出血性疾病概論P(yáng)PT課件

1、目 錄定義正常止血、凝血機(jī)制分類診斷治療第1頁(yè)/共29頁(yè)定 義由于止血機(jī)制（包括血管、血小板、凝血因子)異常引起的自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止，稱為出血性疾病。第2頁(yè)/共29頁(yè)正常的止血機(jī)制是保護(hù)機(jī)體在輕微損傷后，防止大量出血所必需的生理功能，由血管、血小板、凝血機(jī)制三方面共同完成。第3頁(yè)/共29頁(yè)正常止血、凝血機(jī)制正常的止血步驟 兩個(gè)階段1. 初步止血，形成白色血栓。2. 凝血機(jī)制參與，形成紅色血栓。第4頁(yè)/共29頁(yè)正常止血、凝血機(jī)制 血管因素1. 血管壁的結(jié)構(gòu)和功能2. 血管周?chē)M織3. 血管內(nèi)皮細(xì)胞合成的一些粘附蛋白4. 內(nèi)皮素(最強(qiáng)的縮血管物質(zhì)）第5頁(yè)/共29頁(yè)正常止血、凝血機(jī)制血小板因

2、素1.數(shù)目2.功能：粘附、聚集、釋放、促凝活性第6頁(yè)/共29頁(yè)正常止血、凝血機(jī)制 凝血機(jī)制凝血因子共有12個(gè)。1. 接觸活化凝血蛋白：XII、XI2. 組織因子（組織凝血活酶）3. 維生素K依賴性凝血因子：II、VII、IX、X4. 凝血輔因子：VIII、V第7頁(yè)/共29頁(yè)正常止血、凝血機(jī)制 “瀑布”機(jī)制1.凝血活酶生成2.凝血酶生成3.纖維蛋白生成第8頁(yè)/共29頁(yè)正常止血、凝血機(jī)制 纖維蛋白溶解系統(tǒng) 總共有10余種。第9頁(yè)/共29頁(yè)分 類 出血性疾病可分為1.遺傳性2.獲得性第10頁(yè)/共29頁(yè)分 類也可根據(jù)止血機(jī)制的發(fā)生環(huán)節(jié)分為五大類1.血管異常2.血小板異常3.凝血異常4.抗凝及纖維蛋白異

3、常5.復(fù)合性止血機(jī)制異常第11頁(yè)/共29頁(yè)分 類1. 血管異常遺傳性：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥獲得性：過(guò)敏性紫癜、機(jī)械性紫癜、腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)、感染相關(guān)性紫癜（敗血癥）、維生素C缺乏癥等第12頁(yè)/共29頁(yè)分 類2. 血小板異常 血小板質(zhì)的異常（血小板功能異常）先天性：粘附功能障礙巨小板綜合征；聚集功能障礙血小板無(wú)力癥等獲得性：尿毒癥、肝臟疾病、抗血小板藥物應(yīng)用、DIC等第13頁(yè)/共29頁(yè)分 類 血小板量的異常血小板數(shù)量的減少a) 先天性：遺傳性血小板減少癥、范可尼綜合征b) 獲得性；再生障礙性貧血、骨髓浸潤(rùn)（如急性白血病、轉(zhuǎn)移癌）、巨幼細(xì)胞貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白癥尿、特發(fā)性血小板減少性

4、紫癜、脾功能亢進(jìn)等第14頁(yè)/共29頁(yè)分 類血小板數(shù)量的增多 骨髓增生性疾病如原發(fā)性血小板增多癥，慢性粒細(xì)胞白血病，真性紅細(xì)胞增多癥，常伴血小板功能異常。第15頁(yè)/共29頁(yè)分 類3. 凝血異常先天性：如血友??；血友病B；凝血I、II、V、VII、XI、XIII缺乏；血管性血友病等獲得性：維生素K缺乏，肝病，淀粉樣變性，腎病綜合征，抗磷脂抗體綜合征，DIC等第16頁(yè)/共29頁(yè)分 類4.抗凝及纖維蛋白異常主要為獲得性疾病。第17頁(yè)/共29頁(yè)分 類5. 復(fù)合性止血機(jī)制異常 先天性：血管性血友病 獲得性：彌散性血管內(nèi)凝血第18頁(yè)/共29頁(yè)診 斷病史1. 幼年發(fā)病遺傳性出血性疾病2. 成年發(fā)病獲得性出血性

5、疾病3. 紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)痛、血小板正常 過(guò)敏性紫癜4. 紫癜、月經(jīng)量多、血小板計(jì)數(shù)低 血小板減少性紫癜第19頁(yè)/共29頁(yè)血管性或血小板疾病與凝血障礙的臨床鑒別臨床表現(xiàn)血管性或血小板因素所致出血性疾病凝血障礙所致出血性疾病 出血部位多為皮膚粘膜點(diǎn)狀淺表出血，范圍較廣多為深部血腫，較局限，也可皮膚大片瘀斑關(guān)節(jié)血腫很少見(jiàn)多見(jiàn)于血友病月經(jīng)量常增多不一定增多淺表創(chuàng)傷后出血常較重不重 第20頁(yè)/共29頁(yè)診 斷體格檢查注意尋找陽(yáng)性體征。第21頁(yè)/共29頁(yè)診 斷疾病出血部位出血性狀過(guò)敏性紫癜下肢、臀部對(duì)稱分布，大小不等血小板減少性紫癜或血小板功能障礙性疾病全身散在針尖樣壞血病毛囊周?chē)?遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥唇

6、、舌、面頰血管痣注意出血的性狀和部位。第22頁(yè)/共29頁(yè)診 斷實(shí)驗(yàn)室檢查 應(yīng)分兩步進(jìn)行。第23頁(yè)/共29頁(yè)診 斷1. 毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)2. 出血時(shí)間3. 血小板計(jì)數(shù)4. 周?chē)瑱z查5. 試管法凝血時(shí)間6. 血塊退縮時(shí)間7. 白陶土部分凝血活酶時(shí)間8. 凝血酶原時(shí)間l 篩 選 試 驗(yàn)第24頁(yè)/共29頁(yè)診 斷確診試驗(yàn)1. 血小板粘附功能2. 血小板聚集功能3. 凝血酶原消耗試驗(yàn)4. 凝血活酶生成試驗(yàn)5. 凝血因子活動(dòng)度測(cè)定6. 有關(guān)因子的含量及活性測(cè)定第25頁(yè)/共29頁(yè)診 斷 特殊試驗(yàn)1. 蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)分析2. 氨基酸測(cè)序3. 基因分析第26頁(yè)/共29頁(yè)治 療病因治療1. 獲得性針對(duì)病因2. 藥物性合理用藥3. 肝病改善肝功能4. 遺傳性預(yù)防外傷第27頁(yè)/共29頁(yè)治 療止血問(wèn)題針對(duì)