腦動靜脈畸形的診斷和治療

1、腦動腦動- -靜脈畸形的診斷與治療靜脈畸形的診斷與治療diagnosis and management ofdiagnosis and management ofarteriovenous malformation(avm)arteriovenous malformation(avm) 概概 述述 概念：概念： 腦血管畸形分類方式復雜多樣，動靜脈畸形（avm）是其中最常見的類型，此外尚包括毛細血管擴張癥、海綿狀血管瘤、靜脈畸形大腦大靜脈動脈瘤樣畸形、硬腦膜動靜脈瘺等，其病理基礎均是顱內血管在胚胎發(fā)育過程中殘留血管形成的畸形血管團。動靜脈畸形在畸形血管團兩端有明顯的供血動脈和引流靜脈，故此得名。

2、 流行病學：流行病學： 國外動靜脈畸形年發(fā)病率為0.02 國人發(fā)病率達到0.040.5 男女比例約1.9：1 發(fā)病年齡集中在1635歲(平均25.7歲) avm在所有血管畸形中占5680 avm趨向于反復多次出血，癥狀性avm出血率高于非癥狀性，首次出血病死率10，第二次出血病死率15，再出血率2350腦動靜脈畸形的病因及病理腦動靜脈畸形的病因及病理 avm病因 avm是考慮是多種原因所致（約是考慮是多種原因所致（約900種基因相關）胚胎時種基因相關）胚胎時期血管發(fā)育異常，造成動靜脈之間直接溝通持續(xù)存在，其期血管發(fā)育異常，造成動靜脈之間直接溝通持續(xù)存在，其間無毛細血管網相隔的一種先天性血管畸形

3、。間無毛細血管網相隔的一種先天性血管畸形。 具體病因尚不明確，可能與腦組織缺血、缺氧、炎性反應、具體病因尚不明確，可能與腦組織缺血、缺氧、炎性反應、致血管內皮生長因子家族、生長因子受體、轉化因子家族、致血管內皮生長因子家族、生長因子受體、轉化因子家族、表皮生長因子和蛋白激酶等異常表達致血管發(fā)育及血管重表皮生長因子和蛋白激酶等異常表達致血管發(fā)育及血管重建異常。建異常。 血流動力學異常使供血動脈和引流靜脈呈進行性擴張和扭血流動力學異常使供血動脈和引流靜脈呈進行性擴張和扭曲，進一步累計正常顱內血管（二次病變）。曲，進一步累計正常顱內血管（二次病變）。avmavm的血流動力學：的血流動力學： avm的

4、動靜脈連接異常，之間缺的動靜脈連接異常，之間缺乏毛細血管網，乏毛細血管網，低動脈流入壓，高靜脈流出壓，血液分布低動脈流入壓，高靜脈流出壓，血液分布異常，有異常，有“盜血盜血”現(xiàn)象，正常腦灌注不足現(xiàn)象，正常腦灌注不足動動- -靜脈氧含量差縮?。红o脈氧含量差縮小：avm異常的血管中流動的血液異常的血管中流動的血液出于高壓狀態(tài)，血液流速過快，不能向大腦供應足夠的氧出于高壓狀態(tài)，血液流速過快，不能向大腦供應足夠的氧顱內出血和缺血繼發(fā)改變顱內出血和缺血繼發(fā)改變 avmavm區(qū)域內血管阻力低于周邊正常腦組織毛細血管區(qū)域內血管阻力低于周邊正常腦組織毛細血管床的阻力，形成高灌注；而周邊毛細血管床長期處床的阻力

5、，形成高灌注；而周邊毛細血管床長期處于低流量、低灌注狀態(tài)，造成正常腦供血不足，腦于低流量、低灌注狀態(tài)，造成正常腦供血不足，腦組織慢性缺血的現(xiàn)象組織慢性缺血的現(xiàn)象盜血現(xiàn)象：腦血流動力學上的紊亂盜血現(xiàn)象：腦血流動力學上的紊亂腦動脈與畸形血管團的關系a：終末動脈供血；：終末動脈供血； b：穿支動脈供血；：穿支動脈供血； c：正常腦供血動脈。：正常腦供血動脈。 幕上動靜脈畸形接受大腦前、中、后動脈的分支動脈。幕上動靜脈畸形接受大腦前、中、后動脈的分支動脈。 深部動靜脈畸形供血來自大腦后動脈、脈絡從前及后動脈、深部動靜脈畸形供血來自大腦后動脈、脈絡從前及后動脈、豆紋動脈。淺部動靜脈畸形供血主要來自大腦中

6、動脈分支。豆紋動脈。淺部動靜脈畸形供血主要來自大腦中動脈分支。 幕下幕下動靜脈畸形由小腦上、小腦前下或小腦后下動脈供血，動靜脈畸形由小腦上、小腦前下或小腦后下動脈供血，深部穿通支供應腦干周圍動靜脈畸形深部穿通支供應腦干周圍動靜脈畸形。供血動脈的分布規(guī)律供血動脈的分布規(guī)律引流靜脈的規(guī)律按引流靜脈支數(shù)：按引流靜脈支數(shù)： 單支靜脈引流單支靜脈引流:主要引流方式； 多支靜脈引流：多支靜脈引流：u從畸形團出來時1支，分成2-3支，入相同或不同的靜脈竇；u從畸形團出來時數(shù)支，分別入不同的靜脈竇。按引流靜脈深淺分類：按引流靜脈深淺分類： 淺表組：淺表組：入矢狀竇、蝶頂竇、海綿竇、橫竇或乙狀竇； 深部組深部組

7、：室管膜下靜脈-大腦內靜脈-基底靜脈-galen靜脈-直竇和竇匯或巖竇。 顱后窩顱后窩avmavm的引流：的引流：上半部分-galen靜脈或小腦幕；小腦腹側面-巖竇；下半部分-向上至小腦幕，向前至巖竇。 不規(guī)則的靜脈引流途徑：不規(guī)則的靜脈引流途徑：不遵循上述靜脈引流規(guī)律。a.單支供血動脈，多支引流靜脈單支供血動脈，多支引流靜脈b.多支供血動脈，單支引流靜脈多支供血動脈，單支引流靜脈c.多支供血動脈，多支引流靜脈多支供血動脈，多支引流靜脈bc腦腦avm靜脈引流的方式靜脈引流的方式avm的部位和分類的部位和分類avm的大小uavm病變大小的差異很大?？纱笾敛紳M整個大腦半球，甚至跨越中線侵入對側，也

8、可小到肉眼難以發(fā)現(xiàn)。uavm的大小可用病變的最大徑來表示；uavm的大小是avm分級的重要指標之一。yasargil（1988）根據(jù)最大徑將）根據(jù)最大徑將avm分為以下類型：分為以下類型：1.隱匿型隱匿型(occult avm):(occult avm):dsa不能看到,ct和mri不能顯示,手術不能發(fā)現(xiàn),病理上也不能證明,但病人無其它原因可解釋腦出血,尤其是年輕血壓正常者。2.隱蔽型隱蔽型(cryptic avm):(cryptic avm): dsa不能看到,手術時也不能發(fā)現(xiàn),但可在ct或mri看到病變,將術中所切血腫送檢,往往可得到證實。3.微型微型(micro avm):(micro

9、avm): 最大徑1.0cm, 在dsa上剛可見,由正常大小的動脈供血,引流進入正常大小的靜脈。有時僅為一異常小動脈,無引流靜脈;或僅見異常引流靜脈,未見動脈。術中見病變雖小,但具有完整的avm形態(tài)即病理小動、靜脈。急性出血后由于血腫壓迫和破壞而不易診斷，在血凝快溶解或清除后有必要復查dsa。4.小型小型(small avm):(small avm):最大徑12cm。5.5.中型中型(moderate avm):(moderate avm):最大徑24cm。6.6.大型大型(large avm):(large avm):最大徑46cm。7.7.巨大型巨大型(giant avm):(giant

10、avm):最大徑6cm。根據(jù)畸形血管團的數(shù)目，根據(jù)畸形血管團的數(shù)目，avmavm可分為兩種類型：可分為兩種類型：u單灶性：單灶性：見于多數(shù)病例，為單一的畸形血管團，病變多成圓錐形，其尖端朝向腦室。u多灶性：多灶性：在少數(shù)病例，有1個以上的畸形血管團，各有獨立的畸形組成部分和分流區(qū)域 ，其間有正常的神經組織夾雜在各區(qū)域的間隙內。史玉泉腦史玉泉腦avm的分級標準表的分級標準表評級因素評級因素 級級 級級 級級 級級大小大小 小型小型 中型中型 大型大型 特大型特大型 直徑直徑2.5cm 直徑直徑2.5-5.0cm 直徑直徑5.0-7.5cm 直徑直徑7.5cm 部位及深淺部位及深淺 淺表淺表,位于

11、位于”靜區(qū)靜區(qū)” 淺表淺表,位于功能區(qū)位于功能區(qū) 位于腦深部位于腦深部(包括包括 涉及腦干或腦涉及腦干或腦 大腦縱裂大腦縱裂,基底節(jié)基底節(jié), 深部重要結構深部重要結構 胼胝體胼胝體,腦底面等腦底面等)供血動脈供血動脈 單獨一根大腦中單獨一根大腦中 多根位于淺表或多根位于淺表或 大腦后動脈或大大腦后動脈或大 大腦前大腦前,中中,后動后動 動脈或大腦前動動脈或大腦前動 單根位于腦較深單根位于腦較深 腦前腦前,中動脈的深中動脈的深 脈都參與供血脈都參與供血 脈的分支脈的分支,并位并位 部部,但不是大腦后但不是大腦后 部分支部分支,椎基動脈椎基動脈 者者 于淺表于淺表 動脈的分支動脈的分支 分支分支引

12、流靜脈引流靜脈 單根單根,表淺表淺,增粗增粗 多根多根,表淺但有巨表淺但有巨 深靜脈或深深靜脈或深,淺靜淺靜 深靜脈增粗深靜脈增粗,曲曲 不顯著不顯著 大靜脈瘤形成者大靜脈瘤形成者 脈都參與者脈都參與者 張張,呈瘤狀者呈瘤狀者spetzler-martin腦腦avm分級記分表分級記分表 因素因素 計分計分 因素因素 計分計分 因素因素 計分計分avm的大小的大小小型（最大徑小型（最大徑3cm）1中型（最大徑中型（最大徑3-6cm）2大型（最大徑大型（最大徑6cm）3avm的部位的部位非功能區(qū)非功能區(qū) 0功能區(qū)功能區(qū) 1引流靜脈引流靜脈 僅淺靜脈僅淺靜脈 0深靜脈深靜脈 13項級分相加的總和（項

13、級分相加的總和（1-5分）即為該病例的級別，故可分為分）即為該病例的級別，故可分為-級。級。-級級的術后死亡率和致殘率最低；的術后死亡率和致殘率最低；級居中；級居中；-級最高。級最高。另外：另外：avm明顯累及腦干或下丘腦者為明顯累及腦干或下丘腦者為級，不能手術切除。級，不能手術切除。eloquent areas:somatosenosry, visual cortices & language centersthalamus, hypothalamus & internal capsulebrainstem, cerebellar nuclei, cerebellar ped

14、uncles天壇醫(yī)院腦天壇醫(yī)院腦avm分級表分級表因素因素 級級 級級 級級 級級大?。ㄗ畲髲剑┬⌒痛笮。ㄗ畲髲剑┬⌒?cm 中型中型2-4cm 大型大型4-6cm 特大型特大型6cm深淺深淺 淺表淺表 淺表淺表 深部深部 深部深部部位部位 啞區(qū)啞區(qū) 功能區(qū)功能區(qū) 腦干周圍腦干周圍 腦干腦干avm臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)神經功能神經功能障礙障礙顱內出血顱內出血 癲癇癲癇 頭痛頭痛 由于血管壁結構缺陷以及大量由于血管壁結構缺陷以及大量盜取周圍正常血流盜取周圍正常血流臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)顱內出血顱內出血 為最常見癥狀，約為最常見癥狀，約52%-70%52%-70%，是腦，是腦avm

15、avm最重最重要的致殘、致死原因之一，有頭痛、嘔吐、要的致殘、致死原因之一，有頭痛、嘔吐、意識障礙等癥狀；意識障礙等癥狀；出血部位依次為：腦實質出血部位依次為：腦實質- -蛛網膜下腔蛛網膜下腔- -腦腦室；室；出血的危險與腦出血的危險與腦avmavm大小呈反相關，與引流大小呈反相關，與引流靜脈數(shù)的多少密切相關；靜脈數(shù)的多少密切相關； 再出血率及出血后死亡率都低于顱內動脈再出血率及出血后死亡率都低于顱內動脈瘤，原因是出血源多為病理循環(huán)的靜脈，瘤，原因是出血源多為病理循環(huán)的靜脈，壓力低于腦動脈壓。壓力低于腦動脈壓。腦腦avm引起顱內出血的危險因素引起顱內出血的危險因素因素因素 危險增加危險增加 危

16、險減低危險減低年齡年齡 60歲歲出血史出血史 以前有出血以前有出血 無出血無出血部位部位 顳葉、島葉、胼胝體、腦室旁顳葉、島葉、胼胝體、腦室旁 頂葉、枕葉、額葉頂葉、枕葉、額葉大小大小 小型小型avm 大型大型avm靜脈引流靜脈引流 深靜脈引流深靜脈引流 淺靜脈引流淺靜脈引流血管結構血管結構 合并動脈瘤，靜脈狹窄、合并動脈瘤，靜脈狹窄、 擴張、扭曲、血栓形成擴張、扭曲、血栓形成血流動力學血流動力學 高血壓高血壓 栓塞后栓塞后 再出血再出血臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)癲癲 癇癇 年齡越小出現(xiàn)的幾率越高，年齡越小出現(xiàn)的幾率越高，1/31/3發(fā)生在發(fā)生在3030歲之前；歲之前； 體積大的腦皮層體積大的腦皮

17、層avmavm比小而深在的比小而深在的avmavm容易引起癲癇；容易引起癲癇； 癲癇與腦缺血、病變周圍膠質增生，癲癇與腦缺血、病變周圍膠質增生，以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有關。關。 腦腦avm引起神經功能缺失和癲癇的危險因素引起神經功能缺失和癲癇的危險因素因素因素 危險增加危險增加 危險減低危險減低年齡年齡 10-19歲歲 30歲歲出血史出血史 有出血史有出血史 無出血史無出血史部位部位 重要功能區(qū)重要功能區(qū) 血管結構血管結構 靜脈擴張（腦受壓）靜脈擴張（腦受壓）血流動力學血流動力學 腦靜脈逆流或硬膜竇高壓，腦靜脈逆流或硬膜竇高壓， 動脈供血不足（盜

18、血或狹窄）動脈供血不足（盜血或狹窄） 栓塞后栓塞后 新的抽搐新的抽搐 癥狀消失癥狀消失臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)頭頭 痛痛 多為顱內出血的結果，有些病人在出多為顱內出血的結果，有些病人在出血前有持續(xù)性或反復發(fā)作性頭痛。血前有持續(xù)性或反復發(fā)作性頭痛。 可能與供血動脈、引流靜脈以及竇的可能與供血動脈、引流靜脈以及竇的擴張有關，或因擴張有關，或因avmavm出血引起。出血引起。 臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)神經功神經功能障礙能障礙 額葉：智力和情感障礙，言語功能障礙或者額葉：智力和情感障礙，言語功能障礙或者偏側肢體及顏面肌力減弱偏側肢體及顏面肌力減弱顳葉：幻視、幻嗅，命名性失語、聽覺性失顳葉：幻視、幻嗅，命名

19、性失語、聽覺性失語語頂枕葉：皮質性感覺障礙、失讀、失用、計頂枕葉：皮質性感覺障礙、失讀、失用、計算力障礙、偏盲、算力障礙、偏盲、 幻視或空間定向障幻視或空間定向障礙礙基底節(jié)：震顫、不自主活動、肢體笨拙、運基底節(jié)：震顫、不自主活動、肢體笨拙、運動增多綜合癥、偏癱動增多綜合癥、偏癱橋腦及延髓：頸痛、惡心、嘔吐、錐體束征、橋腦及延髓：頸痛、惡心、嘔吐、錐體束征、共濟運動失調、顱神經麻痹（聽力減退及吞共濟運動失調、顱神經麻痹（聽力減退及吞咽功能障礙等）咽功能障礙等）avm診斷診斷avm的診斷 年輕病人原因不明的腦出血應高度懷疑年輕病人原因不明的腦出血應高度懷疑avm； 反復自發(fā)出血表現(xiàn)和頑固性癲癇發(fā)作

20、反復自發(fā)出血表現(xiàn)和頑固性癲癇發(fā)作; 特別當上述病人特別當上述病人ct血腫表現(xiàn)為邊界不規(guī)則，邊緣有凹血腫表現(xiàn)為邊界不規(guī)則，邊緣有凹入，或血腫區(qū)域有點狀、爬蟲狀影像時更應特別注意入，或血腫區(qū)域有點狀、爬蟲狀影像時更應特別注意 在時間和條件允許的情況下，對懷疑在時間和條件允許的情況下，對懷疑avm的病人應盡的病人應盡量作量作dsa、cta、mra等檢查。等檢查。腦動靜脈畸形的治療腦動靜脈畸形的治療avm的治療方法u顯微外科手術切除；u介入栓塞；u術前介入+顯微手術切除u立體定向放射治療。治療目的治療目的u完全清除畸形u保護神經功能u防止出血腦腦avm各種治療方法的優(yōu)點和缺點各種治療方法的優(yōu)點和缺點治

21、療方式治療方式 優(yōu)點優(yōu)點 缺點缺點 顯微外科手術顯微外科手術 1. 即刻和永久性治愈即刻和永久性治愈 1. 可造成神經功能缺失可造成神經功能缺失,尤其是大型尤其是大型切除切除avm 2. 即刻消除出血危險即刻消除出血危險 或功能區(qū)或功能區(qū)avm 2.侵襲性較大侵襲性較大(全麻和開顱術全麻和開顱術) 3.住院時間長住院時間長介入血管內栓塞介入血管內栓塞 1.即刻減少即刻減少avm體積體積 1.很少能永久性治愈很少能永久性治愈 和消除畸形內動脈瘤和消除畸形內動脈瘤 2.有出血或栓塞引起神經功能缺失的有出血或栓塞引起神經功能缺失的 2.侵襲性較小侵襲性較小(局麻局麻) 危險危險 3.住院天數(shù)較短住院天數(shù)較短立體定向放射治療立體定向放射治療 1.無即刻危險無即刻危險 1.完全消除完全消除avm要要1-3年時間年時間 2.不需住院不需住院 2.在此期間有出血危險在此期間有出血危險 3.非侵襲性非侵襲性 3.放療并發(fā)癥可產生遲發(fā)性神經功放療并發(fā)癥可產生遲發(fā)性神經功 能缺失能缺失腦腦avm治療方法選擇治療方法