱反射度呈相關(guān)性。在發(fā)病早期，可有短暫的腱反射活躍。本病患者的病理反射呈陰性?；钴S。本病患者的病理反射呈陰性。 v呼吸麻痹：嚴(yán)重病例可因累及肋間肌及膈肌而呼吸麻痹：嚴(yán)重病例可因累及肋間肌及膈肌而致呼吸麻痹，表現(xiàn)為咳嗽無力、呼吸困

18、難、發(fā)致呼吸麻痹，表現(xiàn)為咳嗽無力、呼吸困難、發(fā)紺等。紺等。 臨床分型臨床分型v 根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理及電生理表現(xiàn)，將根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理及電生理表現(xiàn)，將GBS分為以下類型：分為以下類型： v （1）急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)?。ǎ┘毙匝仔悦撍枨市远喟l(fā)神經(jīng)?。ˋIDP）:是是GBS中最常見的類型，中最常見的類型，也稱經(jīng)典型也稱經(jīng)典型GBS，主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)病和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。，主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)病和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。 v （2）急性運動軸索性神經(jīng)病）急性運動軸索性神經(jīng)病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)：AMAN以廣泛的運動腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運動

19、纖維軸索以廣泛的運動腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運動纖維軸索病變?yōu)橹?。病變?yōu)橹鳌?v （3）急性運動感覺軸索性神經(jīng)?。┘毙赃\動感覺軸索性神經(jīng)病(acute motor sensory axonal neuropathy，AMSAN)：AMSAN以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運動與感覺纖維的軸索變性為主（本以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運動與感覺纖維的軸索變性為主（本例患者）。例患者）。 v （4）Miller Fisher 綜合征綜合征(Miller-Fisher syndrome，MFS)：與：與經(jīng)典經(jīng)典GBS不同，以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點。不同，以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要

20、臨床特點。 v （5）急性泛自主神經(jīng)?。ǎ┘毙苑鹤灾魃窠?jīng)?。╝cute panautonomic neuropathy)：較少見，以自主神經(jīng)受累為主。較少見，以自主神經(jīng)受累為主。 v （6）急性感覺神經(jīng)病）急性感覺神經(jīng)病(acute sensory neuropathy，ASN)：少見，：少見，以感覺神經(jīng)受累為主。以感覺神經(jīng)受累為主。輔助檢查輔助檢查v腦脊液檢查：腦脊液檢查： 8090的患者存在腦脊液的患者存在腦脊液蛋白蛋白-細(xì)胞細(xì)胞分分離現(xiàn)象，即蛋白水平升高而細(xì)胞數(shù)正常，蛋白離現(xiàn)象，即蛋白水平升高而細(xì)胞數(shù)正常，蛋白質(zhì)通常在質(zhì)通常在0.752.00g/L，偶可高達(dá)，偶可高達(dá)2.00g/L以上。

21、以上。 病初蛋白正常，通常在第一周末蛋白水平升高，病初蛋白正常，通常在第一周末蛋白水平升高，臨床癥狀穩(wěn)定后蛋白仍可繼續(xù)升高，發(fā)病后臨床癥狀穩(wěn)定后蛋白仍可繼續(xù)升高，發(fā)病后36周達(dá)高峰，遷延不愈患者蛋白可高達(dá)周達(dá)高峰，遷延不愈患者蛋白可高達(dá)20g/L，是神經(jīng)根病變導(dǎo)致根袖吸收蛋白障礙。，是神經(jīng)根病變導(dǎo)致根袖吸收蛋白障礙。輔助檢查輔助檢查v電生理檢查：電生理檢查： 運動神經(jīng)傳導(dǎo)測定提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘性運動神經(jīng)傳導(dǎo)測定提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或異常波形病變，在非嵌壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散對診斷脫髓鞘病變更有價值。通常選擇一離散對診斷脫髓鞘病變更有價值。通常選擇

22、一側(cè)的正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)進(jìn)側(cè)的正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)進(jìn)行測定。神經(jīng)電生理檢測結(jié)果必須與臨床表現(xiàn)行測定。神經(jīng)電生理檢測結(jié)果必須與臨床表現(xiàn)相一致。相一致。輔助檢查輔助檢查電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)為：電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)為：（1）運動神經(jīng)傳導(dǎo)：至少要有）運動神經(jīng)傳導(dǎo)：至少要有2根神經(jīng)均存在下述參數(shù)中的至根神經(jīng)均存在下述參數(shù)中的至少少1項異常：遠(yuǎn)端潛伏期較正常值上限延長項異常：遠(yuǎn)端潛伏期較正常值上限延長50以上；遠(yuǎn)端以上；遠(yuǎn)端神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常值下限下降神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常值下限下降30以上；以上；F波潛伏期較正常波潛伏期較正常值上限延長值上限延長20以上或無法引出以上或無法引出F波；運動神

23、經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯：波；運動神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯：周圍神經(jīng)常規(guī)節(jié)段近端與遠(yuǎn)端比較，周圍神經(jīng)常規(guī)節(jié)段近端與遠(yuǎn)端比較，CMAP負(fù)相波波幅下降負(fù)相波波幅下降50以上；異常波形離散：周圍神經(jīng)常規(guī)節(jié)段近端與遠(yuǎn)端比較以上；異常波形離散：周圍神經(jīng)常規(guī)節(jié)段近端與遠(yuǎn)端比較CAMP負(fù)相波時限增寬負(fù)相波時限增寬30以上。當(dāng)以上。當(dāng)CAMP負(fù)相波波幅不足正負(fù)相波波幅不足正常值下限常值下限20時，檢測傳導(dǎo)阻滯的可靠性下降。時，檢測傳導(dǎo)阻滯的可靠性下降。（2）感覺神經(jīng)傳導(dǎo)：可以有感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢和（或）波）感覺神經(jīng)傳導(dǎo)：可以有感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢和（或）波幅下降。幅下降。（3）針電極肌電圖：通常正常，繼發(fā)軸索損害時可出現(xiàn)異常

24、自）針電極肌電圖：通常正常，繼發(fā)軸索損害時可出現(xiàn)異常自發(fā)電位、運動單位電位時限增寬和波幅增高，以及運動單位丟發(fā)電位、運動單位電位時限增寬和波幅增高，以及運動單位丟失。失。 輔助檢查輔助檢查v 腓腸神經(jīng)活體組織檢查腓腸神經(jīng)活體組織檢查（目前基本不再應(yīng)用）（目前基本不再應(yīng)用）： 懷疑本病但電生理檢查結(jié)果與臨床不符時，懷疑本病但電生理檢查結(jié)果與臨床不符時，需要行神經(jīng)活體組織檢查。主要病理改變?yōu)橛行枰猩窠?jīng)活體組織檢查。主要病理改變?yōu)橛兴枭窠?jīng)纖維出現(xiàn)節(jié)段性脫髓鞘，軸索變性，施髓神經(jīng)纖維出現(xiàn)節(jié)段性脫髓鞘，軸索變性，施萬細(xì)胞增生并形成洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)，單核細(xì)胞浸萬細(xì)胞增生并形成洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)，單核細(xì)胞浸潤等；神

25、經(jīng)活體組織檢查還可以除外血管炎性潤等；神經(jīng)活體組織檢查還可以除外血管炎性周圍神經(jīng)病和遺傳性周圍神經(jīng)病。周圍神經(jīng)病和遺傳性周圍神經(jīng)病。診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 2010年中國吉蘭一巴雷綜合征診治指南年中國吉蘭一巴雷綜合征診治指南 v急性起病，在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)達(dá)高峰急性起病，在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)達(dá)高峰v眼外肌癱瘓、共濟(jì)失調(diào)、腱反射減低眼外肌癱瘓、共濟(jì)失調(diào)、腱反射減低v對稱性的四肢弛緩性癱瘓對稱性的四肢弛緩性癱瘓v腦脊液有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，神經(jīng)電生理檢查腦脊液有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，神經(jīng)電生理檢查有神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢有神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢v病程呈自限性病程呈自限性診斷要點診斷要點v要點要點1：腦脊液細(xì)胞數(shù)增多常提示：腦脊

26、液細(xì)胞數(shù)增多常提示GBS以外的以外的疾病。疾病。v要點要點2：臨床上已出現(xiàn)無力的肢體，若腱反射：臨床上已出現(xiàn)無力的肢體，若腱反射存在，可除外存在，可除外GBS。v要點要點3：如果存在肢體末端：如果存在肢體末端“襪套樣襪套樣”分布的無分布的無力和感覺缺失，但無近端無力，需懷疑力和感覺缺失，但無近端無力，需懷疑GBS以以外的病因。外的病因。v要點要點4：嚴(yán)重的、非局限性的背痛可能是：嚴(yán)重的、非局限性的背痛可能是GBS的一種癥狀特點。的一種癥狀特點。v要點要點5：GBS是臨床診斷，早期輔助檢查正常是臨床診斷，早期輔助檢查正常很常見，如果存在其他很常見，如果存在其他GBS的表現(xiàn)不應(yīng)推遲治的表現(xiàn)不應(yīng)推遲

27、治療。療。診斷要點診斷要點v要點要點6：GBS患者呼吸衰竭都是在晚期發(fā)生，患者呼吸衰竭都是在晚期發(fā)生，有價值的監(jiān)測指標(biāo)包括用力肺活量、最大吸氣有價值的監(jiān)測指標(biāo)包括用力肺活量、最大吸氣量和呼氣壓。量和呼氣壓。v要點要點7：類固醇激素對治療：類固醇激素對治療GBS無效并可能有無效并可能有害。害。v要點要點8：首次免疫治療后病情無改善或惡化，：首次免疫治療后病情無改善或惡化，可能存在治療相關(guān)性癥狀波動，需重復(fù)治療。可能存在治療相關(guān)性癥狀波動，需重復(fù)治療。v要點要點9：GBS患者恢復(fù)期應(yīng)進(jìn)行適當(dāng)運動，以患者恢復(fù)期應(yīng)進(jìn)行適當(dāng)運動，以幫助患者得到最大恢復(fù)并減少疲勞。幫助患者得到最大恢復(fù)并減少疲勞。診斷要點

28、診斷要點選自神經(jīng)急癥選自神經(jīng)急癥鑒別診斷鑒別診斷v周期性癱瘓周期性癱瘓v急性脊髓炎急性脊髓炎v多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎v重癥肌無力重癥肌無力v脊髓灰質(zhì)炎脊髓灰質(zhì)炎v肉毒中毒肉毒中毒v白喉白喉v靜脈高營養(yǎng)所致低磷血癥靜脈高營養(yǎng)所致低磷血癥GBS患者入住患者入住ICU標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)v潮氣量小于潮氣量小于12ml/kgv逐漸惡化潮氣量小于逐漸惡化潮氣量小于18-20ml/kgv膈肌疲勞（咳嗽費力、吞咽困難、分泌物排出膈肌疲勞（咳嗽費力、吞咽困難、分泌物排出困難、吸入性肺炎）困難、吸入性肺炎）v自主神經(jīng)功能異常（血壓脈搏大范圍波動、心自主神經(jīng)功能異常（血壓脈搏大范圍波動、心律失常、心臟傳導(dǎo)阻滯、肺水腫、腸破裂危

29、險律失常、心臟傳導(dǎo)阻滯、肺水腫、腸破裂危險的腸梗阻）的腸梗阻）v因血漿置換急劇低血壓、應(yīng)用呼吸機(jī)患者、計因血漿置換急劇低血壓、應(yīng)用呼吸機(jī)患者、計劃血漿置換劃血漿置換v膿毒血癥膿毒血癥v肺栓塞或懷疑肺栓塞肺栓塞或懷疑肺栓塞小技巧小技巧v患者一口氣大聲數(shù)數(shù)，正常人能達(dá)到患者一口氣大聲數(shù)數(shù)，正常人能達(dá)到50，小于，小于15提示肺活量嚴(yán)重下降；數(shù)到提示肺活量嚴(yán)重下降；數(shù)到10，肺活量大，肺活量大約約1升，數(shù)到升，數(shù)到25提示肺活量接近提示肺活量接近2升。升。v頸部肌肉顯著無力，不能大聲數(shù)到頸部肌肉顯著無力，不能大聲數(shù)到20，有嚴(yán)重，有嚴(yán)重吞咽困難的患者需要留置胃管。吞咽困難的患者需要留置胃管。選自神經(jīng)

30、急癥選自神經(jīng)急癥和和簡明神經(jīng)肌肉疾病學(xué)簡明神經(jīng)肌肉疾病學(xué)GBS治療治療-一般治療一般治療v心電監(jiān)護(hù)心電監(jiān)護(hù)v呼吸道管理：保持通暢，防止誤吸，必要時氣呼吸道管理：保持通暢，防止誤吸，必要時氣管插管、氣管切開、機(jī)械通氣管插管、氣管切開、機(jī)械通氣v營養(yǎng)支持：延髓支配肌肉麻痹患者常出現(xiàn)嗆咳、營養(yǎng)支持：延髓支配肌肉麻痹患者常出現(xiàn)嗆咳、吞咽困難，需靜脈營養(yǎng)，保障熱量吞咽困難，需靜脈營養(yǎng)，保障熱量vDVT預(yù)防預(yù)防v皮膚護(hù)理，防止壓瘡皮膚護(hù)理，防止壓瘡v心理輔導(dǎo)心理輔導(dǎo) GBS治療治療-血漿置換血漿置換v血液凈化在神經(jīng)系統(tǒng)主要應(yīng)用于自身免疫性疾血液凈化在神經(jīng)系統(tǒng)主要應(yīng)用于自身免疫性疾病的治療病的治療,盡管在一

31、些疾病的治療方面有相互矛盡管在一些疾病的治療方面有相互矛盾的結(jié)論盾的結(jié)論,但系統(tǒng)性回顧表明但系統(tǒng)性回顧表明,其治療其治療GBS有效。有效。v血漿置換于血漿置換于1978年開始用于急性年開始用于急性GBS的治療的治療,取得了較好的效果取得了較好的效果,血漿置換與傳統(tǒng)治療對于血漿置換與傳統(tǒng)治療對于GBS的臨床療效的臨床療效,PE治療的療效明顯優(yōu)于傳統(tǒng)治療的療效明顯優(yōu)于傳統(tǒng)治療。治療。v12周內(nèi)進(jìn)行周內(nèi)進(jìn)行35次，每次交換量為次，每次交換量為3050ml/kg，每月進(jìn)行，每月進(jìn)行1個療程。需要注意的是，個療程。需要注意的是，在應(yīng)用在應(yīng)用IVIg后后3周內(nèi)，不能進(jìn)行血漿交換治療周內(nèi)，不能進(jìn)行血漿交換治

32、療。 GBS治療治療-免疫治療免疫治療 v丙種球蛋白丙種球蛋白IVIg：400mgmg/kg.d，1次次/d，靜脈滴注，連續(xù)靜脈滴注，連續(xù)35d為為1個療程。每月重復(fù)個療程。每月重復(fù)1次，連次，連續(xù)續(xù)3個月，有條件或病情需要者可延長應(yīng)用數(shù)月。個月，有條件或病情需要者可延長應(yīng)用數(shù)月。v價格昂貴，制約治療。價格昂貴，制約治療。 GBS治療治療-免疫治療免疫治療 v糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素：甲潑尼龍：甲潑尼龍5001000mg/d，靜脈滴注，連，靜脈滴注，連續(xù)續(xù)35d，然后逐漸減量或直接改口服潑尼松，然后逐漸減量或直接改口服潑尼松1 mg/kg.d，清晨頓服，維持清晨頓服，維持12個月后逐漸減量；或地塞米松個月后逐漸減量；或地塞米松1020 mg/d，靜脈滴