甲狀旁腺功能減退癥顱腦CT特征研究

1、甲狀旁腺功能減退癥顱腦ct特征研究【摘 要】目的：探討甲狀旁腺機(jī)能減退癥的顱腦ct 表現(xiàn)及臨床特點(diǎn)。方法：對經(jīng)臨床確診的甲狀旁腺機(jī)能減退 11例患者進(jìn)行顱腦ct平掃，將其ct表現(xiàn)進(jìn)行分析。結(jié)果： 本組患者顱腦ct掃描均發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)有不同程度鈣化，主要分 布于雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、丘腦、小腦齒狀核、灰白質(zhì)交界區(qū)及半 卵園中心，其臨床癥狀、腦組織鈣化灶的數(shù)目、大小與病程 和年齡呈正相關(guān)。腦內(nèi)鈣化部位頻數(shù)依次為蒼白球和殼核11 例，丘腦10例，尾狀核頭部8例，小腦齒狀核7例，額頂 葉6例，半卵園中心4例，枕葉2例。結(jié)論：甲狀旁腺機(jī)能 減退癥顱腦ct表現(xiàn)具有特征性，可為臨床診斷提供可靠的 影像學(xué)依據(jù)，結(jié)合低血鈣、

2、髙血磷、pth水平降低實(shí)驗(yàn)室檢 查即可明確診斷?！娟P(guān)鍵詞】甲狀旁腺機(jī)能減退癥；顱腦ct；鈣化甲狀腺功能減退癥是由于甲狀旁腺激素（pth）分泌過 少而引起的一組癥候群，其特點(diǎn)是手足搐搦、癥狀性癲癇發(fā) 作，低鈣血癥和高磷血癥。筆者將本院經(jīng)臨床確診的11例 甲狀旁腺功能減退癥患者的臨床資料和顱腦ct表現(xiàn)進(jìn)行分 析，以至提高對該病的臨床認(rèn)知程度，降低誤診率。1資料與方法1. 1 一般資料收集了 2008年8月2013年4月在我院就診經(jīng)臨床確 診甲狀旁腺功能減退癥患者11例，其中男6例，女5例， 年齡1557歲。11例患者中，7例手足抽搐、心急、情緒 低落、興趣減退、記憶和定向障礙及錐體外系運(yùn)動(dòng)障礙，4

3、 例均為反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐，四肢麻木，癥狀性癲癇發(fā)作性, 臨床曾診斷為癲癇、抑郁癥及精神發(fā)育遲滯。1. 2影像學(xué)檢查方法所有患者使用檢查設(shè)備為ge公司生產(chǎn)hispeed dual螺 旋ct行常規(guī)顱腦掃描檢查，患者取仰臥位，掃描范圍從聽 眥線至顱頂，層厚5mm ,采用腦窗（窗位35hu,窗寬80hu） 與骨窗（窗位450hu,窗寬1500hu）觀察。掃描參數(shù)：140kv, 150mas,層厚、層距5mm,連續(xù)掃描20層，距陣為512x512。由一位長期從事放射影像診斷工作20年以上的主治醫(yī) 師進(jìn)行讀片診斷分析，以5mm層面圖像為依據(jù)，ct值大于 loohu為鈣化標(biāo)準(zhǔn)。2結(jié)果11例患者顱腦ct掃描

4、均發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)有不同程度鈣化，主 要分布于雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、丘腦、小腦齒狀核、灰白質(zhì)交界區(qū) 及半卵園中心，其中基底節(jié)區(qū)鈣化為逗點(diǎn)狀、三角形或倒八 字形，丘腦鈣化為斑點(diǎn)狀，小腦齒狀核鈣化為腎形，腦灰白 質(zhì)交界區(qū)鈣化為鉤子狀，半卵園中心鈣化呈橫行排列。11例 患者腦內(nèi)鈣化部位頻數(shù)依次為蒼白球和殼核11例，丘腦10 例，尾狀核頭部8例，小腦齒狀核7例，額頂葉6例，半卵 園中心4例，枕葉2例。腦內(nèi)鈣化病變呈對稱分布，鈣化大 小形態(tài)基本一致；灰白質(zhì)交界區(qū)的鈣化由前向后發(fā)展的特 點(diǎn)，且隨病程延長和年齡增加而加重增多，分布越廣泛，而 內(nèi)囊未見受累。本組病例實(shí)驗(yàn)室檢查血清鈣0. 47 1. 92mmol/l,血清磷

5、2. 573. 26 mmol/l,血 pth 水平 0. 43 & 47 pmol/lo心電圖檢查均有q-t間期延長，腦電圖檢查 均未見異常。3討論3. 1病因及發(fā)病機(jī)理本病可由多種原因引起，一般分為繼發(fā)性、特發(fā)性及假 性甲狀旁腺功能減退癥三種。繼發(fā)性甲狀旁腺功能減退 癥：患者有甲狀旁腺手術(shù)史及因放療損傷、頸部炎癥或創(chuàng)傷 及腫瘤可破壞甲狀旁腺。特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥，病 因未明，一般認(rèn)為與自身免疫有一定的關(guān)系，常合并其他自 身免疫性疾病。假性甲狀旁腺功能減退癥：是一種遺傳性 疾病，常伴有先天畸形，外周器官（腎臟、骨骼等）對甲狀 旁腺作用抵抗造成甲狀旁腺增生和pth分泌增多，血中的p

6、th 正常或升高。臨床上以繼發(fā)性多見，特發(fā)性和假性較為罕見。甲狀旁腺功能減退癥引起顱腦內(nèi)鈣化，特別是基底節(jié)區(qū) 鈣化的機(jī)理尚不清楚，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道鈣、磷代謝紊亂，低血鈣 或毛細(xì)血管通透性增高，高血磷可促使鈣離子自骨到軟組織 沉積。由于基底節(jié)區(qū)毛細(xì)血管豐富，縱橫交錯(cuò)，排列密集， 優(yōu)先灌注的特點(diǎn)，也可能是由于腦組織發(fā)生病理性水潴留導(dǎo) 致鈣鹽在腦實(shí)質(zhì)內(nèi)沉積發(fā)生鈣化，內(nèi)囊因毛細(xì)血管稀少，血 供不豐富而鈣鹽沉著較少，腦內(nèi)其它區(qū)域鈣化機(jī)理尚不明， 有學(xué)者認(rèn)為可能與血管分布和走行有關(guān)。3. 2臨床與ct表現(xiàn)由于pth分泌減少或?qū)χ車M織的作用低下引起鈣、磷 代謝異常而產(chǎn)生的一組臨床癥候群，在甲狀旁腺分泌量減少 到

7、正常水平50%以下時(shí)才出現(xiàn)臨床癥狀1。臨床表現(xiàn)為： 神經(jīng)-肌肉應(yīng)激性增高：可出現(xiàn)手足與面部肌肉麻木和刺痛, 痙攣，手足搐搦。兒童可出現(xiàn)驚厥或癲癇樣全身抽搐可伴有 喉痙攣與喘鳴，如不伴手足搐搦，常被誤診為癲癇大發(fā)作， 本組6例被誤診為癲癇而反復(fù)就醫(yī)。神經(jīng)精神癥狀：出現(xiàn) 易激動(dòng)、情緒低落，煩躁、興趣減退、妄想、定向力及記憶 力下降，可出現(xiàn)錐體外系運(yùn)動(dòng)障礙。本組4例曾診斷為抑郁 癥，1例診斷為輕度精神發(fā)育遲滯。外胚層組織營養(yǎng)不良: 長期患病者皮膚粗糙、頭發(fā)干燥易脫落、指（趾）甲脆軟有 溝紋、白內(nèi)障、成人牙齒提早脫落，本組40歲以上患者均 有此種特征。兒童患者常伴有智力發(fā)育遲緩和牙齒發(fā)育障 礙。本組病

8、例中3例曾行白內(nèi)障摘除術(shù)，7例牙齒脫落，白 內(nèi)障在本病患者中較為常見。本組病例心電圖檢查均出現(xiàn) q-t間期延長，腦電圖均未見異常。糾正低血鈣可使臨床癥狀緩解或消失。本組病例顱腦內(nèi)均有鈣化，40歲以上腦內(nèi)鈣化部位增 多，鈣化程度和范圍與病程及治療效果呈正相關(guān)2-3 o腦 內(nèi)鈣斑均由雙側(cè)基底節(jié)區(qū)向四周發(fā)展，灰白質(zhì)交界區(qū)額葉向 頂枕葉延伸。雙側(cè)半卵圓中心鈣化呈橫行，灰白質(zhì)交界區(qū)鈣 化呈鉤子狀，雙側(cè)半卵圓中心橫行鈣化類似“非”字形，筆者稱之為“非”字鈣化征，而雙側(cè)內(nèi)囊均未見鈣化，稱之為“內(nèi)囊空白征”（圖1、2）o本組病例雙側(cè)基底節(jié)區(qū)鈣化發(fā)生率最高，枕葉最低，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。另外，文獻(xiàn)報(bào)道ct 增強(qiáng)掃描

9、顯示鈣化病變均未見明顯占位效應(yīng)及周圍水腫征 象，本組病例均未進(jìn)行增強(qiáng)掃描檢查4。3.3鑒別診斷甲狀旁腺功能減退癥顱腦內(nèi)廣泛鈣化有一定的特征，結(jié) 合臨床生化檢驗(yàn)診斷不難，需與下列疾病鑒別。結(jié)節(jié)性硬 化：患者有癲癇、智力低下等，與php相似，但結(jié)節(jié)性硬 化常合并面部皮脂腺瘤，腦內(nèi)鈣化結(jié)節(jié)常位于腦室管膜下， 血清鈣、磷及pth均正常。fahr病，又稱特發(fā)性家族性 腦血管亞鐵鈣沉著癥5,原因不明，發(fā)病有家族傾向，青 少年好發(fā)，以基底節(jié)、丘腦、小腦齒狀核及皮層下對稱性鈣 質(zhì)沉著為特征，患者可有智力低下、頭痛、癥狀性癲癇，僅 依靠影像學(xué)鑒別較難，但血清鈣、磷在正常范圍，無手足抽 搐。顱內(nèi)鈣化：鈣化是顱腦c

10、t檢查的常見征象，ct值大 于loohu,顱內(nèi)鈣化原因很多，可以是生理性或病理性的， 病理性鈣化主要為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)雙側(cè)對稱性片狀、彌漫性鈣化， 是代謝性或內(nèi)分泌性疾病所致，應(yīng)仔細(xì)詢問有無癲癇等相關(guān) 臨床癥狀或進(jìn)行有關(guān)鈣磷代謝和內(nèi)分泌臨床生化檢驗(yàn)，診斷 時(shí)還需生理性和家族性疾病引起的鈣化進(jìn)行鑒別。綜上所述，甲狀旁腺功能減退癥患者的顱腦ct表現(xiàn)有 一定的特征性，但確診需結(jié)合臨床表現(xiàn)及相關(guān)血清鈣磷、pth 測定的實(shí)驗(yàn)室檢查。參考文獻(xiàn)：1 景中軍，呂京光，張鳳霞甲狀旁腺機(jī)能減低腦部 改變的ct評價(jià)j.中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2005, 16 (10)： 567.2 sachs c, sjoberg h e, ericson k. basal gangliacalcifications on ct :relation tohypoparathyroidismj neurology, 1982, 32 (7)： 779 782.3 方定華原發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能減低的腦電圖與ct所 見的關(guān)