內分泌系統(tǒng)疾病復習資料

1、精品內分泌系統(tǒng)疾病復習資料內分泌系統(tǒng)疾病內分泌系統(tǒng) (endocrinesystem) 與神經(jīng)系統(tǒng)共同調節(jié)機體的生長發(fā)育和代謝，維持體內平衡或穩(wěn)定。內分泌系統(tǒng)包括內分泌腺、內分泌組織(如胰島 )和散在于各系統(tǒng)或組織內的內分泌細胞。后者因能攝取胺(amine) 的前體 (precursor)，經(jīng)脫羧(decarboxy-lation)反應而合成胺和多肽激素，故稱為APUD(amine precursor uptake and decarboxy-lation)細胞； 因其銀染色陽性，又稱嗜銀細胞；有人認為其可能來自神經(jīng)嵴或內胚層，故也稱為神經(jīng) - 內分泌細胞。這種細胞發(fā)生的腫瘤稱為APUD瘤。內

2、分泌細胞的分泌物稱為激素(homone)。激素直接入血液，通過血液循環(huán)作用于遠處的效應細胞；有的內分泌細胞的分泌物直接作用鄰近細胞，稱為旁分泌(paracrinon)；有的作用于分泌激素細胞的本身，稱為自分泌（ autocrine）；還有的內分泌細胞的信息物質不分泌出來,原位作用該細胞漿內的效應器上 ,稱為胞內分泌 (endocellular secretion)。按激素化學性質可分為含氮激素和類固醇激素兩大類， 前者主要在粗面內質網(wǎng)和高爾基復合體內合成，其分泌顆粒有膜包繞；后者在滑面內質網(wǎng)內合成，不形成有膜包繞的分泌顆粒。垂體內有不同形態(tài)和功能的內分泌細胞，并分泌不同激素，如下。垂體后葉加壓

3、素 = 抗利尿激素（ antidiuretic homone,ADH）催產(chǎn)素（ oxytocin, OT）感謝下載載精品垂體前葉嗜酸性細胞促生長激素細胞生長激素（growth hormne,GH）催乳素細胞催乳素（prolactin,PRL）嗜堿性細胞促甲狀腺素細胞促甲狀腺素（thyroid stimulating hormone,TSH）促性激素細胞促卵泡素（ follicle stimulating hormone,FSH）促黃體素（ luteinizin hormone, LH）促腎上腺皮質激素細胞促腎上腺皮質激素（adrenocorticotropin, ACTH）促脂解激素（lipo

4、trophic hormone, LPH）嫌色細胞有少量分泌分泌功能：可分泌上述某種激素無分泌功能垂體疾病一 、下丘腦及垂體后葉疾病下丘腦 - 垂體后體葉軸的功能性或器質性病變，均可引起其分泌功能異常而出現(xiàn)各種綜合癥，如尿崩癥和性早熟癥等等。感謝下載載精品（ 一）尿崩癥尿崩癥（ diabetes insipidus）是由于抗利尿激素（ADH ）缺乏或減少而出現(xiàn)多尿、低比重尿、煩渴和多飲等的臨床綜合癥。其病因和分類：因垂體后葉釋放ADH 不足引起，稱為垂體性尿崩癥；因腎小管對血內正常ADH 水平缺乏反應，則稱為腎性尿崩癥；因下丘腦 - 垂體后葉軸的腫瘤、外傷、感染等引起，則稱為繼發(fā)性尿崩癥；原因

5、不明者，則稱為特發(fā)性或原發(fā)性尿崩癥等。以上繼發(fā)性尿崩癥較為多見。（二）性早熟癥性早熟癥（ precocious puberty）是因腦腫瘤、腦積水或遺傳異常而使下丘腦-垂體過早分泌釋放促腺激素所致，表現(xiàn)為女孩6 9 歲、男孩8 10 歲前有性發(fā)育。二、垂體前葉功能亢進與低下垂體前葉功能亢進（ hyperbituitarism）是前葉的某一種或多種激素分泌增加，一般由前葉功能性腫瘤引起，少數(shù)由下丘腦作用或其靶器官的反饋抑制作用消失所致，最常見的如垂體性巨人癥及肢端肥大癥、催乳素過高血癥和垂體性Cushing綜合征。任何原因造成垂體前葉75% 以上組織的破壞就能引起垂體功能低下（hypopitu-

6、itarism）,偶爾也可因下丘腦病變引起，主要的病因是腫瘤、外科手術或外傷和血液循環(huán)障礙等。使垂體前葉激素分泌減少而致，較常見的臨床表現(xiàn)如Sheehan綜合征、Simond綜合征和垂體性侏儒癥等。（一）垂體性巨人癥及肢端肥大癥本病多由垂體生長激素細胞瘤分泌過多的生長激素所致，在青春期以前發(fā)生，骨骺未閉感謝下載載精品合時，各組織、 器官、骨骺和人體按比例的過度生長，身材異常高大 （但生鎮(zhèn)器官發(fā)育不全），稱為垂體性巨人癥（pituitary gigantism）；如果在青春期后發(fā)生，骨骺已閉合，表現(xiàn)為頭顱骨增厚，下頜骨、眶上嵴及顴骨弓增大突出，鼻、唇、舌增厚肥大，皮膚增厚粗糙，面容特異，四肢手足

7、寬而粗厚，手（足）指（趾）粗鈍，稱之為肢端肥大癥(acromegaly)。（二）催乳素過高血癥催乳素過高血癥（hyperprolactinemia）一部分是由于垂體催乳激素細胞腺瘤分泌過多的催乳素（PRL ）引起，一部分可由下丘腦病變或藥物所致，表現(xiàn)為溢乳- 閉經(jīng)綜合征（galactorrhea-amenorrhea syndrome）：女性閉經(jīng)不育和溢乳；男性性功能下降，少數(shù)也可溢乳。（三）垂體性侏儒癥垂體性侏儒癥（pituitarydrawfism）是指因垂體前葉分泌生長激素（GH ）部分或完全缺乏 （常伴促性腺激素缺乏）所致兒童期生長發(fā)育障礙性疾病，表現(xiàn)為骨骺、軀體生長發(fā)育遲緩，體型停滯

8、于兒童期，身材矮小，皮膚和顏面可有皺紋，常伴性器官發(fā)育障礙。但智力發(fā)育正常。（四） Simond綜合征Simond綜合征是由于炎癥、腫瘤、 血液循環(huán)障礙、 損傷等原因使垂體前葉全部激素分泌障礙的一種綜合征，導致相應的靶器官如甲狀腺、腎上腺、性腺等的萎縮， 病程呈慢性經(jīng)過，以出現(xiàn)惡病質、過早衰老及各種激素分泌低下和產(chǎn)生相應的臨床癥狀為特征。( 五) Sheehan綜合征感謝下載載精品Sheehan綜合征是垂體缺血性萎縮、壞死 ,前葉激素全部分泌減少的一種綜合征,多由于分娩時大出血或休克引起,典型病例于分娩后乳腺退縮、乳汁分泌停止,相繼出現(xiàn)生殖器官萎縮、閉經(jīng) ,甲狀腺、腎上腺萎縮,功能低下 ,進而

9、全身萎縮和老化。三、垂體腫瘤垂體部位發(fā)生的腫瘤較多，如垂體腺瘤、垂體腺癌、顱咽管瘤、腦膜瘤、膠質瘤、纖維和血管腫瘤、生殖細胞瘤、畸胎瘤、顆粒細胞瘤、錯構瘤、迷離瘤、脊索瘤、轉移瘤等,最常見的是垂體腺瘤。1.垂體前葉的腫瘤垂體腺瘤、典型腺瘤、不典型腺瘤2.垂體后葉的腫瘤顆粒細胞瘤、膠質瘤、節(jié)細胞瘤3.非垂體起源的腫瘤顱咽管瘤、腦膜瘤、脊索瘤、生殖細胞腫瘤、轉移性腫瘤4. 囊性病變Rathke 裂囊腫、表皮樣 / 皮樣囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫5. 炎性病變淋巴細胞性垂體炎、肉芽腫性垂體炎、結節(jié)病( 一)垂體腺瘤垂體腺瘤 (pituitary adenoma)來源于垂體前葉上皮細胞的良性腫瘤，是鞍內最常見的

10、腫瘤，占顱內腫瘤的第2 位，男、女發(fā)病率無差別，40 60 歲之間較多見。病理變化垂體腺瘤生長緩慢,大小不一 ,直徑可由數(shù)mm達 10cm, 直徑 <1cm者為小腫瘤 ,>1cm者為大腺瘤 ;境界清楚 ,約 30% 的腺瘤無包膜,有的可侵入周圍組織,稱之為侵襲性腺瘤, 腫瘤質軟，色灰白 ,粉紅或黃褐 ;可有灶性出血、壞死、囊性變、纖維化和鈣化。感謝下載載精品腫瘤失去了正常組織結構特點, 瘤細胞象正常的垂體前葉細胞,核圓或卵圓形,有小的核仁,多數(shù)腺瘤由單一種細胞構成 ,少數(shù)可由幾種瘤 細胞構成 ,瘤細胞排列成片塊、條索、巢狀、腺樣或乳頭狀，有的腫瘤細胞有異型性或核分裂, 瘤細胞巢之間

11、為血管豐富的纖細間質。分類近年來根據(jù)內分泌檢測的新技術、免疫組化、電鏡等, 將形態(tài)和功能特點結合分類為:催乳素細胞腺瘤 (lactotrophcelladenoma): 為垂體腺瘤中最多的一種,約占 30% 。瘤細胞多由嫌色性或弱嗜酸性細胞構成,胞漿中可見稀疏的小分泌顆粒,血中催乳素 (PRL) 水平增高 ,可出現(xiàn)溢乳閉經(jīng)綜合征 ;生長激素細胞腺瘤 (so-matotrophcell adenoma): 約占垂體腺瘤的 25%, 主由嗜酸性瘤細胞構成,偶爾為嫌色細胞,胞漿內可見分泌顆粒,血中生長激素（ GH) 水平增高 ,可出現(xiàn)巨人癥或肢端肥大癥,亦可出現(xiàn)垂體前葉功能低下;促腎上腺皮質激素細胞

12、腺瘤 (corticotroph cell adenoma):約占垂體腺瘤的 15%, 瘤細胞嗜堿性 ,部分病人出現(xiàn) Cushing 綜合征 ;促性腺激素細胞腺瘤(gonadotroPh cell adenoma):為嗜堿性嫌色瘤細胞構成 ;促甲狀細胞腺瘤 (thyroph cell adenoma):為嗜堿性瘤細胞構成 ;多種激素細胞腺瘤 (plurihormonal cell adenoma):多數(shù)為 GH 細胞及 PRL 細胞混合腺瘤 , 瘤細胞染色呈多樣性 ;無功能性細胞腺瘤(null cell denoma):為嫌瘤色細胞構成 ,約占 25% 。( 二)顱咽管瘤顱咽管瘤 (crani

13、opharyngioma)約占顱內腫瘤的2% 6%, 是胚胎期顱咽囊殘留上皮發(fā)生的腫瘤,有的位于蝶鞍內,有的位于蝶鞍外沿顱咽管各部位,腫瘤大小不一, 呈實性或囊性。光鏡下與造釉細胞瘤相似, 瘤細胞排列成巢,細胞巢的周邊有1 2 層柱狀細胞 ,稍內為棘感謝下載載精品細胞 .中心部逐漸變成星狀細胞。細胞巢中心部常有壞膽固醇結晶及鈣鹽沉著,或液化成囊腔。囊性腫瘤的囊壁由鱗狀上皮構成。腫瘤可壓迫垂體或下丘腦，引起垂體功能低下等癥狀。甲狀腺疾病一、彌漫性非毒性甲狀腺腫彌漫性非毒性甲狀腺腫（diffusenontoxicgoiter ）亦稱單純性甲狀腺腫（simplegoiter），是由于缺碘使甲狀腺素分

14、泌不足，促甲狀腺素（TSH ）分泌增多，甲狀腺濾泡上皮增生，膠質堆積而使甲狀腺腫大，一般不伴甲亢。本型甲狀腺腫常常是地方性分布，又稱地方性甲狀腺腫（endemicgoiter ） ,也可為散發(fā)性。據(jù)報導，目前全世界約有10 億人生活在碘缺乏地區(qū)，我國病區(qū)人口超過3 億，大多位于內陸山區(qū)及半山區(qū)，全國各地也有散發(fā)。本病主要是頸部甲狀腺腫大，一般無臨床癥狀，少數(shù)病人后期可引起壓迫、窒息、吞咽和呼吸困難。少數(shù)患者可伴甲亢或甲低等癥狀，極少數(shù)可癌變。病因、發(fā)病機制1 缺碘地方性水、土、食物中缺碘及機體青春期、妊娠和哺乳期對碘需求量增加而相對缺碘， 甲狀腺素合成減少，通過反饋刺激垂體TSH 分泌增多，

15、甲狀腺濾泡上皮增生，攝碘功能增強， 達到緩解，如果持續(xù)長期缺碘，一方面濾泡上皮增生，另一方面所合成的甲狀腺球蛋白不能碘化而被上皮細胞吸收利用，則濾泡腔內充滿膠質，使甲狀腺腫大。 用碘化食鹽和其它食品可治療和預防本病。2 致甲狀腺腫因子的作用水中鈣和氟可引起甲狀腺腫。因其影響腸道碘的吸收，且使濾泡上皮細胞膜的鈣離子增多，從而抑制甲狀腺素的分泌；某些食物（如卷心菜、木感謝下載載精品薯、菜花、大頭菜等）可致甲狀腺腫。如木薯內含氰化物，抑制碘化物在甲狀物內運送；硫氰酸鹽及過氯酸鹽妨礙碘向甲狀腺聚集；藥物如硫脲類藥、磺胺藥、鋰、鈷及高氯酸鹽等，可抑制碘離子的濃集或碘離子有機化。3.高碘常年飲用含高碘的水

16、，因碘攝食過高，過氧化物酶的功能基過多的被占用，影響了酪氨酸氧化，因而碘的有機化過程受阻，甲狀腺呈代償性腫大。4.遺傳與免疫家族性甲狀腺的原因是激素合成中酶的遺傳性缺乏，如過氧化物酶、去鹵化酶的缺陷及碘酪氨酸偶聯(lián)缺陷等。有人認為甲狀腺腫的發(fā)生有自身免疫機制參與。病理變化根據(jù)非毒性甲狀腺腫的發(fā)生、發(fā)展過程和病變的特點，可分為三個時期。1.增生期又稱彌漫性增生甲狀腺腫（diffuse hyperplastic goiter）。肉眼：甲狀腺腫彌漫性對稱性中度增大，一般不超過150g （正常 20 40g ），表面光滑。鏡下：濾泡上皮增生呈立方或低柱狀，伴小濾泡和小假乳頭形成，膠質較小， 間質充血。甲

17、狀腺功能無明顯改變。2.膠質貯積期又稱彌漫性膠樣甲狀腺腫（diffuse colloid goiter）。因長期持續(xù)缺碘，膠質大量貯積。肉眼觀：甲狀腺腫彌漫性對稱性顯著增大，重約200-300g,有的可達500g以上，表面光滑，切面呈淡或棕褐色，半透明膠凍狀。光鏡下：部分上皮增生，可有小濾泡或假乳頭形成，大部分濾泡上皮復舊變扁平，濾泡腔高度擴大，大量膠貯積。3.結節(jié)期又稱結節(jié)性甲狀腺腫（nodular goiter）。本病后期濾泡上皮增生與復舊或萎縮不一致，分布不均。肉眼觀：甲狀腺呈不對稱結節(jié)狀增大,結節(jié)大小不一 ,有的結節(jié)境界清感謝下載載精品楚( 但無完整包膜 ),切面可有出血、壞死、囊性變

18、、鈣化和疤痕形成。光鏡下：部分濾泡上皮呈柱狀或乳頭狀增生 ,小濾泡形成 ;部分上皮復舊或萎縮 ,膠質貯積 .間質纖維組織增生、 間隔包繞形成大小不一的結節(jié)狀病灶。二、彌漫性毒性甲狀腺腫彌漫性毒性甲狀腺腫(diffusetoxicgoiter), 是指血中甲狀腺素過多,作用于全身各組織所引起的臨床綜合征,臨床上統(tǒng)稱為甲狀腺功能亢進癥(hyperthyroidism),簡稱“甲亢” 由于約有13患者有眼球突出,故又稱為突眼性甲狀腺腫, 也有人將毒性甲狀腺腫稱之為Graves 或 Basedow病, 臨床上主要表現(xiàn)為甲狀腺腫大,基礎代謝率和神經(jīng)興奮性升高,如心悸、多汗、煩熱、潮汗、脈搏快、手震顫、多

19、食、消瘦、乏力和突眼等.本病多見于女性,男女之比為 1:4 6, 以 20 40 歲最多見。病理變化肉眼觀：甲狀腺彌漫對稱增大，約為正常的2 4 倍，表面光滑。較軟，切面灰紅呈分葉狀， 膠質少。 光鏡下： 濾泡上皮增生呈高柱狀，有的呈乳頭狀增生，并有小濾泡形成；濾泡腔內膠質稀薄，濾泡周邊膠質出現(xiàn)許多大小不一的上皮細胞吸收空泡；間質血管豐富、充血，淋巴組織增生。電鏡下：濾泡上皮細胞漿內內質網(wǎng)豐富、擴張，高爾基體肥大，核糖體增多，分泌活躍。免疫熒光：濾泡基底膜上有1gG 沉著。往往甲亢手術前須經(jīng)碘治療，治療后甲狀腺病變有所減輕：甲狀腺體積縮小、質變實，似牛肉樣外觀。光鏡下上皮細胞變矮、增生減輕，膠

20、質增多變濃，吸收空泡減少。間質血管減少、充血減輕，淋巴細胞也減少。感謝下載載精品除甲狀腺病變外，全身淋巴組織增生，胸腺和脾增大，心臟肥大、擴大，心肌和肝細胞可有變性、壞死及纖維化。眼球突出的原因是眼球外肌水腫、球后纖維脂肪組織增生、淋巴細胞浸潤和粘液水腫。病因發(fā)病機制目前一般認為本病上一種自身免疫性病，其根據(jù)是：血中球蛋白增高，并有多種抗甲狀腺的自身抗體，且常與一些自身免疫性疾病并存；血中存在與TSH 受體結合有抗體，具有類似TSH 有作用，如甲狀腺刺激免疫球蛋白（TSI ）和甲狀腺生長免疫球蛋白（TGI），TSI 通過激活腺苷環(huán)化酶和磷脂酰肌醇通路而引起甲狀腺素過多分泌，TGI 則刺激甲狀腺

21、濾泡上皮增生， 兩者共同作用引起毒性甲狀腺腫；可能與遺傳有關。發(fā)現(xiàn)某些患者親屬中也患有此病或其它自身免疫性疾病；有的因精神創(chuàng)傷，可能干擾了免疫系統(tǒng)而促進自身免疫疾病的發(fā)生。三、甲狀腺炎（一）亞急性甲狀腺炎亞急性甲狀腺炎（subacutethyroiditis）是一種與病毒感染有關的巨細胞性或肉芽腫性炎癥。女性多于男性，中青年多見。臨床上起病急，發(fā)熱不適，頸部有壓痛，可有短暫性甲狀腺功能異常，病程短，常在數(shù)月內恢復正常。病理變化肉眼觀： 甲狀腺呈不均勻結節(jié)狀輕度并增大，質實。切面灰白或淡黃色，可見壞死或疤痕，感謝下載載精品常與周圍組織有粘連。鏡下：部分濾泡被破壞，膠質外溢，引起巨噬細胞性肉芽腫形

22、成，類似結核， 并有多量的嗜中性粒細胞及不等量的嗜酸性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤，可形成微小膿腫，但無干酷樣壞死。愈復期巨噬細胞消失，濾泡上皮細胞再生，間質纖維化和疤痕形成。（二）慢性甲狀腺炎1慢性淋巴細胞性甲狀腺炎（chroniclymphocyticthyroiditis）亦稱橋本甲狀腺炎（ hashimotos s thyroiditis ），是一種自身免疫性疾病，較常見于中年女性，臨床上常為甲狀腺彌漫性腫大，晚期上一般有甲狀腺功能低下的表現(xiàn)。病理變化肉眼觀：甲狀腺彌漫性腫大，質韌，切面呈分葉狀，色灰白灰黃。鏡下：（ 1 ）實質廣泛破壞、萎縮； （ 2 ）間質大量淋巴細胞浸潤和濾泡上皮

23、嗜酸性變；（ 3 ）纖維增生，可見多核巨細胞。2 、纖維性甲狀腺炎（fibrousthy-roiditis）又稱 Riedel甲狀腺腫或慢性木樣甲狀腺炎（ chronic woody thy-roiditis），原因不明，罕見。中年婦女為多，臨床上早期癥狀不明顯，晚期甲狀腺功能低下，增生的纖維疤痕組織壓迫可產(chǎn)生聲音嘶啞、呼吸及吞咽困難。病理變化肉眼觀：病變呈結節(jié)狀，質硬似木樣，與周圍組織明顯粘連，切面灰白。光鏡：甲狀腺濾泡萎縮，大量纖維組織增生、玻變，有少量淋巴細胞浸潤。本病與淋巴細胞性甲狀腺炎的主要區(qū)別是：本病向周圍組織侵犯、粘連；后者僅限于感謝下載載精品甲狀腺內； 本病雖有淋巴細胞浸潤，但

24、不形成淋巴濾泡；本病有顯著的纖維化及玻璃樣變，質硬。四、甲狀腺腫瘤( 一 )甲狀腺腺瘤甲狀腺腺留（ thyroid adenoma）是甲狀腺濾泡上皮發(fā)生的一種常見的良性腫瘤。往往在無意中發(fā)現(xiàn)，中青年女性多見。腫瘤生長緩慢，隨吞咽活動而上下移動。肉眼觀：多為單發(fā)，圓或類圓形，直徑一般3 5cm ，切面多為實性，色灰白或棕黃，可并發(fā)出血、囊性變、鈣化和纖維化。有完整的包膜，壓迫周圍組織。甲狀腺腺瘤病理診斷標準1、有完整的纖維包膜2、包膜內外甲狀腺組織結構不同3、包膜內組織結構相對一致4、包膜外組織受壓5、單發(fā)孤立性結節(jié)，一般不超過2 個以上 5 點有助于與結節(jié)性甲狀腺腫鑒別根據(jù)組織形態(tài)學特點可分為

25、：1、胚胎性腺瘤（embryonal abenome）瘤細胞小，大小較一致，分化好，呈片狀或條索狀排列，偶見不完整的小濾泡，無膠質，間質疏松呈水腫狀。2 、胎兒型腺瘤（ fetal adenoma）主要由小而一致，僅含少量膠質的濾泡構成，上皮感謝下載載精品細胞為立方形，似胎兒甲狀腺組織，間質呈水腫、粘液樣，此型易發(fā)生出血、囊性變。3 、單純性腺瘤（ simple adenoma）腫瘤由大小較一致，排列擁擠、內含膠質、與成人甲狀腺相似的濾泡構成。4 、膠樣腺瘤（Colloidadenoma）濾泡較大，大小不一，充滿膠質，并可互相融合成囊，間質少。5 、嗜酸粒細胞腺瘤（acidophilic ce

26、ll adenoma）又稱 Hurthle細胞腺瘤。較少見。瘤細胞大而多角形，核小，胞漿豐富嗜酸性，內含嗜酸性顆粒，電鏡下見嗜酸粒細胞內有豐富的線粒體，即Hurthle細胞。瘤細胞排列成索網(wǎng)狀或巢狀，很少形成濾泡。6 、非典型腺瘤 （ atypical adeno-ma）瘤細胞豐富， 生長較活躍， 有輕度不典型增生，可見核分裂像。 瘤細胞排列成索或巢片狀，很少形成完整濾泡，間質少，但無包膜和血管侵犯。本瘤應追蹤觀察，并與甲狀腺髓樣癌和轉移癌鑒別，可作降鈣素（calci-tonin）、上皮膜抗原 (epithclialmem-braneantigenEMA) 和角蛋白（ker-atin）等檢查，

27、髓樣癌calcitonin陽性、轉移癌EMA 、 keratin等陽性。結節(jié)性甲狀腺腫和甲狀腺瘤的診斷及鑒別要點：前者常為多發(fā)結節(jié)，無完整包膜； 后者一般單發(fā)，有完整包膜；前者濾泡大小不一致，一般比正常的大；后者則相反；前者周圍甲狀腺組織無壓迫現(xiàn)象，鄰近甲狀腺內與結節(jié)內有相似病變；后者周圍甲狀腺有壓迫現(xiàn)象，周圍和遠處甲狀腺組織均正常。（二）甲狀腺癌1、 乳頭狀癌（ papillary carcinoma）是甲狀腺癌中最常見的類型，約占60% ，青少感謝下載載精品年、女性多見，腫瘤生長慢。惡性程度較低，愈后較好。局部淋巴結轉移較早。肉眼：腫瘤一般呈圓形，直徑約2 3cm ，無明顯包膜，質較硬，切

28、面灰白，部分病例有囊形成，囊內可見乳頭，故稱乳頭狀囊腺癌（papillary cystadenocarcinoma）腫瘤常伴有出血、壞死、纖維化和鈣化。 光鏡：乳頭分枝多，乳頭中心有纖維血管間質，間質內常見呈同心圓狀的鈣化小體，即砂粒體（psammornabodics ）有助于診斷。癌細胞立方形或矮柱狀，其特點是核染色質少，呈透明或毛玻璃樣，無核仁;核內假包涵體；核溝。2 、濾泡性癌（ follicular carinoma）比乳頭狀癌惡性程度高，預后差而少見，多發(fā)于40 歲以上女性，早期易血道轉移，癌組織侵犯周圍組織或器官司時可引起相應的癥狀。肉眼觀：結節(jié)狀，包膜不完整，境界較清楚，切面灰白

29、、質軟。鏡下：可見不同分化程度的濾泡，分化好的與腺瘤難區(qū)別，須多處取材、切片，注意是否有包膜和血管侵犯加以鑒別；分化差的呈實性巢片狀， 瘤細胞異型性明顯， 濾泡少而不完整。 少數(shù)病例由嗜酸性癌細胞構成，稱為嗜酸性細胞癌（acidophilic cell carcinoma）。3、髓樣癌（ medullary carcinoma）是由濾泡旁細胞（即C 細胞）發(fā)生的惡性腫瘤。屬于 APUD 瘤，占甲狀腺癌的5% 10% ， 4060歲為高發(fā)期，部分為家族性常染色體顯性遺傳。 90% 的腫瘤分泌降鈣素，產(chǎn)生嚴重腹瀉和低血鈣癥，有的還同時分泌其他多種激素和物質。肉眼觀：單發(fā)呈錚，可有假包膜，直徑約11

30、1cm，切面灰白或黃褐色，質實而軟。光鏡：瘤細胞圓形或多角、梭形，核圓或卵圓，核仁不明顯。瘤細胞呈實體片巢狀或乳頭狀、濾泡狀排列，間質內常有淀粉樣物質沉著（可能與降鈣素分泌有關）。電鏡：胞漿內有大小較一致的神經(jīng)分泌顆粒。感謝下載載精品髂樣癌為降鈣素 （ calcitonin）陽性，甲狀腺球蛋白 （thyroglobulin）陰性； 濾泡性癌、乳頭狀癌和未分化癌thyroglobulin均為陽性而cacilonin均為陽性。4、未分化癌（undifferentiated carcinoma）較少見，生長快，早期浸潤和轉移，惡性程度高，預后差。肉眼觀：病變不規(guī)則，無包膜，切面灰白，常有出血、壞死。

31、鏡下：癌細胞大小、形態(tài)、染色深淺不一，核分裂像多。組織學上可分為小細胞型、梭形細胞型、巨細胞型和混合型。可用kcratin 、CEA 及 thyroglobulin等證實來自甲狀腺上皮。腎上腺疾病一、腎上腺皮質功能調亢進腎上腺皮質分泌三大類激素，即鹽皮質激素（mineralocorticoid）、糖皮質激素（ gluco-corticoid）和腎上腺雄激素（androgen）或雌激素（esstrogen）。每種激素分泌過多時均可引起相應的臨床綜合癥，但常見的有二種：皮質醇增生癥（ typercortisolism），又稱庫欣綜合癥（Cushing s syndrome）；醛固酮增多癥（hype

32、raldosteronism）。現(xiàn)介紹如下。( 一 )Cushing綜合癥由于長期分泌過多的糖皮質激素，促進蛋白質異化、脂肪沉積，表現(xiàn)為滿月臉、向心性肥胖、高血壓、皮膚紫紋、多毛、糖耐量降你、月經(jīng)失調、性欲減退，骨質疏松、肌肉乏力等。本癥成人多于兒童，常見20 40 歲，女性于男性，約2.5:1 。其病因及病變如下。（ 1）垂體性、垂體腫瘤或下丘腦功能素亂，分泌ACTH 或下丘腦分泌皮質激素釋放因子（ corticotropin releasing factor,CRH）過多，血清中ACTH 增高。雙腎上腺彌漫性中感謝下載載精品度肥大，重量可達20g （正常約 8g ），切面皮質厚度超過2mm

33、 ，鏡下主要是網(wǎng)狀帶和束狀帶細胞增生。又稱為垂體Cushing綜合癥。（ 2 ）腎上腺性：由于腎上腺皮質功能性腫瘤或增生，分泌大量皮質醇的結果，血中 ACTH降低。前者將于后述；后者雙腎上腺皮質增生并顯著肥大，可超過50g 。切面見皮南彌漫性增生的基礎上，可有多個增生的結節(jié)。鏡下：彌漫增生者為網(wǎng)狀帶及束狀帶細胞，而結節(jié)內多為束狀帶細胞。（ 3 ）異位性：為異位分泌的 ACTH 引起。最常見的原因為小細胞肺癌，其它有惡性胸腺瘤、胰島細胞癌等，血內 ACTH 增高。（ 4 ）醫(yī)源性：長期使用糖皮質激素引起。 如地塞米松等。 由于反饋抑制垂體釋放 ACTH ，故血中 ACTH 降低，可導致雙腎上腺皮

34、質萎縮。（二）醛固酮增多癥醛固酮增多癥（ hypcraldos-teronism）分為原發(fā)性和繼發(fā)性二種。原發(fā)性醛固酮增多癥（ primary aldostcronigm）大多數(shù)由功能性腎上腺腫瘤引起，少數(shù)為腎上腺皮質增生所致， 臨床主要表現(xiàn)為高血鈉癥，低血鉀癥及高血壓，血清中腎素降低，這是因為鈉留使血溶量增多， 抑制腎素的釋放，鏡下主要為球狀帶細胞增生，少數(shù)也可雜有束狀帶細胞；繼發(fā)性醛固酮增多癥（secondary aldosteronism）素腎上腺以外的疾病引起腎素- 血管緊張素分泌過多，刺激球狀帶細胞而起醛固酮分泌增多的疾病。二、腎上腺皮質功能低下本癥分為急、慢性二類：急性腎上腺皮質功

35、能低下癥（acule adrcnocortical ingum感謝下載載精品cicncy ）：主要原因是敗血癥引起的皮質大片出血或壞死、血栓形成或栓塞，或應急反應及長期使皮質激素治療后突然停藥等。臨床表現(xiàn)為血壓下降、休克、昏迷等癥狀，少數(shù)嚴重者可致死；慢性腎上腺皮質功能低下癥（chronicdrenocorticalinsufficicncy）又稱Addison??；少見。主要病因為雙腎上腺結核和特發(fā)性腎上腺委縮，極少數(shù)為腫瘤轉移和其他原因。引起雙腎上腺皮質嚴重破壞（約90% 以上）。主要臨床表現(xiàn)為皮膚和粘膜及痕處黑色素沉著增多，低血糖、低血壓、食欲不振、肌力低下，易疲勞、體重減輕等。黑色素沉著

36、增多是由于腎上腺皮質激素減少，促使具有黑色素細胞刺激活性的垂體ACTH及-LPH分泌增多，促進黑色素細胞制造黑色素之故。特發(fā)性腎上腺萎縮（ idiopathic adrrenal atophy）又稱自身免疫性上腺炎（ autoim-muneadrrenalitis）：是一種自身免疫性疾病，多見于青上女性，患者血中常有抗腎上腺皮質細胞線粒體和微粒體抗體，往往和其他自身免疫性疾病并存。雙腎上腺高度萎縮、皮質菲薄，內有大量淋巴細胞和漿細胞浸潤。三、腎上腺及其他副神經(jīng)節(jié)腫瘤腎上腺腫瘤腎上腺皮質腫瘤腎上腺皮質腺瘤Cushing綜合征腺瘤、醛固酮腺瘤、色素性（黑色）腺瘤、伴有男性化和女性化的腎上腺皮質腺瘤

37、、先天性腎上腺增生中的皮質腺瘤腎上腺皮質癌感謝下載載精品腎上腺皮質結節(jié)和瘤樣病變腎上腺其他腫瘤和瘤樣病變髓脂肪瘤、腎上腺囊腫、原發(fā)性間葉組織腫瘤肉瘤腎上腺和腎上腺外副神經(jīng)節(jié)腫瘤副神經(jīng)節(jié)瘤交感腎上腺副神經(jīng)節(jié)瘤嗜鉻細胞瘤 （腎上腺髓質副神經(jīng)節(jié)瘤）、腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤、組合性副神經(jīng)節(jié)瘤頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤頸動脈體副神經(jīng)節(jié)瘤、咽鼓副神經(jīng)節(jié)瘤、迷走神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤、喉副神經(jīng)節(jié)瘤、肺動脈副神經(jīng)節(jié)瘤神經(jīng)和神經(jīng)母細胞瘤神經(jīng)節(jié)瘤、神經(jīng)母細胞瘤、節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤、惡性外周神經(jīng)鞘腫瘤瘤樣病變腎上腺髓質增生、腎上腺外副神經(jīng)節(jié)增生、神經(jīng)母細胞結節(jié)( 一 )腎上腺皮質腺瘤腎上腺皮質腺瘤（adrenocor

38、tical adcnomaa）一般較少小，直徑為數(shù)毫米至數(shù)厘米，有完整包膜 （亦有突出包膜以外者）爭面棕黃色。 鏡下主要由富含類脂質的透明細胞構成（少數(shù)瘤細胞含類脂質少，可為嗜酸性），瘤細胞與正常皮細胞相似，核較小，瘤細胞排列成團，由內含毛細血管的少量間質分隔（圖 12-11 ）。大多數(shù)皮質腺瘤是非功能性，部分為功能性，可引起醛固酮增多癥或Cushing綜合癥。皮質腺瘤與灶性結節(jié)狀皮質增生的區(qū)別：前者常為單側單發(fā)有包膜，對周圍組織有壓迫感謝下載載精品現(xiàn)象：后者帶為雙側多發(fā)，直徑一般在1cm 以下， 多見于高血壓患者。有時二者很難區(qū)別，有人將結節(jié)直徑超過1cm 以上者歸入腺瘤。( 二 )腎上腺皮

39、質癌腎上腺皮質癌（adrenocorticalcarcinoma）少見。一般體積較大，呈侵襲性生長，境界不清，切面呈棕黃色或多色性，常有出血、壞死及囊性變，光鏡下：分化差者瘤細胞異型性大，?？梢姸嗪肆鼍藜毎昂朔至严瘢▓D12-12 ）；分化好的似腺瘤，如果癌體積小、有包膜，很難與腺瘤區(qū)別，有人認為直徑超過3cm 者應多考慮為高分腺癌。皮質癌多為功能性， 常表現(xiàn)男性化及腎上腺功能亢進，且易發(fā)生局部浸潤和轉移，如果有淋巴道（腹生動脈淋巴結）和血道播散（肺、肝等），一般平均存活期為2 年。功能性和無功能性腎上腺皮質種瘤的鑒別主要依靠臨床表現(xiàn)、生化和激素測定。(三 ) 腎上腺髓質腫瘤腎上腺髓質來自神經(jīng)

40、脊，可發(fā)生神經(jīng)母細胞瘤、神經(jīng)節(jié)細胞腺瘤和嗜鉻細胞癌。現(xiàn)僅以臨床病理聯(lián)系較為密切的后者為例。嗜鉻細胞瘤（pheochromocytoma）是由嗜鉻細胞（chromaffin cell）發(fā)生的一種少見腫瘤。90% 來自腎上腺髓質，余下10% 左右發(fā)生在髓質以外的器官或組織內。本瘤多見于20-50歲，性別無差異，常為單側單發(fā)，右側多于要側。肉眼觀：腫瘤大小不一， 平均重約100g ，可有完整包膜。 切面灰白或粉紅色，經(jīng) Zonker或 Helly 固定液（含重鉻酸鹽）固定后顯棕黃或棕黑色，常有出血、壞死、鈣化及囊性變。鏡下： 瘤細胞主要為大多角形細胞， 并有一定程度的多形性， 可出現(xiàn)瘤巨細胞，瘤細胞

41、漿內可見大量嗜鉻顆粒。 瘤細胞呈索團狀排列， 間質為血竇。 電鏡下： 胞漿內含有被界膜包繞的，感謝下載載精品具有一定電子密度的神經(jīng)分泌顆粒。良、惡性嗜鉻細胞瘤在細胞形態(tài)學上很難鑒別，有時惡性者異型性不明顯，而良性者可出現(xiàn)明顯的異型性或多核瘤巨細胞，甚至包膜浸潤或侵入血管亦不能絕對診斷惡性，只有廣泛浸潤鄰近臟器、組織或發(fā)生轉移才能確診為惡性。由于瘤細胞可分泌去甲痛上腺素和腎上腺素，而以前者為主， 因此臨床上除了局部癥狀外，可表現(xiàn)為間歆性或持續(xù)性高血壓、頭痛、出汗、心動過速、心悸、基礎代謝率升高和高血糖等，甚至可出現(xiàn)心力衰竭、腎衰竭、腦血管意外和猝死。胰島疾病一、糖尿病糖尿病（ diabetesm

42、ellitus）是一種體內胰島素相對或絕對不足及靶細胞對胰島素敏感性降低，或胰島素本身在結構上的缺陷而引起的碳水化合物，脂肪和蛋白質代謝紊亂的一種慢性疾病， 其主要特點是高血糖、糖尿。臨床上為多飲、 多食、多尿和體重減 （即“三多一少” ）可使一些組織或器官發(fā)生形態(tài)結構改變和功能障礙，并發(fā)酮癥酸中毒、 肢體壞疸， 多發(fā)性神經(jīng)炎、失明和腎功能衰竭等。本病發(fā)病率日益增高，已成為世界性的常見，多發(fā)病。分類及病因、發(fā)病機制糖 尿 病 一 般 分 為 原 發(fā) 性 糖 尿 病 (prnmarydiabetesmellitus)和 繼 發(fā) 性 糖 尿 病(secondarydiabetesmellitus)

43、,原發(fā)性糖尿病( 即日常所俗稱的糖尿病) 又分為胰島素依賴型糖尿病 (insulin-dependentdiabetesmellitusIDDM) 和非胰島素依賴型糖尿病（non-insulin-dependentdiabetesmellitus ,NIDDM）兩種 .1原發(fā)性糖尿病感謝下載載精品（ 1 ） 胰島素依賴型：又稱1 型或幼年型，占糖尿病的10% 左右。主要特點是青少年發(fā)病。起病急，病情重，發(fā)展快，胰島B 細胞明顯減少，血中胰島素降低，易出現(xiàn)酮癥，治療依賴胰島素。目前認為本型是在遺傳易感性的基礎上由病毒感染等誘發(fā)的針對細胞的一種自身免疫性疾病。B 細胞嚴重損傷。胰島素分泌絕對不足，

44、引起糖尿病。其根椐是：從患者體內可測到胰島素細胞抗體和細胞表面抗體，本病常與其他自身免疫性疾病并薦；與HLA （組織相容性抗原）的關系受到重視，患者中 HLA-DR3和 HLA-DR4的檢出率超過平均值，說明與遺傳有關；血清中抗病毒抗體滴度顯著增高，提示與病毒感染有關。（ 2）非胰島素依賴型： 又稱 2 型或成年型， 約占糠尿病的 90% ，主要特點是成年發(fā)病，起病緩慢， 病情較輕， 發(fā)展較慢， 胰島數(shù)目正?；蜉p度減少， 血中胰島素正常、 增多或隆低，肥胖者多見，不易出現(xiàn)酮癥，一般可以不依賴胰島素治療。本型病因、發(fā)病機制不清楚，認為是與肥胖有關的胰島素相對不足及組織對胰島素不敏感所致。2繼發(fā)性

45、糖尿病是指已知原因造成胰島素內分泌功能不足所致的糖尿病，如炎癥、腫瘤、手術或其他損傷、血色病和某些內分泌?。ㄈ缰朔蚀蟛?、Cushing綜合征、甲亢、嗜鉻細胞瘤和類癌綜合癥）等。病理變化1.胰島病變，不同類型、不同時期病變不同。1 型糖尿病早期為非特性胰島炎，繼而胰島素 B 細胞顆粒脫失、空泡變性、壞死、消失，胰島素變小、數(shù)目減少，纖維組織增生、玻變； 2 型糖尿病早期病變不明顯，后期B 細胞減少，常見胰島素淀粉樣變性。2. 動脈病變細動脈玻變 ,高血壓患者更明顯；動脈粥樣硬化較非糖尿病患者出現(xiàn)較早感謝下載載精品較嚴重。動脈硬化可引起相應組織結構的病變和功能障礙。3 腎臟病變腎臟體積增大：由于糖尿病早期腎血流量增加，腎小球濾過率增高，導致早期腎臟體積增大，通過治療可恢復正常；結節(jié)性腎小球