纖維性骨皮質(zhì)缺損影像表現(xiàn)及臨床探究價值

1、纖維性骨皮質(zhì)缺損影像表現(xiàn)及臨床探究價【摘要】目的探討纖維性骨皮質(zhì)缺損的影像表現(xiàn)與臨床研究價值。方法回顧性分析26例（29個病灶）均有平片資料 其中12例（13個病灶）有ct資料，3例（4個病灶）有mri資 料,9例（10個病灶）經(jīng)隨訪觀察1-4年，2例手術病理證實。結果26例共29個病灶，其中股骨遠側干飯部14個，脛骨近側 干飯部7個，脛骨骨干4個，股骨近側干飯部3個，肱骨近側干 飯部2個;單發(fā)19例，多發(fā)7例。x線表現(xiàn):多呈類圓形或橢 圓形的低密度灶，切線位呈杯口狀或碟狀的骨皮質(zhì)缺損區(qū)，病 灶內(nèi)緣可見硬化邊,周圍未見骨膜反應及軟組織腫脹。13個 病灶ct表現(xiàn):缺損可位于骨皮質(zhì)表層（9個）或骨

2、皮質(zhì)內(nèi)（4個）, 位于骨皮質(zhì)表層者缺損表面無骨殼，局限于骨皮質(zhì)內(nèi)者缺損 表面骨殼可完整；7個病灶凹向髓腔并以硬化邊與髓腔分隔, 但無膨脹性改變或突入髓腔;灶內(nèi)為均勻軟組織密度,未見鈣 化灶。9個病灶經(jīng)隨訪觀察，其中3個病灶無改變,3個病灶稍 有縮小,2個病灶發(fā)展為非骨化性纖維瘤。結論典型的纖維性 骨皮質(zhì)缺損單憑平片即可診斷，但ct、mri比平片更有價值。【關鍵詞】纖維性骨皮質(zhì)缺損；骨骼；x線計算機，放射 攝影術中圖分類號:r814文獻標識碼：a文章編 號:1005-0515(2010)02-001-03imaging appearance and clinical research value

3、 of fibrous cortical defectfu ming-hua(department of radiology,lianga ng hospital,loudi,417009, china)abstract objectiveto evaluate imaging appearance and clinical research value of fibrous cortical defect (fcd). methods26 cases (29 lesions )with fibrous cortical defect were examined with radiograph

4、y, and ct sean was performed in 12 cases (13 lesions),and mri sean was performed in 3 cases (4 lesions),9 cases (10 lesions) were followed up for 1 4 years. 2 cases were proved by operation and pathology.resultstotal 29 lesions were found in 26 cases, of which the lesion was located at distal metaph

5、ysis of femur in 14, at proximal metaphysis of tibia in 7, at diaphysis of tibia in 4, at proximal metaphysis of femur in 3 and at proximal metaphysis of humerus in 2. single lesion was seen in 19 patients, while multiple lesions in 7. on radiography, the lesions mostly appeared as round or oval low

6、 dense area; on tangential projection, the lesions presented as the mouth of cup or crater form; all lesions had a clear sclerosing margin at the marrow side and without periosteal reaction as well as soft tissue swelling around. on ct scan, 11 lesions were located with in cortical bone and the bone

7、 shell was not detected on the surface of defect, while 3 lesions were located at surface of cortical bone with the bone shell on the surface of defect. 7 lesions were in dentation to bone marrow cavity slightly and separated with a sclerotic margin, the lesions did not protrude in to marrow cavity

8、or expand the soft tissue within the lesion was even in soft tissue density without calcifications. during following - up period,2 lesion enlarged and developed into nonossifying fibroma, while regression of the lesion in some extent was seen in 3, and 3 lesions remained the same. conclusiontypical

9、fcd can be diagnosed by x-ray plain film alone, while ct/mri scan is superior to x-ray in displaying the lesion.key words fibrous cortical defect; bone;x-ray computed, radiography1材料與方法1.1臨床資料本組26例,其中男16例，女10例，年齡625歲，平均14.5歲，其中雙側對稱發(fā)病3例。16例無明顯臨床癥狀，因外傷或 其他原因來診,6例有輕度間歇性頓痛，勞累后明顯加重，但無 局部腫脹。4例病灶較大伴有臨床癥狀行手

10、術搔刮治療。9 例（10個病灶）經(jīng)隨訪觀察，其中5個病灶追蹤3年以上。1.2檢查方法x線平片檢查使用x線機為fb、gt22型及ge.prestige-11型，常規(guī)攝正側位片，部分加攝斜位、切線位。=1=1ct 機為 siemens somatom sensation 6 排螺旋 ct 機，掃描 參數(shù)120kv/150ma/0.5s掃描層厚和層距一般為2mm,病灶 較小者采用1mm薄層掃描,均攝骨窗和軟組織窗觀察。2結果2.1病變部位及分布26例共29個病灶均位于長管狀骨, 包括股骨14個，脛骨7個，肱骨2個,干飯部19個，骨干7個, 其中以股骨遠側干飯部14個，為最多見,其次為脛骨近側干飯 部

11、5個，脛骨骨干2個，股骨近側干飯部3個，肱骨近側干飯部 2個。單發(fā)19例，多發(fā)7例，后者均為股骨遠側干飯部雙側對 稱性發(fā)病。病灶長徑0.733 cm,平均1. 7 cm,橫徑0. 32 1cm,平均 1. 15 cmo2.2病變的x線表現(xiàn)29個病灶呈類圓形或橢形者19個,淚滴狀5個,不規(guī)則狀5個，病灶長軸均與骨干一致。"個病灶切線位片顯示良 好，呈杯口狀或碟狀的骨皮質(zhì)缺損;所有病灶髓腔側可見清晰 薄層硬化邊，未見骨膜反應及軟組織腫脹,未見鈣化灶。2.3病變的ct表現(xiàn)13個病灶ct表現(xiàn):骨皮質(zhì)表層（10個）或骨皮質(zhì)內(nèi)（3個） 杯口狀或碟狀的缺損，病灶位于骨皮質(zhì)表層者其缺損表面無 骨殼，

12、病灶局限于骨皮質(zhì)內(nèi)者其表面骨殼可完整。7個病灶缺 損深度稍大于鄰近骨皮質(zhì)，病灶內(nèi)緣輕度凹向髓腔并以硬化 邊與髓腔分隔。所有病灶均無膨脹性改變或明顯侵犯骨髓 腔。灶內(nèi)密度接近于肌肉密度,未見鈣化灶。2.4病變的mri表現(xiàn)3例發(fā)現(xiàn)4個病灶，病灶在t1wi和t2wi與肌肉信號相 等或略低，周圍有更低信號線圍繞。2.5病變追蹤觀察9例中4例追蹤3年以上。期中4例病灶無改變,4例病 灶稍有縮小，另1例雙側股骨遠側干飯部對稱性發(fā)病，原雙側 病灶大小為0.6cmx0. 7cmx0.9cm,3年后復查右側病灶膨脹 性擴大，約1. 1cmxl,2 cmx.6 cm,其缺損表面有骨殼包繞，且 其內(nèi)緣已突入骨髓腔，

13、灶內(nèi)可見殘留骨皤,有間歇性疼痛，手術 病理證實為非骨化性纖維瘤。3討論3.1纖維性骨皮質(zhì)缺損的發(fā)病機理本病系局部骨化障礙、纖維組織增生或骨膜下纖維組織侵入骨皮質(zhì)所致。骨缺損區(qū)主要由堅韌纖維組織構成。fcd 最早由sontag和pyle(1941)發(fā)現(xiàn)，由caffey(1955)正式命名, 并為jaffe(1958年)采用至今1,3。該病好發(fā)年齡為6歲5 歲，男多于女。典型好發(fā)部位為股骨遠側和脛骨近側干飯端, 尤以股骨內(nèi)、后壁皮質(zhì)多見，雙側可對稱岀現(xiàn)。也可見于股骨 近端、脛骨遠端、腓骨和上肢骨。常無明顯癥狀，少數(shù)有間歇 性鈍疼，勞累后加重。局部可有輕微腫脹和壓痛，鄰近關節(jié)不 受侵犯。本組29個病

14、灶汗飯部26個(26/29, 89.65% )，膝關節(jié)附近"個(21/29,72.4%,包括股骨遠側干飯部14個，脛骨 近側干飯部7個)，與文獻報道相符3。fcd的鏡下觀察:主要 由梭形纖維細胞構成，排列呈囊狀、旋渦狀和車幅狀,其間可 見少量膠原纖維、多核巨細胞和吞噬脂質(zhì)的泡沫細胞，病灶未 見骨化現(xiàn)象2。3.2纖維性骨皮質(zhì)缺損(fcd)與非骨化性纖維瘤(nof)的區(qū)別fcd與nof的關系密切，二者有相同的好發(fā)部位和相似 的組織學表現(xiàn)。一般將病灶小而無癥狀和僅局限于骨皮質(zhì)的 病變，稱為fcd,而將病灶大且有癥狀、病變膨脹并侵及髓腔 者，稱為nofocaffey氏1972年指出，所有no

15、f的早期可能 就是fcd,兩者是同一種疾病在不同時期的表現(xiàn)。但另外一 些學者認為是兩種疾病，認為fcd是發(fā)生在長骨干師端、表 淺的、界限清楚的、主要累及骨皮質(zhì)的非腫瘤性纖維性病變, 可能是飯板發(fā)育障礙，因其發(fā)生在干師端，隨著骨骼生長逐漸 移向骨干。另有學者認為fcd無臨床癥狀，可自然消失，故不 認為是腫瘤性病變，可能是兒童發(fā)育期中的正常變異。筆者認 為兩者是兩種性質(zhì)不同的疾病,雖具有相同的好發(fā)部位和相 似的組織學表現(xiàn),且少數(shù)fcd可轉(zhuǎn)化為nof,但發(fā)病年 齡:fcd多見于615歲,2歲以下、15歲以上少見;而nof 常見于青少年，以8-20歲居多。病變的x線形態(tài)及累及的 部位:fcd常為兩側對

16、稱性發(fā)病，早期表現(xiàn)為骨皮質(zhì)表層的不 規(guī)則凹陷，邊緣模糊，偶有靠近骨皮質(zhì)的小泡樣表現(xiàn)。進展期 可表現(xiàn)為缺損周圍逐漸出現(xiàn)環(huán)狀硬化邊，或首先出現(xiàn)部分硬 化邊，最終形成硬化環(huán)，厚約1mm;形態(tài)多由不規(guī)則形變?yōu)閳A 形或長圓形;亦可由長圓形變?yōu)椴灰?guī)則或三角形，隨著正常骨 化過程的進行，病灶逐漸遠離飯板，同時被擠向皮質(zhì)外緣;少數(shù) 可向髓腔方向發(fā)展。而nof則多為單側發(fā)病,常表現(xiàn)為病灶 偏于骨干的一側，緊靠骨皮質(zhì)下方，呈單房或多房的圓形或長常因其他原因行x檢查被發(fā)現(xiàn)，或僅有輕微疼痛，鄰近關節(jié)活 動不受限；nof發(fā)病緩慢，有局部酸痛和腫脹，或可引起相鄰 關節(jié)不適和輕微疼痛。轉(zhuǎn)歸不同:fcd具有自限自愈的臨 床特

17、點，可定期密切隨訪觀察，不必手術刮除,多數(shù)于15歲前自愈;而nof則需手術刮除或植骨，方可治愈，術后可有復發(fā), 偶有惡變?？勺鳛槎哞b別的要點。3.3 fcd的影像診斷價值 3.3.1 x線平片的檢查價值x線平片仍是首選的檢查方法，能確定病灶的發(fā)生部位，清楚地顯示病灶的大小、形態(tài)，觀察灶周的硬化邊，有無骨膜反應，病灶的切線位可顯示病灶凹入骨內(nèi)的深度。典型的x線表 現(xiàn)為:長骨干師部其長軸與骨干一致的類圓形或橢圓形骨皮 質(zhì)缺損區(qū)，其內(nèi)緣可見清晰的薄層硬化邊;在顯示良好的切線 位片,病灶呈杯口狀或碟狀的骨皮質(zhì)缺損。病灶淺小或與鄰近 骨皮質(zhì)重疊者切線位片多不能顯示，股骨遠段外旋位或脛骨 近段內(nèi)旋位有利

18、于病灶顯示，必要時可透視下定位攝片，顯示 良好的切線位片是平片診斷的關鍵。3.3.2 ct的診斷價值ct能明確病灶在骨內(nèi)的位置、骨皮質(zhì)缺損的深度、有無 突入骨髓腔;對顯示缺損表面是否有骨殼、灶內(nèi)密度、有無鈣 化灶、病灶的膨脹性及周圍骨結構的詳細情況比平片更有價 值。典型的ct表現(xiàn)為皮質(zhì)內(nèi)囊狀或不規(guī)則形、無膨脹性的 骨質(zhì)缺損區(qū)，邊緣清楚，外側骨殼可完整或缺損,鄰近可有輕度 軟組織腫脹,無骨膜反應。3.3.3 mri的診斷價值mri不僅能顯示病灶在骨內(nèi)的位置、骨皮質(zhì)缺損的深度、 有無突入骨髓腔;還可顯示缺損周圍骨硬化情況及病灶邊緣 有無反應性充血區(qū)。典型的mri表現(xiàn)為病灶多呈長t1和中 短t2信號

19、,周圍骨硬化表現(xiàn)為低信號線樣改變，病灶內(nèi)有骨 性間隔呈不規(guī)則的更低信號，增強掃描病灶邊可有強化，提示 有反應性充血區(qū)。3.4 fcd的隨訪筆者未觀察到病灶完全消失的現(xiàn)象，可能與本組追蹤的病例尚少、時間較短有關。劉氏等5觀察到fcd病灶完全消 失時間為14個月，并將缺損修復分為原位骨化型和平復型2 種類型。筆者觀察到1例雙側對稱性發(fā)病fcd, 2年半后，其中1個病灶擴大發(fā)展為nof,而另1個病灶大小無改變。筆 者推測，同一 fcd患者的多發(fā)病灶中，有的病灶可發(fā)展為nof,同時其它病灶可自愈或繼續(xù)存留;這種推測可解釋文獻報道及筆者所觀察的病例中，fcd病灶多發(fā)者較多見，且常 呈對稱性（本組26例fcd中有4例），而多發(fā)的nof較少見 的這一現(xiàn)象。筆者認為，缺損灶膨脹性增大，突入髓腔,表面有 骨殼包繞，灶內(nèi)見骨悄等征象可能是fcd轉(zhuǎn)化為nof的影像 學表現(xiàn)。3.5 fcd鑒別診斷典型的fcd單憑x線即可診斷，但對少數(shù)x線表現(xiàn)不典 型的首診病例，診斷仍有一定困難。本病應與下列疾病鑒別：3.5.1兒童干飯端結核病灶位于干師端的松質(zhì)骨內(nèi)，靠近師板并可跨