多發(fā)性硬化癥的輔助檢查

1、多發(fā)性硬化癥的輔助檢查多發(fā)性硬化癥的輔助檢查【關鍵詞】多發(fā)性硬化；檢查<b> mri 檢查/b>mri是檢出多發(fā)性硬化(ms)病變最敏感的影像學方法，ms患者 屮樞神經(jīng)系統(tǒng)可見多發(fā)的t1低信號、t2高信號病灶，為ms的診斷 提供了診斷依據(jù)，各序列具體特點表現(xiàn)如下。腦部病灶1 t2像表現(xiàn)t2像上腦部病灶通常直徑為315 mm,多數(shù)小于5 mm,呈圓形 或卵圓形，并位于側(cè)腦室白質(zhì)(前角與后角周圍)、月并月氐體、半卵圓 中心、腦橋、四腦室底、小腦蚓部及半球，約2/3的患者可出現(xiàn)皮質(zhì) 下白質(zhì)病變，是ms病變的基本特征性表現(xiàn)，通常累及皮質(zhì)下u型纖 維。同時，也可以發(fā)現(xiàn)一些大腦半球的較大

2、病灶,伴水腫或環(huán)形強化， 其表現(xiàn)與膠質(zhì)母細胞或急性腦梗死相似，也稱為腫脹性脫髓鞘病變(tumefactive demyelinating lesions, tdis)o 矢狀位上可見病灶 以帶毛緣的形狀自臍月氐體向外延伸，常顯示臍月氐體邊緣“蟲蝕樣”表 現(xiàn)，稱為道森指征(dawson? s fingers sign)o通常情況下，t2灶 可能會逐漸變小，但很少完全消失，這與t1表現(xiàn)有所不同。2 t1像表現(xiàn)ms在t1像上常表現(xiàn)為低信號圓形或卵圓形病灶，顯示為黑洞 (black holes, bh)代表ms患者腦實質(zhì)局灶性損傷區(qū)域，這種t1 低信號表現(xiàn)多數(shù)在612個月內(nèi)變成等信號，通常認為這是水腫

3、恢復 及復髓鞘的結果。然而30%45%低信號病灶保持不變，被稱為慢性“黑洞”。慢性黑洞代表了擴展脫髓鞘和軸索損傷部位，與神經(jīng)功能 損傷之間的關系比t2病灶更為緊密，特別表現(xiàn)在繼發(fā)進展型ms患者 中。軋增強序列復發(fā)型ms患者中，軋增強病灶代表炎癥活動及血腦 屏障損傷，是傳統(tǒng)mri所能觀察到的最早的疾病發(fā)展階段。兒乎所有 腦部新發(fā)t2病變都在顯示在t1軋增強像上。軋強化灶通常在24 周內(nèi)恢復，持續(xù)強化病灶提示了神經(jīng)系統(tǒng)結節(jié)病或腫瘤的可能性，這 是因為僅3%5%ms患者的強化灶持續(xù)8周以上。同吋，2010年mcdonald診斷標準中指出，軋增強病灶還可作為 ms時間多發(fā)性證據(jù)：在發(fā)病的mri檢查有新

4、的t2和（或）軋增強病 變（一個或多個）；在任何時間同時存在無癥狀的軋增強和非增強病 變（新i口病變同在）。3 液體衰減反轉(zhuǎn)序列（fluid attenuated inversion recovery, flair） flair像顯示的ms病灶要比t1像及增強掃描所見的病灶數(shù) 冃多、體積大，還可以清楚地顯示常規(guī)mri無法顯示的皮髓質(zhì)交界區(qū) 的小病灶?？傊瑥桶l(fā)緩解型ms患者比進展型具有更多軋增強病灶。進展 型ms患者常合并更多慢性黑洞。原發(fā)進展型患者通常很少有腦部t2 病灶和彌散性脊髓病灶。然而mri檢查并不能用于區(qū)分ms各亞型。 為充分說明腦部病灶，選擇同一患者的腦部檢查，見圖1-4,我們更

5、 加直觀的觀察變化情況。脊髓病灶ms患者脊髓病灶在矢狀位上常累及兩個以下脊髓節(jié)段，在軸位 上顯示為非對稱性病灶，病灶累及區(qū)域通常小于脊髓橫斷面的一半, 有時可呈楔形。頸髓的髓內(nèi)損傷比胸髓更為常見，表現(xiàn)為t2高信號， 并好發(fā)于側(cè)部與后部，且可累及臨近灰質(zhì)。t1像低信號脊髓病灶與 臨床表現(xiàn)的關系更為緊密，然而，無癥狀脊髓病灶也并不少見。值得 注意的是，mri顯示的腦病變在臨床上可以無癥狀，但mri檢出的脊 髓病變在臨床上則多有癥狀。不伴臨床表現(xiàn)的脊髓病灶有助于對神經(jīng) 癥狀不明及頭部核磁表現(xiàn)不典型的ms患者的診斷，這是因為健康人 群很少發(fā)現(xiàn)髓內(nèi)病變。小腦及腦干病灶mri顯示腦干的ms病變經(jīng)常位于緊鄰

6、腦脊液環(huán)境的特定區(qū)域， 包括四腦室和導水管前方及周圍區(qū)，約50%臨床確診的ms患者可以 發(fā)現(xiàn)小腦白質(zhì)病變。后視覺通路的視輻射也經(jīng)?？梢娒撍枨什∽?。ms的2010 mcdonald診斷標準屮強調(diào)了核磁檢查的重要性，其 中空間的多發(fā)性需具備下列2項中的任何一項：ms 4個cns典型病 灶區(qū)域(腦室旁、近皮層、幕下和脊髓)中至少2個區(qū)域有21個t2 病灶，其中小腦幕上病灶主要分布于腦室旁及皮層下u狀纖維(如圖 5.6)；而幕下病灶包括小腦及腦干(如圖7.8),脊髓病灶(如圖8)o95%以上的ms患者中可見頭部核磁異常表現(xiàn),復發(fā)型ms患者中， 平均每次臨床發(fā)作可發(fā)現(xiàn)510個新發(fā)軋增強或t2病灶，而75

7、% 90%確診ms的患者合并脊髓病灶。50%70%臨床孤立綜合征患者中可 發(fā)現(xiàn)無癥狀腦部t2病灶，27%42%伴隨無癥狀脊髓病灶。然而，傳 統(tǒng)核磁檢查缺乏特異性，水腫、脫髓鞘、軸索損傷、膠質(zhì)瘤及復髓鞘 區(qū)域都表現(xiàn)為t2高信號。而且，功能缺損和t2異常表現(xiàn)間的聯(lián)系并 不很強。<b>腦脊液(csf)檢查/b>常規(guī)檢查(1)ms患者的腦脊液外觀無色透明，壓力在正常范圍z內(nèi)。(2) ms患者腦脊液單個核細胞(mononuclear cell, mnc)數(shù)增高,但通 常不超過50x10⁶/l,超過此值應考慮其他疾病而非mso(3)約40%m

8、s病例csf總蛋白輕度增高,但超過1.0 g/l者罕見, 如>1.0 g/l應考慮其他疾病。igg鞘內(nèi)合成、抗體及免疫細胞檢測(1)免疫球蛋口(ig)的增加主要是igg合成增加，iga和igm 合成也可增加，其測量也有定意義，但因含量極微，檢測困難且陽 性率低，其診斷價值有限。(2) csf-igg指數(shù)(igg-index)檢測， 通常igg-index正常值w0.58, igg指數(shù)>0. 7為異常,提示csf-igg 增高源自中樞神經(jīng)系統(tǒng)核磁，約70%的ms患者csf-igg指數(shù)可升高。(3) 24小時鞘內(nèi)igg合成率，通常24小時鞘內(nèi)igg合成率止常值 <3. 3 mg,

9、其臨床意義與igg指數(shù)相似,ms患者24小時鞘內(nèi)igg合 成率增加，通常為5-120 mg/do (4) csf-igg寡克隆帶(ob) 0b 是igg鞘內(nèi)合成的定性指標，ms中0b陽性率可達95%以上，但應同 吋檢測csf和血清，只有csf中存在0b而血清缺如才支持ms診斷。 <! -endprint-> <!-startprint->髓鞘蛋口及抗體生成細 胞檢測（1） csf病變累及白質(zhì)髓鞘時髓鞘堿性蛋白（mbp）可釋放 到csf中，mbp>8 mg/ml提示活動性脫髓鞘??；（2）等電聚焦法檢測 csf中igg抗體是ms診斷的重要證據(jù)；（3）許多實驗證明ms患

10、者csf 中髓鞘組分，如mbp、含脂質(zhì)蛋白（plp）、髓鞘相關糖蛋口（mag） 和少突膠質(zhì)細胞糖蛋白（mog）等抗體生成細胞數(shù)明顯增多?？倆, ms患者csf免疫學檢查最有意義的是檢查igg鞘內(nèi)合成 率增高，既csf-igg指數(shù)的定量檢測與igg-ob的定性檢測。b>誘發(fā)電位（視覺、腦干聽覺、體感）</b>1 視覺誘發(fā)電位（visual-evoked potentials, veps）是診斷 視神經(jīng)脫髓鞘的種有價值的方法，對于發(fā)現(xiàn)前視覺通路中的亞臨床 病灶較為敏感。約30%不伴視神經(jīng)炎的臨床孤立綜合征患者及50%無 視力癥狀或視神經(jīng)損傷臨床證據(jù)的患者中，發(fā)現(xiàn)了 veps異常表

11、現(xiàn)（p100潛伏期延長，或潛伏期在正常范圍內(nèi)，但雙眼傳導相差10ms 以上，表示潛伏期較長一側(cè)存在異常）。然而，在其他疾病患者中亦 可發(fā)現(xiàn)veps異常，這包括視神經(jīng)或視交叉的壓迫病變，青光眼、視 網(wǎng)膜疾病、維牛素b12缺乏癥、感染性疾病（如神經(jīng)螺旋體病、神經(jīng) 梅毒等）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及神經(jīng)結節(jié)病。2 體感誘發(fā)電位（somatosensory evoked potential, sep） 杲 常形式包括潛伏期延長或某個部分的缺失。sep能夠發(fā)現(xiàn)一些亞臨床 損害，如果臨床上只有感覺系統(tǒng)之外的單病灶，sep異常則可以提示 患者神經(jīng)系統(tǒng)有多發(fā)性病變，而當臨床感覺癥狀較為模糊吋，sep的 異常則可以提示肯定的感覺傳導障礙。3 腦干聽覺誘發(fā)電位（brainstem auditory evoked potential, baep）意在發(fā)現(xiàn)腦干亞臨床損害，由于sep或vep杲常則可以提供 新的多發(fā)性損害的證據(jù)或至少可以說明病損是比較彌散的，因此， baep對ms的診斷是在發(fā)現(xiàn)腦干以外的病損后才具有價值的。其他檢查除上述常見檢查方法z外，還存在多種ms疾病評估與診斷方法, 如瞬目反射、眼震電圖等電牛：理診斷方法。還有光學相干斷層掃描（optical coherence tomography, 0ct）o oct 作為一種無創(chuàng)性檢查， 可用于測量視網(wǎng)膜