免疫球蛋白聯(lián)合甲基潑尼松龍治療慢性格林一巴利綜合征療效觀察

1、免疫球蛋白聯(lián)合甲基潑尼松龍治療慢性格林一巴利綜合征療效觀察慢性格林一巴利綜合征即慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎（CIDP），是一種慢性一獲得性脫髓鞘神經(jīng)病，病因不明，目前認(rèn)為與急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根炎一樣屬于免疫介導(dǎo)的脫髓鞘疾病。作者自1998年6月至2005年6月收治經(jīng)臨床、腦脊液、肌電圖確診CIDP患者，分別采用靜脈滴注免疫球蛋白聯(lián)合甲基潑尼松龍沖擊治療（MPPT）或單獨(dú)使用MPPT治療，現(xiàn)將臨床療效及隨訪情況報(bào)告如下。1 臨床資料1.1 一般資料本組男16例，女19例；年齡1855歲，平均（39.5±13.1）歲；均為住院患者，隨機(jī)分為IVIG+MPPT組17例、

2、MPPT組18例，兩組間性別、年齡、病情及病程差異無顯著性。35例為慢性進(jìn)行性肌無力伴有對(duì)稱性肌力級(jí)，腱反射減弱消失，手套、襪套性感覺減退及肢端痛覺減退，伴有顱神經(jīng)障礙8例，雙下肢輕度肌肉萎縮3例，呼吸肌麻痹1例。1.2 IVIG+MPPT組免疫球蛋白0.4g /(kg·d)靜脈滴注，5d為1個(gè)療程，間隔2個(gè)月行第2個(gè)療程，共用3個(gè)療程，甲基潑尼松龍1g加入生理鹽水500ml中緩慢靜滴，1次/d，5d為1個(gè)療程，隨后予強(qiáng)的松片60mg早餐后頓服，治療期間硫糖鋁保護(hù)胃粘膜并補(bǔ)鉀，在MPPT療程中，注意使用糖皮質(zhì)激素不良反應(yīng)并對(duì)應(yīng)處理。MPPT組單獨(dú)使用MPPT，用法用量，療程與前組相同

3、，口服潑尼松，療程0.51年，病情嚴(yán)重相應(yīng)延長(zhǎng)，循糖皮質(zhì)激素減藥原則并逐步停服。1.3 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)顯效：臨床癥狀、體征基本消失，生活基本自理；好轉(zhuǎn)：部分癥狀、體征明顯好轉(zhuǎn)，生活部分自理；無效：臨床癥狀、體征無改善或加重，生活能力嚴(yán)重受損。1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法兩組療效比較用2檢驗(yàn)。2 結(jié)果2.1 療效近期療效IVIG+MPPT組：顯效11例、好轉(zhuǎn)3例，顯效率64.7%，有效率82.3%；MPPT組：顯效8例、好轉(zhuǎn)3例，顯效率44.4%，有效率61.1%；IVIG+MPPT組：近期顯效及有效率均高于MPPT組，經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)處理差異無顯著性，P>0.05。2.2 不良反應(yīng) IVIG+MPP

4、T組不良反應(yīng)少于MPPT組，尤以感染率低為顯著，見表1。表1 IVIG+MPPT、MPPT兩組在療程中不良反應(yīng)比較（略）2.3 隨訪17年，平均3.5年。IVIG+MPPT組2例患者完全恢復(fù)，有輕度神經(jīng)功能缺損，尚能正常生活1例，有中度癥狀、仍能步行4例。MPPT組無1例完全恢復(fù)，有神經(jīng)功能缺損，能正常生活5例，有中度癥狀仍能步行6例，生活不能自理4例，死亡3例，死于呼吸衰竭、感染并發(fā)癥。3 討論 慢性格林-巴利綜合征稱慢性復(fù)發(fā)性多神經(jīng)神經(jīng)病，發(fā)病機(jī)制不清，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能與急性格林-巴利綜合征一樣，都是免疫介異的周圍神經(jīng)脫髓鞘病變，本組采用IVIG+MPPT治療CIDP病，其近期及遠(yuǎn)期療效均

5、優(yōu)于單獨(dú)使用MPPT組，且不良反應(yīng)少，尤以感染率低為顯著。 近年分子生物學(xué)研究認(rèn)為MPPT均造成大量活性糖皮質(zhì)激素受體GR持續(xù)輸靶細(xì)胞核內(nèi)，不論使核內(nèi)活性型GR的數(shù)量短期內(nèi)達(dá)到最高水平，而且新活性型GR不斷生成以產(chǎn)生最大限度抗炎作用，與常規(guī)劑量糖皮質(zhì)激素比較，其療效持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。MPPT還可抑制T、B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生，糾正自身免疫異常，減少抗體產(chǎn)生，強(qiáng)烈抑制炎癥，改善脫髓鞘區(qū)的神經(jīng)傳導(dǎo)功能，但該治療可引起霉菌感染、血糖、血壓升高，另有心律失常，低鉀血癥，肝腎功能損害及上消化道出血等不良反應(yīng)。IVIG中IG占75%，它具有與抗原特異性結(jié)合特性，從而中和病毒、細(xì)菌的毒素作用，通過干擾補(bǔ)體的激活過程而影響

6、免疫復(fù)合物的形成沉淀，減少對(duì)靶細(xì)胞膜產(chǎn)生的溶解破壞作用，降低體內(nèi)異常內(nèi)源性免疫球蛋白的產(chǎn)生，間接抑制炎性細(xì)胞因子，阻止自身抗體與巨噬細(xì)胞Fc受體結(jié)合，抑制其對(duì)自身組織侵襲及吞噬作用，通過上述機(jī)制，IVIG療法可能起到免疫抑制作用。IVIG聯(lián)合MPPT治療CIDP，療效增強(qiáng)，不良反應(yīng)進(jìn)一步減少?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】 1 周利民，張進(jìn)，楊潔蘇，等. 慢性格林-巴利綜合征49例臨床、電生理與病理研究.卒中與神經(jīng)疾病，2004，1：4244.2 楊任民. 慢性格林一巴利綜合征. 臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，1994，5：315.3 Barohn RJ. Chronic influmamutory demyelinating polyradicnloneuropathy, clinical characteristics ,course and recommendation for diagnnosis criteria. Areh neurol, 1989,46:878.3 Xu CT, Meng SY, Pan BR. Drug therapy for ulcerative colitis.World J Gastroenterol, 2004,10(16):23112317.4 錢立平，林庚金，徐三榮，等.奧沙拉嗪鈉膠囊治療潰瘍性結(jié)腸炎的臨床療效. 復(fù)旦學(xué)報(bào)