肛管直腸惡性黑色素瘤臨床病理分析

1、肛管直腸惡性黑色素瘤臨床病理分析【關(guān)鍵詞】黑色素原發(fā)性肛管直腸惡性黑色素瘤罕見，其惡性程度極高，對(duì)化學(xué)治療及放射治 療均不敏感，仍以手術(shù)為首選治療方法1 6。作者收集杭州鋼鐵廠職工醫(yī)院、 天津人民醫(yī)院2003年1月至2006年12月4例肛管直腸惡性黑色素瘤患者，作臨 床及病理分析，現(xiàn)報(bào)道如下。1臨床資料1.1 一般資料兩家醫(yī)院在2003年1月至2006年12月，共收治肛管及直腸 腫瘤380例，其中肛管直腸惡性黑色素瘤發(fā)病率為1.05%o肛管惡性腫瘤中半數(shù) 為惡性黑色素瘤?；颊呔?jīng)門診肛管指診，捫及腫瘤后，行活檢經(jīng)病理診斷惡性 黑色素瘤后,施行miles。1.2臨床及病理結(jié)果（1）臨床資料：本組

2、患者中男1例，女3例；發(fā)病年齡 50 - 72歲，平均59歲。主訴3例便血；其中1例兼有排便習(xí)慣性改變，1例肛管 腫物脫出。全身檢查：除1例合并胸部皮膚色素痣外，余均未見異常。術(shù)前肛管 指診檢查，4例均觸及大小不等結(jié)節(jié)，位于齒狀線附近。其中1例瘤結(jié)脫垂于肛 緣，經(jīng)活檢病理診斷惡性黑色素瘤后，均施行miles根治。術(shù)后均輔以氮烯咪胺 及順鈾為主的化學(xué)治療。（2）病理檢查：巨檢4例腫瘤均位于肛管直腸內(nèi)，臨近齒 狀線，腫瘤最大直徑分別為08、2.5、3、5. 5cm （平均2.9cm）。腫瘤厚度分別為 0.6、1.2、1.3、l5cm （平均1. 15cm）, 3例呈黑褐色，1例暗灰色。（3）腫瘤生

3、 長(zhǎng)方式：2例蕈傘型，1例結(jié)節(jié)型及1例息肉型，均未見衛(wèi)星結(jié)節(jié)。（4）鏡檢：瘤 細(xì)胞呈圓形或多角形不等，胞漿豐富，嗜酸性或嗜雙色，部分瘤細(xì)胞胞漿透明， 核仁顯著，嗜酸性居中心，3例胞漿內(nèi)見數(shù)量不等棕褐色顆粒，核分裂象0- 1/10hpf。瘤細(xì)胞呈巢狀或/及彌漫性排列（圖1, 2）。4例腫瘤皆侵犯粘膜下及肌 層，2例轉(zhuǎn)移腸系膜淋巴結(jié)，受累的淋巴結(jié)分別為18枚中8枚及13枚中4枚。（5）免疫組化：4例hmb 45均呈陽(yáng)性表達(dá)，其中1例melana呈陽(yáng)性表達(dá)，3例s - 100呈陽(yáng)性表達(dá)。2討論2.1臨床原發(fā)性肛管直腸惡性黑色素瘤與肛管癌（鱗狀細(xì)胞癌、疣狀癌、基 底細(xì)胞癌、腺癌、粘液腺癌、神經(jīng)內(nèi)分泌癌

4、等）雖有相似之處，但亦有不同之處。 兩者發(fā)病年齡相似，均常在55歲左右2, 3,本組4例發(fā)病年齡平均59歲； 惡性黑色素瘤以女性常見，男女比為10： 1.6,本組4例中3例為女性，而肛管 癌則以男性常見。惡性黑色素瘤以便新鮮血液為主，?；祀s少量粘液，而肛管癌 則以粘液血便為主2 本組4例中3例便血為首發(fā)癥狀。且肛管惡性黑色素瘤 腫瘤多數(shù)呈棕褐色或黑色，偶可缺乏色素而呈灰粉色，本組1例呈灰粉色，3例 呈棕褐色，可協(xié)助術(shù)前診斷，且有2例腫瘤脫垂至肛緣，余呈結(jié)節(jié)狀或息肉樣。 肛管癌可以發(fā)生在肛管內(nèi)齒狀線以下達(dá)肛緣部位，而肛管惡性黑色素瘤主要發(fā)生于齒狀線鄰近上、下端。這決定于黑色素瘤細(xì)胞分布于外胚層來

5、源的肛管上皮其 與內(nèi)胚層來源的直腸末端腺上皮連接區(qū)形成的移行帶,解剖學(xué)上由齒狀線伸向上, 平均0.5-1. ocm 1,7。本組4例經(jīng)嚴(yán)格選擇，腫瘤均位于肛管齒狀線鄰近， 也難保證瘤細(xì)胞浸潤(rùn)齒狀線以上的直腸下端。因有2例經(jīng)miles手術(shù)后，發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn) 移腸系膜淋巴結(jié)，支持直腸下端的惡性黑色素瘤均為肛管惡性黑色素瘤沿粘膜下 層向上擴(kuò)散而來。2.2病理肛管直腸惡性黑色素瘤病理形態(tài)類似皮膚惡性黑色素瘤7,若瘤 細(xì)胞胞漿內(nèi)含有黑色素則診斷可確定，若瘤細(xì)胞胞漿內(nèi)缺乏黑色素則需免疫組化 測(cè)定：hmb45或melan-a,上述二種單克隆抗體均來源皮膚蘭痔、交界痔、惡性 黑色素瘤組織中存在的黑色素相關(guān)抗原，故對(duì)肛

6、管直腸惡性黑色素瘤呈陽(yáng)性表達(dá), 有利于確診。s-100屬可溶性酸性蛋白，主要存在于神經(jīng)組織中，對(duì)惡性黑色素 瘤診斷亦有一定價(jià)值。病理鑒別診斷：肛管直腸無色素惡性黑色素瘤與神經(jīng)內(nèi)分 泌癌的區(qū)分主要依靠免疫組化測(cè)定神經(jīng)內(nèi)分泌激素，包括cga、syn及nse呈陽(yáng)性 表達(dá)，而不表達(dá)hmb 45、melana或s-100。其次為肛管低分化癌，后者免疫組 化測(cè)定ck、ema均呈陽(yáng)性表達(dá),而測(cè)定hmb 45、melana或s-100則陰性,可藉 以區(qū)分。 2. 3術(shù)式選擇原發(fā)性肛管直腸惡性黑色素瘤主要選擇局部擴(kuò)大切除 術(shù)或miles手術(shù)。主張局部擴(kuò)大切除術(shù)代替miles手術(shù)的理由，認(rèn)為手術(shù)失敗原 因?yàn)檫h(yuǎn)方轉(zhuǎn)

7、移而非局部復(fù)發(fā)，但ballo等8 提出腫瘤厚度對(duì)決定手術(shù)方式有 決定性意義。腫瘤厚度為1 4mm時(shí)，選擇保留括約肌的局部擴(kuò)大切除術(shù)，并保留 2cm距離的切緣，若4mm時(shí)則選擇miles手術(shù)。本組4例腫瘤厚度均已超過4mm, 故均施行miles手術(shù)，且發(fā)現(xiàn)其中2例厚度分別為1.3cm及1. 2cm者均發(fā)現(xiàn)腸系 膜淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。2.4預(yù)后 肛管直腸惡性黑色素瘤預(yù)后很差，5年存活率5% -10%,主要由 淋巴管轉(zhuǎn)移至區(qū)域性淋巴結(jié)，常見轉(zhuǎn)移腹股溝淋巴結(jié)及經(jīng)血液轉(zhuǎn)移至肝。本組4 例中2例轉(zhuǎn)移腸系膜淋巴結(jié)，腫瘤直徑分別為5. 5cm及3.0cm,分別于術(shù)后1年 及15年死于腫瘤轉(zhuǎn)移，余2例腫瘤直徑分別為2.

8、 5cm及0. 8cm,術(shù)后隨訪1年 尚存活。若腫瘤早期發(fā)現(xiàn)，體積較小，最大直徑10儷，厚度 2mm,及時(shí)手術(shù), 則預(yù)后應(yīng)較好?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】1武忠弼，楊光華，主編中華外科病理學(xué)(上卷)消化道疾病.北京：人 民衛(wèi)生出版社，2002.776 - 777.3李曉霞，郭杰, 胃腸外科雜志，2004,2張森，高楓，陳利生，等直腸肛管惡性黑色素瘤的臨床特征分析中華胃 腸外科雜志，2005, 8 ( 4 )： 309 - 311.王輝手術(shù)方式對(duì)肛管直腸惡性黑色素瘤預(yù)后的影響.中華 7(4)： 211-213.4吉，李玉坤，尉繼偉.肛管直腸惡性黑色素瘤中國(guó)現(xiàn)代手術(shù)學(xué)雜志，2003, 7(3): 214-216.5代佑果，陳真.肛管直腸惡性黑色素瘤診治1例報(bào)告結(jié)直腸肛門外科, 2006, 12 (6): 373.6仲堅(jiān)，周建農(nóng)，許發(fā)培，等.22例肛管直腸惡性黑色素瘤的臨床分析并文 獻(xiàn)復(fù)習(xí)癌癥，2006, 25 (5):619 - 624.7虞積耀，崔全才譯世界衛(wèi)生組織腫瘤分類及診斷標(biāo)準(zhǔn)系列：消化系統(tǒng)腫瘤 病理學(xué)和遺傳學(xué).北京：人民衛(wèi)生出版社，2006. 175 -178.8 ballo mt, gerehenwald