垂體柄阻斷綜合癥

1、垂體柄阻斷綜合癥垂體柄阻斷綜合癥 MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn) 醫(yī)學(xué)影像醫(yī)學(xué)影像科惠志強(qiáng)科惠志強(qiáng)腺腺 垂垂 體體神經(jīng)垂體神經(jīng)垂體遠(yuǎn)側(cè)部遠(yuǎn)側(cè)部結(jié)節(jié)部結(jié)節(jié)部中間部中間部垂體前葉垂體前葉神經(jīng)部神經(jīng)部漏漏 斗斗 正中隆起正中隆起漏漏 斗斗 柄柄 垂體后葉垂體后葉l 垂體柄阻斷綜合癥垂體柄阻斷綜合癥 -概述概述 腺腺 垂垂 體體 神神 經(jīng)經(jīng) 垂垂 體體 結(jié)節(jié)部結(jié)節(jié)部 中間部中間部 遠(yuǎn)側(cè)部遠(yuǎn)側(cè)部漏斗漏斗神經(jīng)部神經(jīng)部垂體前葉垂體前葉垂體后葉垂體后葉視交叉視交叉正中隆起正中隆起垂體柄乳頭體乳頭體l 垂體柄阻斷綜合癥垂體柄阻斷綜合癥 -概述概述 概念概念 垂體垂體柄柄橫斷橫斷 下丘腦下丘腦分泌的激素?zé)o法通過分泌的激素?zé)o

2、法通過垂體門脈系統(tǒng)垂體門脈系統(tǒng) 作用作用于垂體于垂體前葉前葉所致的一系列臨床所致的一系列臨床癥候群癥候群l 垂體柄阻斷綜合癥垂體柄阻斷綜合癥 -概述概述 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 與圍產(chǎn)期異常因素和外傷與圍產(chǎn)期異常因素和外傷有關(guān)有關(guān) 易易引起垂體柄損傷或引起垂體柄損傷或斷裂斷裂 生生后窒息所致低氧血癥或低后窒息所致低氧血癥或低灌注灌注 也也可引起垂體柄及垂體可引起垂體柄及垂體受損受損垂體柄及垂體先天發(fā)育異常也是病因垂體柄及垂體先天發(fā)育異常也是病因之一之一 l 垂體柄阻斷綜合癥垂體柄阻斷綜合癥 -概述概述 臨床臨床表現(xiàn)表現(xiàn) 男性常見男性常見，男女比約，男女比約3:13:1 臨床臨床表現(xiàn)取決于激素缺乏的種

3、類及表現(xiàn)取決于激素缺乏的種類及程度程度 單一單一激素缺乏癥（常為生長(zhǎng)激素缺乏激素缺乏癥（常為生長(zhǎng)激素缺乏) )的小兒的小兒患者患者 表現(xiàn)表現(xiàn)為不同程度的發(fā)育為不同程度的發(fā)育延遲延遲 多種多種激素缺乏癥的小兒激素缺乏癥的小兒患者患者 表現(xiàn)表現(xiàn)為全垂體功能減退癥相關(guān)的為全垂體功能減退癥相關(guān)的癥狀癥狀 伴伴或不伴尿崩癥?；虿话槟虮腊Y。l 垂體柄阻斷綜合癥垂體柄阻斷綜合癥 -概述概述新生兒期新生兒期垂體垂體上緣凸起，有時(shí)呈梨上緣凸起，有時(shí)呈梨形形在在T1WIT1WI上呈明顯高上呈明顯高信號(hào)信號(hào)垂體垂體后葉高信號(hào)是神經(jīng)垂體功能的后葉高信號(hào)是神經(jīng)垂體功能的標(biāo)志標(biāo)志 說明說明下丘腦垂體軸的下丘腦垂體軸的完整

4、性完整性l 垂體柄阻斷綜合癥垂體柄阻斷綜合癥 -MRI-MRI表現(xiàn)表現(xiàn)出生后出生后2 2個(gè)月內(nèi)垂體可表現(xiàn)為高信號(hào)個(gè)月內(nèi)垂體可表現(xiàn)為高信號(hào)l 垂體柄阻斷綜合癥垂體柄阻斷綜合癥 -MRI-MRI表現(xiàn)表現(xiàn)垂體后葉垂體后葉 - T1WI- T1WI表現(xiàn)為特征性高信號(hào)表現(xiàn)為特征性高信號(hào) 矢狀位和冠狀位薄層掃描矢狀位和冠狀位薄層掃描 - - 可清晰顯示垂體后葉高信號(hào)可清晰顯示垂體后葉高信號(hào) 是診斷垂體后葉異位的首選掃描序列是診斷垂體后葉異位的首選掃描序列增強(qiáng)增強(qiáng)T1WIT1WI垂體前葉及垂體柄明顯強(qiáng)化垂體前葉及垂體柄明顯強(qiáng)化 可更好的顯示垂體前葉發(fā)育不良可更好的顯示垂體前葉發(fā)育不良 垂體柄缺如或明顯變細(xì)垂

5、體柄缺如或明顯變細(xì) MRIMRI三聯(lián)征三聯(lián)征： 垂體垂體柄缺如或柄缺如或發(fā)育不良發(fā)育不良 垂體垂體后葉后葉異位異位 垂體垂體前葉前葉發(fā)育不良發(fā)育不良l 垂體柄阻斷綜合癥垂體柄阻斷綜合癥 -MRI-MRI表現(xiàn)表現(xiàn) 垂體柄顯示與否垂體柄顯示與否 - - 意義意義 體體柄變薄或縮短常柄變薄或縮短常引起引起 - - 單一性單一性生長(zhǎng)激素生長(zhǎng)激素缺乏缺乏 垂體垂體柄缺如多柄缺如多引起引起 - - 多種多種垂體激素垂體激素缺乏缺乏l 垂體柄阻斷綜合癥垂體柄阻斷綜合癥 -MRI-MRI表現(xiàn)表現(xiàn)男，男，1616歲歲生長(zhǎng)生長(zhǎng)遲緩遲緩6 6年年單一單一生長(zhǎng)激素生長(zhǎng)激素缺乏缺乏足月足月臀位，有窒息史臀位，有窒息史垂

6、體柄垂體柄纖細(xì)纖細(xì)垂體垂體后葉異位于后葉異位于正中隆起正中隆起垂體垂體前葉發(fā)育不良前葉發(fā)育不良l 垂體柄阻斷綜合癥垂體柄阻斷綜合癥 -MRI-MRI表現(xiàn)表現(xiàn)體柄變薄或縮短常引起體柄變薄或縮短常引起 - - 單一性生長(zhǎng)激素缺乏單一性生長(zhǎng)激素缺乏男，男，1010歲。生長(zhǎng)發(fā)育遲緩歲。生長(zhǎng)發(fā)育遲緩5 5年，單一生長(zhǎng)激素缺乏年，單一生長(zhǎng)激素缺乏垂體柄垂體柄纖細(xì)纖細(xì)垂體垂體后葉異位于垂體后葉異位于垂體柄柄垂體垂體前葉發(fā)育不良前葉發(fā)育不良l 垂體柄阻斷綜合癥垂體柄阻斷綜合癥 -MRI-MRI表現(xiàn)表現(xiàn) 垂體垂體柄缺如多柄缺如多引起引起 - - 多種多種垂體激素垂體激素缺乏缺乏l 垂體柄阻斷綜合癥垂體柄阻斷綜合

7、癥 -MRI-MRI表現(xiàn)表現(xiàn)男，男，1616歲歲生長(zhǎng)發(fā)育生長(zhǎng)發(fā)育遲緩遲緩1010年年多種多種生長(zhǎng)激素生長(zhǎng)激素缺乏缺乏垂體柄缺垂體柄缺如如垂體垂體后葉后葉異位異位垂體垂體前葉發(fā)育不良前葉發(fā)育不良6 6歲男孩歲男孩，張力，張力減低，臀先露史減低，臀先露史 冠狀位冠狀位T1T1序列顯示垂體前葉完全缺如，垂體后葉異位序列顯示垂體前葉完全缺如，垂體后葉異位矢狀位矢狀位T1T1平掃顯示垂體前葉完全缺如，垂體后葉異位平掃顯示垂體前葉完全缺如，垂體后葉異位增強(qiáng)掃描顯示垂體前葉完全缺如，垂體柄缺如，垂體后葉異位增強(qiáng)掃描顯示垂體前葉完全缺如，垂體柄缺如，垂體后葉異位 l 垂體柄阻斷綜合癥垂體柄阻斷綜合癥 -MRI-MRI表現(xiàn)表現(xiàn)l 垂體柄阻斷綜合癥垂體柄阻斷綜合癥 -MRI-MRI表現(xiàn)表現(xiàn)男，男，13歲。生長(zhǎng)發(fā)育遲緩歲。生長(zhǎng)發(fā)育遲緩5年年臀位，有窒息史臀位，有窒息史