腎病綜合征病例討論 (2)ppt課件

1、腎病綜合征病例討論腎病綜合征病例討論兒科藥物專業(yè)兒科藥物專業(yè)1;.2腎病綜合征腎病綜合征l定義（定義（nephrotic syndrome，NS） 是一組由多種原因引起的腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿是一組由多種原因引起的腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的綜合癥。中丟失的綜合癥。l四大特點(diǎn)：大量蛋白尿；低白蛋白血癥；四大特點(diǎn)：大量蛋白尿；低白蛋白血癥；高脂血癥；明顯水腫。高脂血癥；明顯水腫。3腎病綜合征分型腎病綜合征分型l原發(fā)性原發(fā)性l繼發(fā)性：感染、系統(tǒng)疾病、腎小球疾病等繼發(fā)性：感染、系統(tǒng)疾病、腎小球疾病等l單純型：三高一低單純型：三高一低l腎炎型：三高

2、一低腎炎型：三高一低+高血壓、血尿、尿素氮、低補(bǔ)體高血壓、血尿、尿素氮、低補(bǔ)體4腎病綜合征分型腎病綜合征分型l激素敏感激素敏感l(wèi)激素耐藥：潑尼松足量激素耐藥：潑尼松足量1.52mg/（kg.d）或）或60mg/m2.d 4周尿蛋白仍陽性，除周尿蛋白仍陽性，除外感染、遺傳等因素所致者。外感染、遺傳等因素所致者。l復(fù)發(fā)，頻復(fù)發(fā)，激素依賴復(fù)發(fā)，頻復(fù)發(fā)，激素依賴 5病歷資料病歷資料l患兒，男，患兒，男，3 3歲，歲，15kg15kg。l主因：間斷皮疹、浮腫、蛋白尿主因：間斷皮疹、浮腫、蛋白尿1 1年年1 1月入院。月入院。l診斷為腎病綜合征，原發(fā)性，單純型，激素耐藥。診斷為腎病綜合征，原發(fā)性，單純型，

3、激素耐藥。l個(gè)人史及家族史：患兒父親有過敏性哮喘、過敏性鼻炎個(gè)人史及家族史：患兒父親有過敏性哮喘、過敏性鼻炎l不良反應(yīng)史：否認(rèn)不良反應(yīng)史：否認(rèn)6現(xiàn)病史現(xiàn)病史時(shí)間時(shí)間藥物藥物尿蛋白尿蛋白2011.3.82011.3.8潑尼松潑尼松 30mg30mg23d23d3+3+2011.4.62011.4.6甲潑尼龍甲潑尼龍40mg40mg7d 20mg7d 20mg30d30d（- -）2011.5.62011.5.6CTX 0.2gCTX 0.2g2 2次次甲潑尼龍甲潑尼龍 16mg16mgCTX 0.2gCTX 0.2g2 2次次2+2+3+3+2011.6.172011.6.17CTX 0.2gC

4、TX 0.2g2 2次次甲強(qiáng)龍甲強(qiáng)龍 150mg150mg2 2次次強(qiáng)的松強(qiáng)的松 30mg qod30mg qod2011.7.42011.7.4他克莫司他克莫司 0.5mg0.5mg，bid bid 甲潑尼龍甲潑尼龍 24mg24mg，qodqod2011.9-102011.9-10他克莫司他克莫司1mg,bid 1.5mg1mg,bid 1.5mg早早,1mg,1mg晚晚甲潑尼龍甲潑尼龍 16mg16mg，qodqod（- -）7主要治療藥物主要治療藥物4 4月月4 4日日入院入院MP 16mg，單日，單日 MP 8mg， 雙日雙日 TAC 0.5mg，bidMP 16mg，pod TAC

5、 0.5mg，bid4 4月月1414日日4 4月月1818日日4 4月月2525、2727、2929日日MP 16mg，單日，單日 8mg， 雙日雙日 TAC 1mg，早，早 0.5mg，晚，晚MP 16mg，單日，單日 8mg， 雙日雙日 TAC 1mg，bidMP 200mg，ivgtt*3d TAC 1mg，bid4 4月月1 1日日8實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查日期日期尿量尿量尿蛋白尿蛋白UTPUTP2012.4.52012.4.5700ml700ml（- -）2012.4.62012.4.6700ml700ml3+3+2012.4.72012.4.7800ml800ml1+1+0.85g/

6、24h0.85g/24h2012.4.112012.4.11730ml730ml微量微量0.2g/24h0.2g/24h2012.4.112012.4.11790ml790ml2012.4.15-162012.4.15-16500500600ml600ml3+3+4+4+9實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查2012.4.18012.4l800ml4+2.38g/24h2.38g/24h2012.4.222012.4.22550ml550ml3+3+2112.4.252112.4.25780ml780ml3+3+2012.4.262012.4.26900ml900ml3+3+10WB

7、C*109/L N%PLT*109/L CRPPCT4.56.873322814.177.583622640.05血常規(guī)血常規(guī)生化生化ALBg/LCrumol/LLDLmmol/L TGmmol/L TCmmol/L 4.537.1171.820.953.834.1733.9 112.831.515.25 11腎早損腎早損尿肌酐尿肌酐 mmg/l 尿微量白蛋尿微量白蛋白白 mg/l尿轉(zhuǎn)鐵蛋白尿轉(zhuǎn)鐵蛋白 mg/lNAG酶酶 U/L 尿尿1-微球蛋微球蛋白白 mg/l4.5日日6.55 1540 113 42 22.3 4.10日日9.5561.2 5.57 37 8.08 12藥學(xué)監(jiān)護(hù)點(diǎn)藥學(xué)監(jiān)護(hù)

8、點(diǎn)l日常監(jiān)護(hù)點(diǎn)：日常監(jiān)護(hù)點(diǎn)： 給藥方法：早晨頓服，飯后，時(shí)間固定給藥方法：早晨頓服，飯后，時(shí)間固定 療效：有無新發(fā)皮疹，眼瞼浮腫；尿量變化，尿蛋白；療效：有無新發(fā)皮疹，眼瞼浮腫；尿量變化，尿蛋白； 不良反應(yīng)：胃腸道反應(yīng)、精神反應(yīng)、庫(kù)欣綜合征；不良反應(yīng)：胃腸道反應(yīng)、精神反應(yīng)、庫(kù)欣綜合征；13藥學(xué)監(jiān)護(hù)點(diǎn)藥學(xué)監(jiān)護(hù)點(diǎn)l他克莫司加量后：他克莫司加量后： 血壓變化，容易引起高血壓；血壓變化，容易引起高血壓； 腎功能（肌酐、尿素氮水平）；腎功能（肌酐、尿素氮水平）； 預(yù)防感染；預(yù)防感染；14藥學(xué)監(jiān)護(hù)點(diǎn)藥學(xué)監(jiān)護(hù)點(diǎn)l甲潑尼龍沖擊過程中：甲潑尼龍沖擊過程中： 血壓變化，容易引起高血壓；血壓變化，容易引起高血壓；嚴(yán)

9、重感染；嚴(yán)重感染；胃腸道反應(yīng)（惡心、嘔吐）；胃腸道反應(yīng)（惡心、嘔吐）； 情緒改變、精神異常；情緒改變、精神異常；15討論討論激素的用藥原則激素的用藥原則l皮質(zhì)激素選用半衰期皮質(zhì)激素選用半衰期121236h36h的中效制劑（潑尼松、潑尼松龍），除能較快誘導(dǎo)緩的中效制劑（潑尼松、潑尼松龍），除能較快誘導(dǎo)緩解外，也適用于其減量時(shí)的隔日用藥。解外，也適用于其減量時(shí)的隔日用藥。l尿蛋白轉(zhuǎn)陰后維持治療階段以隔日晨頓服為宜，因體內(nèi)自身腎上腺皮質(zhì)激素分泌尿蛋白轉(zhuǎn)陰后維持治療階段以隔日晨頓服為宜，因體內(nèi)自身腎上腺皮質(zhì)激素分泌呈晨高夜低的規(guī)律，隔日晨頓服用藥與生理晝夜節(jié)律抑制，對(duì)垂體腎上腺軸的反呈晨高夜低的規(guī)律，

10、隔日晨頓服用藥與生理晝夜節(jié)律抑制，對(duì)垂體腎上腺軸的反饋抑制作用小。饋抑制作用小。16激素序貫療法激素序貫療法l2mg（kg.d）治療）治療4周后尿蛋白仍陽性者，可考慮用大劑量甲潑尼龍周后尿蛋白仍陽性者，可考慮用大劑量甲潑尼龍（1530mg/kg.d）沖擊，每天一次，聯(lián)用）沖擊，每天一次，聯(lián)用3d為為1療程，最大劑量不超過療程，最大劑量不超過1g。沖擊。沖擊1療程后如果尿蛋白（療程后如果尿蛋白（-），潑尼松按激素敏感方案減量；如尿蛋白仍（），潑尼松按激素敏感方案減量；如尿蛋白仍（+），應(yīng)加），應(yīng)加用免疫抑制劑，同時(shí)隔日晨頓服用免疫抑制劑，同時(shí)隔日晨頓服2mg/kg潑尼松，隨后每潑尼松，隨后每24周減周減510mg，隨后以，隨后以一較小劑量長(zhǎng)期隔日頓服維持，少數(shù)可停用一較小劑量長(zhǎng)期隔日頓服維持，少數(shù)可停用C/a.激素耐藥型腎病綜合征診治指南，201017SRNSSRNS治療治療l病理類型為病理類型為MsPGN：目前國(guó)內(nèi)外尚缺乏有效的治療方案，可參考選用靜脈：目前國(guó)內(nèi)外尚缺乏有效的治療方案，可參考選用靜脈CTX沖擊、沖擊、CsA、TAC、TG等治療。等治療。lTAC：劑量為：劑量為0.100.15mg/（kg.d），每），每12小時(shí)小時(shí)1次，維持谷濃度在次，維持谷濃度在510ug/L，誘，誘