[精品][經典]淺談主動脈夾層的診治

1、經典淺談主動脈夾層的診治淺談主動脈夾層的診治中圖分類號r543. 1 文獻標識碼a 文章編 號1672-4208 (2010)20-0012-03主動脈夾層（aortic dissection ad）是指主動脈腔內的血液從 主動脈內膜撕裂口進入主動脈中層，形成真假兩腔，并沿主動脈縱軸 擴張的一種血管疾病。本病起病急驟，預后兇險，早期不及時診治， 病死率高。每年約有50100/10萬的發(fā)病率，發(fā)病48h內死亡率高 達50%。病死率每小時增加1%, 1周內達70%, 3個月達90%。本 病既往少見，近幾年隨著診療技術的提高，發(fā)病率及生存率有明顯提 高。特別是近幾年主動脈夾層腔內隔絕術的運用，為治療

2、主動脈夾層 提供了新的里程碑。下面就主動脈夾層的診治作一綜述。1流行病學根據國內外多種新研究證實，ad發(fā)病率每百萬人中5-30例， 男女發(fā)病率2:1-5:1,平均發(fā)病年齡62歲，女性的發(fā)病年齡（67歲1 顯著高于男性（60歲）。ad的發(fā)病具有時間性及季節(jié)性，在一天當中， ad好發(fā)于610點及1416點，冬春季節(jié)發(fā)病率明顯高于夏季。 meszaros等對ad進行流行病學調查及臨床病理分析揭示及時的診斷 治療對提高生存率有積極重要意義。根據6個研究中心對963例病人 進行分析發(fā)現90%病人在3個月內死亡，死因通常為急性主動脈瓣 大量反流，大動脈分支梗阻、主動脈破裂。如病人合并心包腔、胸膜 腔及縱隔

3、有滲出現象則提示有破裂風險。但也有少數夾層能自行吸收。2發(fā)病機制目前認為本病的基礎病理變化是遺傳或代謝異常導致主動脈壁 膠原和彈力纖維組織退化、變性，常伴有囊性變，加之內膜破裂，進 而形成夾層。是主動脈壁遭受慢性負荷的結果。還有資料證明：穿透 性動脈硬化性潰瘍是部分主動脈夾層的發(fā)病機制：另外，主動脈屮層 的基質金屬蛋白酶活性增高，從而降解主動脈壁結構蛋白可能也是發(fā) 病機制之一。2.1常見原因(1)先天性因素：目前已有明確的資料證實下列 結締組織疾病可以影響主動脈，包括馬凡氏綜合征(marfan syndrome, mfs) ehler-dani os 綜合征、noonann 綜合征、turne

4、r 綜 合征、主動脈瓣二葉畸形(bav)及家族性無癥狀性的主動脈夾層分離。 (2)后天性因素：如長期高血壓、動脈粥樣硬化、主動脈瘤、外傷、 吸食成癮性藥物、感染、主動脈球囊泵、瓣膜置換、冠脈旁手術均易 使ad發(fā)病。3分型3. 1 de bakey分型法冃前，臨床常采用debakey分型法將主動 脈夾層分為三型，i型夾層起源于升主動脈，擴展超過主動脈弓到降 主動脈、甚至腹主動脈。ii型起源并累及升主動脈。iii型起源于降主 動脈、可擴展至腹主動脈。3. 2 de baker分型法也可以應用de baker分型法將ad分為a、 b型。a型病變累及升主動脈，相當于de bakey i型或ii型。b型

5、病 變累及鎖骨下動脈以遠的主動脈，相當于de bakeylll型。另外，根據癥狀出現的吋間乂分為急性、慢性夾層。急性夾層 指病程小于2周；慢性夾層指病程大于21周的。4臨床特征4. 1胸痛為首發(fā)癥狀占74%90%,多為i型或ii型主動脈夾層，一般位于胸部的 前后方，呈持續(xù)性撕裂樣或刀割樣疼痛，常突然發(fā)作，很少有放射痛。 升主動脈、主動脈弓的夾層以前胸痛為主，降主動脈的夾層以及后背、 后胸、腹部疼痛為主。如果疼痛位于背部、腹部、大腿則提示夾層位 于遠段主動脈。本病應與ami、動脈栓塞、血管炎等疾病作鑒別。4.2猝死常因主動脈夾層破裂導致主要臟器供血障礙造成。 如冠狀動脈、頭臂干動脈進入縱隔、胸膜

6、腔導致猝死。4. 3消化道癥狀常見于debakeylll型。出現消化道癥狀的原因： 病變深入主動脈大分支，引起腹痛、惡心、嘔吐，累及肝動脈引起肝 功能減退及黃疸；夾層破入食管出現吞咽困難、窒息、嘔血；累及腸 系膜動脈可以導致腸壞死，病死率高。4.4腎衰竭 多見于debakeylll型。夾層累及腎動脈可以導致 嚴重腎性高血壓、急性腎衰竭。4.5呼吸道癥狀 可有單側或雙側胸腔積液，常為滲出性或漏 出性。常提示夾層有破裂的可能。4.6神經系統(tǒng)癥狀遠側夾層可以造成脊髓及周圍神經系統(tǒng)損 傷，脊髓損傷可以導致一系列癥狀，如脊髓炎、脊髓梗死、脊髓前腳 細胞損傷綜合征、進行性脊髓退變等。4.7暈厥許多病人以暈

7、厥就診，ad病人有腦灌注減少可造成 一過性腦病或暈厥。夾層破裂突人心臟造成心臟填塞也可以出現暈厥。4.8心功能不全或休克 有18%50%患者主動脈夾層伴主動 脈瓣的反流，常有舒張期雜音。急性嚴重的反流是主動脈夾層第二大 死因，多并發(fā)心功能不全和休克。這是因為主動脈根部瓣環(huán)擴張或撕 裂，由于假腔的壓力作用及其瓣葉受到漂移的內膜的影響。4.9其他 夾層破裂進入右心房、左心房可以導致充血性心力 衰竭。罕見的有上腔靜脈綜合征、霍納綜合征。一般患者查體多有高血壓、心率快；夾層破裂時可出現低血壓 或休克、脈搏弱、主動脈瓣區(qū)有雜音，嚴重者表現為心力衰竭、呼吸 困難、猝死。5診斷癥狀、體征及影像學資料證實可確

8、診，需作一定的鑒別診斷。 需與急性心肌梗死、胸膜炎、肺炎、肺栓塞以及急腹癥等疾病作鑒別， 以免延誤診斷。5.1血清生化檢查ad可以導致嚴重的血管平滑肌損傷，并釋 放一系列的結構蛋白，故血中平滑肌蛋白中重鏈增高。起病30min即 可升高，3h達高峰，近段ad該蛋白濃度高于遠側。心肌肌鈣蛋白可 以作為i型ad術前猝死預測指標。5.2影像學診斷5.1.1血管超聲 可以簡便、安全、快速確診，是診斷ad最簡便 的方法。經胸超聲敏感度59%85%,特異度94%95%。5. 1. 2螺旋ct通過造影劑的增強效應可以顯示出主動脈夾層 分離真假腔和內膜的關系以及主動脈弓分支、內臟和下肢動脈的供血 情況。近兒年來

9、通過三維成像可以測量真假腔玄徑和夾層的長度，為 腔內支架的選擇提供重要參考依據，但也有不足z處，有吋難以確定 內膜撕裂的部位。5. 1. 3 mri冃前認為mri是診斷ad的金標準。能顯示真假腔， 清楚判斷裂口部位、范圍，敏感度為98%。5.1.4主動脈造影 為診斷及治療ad 乂提供了一個新的里程 碑。可以清晰的顯示主動脈裂口、雙腔范圍，以便選擇止確度治療方 案。但不適于危重病人。6治療6. 1內科治療 藥物治療首先由wheat提出。具體治療措施： 收住ccu病房，嚴密監(jiān)測血壓、心率、意識、尿量、大便是否通暢。 控制疼痛、鎮(zhèn)靜，可以應用嗎啡靜脈注射或皮下注射，嗎啡3mg靜脈 注射或7mg皮下注

10、射常受到滿意的止痛效果。必要吋可以應用冬眠療 法。降低血壓使收縮壓降至100-120mmhg之間。藥物可以選用ccb、 acei或arb、a、b受體阻滯劑、利尿劑等。常用的藥物：尼卡低 平 0. 5ug / kg> 烏拉地爾（1 2） ug kg^-l min^-l或硝普鈉（10-20） ug/min開始滴起，監(jiān)測血壓，依 據血壓水平調整劑量。病情穩(wěn)定后以口服藥物為主。心率最好控制在 55-60次/分，藥物可以選擇b受體阻滯劑。避免患者情緒激動、 用力等。6.2手術治療以往常采用傳統(tǒng)的血管重建或血管置

11、換等方法。 如：單純升主動脈人t血管置換、帶瓣膜人t血管、人工血管主動脈 半弓或全弓置換手術。手術病死率高，常出現出血感染、真假腔縫合 后殘余漏等并發(fā)癥。6.3腔內治療 近年來由于腔內微創(chuàng)技術的發(fā)展和成熟，腔內 治療操作簡便、創(chuàng)傷小、恢復快、安全性高得到迅速發(fā)展，已取代了 大部分外科手術，尤其適用于高齡以及全身情況差無法耐受的傳統(tǒng)受 術者o復雜病變可以行主動脈內支架植入與外科手術結合的雜交治療。 腔內治療的關鍵的是阻斷血液從內膜撕裂孔進入假腔，應用人工血管 覆膜內支架封閉內膜撕裂口。保持血液從真腔經過，并使假腔內逐漸 血栓形成，達到治療目的。資料表明，進行腔內治療的患者，術后生 活質量有大幅度提高，用降壓藥控制血壓即能達到理想的生活狀態(tài)。 相反