出血性疾病-課件學(xué)習(xí)課程

1、一、概念（一、概念（DefinitionDefinition）出血性疾病出血性疾病(bleeding diseases)-(bleeding diseases)-是指機(jī)是指機(jī)體正常的止血與凝血功能發(fā)生障礙，導(dǎo)致體正常的止血與凝血功能發(fā)生障礙，導(dǎo)致皮膚黏膜或內(nèi)臟自發(fā)性出血或輕微傷而出皮膚黏膜或內(nèi)臟自發(fā)性出血或輕微傷而出血不止的一組疾病。血不止的一組疾病。 第1頁(yè)/共74頁(yè)第一頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。正常止血機(jī)制一、血管因素一、血管因素二、血小板因素二、血小板因素三、凝血因素三、凝血因素第2頁(yè)/共74頁(yè)第二頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。 （一）、血管因素一）、血管因素血管內(nèi)皮細(xì)胞受損

2、血管收縮血管內(nèi)皮細(xì)胞受損血管收縮 ； 1 1、釋放血管性血友病因子（、釋放血管性血友病因子（VWFVWF）血小板的激）血小板的激 活活 ； 2 2、表達(dá)并釋放組織因子（、表達(dá)并釋放組織因子（TFTF）外源性凝血系統(tǒng)激活）外源性凝血系統(tǒng)激活 ； 3 3、基底膠原暴露，激活因子、基底膠原暴露，激活因子啟動(dòng)內(nèi)原性凝血系統(tǒng)啟動(dòng)內(nèi)原性凝血系統(tǒng) 4 4、表達(dá)并釋放血栓調(diào)節(jié)蛋白（、表達(dá)并釋放血栓調(diào)節(jié)蛋白（TMTM）啟動(dòng)蛋白）啟動(dòng)蛋白C C系統(tǒng)（系統(tǒng)（PCPC） 第3頁(yè)/共74頁(yè)第三頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。正常止血機(jī)制一、血管因素一、血管因素二、血小板因素二、血小板因素三、凝血因素三、凝血因素第4頁(yè)

3、/共74頁(yè)第四頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。（二）血小板因素血小板黏附于受損內(nèi)皮下的膠原纖維：血小板黏附于受損內(nèi)皮下的膠原纖維： （血小板膜糖蛋白（血小板膜糖蛋白GPb vWFGPb vWF） 血小板糖蛋白血小板糖蛋白bb、aa形成復(fù)合物形成復(fù)合物GP GP b/ ab/ a（在膠原、凝血酶）（在膠原、凝血酶）血小板聚集血小板聚集 （纖維蛋白原（纖維蛋白原(F)(F)、Ca+Ca+）活化的血小板分泌和釋放活性物質(zhì)活化的血小板分泌和釋放活性物質(zhì)第5頁(yè)/共74頁(yè)第五頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。1 1、血栓素、血栓素A A2 2（TXATXA2 2） 強(qiáng)烈收縮強(qiáng)烈收縮血管血管 。 2 2、

4、釋放血小板第、釋放血小板第3 3因子（因子（PFPF3 3）直接參與凝血反應(yīng)。直接參與凝血反應(yīng)。3 3、直接激活、直接激活FF、FF啟動(dòng)啟動(dòng)內(nèi)原性凝血系統(tǒng)內(nèi)原性凝血系統(tǒng) 第6頁(yè)/共74頁(yè)第六頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。第7頁(yè)/共74頁(yè)第七頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。正常止血機(jī)制一、血管因素一、血管因素二、血小板因素二、血小板因素三、凝血因素三、凝血因素第8頁(yè)/共74頁(yè)第八頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。三、凝血因素三、凝血因素 血管內(nèi)皮損傷血管內(nèi)皮損傷內(nèi)源性凝血內(nèi)源性凝血外源性凝血纖維蛋白血栓纖維蛋白血栓第9頁(yè)/共74頁(yè)第九頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。 止血過(guò)程示意圖血管收

5、縮 膠原暴露 TF釋放 血液外溢 血小板黏附、聚集 內(nèi)源凝 外源凝 血系統(tǒng) 血系統(tǒng)血流緩慢 釋放反應(yīng) 凝血酶 血細(xì)胞 血腫壓迫 血小板血栓 纖維蛋白 止血血栓 止血 血管損傷第10頁(yè)/共74頁(yè)第十頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。 血塊收縮血塊收縮 在凝血酶作用下，血栓中的血小板形成偽足伸入纖維蛋白內(nèi)，在在凝血酶作用下，血栓中的血小板形成偽足伸入纖維蛋白內(nèi)，在Ca+Ca+的作用下的作用下 相鄰血小板偽足中的血栓收縮蛋白相互結(jié)合成橋，當(dāng)發(fā)生收縮時(shí)使纖維蛋白絲縮短而致血塊縮小。相鄰血小板偽足中的血栓收縮蛋白相互結(jié)合成橋，當(dāng)發(fā)生收縮時(shí)使纖維蛋白絲縮短而致血塊縮小。 保持血管壁完整性保持血管壁完整性

6、第11頁(yè)/共74頁(yè)第十一頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。凝血機(jī)制凝血機(jī)制無(wú)活性的凝血因子無(wú)活性的凝血因子激活激活有活性的凝血因子有活性的凝血因子纖維蛋白原纖維蛋白原纖維蛋白纖維蛋白第12頁(yè)/共74頁(yè)第十二頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。凝血機(jī)制凝血機(jī)制一、凝血因子一、凝血因子二、凝血過(guò)程二、凝血過(guò)程第13頁(yè)/共74頁(yè)第十三頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。第14頁(yè)/共74頁(yè)第十四頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。凝血機(jī)制凝血機(jī)制一、凝血因子一、凝血因子二、凝血過(guò)程二、凝血過(guò)程第15頁(yè)/共74頁(yè)第十五頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。二、凝血過(guò)程二、凝血過(guò)程 (一）、凝血活酶生成一）、凝血活

7、酶生成 內(nèi)源性凝血系統(tǒng) 外源性凝血系統(tǒng) (二)、凝血酶生成 凝血活酶凝血活酶 (三三)纖維蛋白生成纖維蛋白生成F、凝血酶原凝血酶纖維蛋白原纖維蛋白肽A肽B第16頁(yè)/共74頁(yè)第十六頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。凝血酶的作用除激活纖維蛋白原外尚有凝血酶的作用除激活纖維蛋白原外尚有1 1、刺激凝血酶原。、刺激凝血酶原。2 2、誘導(dǎo)血小板不可逆性聚集加速其活化及釋放。、誘導(dǎo)血小板不可逆性聚集加速其活化及釋放。3 3、激活因子、激活因子。4 4、激活因子、激活因子，加速穩(wěn)定性纖維蛋白形成，加速穩(wěn)定性纖維蛋白形成5 5、激活纖溶酶原，增強(qiáng)纖維蛋白溶解活性、激活纖溶酶原，增強(qiáng)纖維蛋白溶解活性第17頁(yè)/共

8、74頁(yè)第十七頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。第18頁(yè)/共74頁(yè)第十八頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分?？鼓c纖維蛋白溶解機(jī)制抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制 ( (一一) )、抗凝系統(tǒng)的組成、抗凝系統(tǒng)的組成 1 1、抗凝血酶-（AT-AT-） 2 2、蛋白C C系統(tǒng) 3 3、組織因子途徑抑制物（TFPITFPI） 4 4、肝素 ( (二二) )、纖維蛋白溶解系統(tǒng)的組成與激活、纖維蛋白溶解系統(tǒng)的組成與激活 1 1、組成 2、纖溶系統(tǒng)激活第19頁(yè)/共74頁(yè)第十九頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。是人體內(nèi)最重要的抗凝物質(zhì)，約占是人體內(nèi)最重要的抗凝物質(zhì)，約占血漿生理性抗凝活性的血漿生理性抗凝活性的75%75%

9、，生成于肝臟及血管內(nèi)皮細(xì)胞，生成于肝臟及血管內(nèi)皮細(xì)胞，主要功能是滅活主要功能是滅活FaFaa a及凝血酶。及凝血酶。其抗凝活性與肝素密切相關(guān)。其抗凝活性與肝素密切相關(guān)。1、抗凝血酶-（AT-）第20頁(yè)/共74頁(yè)第二十頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。 由蛋白由蛋白C C（PCPC）、蛋白）、蛋白S S（PSPS）及凝血酶調(diào)節(jié)蛋白（）及凝血酶調(diào)節(jié)蛋白（TMTM）等組成。）等組成。 凝血酶與內(nèi)皮細(xì)胞表面的凝血酶與內(nèi)皮細(xì)胞表面的TMTM以以1:11:1形成復(fù)合物，裂解形成復(fù)合物，裂解PCPC，使之活化，使之活化APC APC ，APCAPC以以PSPS為輔助因子，通過(guò)滅活因子為輔助因子，通過(guò)滅活因子

10、及因子及因子而發(fā)揮抗凝作用而發(fā)揮抗凝作用2 2、蛋白、蛋白C C系統(tǒng)系統(tǒng)第21頁(yè)/共74頁(yè)第二十一頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。第22頁(yè)/共74頁(yè)第二十二頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。3 3、組織因子途徑抑制物（、組織因子途徑抑制物（TFPITFPI） 為一種對(duì)熱穩(wěn)定的糖蛋白，產(chǎn)生于內(nèi)皮細(xì)胞。 作用機(jī)制：直接對(duì)抗a a作用 在a a存在的條件下， 有抗TF/FTF/Fa a復(fù)合物作用。第23頁(yè)/共74頁(yè)第二十三頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。為硫酸粘多糖類(lèi)物質(zhì)為硫酸粘多糖類(lèi)物質(zhì)主要由肺和腸粘膜肥大細(xì)胞合成主要由肺和腸粘膜肥大細(xì)胞合成抗抗FFa a 及凝血酶。與及凝血酶。與ATAT密切

11、相關(guān)密切相關(guān)4、肝素：第24頁(yè)/共74頁(yè)第二十四頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分?？鼓c纖維蛋白溶解機(jī)制抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制 ( (一一) )、抗凝系統(tǒng)的組成、抗凝系統(tǒng)的組成 1 1、抗凝血酶-（AT-AT-） 2 2、蛋白C C系統(tǒng) 3 3、組織因子途徑抑制物（TFPITFPI） 4 4、肝素 ( (二二) )、纖維蛋白溶解系統(tǒng)的組成與激活、纖維蛋白溶解系統(tǒng)的組成與激活 1 1、組成 2、纖溶系統(tǒng)激活第25頁(yè)/共74頁(yè)第二十五頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。1 1、組成、組成 （1 1）纖溶酶原（）纖溶酶原（PLGPLG）為一種單鏈糖蛋白）為一種單鏈糖蛋白（2 2）組織型纖溶酶原活化劑（

12、）組織型纖溶酶原活化劑（t-PAt-PA）（3 3）尿激酶型纖溶酶原活化劑（）尿激酶型纖溶酶原活化劑（t-PAt-PA）（4 4）纖溶酶相關(guān)抑制物）纖溶酶相關(guān)抑制物第26頁(yè)/共74頁(yè)第二十六頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。2、纖溶系統(tǒng)激活 致活因子 （血、組織、尿） 纖維蛋白原纖溶酶原 纖溶酶 肽 ABC（FDP） 片段X 片段Y 肽D 肽E 肽D第27頁(yè)/共74頁(yè)第二十七頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。出血性疾病分類(lèi)出血性疾病分類(lèi)（一）、血管壁異常血管壁異常 1 1、先天性或遺傳性：遺傳性出血性、先天性或遺傳性：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、家族性單純性紫癜。毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、家族性單純性紫

13、癜。 2 2、獲得性、獲得性: :過(guò)敏性紫癜、敗血癥、藥過(guò)敏性紫癜、敗血癥、藥物性紫癜、結(jié)締組織病、動(dòng)脈硬化等物性紫癜、結(jié)締組織病、動(dòng)脈硬化等第28頁(yè)/共74頁(yè)第二十八頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。（二）、血小板異常（二）、血小板異常1 1、血小板數(shù)量異常、血小板數(shù)量異常 血小板減少：血小板減少： 生成減少：生成減少：AAAA、白血病、放化療后、白血病、放化療后BMBM受抑；受抑； 破壞過(guò)多：破壞過(guò)多：ITPITP； 消耗過(guò)度：消耗過(guò)度：DICDIC、TTPTTP 分布異常：脾功能亢進(jìn)分布異常：脾功能亢進(jìn) 血小板增多：如原發(fā)性出血性血小板增多癥、血小板增多：如原發(fā)性出血性血小板增多癥、 脾

14、切除術(shù)后。脾切除術(shù)后。2 2、血小板質(zhì)量異常、血小板質(zhì)量異常 遺傳性：如血小板無(wú)力癥、巨大血小板綜合征。遺傳性：如血小板無(wú)力癥、巨大血小板綜合征。 獲得性：由抗血小板藥物、感染、尿毒癥引起。獲得性：由抗血小板藥物、感染、尿毒癥引起。第29頁(yè)/共74頁(yè)第二十九頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。（三）、凝血異常（三）、凝血異常 先天性或遺傳性：如血友病先天性或遺傳性：如血友病A A或或B B。 獲得性：肝病、獲得性：肝病、VitKVitK缺乏、尿毒癥缺乏、尿毒癥（四）、抗凝及纖維蛋白溶解異常（四）、抗凝及纖維蛋白溶解異常 如肝素過(guò)量、敵鼠鈉中毒、蛇咬傷、如肝素過(guò)量、敵鼠鈉中毒、蛇咬傷、 溶栓藥物過(guò)

15、量等。溶栓藥物過(guò)量等。（五）、復(fù)合止血機(jī)制異常（五）、復(fù)合止血機(jī)制異常 先天性或遺傳性：血管性血友病先天性或遺傳性：血管性血友病 VWD VWD 獲得性：彌散性血管內(nèi)凝血獲得性：彌散性血管內(nèi)凝血DICDIC第30頁(yè)/共74頁(yè)第三十頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。五、診斷五、診斷（一）、病史（一）、病史 1.1.出血發(fā)生的年齡、部位、持續(xù)時(shí)間、出血量等詳細(xì)情況。出血發(fā)生的年齡、部位、持續(xù)時(shí)間、出血量等詳細(xì)情況。 2.2.出血誘因出血誘因: :自發(fā)性、手術(shù)創(chuàng)傷、藥物。自發(fā)性、手術(shù)創(chuàng)傷、藥物。 3.3.基礎(chǔ)疾?。焊尾?、腎病、消化系統(tǒng)基礎(chǔ)疾?。焊尾?、腎病、消化系統(tǒng) 疾病、糖尿病、感染等。疾病、糖尿病

16、、感染等。 4.4.家族史家族史: :父系、母系及近親家族成員父系、母系及近親家族成員 5.5.飲食、營(yíng)養(yǎng)狀況等。飲食、營(yíng)養(yǎng)狀況等。第31頁(yè)/共74頁(yè)第三十一頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。（二）、體格檢查（二）、體格檢查 1 1、出血范圍、部位、滲血及是否分布對(duì)稱(chēng)；、出血范圍、部位、滲血及是否分布對(duì)稱(chēng)； 2 2、是否伴有貧血，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，黃疸，蜘蛛痣，腹水，關(guān)節(jié)畸形，、是否伴有貧血，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，黃疸，蜘蛛痣，腹水，關(guān)節(jié)畸形，皮膚異常擴(kuò)張的毛細(xì)血管團(tuán)；皮膚異常擴(kuò)張的毛細(xì)血管團(tuán)； 3 3、注意心率、呼吸、血壓、末梢循環(huán)情況等。、注意心率、呼吸、血壓、末梢循環(huán)情況等。第32頁(yè)/共

17、74頁(yè)第三十二頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。常見(jiàn)出血性疾病的臨床鑒別 血小板及血管性疾病血小板及血管性疾病 凝血性疾病凝血性疾病瘀點(diǎn)瘀斑瘀點(diǎn)瘀斑 多見(jiàn)（小，分散）多見(jiàn)（小，分散） 罕見(jiàn)（大，片狀）罕見(jiàn)（大，片狀）內(nèi)臟出血內(nèi)臟出血 較少較少 較多見(jiàn)較多見(jiàn)肌肉出血肌肉出血 少見(jiàn)少見(jiàn) 多見(jiàn)多見(jiàn)關(guān)節(jié)腔出血關(guān)節(jié)腔出血 罕見(jiàn)罕見(jiàn) 多見(jiàn)（血友?。┒嘁?jiàn)（血友?。┏鲅T因出血誘因 自發(fā)性較多自發(fā)性較多 外傷較多外傷較多性別性別 女性較多女性較多 男性較多（血友?。┠行暂^多（血友?。┘易迨芳易迨?少有少有 多有多有疾病過(guò)程疾病過(guò)程 短暫，可反復(fù)發(fā)作短暫，可反復(fù)發(fā)作 遺傳性者常為終身性遺傳性者常為終身性 第33

18、頁(yè)/共74頁(yè)第三十三頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。第34頁(yè)/共74頁(yè)第三十四頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。第35頁(yè)/共74頁(yè)第三十五頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。第36頁(yè)/共74頁(yè)第三十六頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。第37頁(yè)/共74頁(yè)第三十七頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。第38頁(yè)/共74頁(yè)第三十八頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。（三）、實(shí)驗(yàn)室檢查（三）、實(shí)驗(yàn)室檢查1 1、篩選實(shí)驗(yàn)：、篩選實(shí)驗(yàn)：出血時(shí)間（出血時(shí)間（BTBT）毛細(xì)毛細(xì) 血管脆性試驗(yàn)血管脆性試驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)血小板計(jì)數(shù)血塊收縮試驗(yàn)血塊收縮試驗(yàn)?zāi)獣r(shí)間（凝血時(shí)間（CTCT）部分激活的凝血活酶時(shí)間部分激活的凝血活酶時(shí)

19、間(APTT)(APTT)或白陶土部或白陶土部分激活的凝血活酶時(shí)間分激活的凝血活酶時(shí)間(KPTT) (KPTT) 凝血酶原時(shí)間凝血酶原時(shí)間(PT) (PT) 凝血酶原消耗時(shí)間凝血酶原消耗時(shí)間(PCT) (PCT) 凝血酶時(shí)間凝血酶時(shí)間(TT)(TT)第39頁(yè)/共74頁(yè)第三十九頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。2 2、確診試驗(yàn) 1 1、血管異常：毛細(xì)血管鏡，血vWFvWF，內(nèi)皮素-1-1及TMTM測(cè)定 2 2、血小板異常：血小板形態(tài)，平均體積，血小板粘附、聚集功能，PF3PF3、PAIgPAIg、TXB2TXB2第40頁(yè)/共74頁(yè)第四十頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。3 3、凝血異常：凝血第一

20、階段：因子、 、及TFTF等抗原及活性測(cè)定，凝血活酶生成及糾正試驗(yàn)。凝血第二階段：凝血酶原相關(guān)檢查凝血第三階段：纖維蛋白原、異常纖維蛋白原、血（尿）纖維蛋白肽A A（FPDFPD）測(cè)定，因子II抗原及活性測(cè)定。第41頁(yè)/共74頁(yè)第四十一頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。 4 4、抗凝異常 AT-AT-抗原及活性或凝血酶抗凝血酶復(fù)合物（TATTAT）PCPC及相關(guān)因子因子:C:C抗體狼瘡抗凝物或心磷脂類(lèi)抗凝因子。6 6、特殊試驗(yàn)：5 5、纖溶異常魚(yú)精蛋白副凝（3P3P）試驗(yàn)血、 尿FDPFDP測(cè)定；D-D-二聚體（D-dimerD-dimer）測(cè)定；纖溶酶原t-PAt-PA測(cè)定第42頁(yè)/共74頁(yè)

21、第四十二頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。六、治療六、治療(Treatment)(Treatment)（一）病因防治：（一）病因防治： 控制基礎(chǔ)病控制基礎(chǔ)病 、避免應(yīng)用引起出血藥物，、避免應(yīng)用引起出血藥物，如抗血小板聚集劑。如抗血小板聚集劑。（二）止血治療：（二）止血治療： 血管異常血管異常 安絡(luò)血、維生素安絡(luò)血、維生素C C、維生素、維生素P P 及糖皮質(zhì)激素及糖皮質(zhì)激素 血小板異常血小板異常 氨肽素、血美安、止血敏氨肽素、血美安、止血敏 激素、輸注血小板激素、輸注血小板 凝血異常凝血異常 維生素維生素K K、冷沉淀、纖維蛋白、冷沉淀、纖維蛋白 原、凝血酶原復(fù)合物、因子原、凝血酶原復(fù)合物、因

22、子第43頁(yè)/共74頁(yè)第四十三頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。 抗纖溶藥物抗纖溶藥物 止血環(huán)酸、止血芳酸止血環(huán)酸、止血芳酸 其他其他 1-1-去氨基去氨基-8-D-8-D-精氨酸血管加壓素精氨酸血管加壓素(DDAVP)(DDAVP)局部止血藥物局部止血藥物 凝血酶、立止血、明膠海綿凝血酶、立止血、明膠海綿血漿置換血漿置換手術(shù)治療手術(shù)治療第44頁(yè)/共74頁(yè)第四十四頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。小結(jié)小結(jié)1 1、概念、概念2 2、正常止血機(jī)制、正常止血機(jī)制3 3、抗凝與纖溶機(jī)制、抗凝與纖溶機(jī)制4 4、出血性疾病的分類(lèi)、出血性疾病的分類(lèi)5 5、出血性疾病的診斷、出血性疾病的診斷6 6、出血性疾病的

23、治療、出血性疾病的治療第45頁(yè)/共74頁(yè)第四十五頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。復(fù)習(xí)題復(fù)習(xí)題1 1、直接參與人體凝血過(guò)程的凝血因子有幾個(gè)、直接參與人體凝血過(guò)程的凝血因子有幾個(gè)2 2、正常的凝血過(guò)程主要分為幾步、正常的凝血過(guò)程主要分為幾步第46頁(yè)/共74頁(yè)第四十六頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜allergic purpura第47頁(yè)/共74頁(yè)第四十七頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。概概 述述 一種常見(jiàn)的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生皮膚紫癜、粘膜及某些器官出血。可同時(shí)出現(xiàn)皮膚水腫、蕁麻疹等其他過(guò)敏表現(xiàn)。

24、 過(guò)敏性紫癜allergic purpura第48頁(yè)/共74頁(yè)第四十八頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。病病 因因（ etiology ）感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲(chóng)。食物：異體蛋白：海產(chǎn)品、雞、牛奶等藥物：抗生素、解熱鎮(zhèn)痛劑、鎮(zhèn)靜劑等物理因素：花粉、塵埃、菌苗或疫苗、 多種蟲(chóng) 咬、受涼及寒冷刺激等。 過(guò)敏性紫癜allergic purpura第49頁(yè)/共74頁(yè)第四十九頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制mechanismmechanism型變態(tài)反應(yīng) 蛋白質(zhì)及大分子致敏原人體IgGIgG抗體抗原抗體復(fù)合物血管內(nèi)膜激活補(bǔ)體炎性介質(zhì)釋放血管炎性反應(yīng) 過(guò)敏性紫癜allergic purpu

25、ra第50頁(yè)/共74頁(yè)第五十頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。型變態(tài)反應(yīng)： 小分子作為半抗原與體內(nèi)蛋白質(zhì)結(jié)合成全抗原 刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體吸附于血管及其周?chē)姆蚀蠹?xì)胞半抗原再入體內(nèi)與肥大細(xì)胞上的抗體產(chǎn)生免疫反應(yīng)肥大細(xì)胞釋放炎性介質(zhì)引起血管炎性反應(yīng)。 過(guò)敏性紫癜allergic purpura第51頁(yè)/共74頁(yè)第五十一頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)clinical presentation1.1.單純型（紫癜型）2.2.腹型（HenochHenoch型）3.3.關(guān)節(jié)型（SchonleinSchonlein型）4.4.腎型：5.5.混合型6.6.其他 過(guò)敏性紫癜allergic p

26、urpura第52頁(yè)/共74頁(yè)第五十二頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。第53頁(yè)/共74頁(yè)第五十三頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。第54頁(yè)/共74頁(yè)第五十四頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查laboratory findings 毛細(xì)血管脆性試驗(yàn) 尿常規(guī)檢查 血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血檢查 腎功能 毛細(xì)血管鏡 過(guò)敏性紫癜allergic purpura第55頁(yè)/共74頁(yè)第五十五頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷diagnosis and differential diagnosis一、診斷要點(diǎn)1.感染史：1-3周前2.典型皮膚紫癜，可伴其他癥狀3.

27、PLT、凝血正常4.除外其他紫癜二、鑒別診斷1.血小板減少性紫癜2.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎3.腎小球腎炎、SLE4.外科急腹癥 過(guò)敏性紫癜allergic purpura第56頁(yè)/共74頁(yè)第五十六頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。防防 治治prevention and treatment 一、消除致病因素二、一般治療 1.抗組胺藥 2.改善血管通透性藥物三、糖皮質(zhì)激素四、對(duì)癥治療五、其他治療：1.免疫抑制劑 2.抗凝療法 3.中醫(yī)中藥 過(guò)敏性紫癜allergic purpura第57頁(yè)/共74頁(yè)第五十七頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。血小板減少性紫癜血小板減少性紫癜thrombocytopenic p

28、urpura第58頁(yè)/共74頁(yè)第五十八頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。特發(fā)性血小板減少性紫特發(fā)性血小板減少性紫癜癜idiopathic thrombocytopenic purpura 是一因血小板免疫性破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病，以廣泛皮膚粘膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，血小板生存時(shí)間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)等為特征。第59頁(yè)/共74頁(yè)第五十九頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。病因與發(fā)病機(jī)制 一、感染：細(xì)菌或病毒二、免疫因素 血小板生存期縮短 血小板抗體 免疫抑制有效第60頁(yè)/共74頁(yè)第六十頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。三、肝、脾的作用四、遺傳因素

29、：HLA-DRW9及HLA-DQW3（+），表明ITP的發(fā)生受基因調(diào)控五、其他因素；多為女性與雌激素第61頁(yè)/共74頁(yè)第六十一頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。臨床表現(xiàn) 急性型：50%50%為兒童，80%80%以上2 2周前有上感病史。急性起病，發(fā)熱，廣泛出血。Pt20Pt2010109 9/L/L可出現(xiàn)臟器出血。腦出血是主要死因。 慢性型：前驅(qū)癥狀不明顯，皮膚粘膜出血常見(jiàn)?？沙霈F(xiàn)平行貧血（與出血），病程半年以上可有脾輕度腫大。第62頁(yè)/共74頁(yè)第六十二頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。實(shí)驗(yàn)室檢查laboratory examination v 血小板v 骨髓象v 血小板相關(guān)抗體及血小板相關(guān)補(bǔ)

30、體v 血小板生存時(shí)間v 其他第63頁(yè)/共74頁(yè)第六十三頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。v 血小板1 1、血小板計(jì)數(shù)：急性型 20 20 10109 9/ / L L、慢性型5050 10 109 9 /L /L2 2、血小板體積3 3、出血時(shí)間延長(zhǎng)、血塊收縮不良4 4、血小板功能第64頁(yè)/共74頁(yè)第六十四頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。Normal blood smear Lots of platelets 第65頁(yè)/共74頁(yè)第六十五頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。v骨髓象骨髓象 1 1、 巨核細(xì)胞數(shù)量 2 2、巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙 3 3、產(chǎn)板巨核細(xì)胞顯著減少 4 4、紅系及粒、單核系

31、正常第66頁(yè)/共74頁(yè)第六十六頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。Mature megakaryocyte with multiple nuclei and a cytoplasm full of granulation. ITPmarrow - 100X 第67頁(yè)/共74頁(yè)第六十七頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。Mature megakaryocyte with multiple overlapping nuclei and a fully granulated cytoplasm. ITP marrow - 100X第68頁(yè)/共74頁(yè)第六十八頁(yè)，編輯于星期日：十點(diǎn) 五十一分。診斷 (diagnosis