肺先天性病變講義課件PPT課件

1、 一、 先天性支氣管囊腫 第1頁/共57頁1、 臨床及病理（1） 原因a、約胚胎第6周（26天-40天），支氣管肺牙發(fā)育障礙，使支氣管某一部位不發(fā)育，呈實(shí)心狀態(tài)，管腔不通，遠(yuǎn)端支氣管分泌的粘液不能排除體外，留而形成囊腫。b、肺牙組織脫落后形成第2頁/共57頁（2） 病理 囊內(nèi)充滿粘液，囊壁有軟骨，粘液腺 等。囊腫不與支氣管相通，感染后可與支氣管相通，形成液氣平面，多位于肺內(nèi)，少數(shù)位于縱隔內(nèi)第3頁/共57頁（3） 臨床表現(xiàn)*多見于30歲以下年輕人，一般無癥狀。*較大囊腫：呼吸困難*合并感染 ：咯血、發(fā)熱、咳膿痰等第4頁/共57頁2、 X線表現(xiàn)第5頁/共57頁第6頁/共57頁第7頁/共57頁（1）

2、 單發(fā)性支氣管囊腫 a、含液囊腫 *腫塊或結(jié)節(jié)影，圓形或橢圓形，密度均 勻，邊緣光滑，清楚。 *囊腫 多位于肺野的中內(nèi)帶 *病人作Valsava呼吸病灶變小，Mueller呼吸 輕度增大 b、含氣囊腫 *薄壁空腔影第8頁/共57頁c、含液氣囊腫 *內(nèi)可見液氣平面，囊壁1-2cm,囊內(nèi)外 緣光滑 d、合并感染 *囊壁增厚、模糊，周圍有片狀陰影， 囊內(nèi)液體增多。第9頁/共57頁第10頁/共57頁第11頁/共57頁第12頁/共57頁第13頁/共57頁（2） 多發(fā)性肺囊腫 a、可發(fā)生于一個(gè)肺段、肺葉、一 側(cè)或兩側(cè)肺內(nèi) b、多為含氣囊腫，大小為0.5- 1cm, c、呈多發(fā)環(huán)形透光影，互相重疊 成窩狀或

3、粗網(wǎng)狀影 d、合并感染：液平，反復(fù)感染肺 內(nèi)炎性實(shí)變影，肺體積變小 第14頁/共57頁第15頁/共57頁第16頁/共57頁第17頁/共57頁（3） 支氣管造影表現(xiàn) a 、支氣管造影劑不易進(jìn)入囊腔內(nèi) 或僅見少量造影劑進(jìn)入囊內(nèi) b、 單發(fā)性支氣管囊腫可見周圍支 氣管受壓移位 c 、多發(fā)性肺囊腫可見部分囊腫有 造影劑進(jìn)入 d、囊腫周圍可見支氣管炎癥，支 氣管擴(kuò)張第18頁/共57頁3、 鑒別診斷（1） 肺大泡（2） 肺結(jié)核空洞（3） 急性肺膿腫（4） 肺內(nèi)良性球形病灶：結(jié) 核球，錯(cuò)構(gòu)瘤第19頁/共57頁二、 先天性肺不發(fā)育或發(fā)育不全第20頁/共57頁1 、臨床及病理（1） 原因 胚胎早期支氣管肺牙發(fā)育

4、缺陷第21頁/共57頁（2） 一側(cè)肺發(fā)育異常分類 a、 肺不發(fā)育：患側(cè)支氣管、肺和血液供應(yīng) 完全缺如 b 、肺發(fā)育不良：患側(cè)僅有一小段支氣管盲 管，無肺組織和血液供應(yīng) c、 肺發(fā)育不全：患側(cè)主支氣管形成，比正常 小，肺組織發(fā)育不全，為原始結(jié)締組織， 或有支氣管囊腫（3） 臨床表現(xiàn) 多無癥狀，或近有胸悶，氣短?；紓?cè)呼吸 音減低或消失可合并其它畸形：動(dòng)脈導(dǎo)管 未閉，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等第22頁/共57頁第23頁/共57頁2、 X線表現(xiàn)第24頁/共57頁（1） 一側(cè)肺不發(fā)育及肺發(fā)育不良 a 、患側(cè)胸部密度增高（中下部為 主），健側(cè)肺紋理增多 b、縱隔向患側(cè)移位 c、患側(cè)膈肌升高 d、體層攝影及支氣管造影：

5、一側(cè)支氣管缺如或僅又一 段支氣管盲管。第25頁/共57頁（2） 一側(cè)肺發(fā)育不全 a、 患側(cè)全部或部分肺野密度增高，縱 隔向患側(cè)移位 b 、體層攝影及支氣管造影：患側(cè)支 氣管分支細(xì)小，數(shù)量減少及末端有 囊狀擴(kuò)張第26頁/共57頁（3） 肺葉發(fā)育不全 a、 肺葉體積縮小，密度增高 b、 體層攝影及支氣管造影：肺葉支氣 管變細(xì)或梗阻，可見囊狀或柱狀支 氣管擴(kuò)張。第27頁/共57頁第28頁/共57頁第29頁/共57頁第30頁/共57頁第31頁/共57頁第32頁/共57頁（4） 肺動(dòng)脈血管造影 a、一側(cè)肺動(dòng)脈缺如 b、一側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不全 c、肺動(dòng)脈干及健側(cè)肺動(dòng)脈 向患側(cè)移位 d、顯示其它心臟及大血管 畸

6、形第33頁/共57頁三、 肺隔離癥第34頁/共57頁1、 臨床與病理（1） 定義指一部分肺組織與正長肺分離，且不接受肺動(dòng)脈肺支的血液，僅接受體循環(huán)異常血管的供應(yīng)（2） 原因 胚胎發(fā)育時(shí)，第6對(duì)腮弓動(dòng)脈發(fā)育障礙腹腔血管叢對(duì)某一部分肺臟的供血狀況保持不變，使此部分肺臟始終僅接受體循環(huán)的供血，并與正長肺臟分離，形成囊狀畸形而失去正長功能第35頁/共57頁（3） 分類 a、肺葉內(nèi)型肺隔離癥 b、 肺葉外型肺隔離癥第36頁/共57頁（4） 肺葉內(nèi)型肺隔離癥臨床與病理特點(diǎn) a、 定義：指隔離的肺與鄰近的正常肺 位于同 一個(gè)臟層胸膜內(nèi) b、 供血?jiǎng)用}：主動(dòng)脈或其分支（降主 動(dòng)脈多見） c、 靜脈回流： 肺靜

7、脈系統(tǒng)，左向右分流（多見） 引流到下腔靜脈或奇靜脈系統(tǒng)（少 見） d、 2/3位于隔離的肺位于左下肺后段， 脊柱旁溝第37頁/共57頁 e、可合并支氣管與食管或胃連通畸形 f 、病變?yōu)閱伟l(fā)或多個(gè)囊狀，充滿粘液 g、 異常血管一般從肺韌帶下部進(jìn)入病 變，血管寬約0.4cm-1cmh、 臨床表現(xiàn)：多無癥狀，體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。 合并感染時(shí)，可有發(fā)熱、胸痛，膿 痰等。第38頁/共57頁第39頁/共57頁（5） 肺葉外型肺隔離癥臨床與病理特點(diǎn) a、 隔離的肺與鄰近的正常肺不在同 一個(gè)臟層胸膜內(nèi)，具有獨(dú)自完整的 臟層胸膜 b、90%位于左下肺后段 c、供血?jiǎng)用}：腹主動(dòng)脈 d、靜脈回流：下腔靜脈、門靜脈或奇 靜脈

8、系統(tǒng)回流到體循環(huán)系統(tǒng) e、多無癥狀第40頁/共57頁2、 X線表現(xiàn)第41頁/共57頁（1） 肺葉內(nèi)型肺隔離癥 a、隔離的肺為圓形或橢圓形致密影 b、邊緣光滑、清楚，密度均勻 c、多數(shù)病變陰影下緣與隔相連，可見異常血 管影與病灶相連 d、病變與支氣管相通，有液氣平面或含氣 囊腔影 e、反復(fù)感染：病灶邊緣摸糊，肺內(nèi)陰影，周 圍支氣管擴(kuò)張 f、支氣管造影：造影劑不易進(jìn)入囊內(nèi) g、血管造影：異常血管從主動(dòng)脈發(fā)出（胸 主動(dòng)脈為主，其它為腹主動(dòng)脈，肋間動(dòng) 脈），引流靜脈多至肺靜脈第42頁/共57頁第43頁/共57頁第44頁/共57頁第45頁/共57頁第46頁/共57頁（2） 肺葉外型肺隔離癥 a、左肺下葉

9、后段密度均勻軟組織 b、位于膈下時(shí)為脊柱旁的腫塊 影 c、合并膈疝時(shí)膈升高或麻痹 d、血管造影：異常血管從腹主 動(dòng)脈發(fā)出及顯示引流靜脈第47頁/共57頁3、 鑒別診斷（1） 球形肺炎（2） 肺癌（3） 先天性支氣管囊腫第48頁/共57頁四、 肺動(dòng)靜脈瘺第49頁/共57頁1、 臨床病理（1） 原因：多為先天性，由終未毛細(xì)血管網(wǎng)先 天 發(fā)育缺陷（2） 病理 動(dòng)靜脈之間異常交通為單房或多房的血管 或迂曲擴(kuò)張的異常血管（3） 分類 a、單純型：輸入及輸出血管個(gè)一條，交通 血管呈瘤樣擴(kuò)張 b、 復(fù)雜型：輸入及輸出血管各為多條，交 通血管呈瘤樣擴(kuò)張或迂曲擴(kuò)張的異常血管（4） 臨床表現(xiàn) 咯血，活動(dòng)后呼吸困難，胸痛等第50頁/共57頁（3） 分類 a、單純型：輸入及輸出血管個(gè)一條，交通血管呈瘤樣擴(kuò)張 b、 復(fù)雜型：輸入及輸出血管各為多條，交通血管呈瘤樣擴(kuò)張或迂曲擴(kuò)張的異常血管（4） 臨床表現(xiàn) 咯血，活動(dòng)后呼吸困難，胸痛等第51頁/共57頁2、 X線表現(xiàn)（1） 肺內(nèi)單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)影，下肺多見（2） 密度均勻，邊緣清晰，可有淺分葉（3） 可見輸入血管與肺門相連，輸出血 管與左心房相連（4） 作Valsalva或Mueller呼吸肺內(nèi)陰影 大小可發(fā)生變化第52頁/共57頁第53