出血性疾病概述最新版

1、精選課件1 第十五章第十五章 出血性疾病概述出血性疾病概述精選課件2出血性疾病出血性疾病是指止血功能障礙引起的自發(fā)性出血或損傷后難是指止血功能障礙引起的自發(fā)性出血或損傷后難于止血。于止血。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制血管壁異常血管壁異常血小板數(shù)量異常或功能異常血小板數(shù)量異?；蚬δ墚惓Ｄδ墚惓Ｄδ墚惓＞x課件3正常止血機(jī)制正常止血機(jī)制 一、血管機(jī)制一、血管機(jī)制 1.最早的生理反應(yīng)：局部血管收縮最早的生理反應(yīng)：局部血管收縮管腔狹窄管腔狹窄傷口縮小傷口縮小 或閉合?；蜷]合。 2.血管受損血管受損基底膠原暴露激活基底膠原暴露激活F 啟動(dòng)內(nèi)源性凝血途啟動(dòng)內(nèi)源性凝血途 徑。徑。 3.內(nèi)皮細(xì)胞：內(nèi)皮細(xì)胞：表達(dá)并

2、釋放組織因子（表達(dá)并釋放組織因子（TF），啟動(dòng)外源性），啟動(dòng)外源性 凝血途徑。凝血途徑。 表達(dá)并釋放血管性血友病因子（表達(dá)并釋放血管性血友病因子（vWF） 血小板在損傷部位粘附和聚集。血小板在損傷部位粘附和聚集。 釋放組織型纖維蛋白溶酶原激活劑（釋放組織型纖維蛋白溶酶原激活劑（t- PA) PA） 激活纖維蛋白溶解系統(tǒng)。激活纖維蛋白溶解系統(tǒng)。精選課件4二、血小板機(jī)制二、血小板機(jī)制 血小板在止血過(guò)程中的作用血小板在止血過(guò)程中的作用形成血小板血栓形成血小板血栓（機(jī)械性修復(fù)）；（機(jī)械性修復(fù)）；通過(guò)花生四烯酸代謝形成血栓素通過(guò)花生四烯酸代謝形成血栓素A2（TXA2）等具有強(qiáng)烈收縮血管、誘導(dǎo)血小板聚集的

3、）等具有強(qiáng)烈收縮血管、誘導(dǎo)血小板聚集的介質(zhì)；介質(zhì)；釋放血小板第釋放血小板第3因子（因子（PT3）直接參與凝血反）直接參與凝血反應(yīng)；應(yīng)；活化血小板在前激肽釋放酶及高分子量激肽原活化血小板在前激肽釋放酶及高分子量激肽原存在的條件下，直接激活存在的條件下，直接激活FX及及FXI。精選課件5三、凝血機(jī)制三、凝血機(jī)制 凝血凝血 無(wú)活性凝血因子被有序地逐級(jí)放大激活，轉(zhuǎn)變?yōu)闊o(wú)活性凝血因子被有序地逐級(jí)放大激活，轉(zhuǎn)變?yōu)榫哂谢钚缘拿傅倪B鎖反應(yīng)。具有活性的酶的連鎖反應(yīng)。 I-V、-X（為組織凝血活酶，存在于組織中為組織凝血活酶，存在于組織中故血漿中存故血漿中存11種，種，為鈣離子，其余均為蛋白質(zhì)為鈣離子，其余均為蛋

4、白質(zhì),因子因子是因子是因子V激活后的中間產(chǎn)物，故不作為獨(dú)立的凝血激活后的中間產(chǎn)物，故不作為獨(dú)立的凝血因子）。因子）。精選課件6凝血過(guò)程凝血過(guò)程 分三階段分三階段 第一階段：凝血活酶生成第一階段：凝血活酶生成 第二階段：凝血酶生成第二階段：凝血酶生成 第三階段：纖維蛋白生成第三階段：纖維蛋白生成精選課件7精選課件8 凝血酶的作用：凝血酶的作用：反饋性加速凝血酶原向凝血酶反饋性加速凝血酶原向凝血酶 的轉(zhuǎn)變，此作用遠(yuǎn)遠(yuǎn)強(qiáng)于活酶的轉(zhuǎn)變，此作用遠(yuǎn)遠(yuǎn)強(qiáng)于活酶 的作用。的作用。 誘導(dǎo)誘導(dǎo)PLT不可逆性聚集，加速不可逆性聚集，加速 其活化其活化 激活因子激活因子 激活因子激活因子X ，加速穩(wěn)定性纖維，加速穩(wěn)定

5、性纖維 蛋白形成蛋白形成 激活纖溶酶原，增強(qiáng)纖溶活性激活纖溶酶原，增強(qiáng)纖溶活性精選課件9 抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制 一、抗凝系統(tǒng)的組成及作用一、抗凝系統(tǒng)的組成及作用 除血管內(nèi)皮防止血栓和單核除血管內(nèi)皮防止血栓和單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)清除吞噬細(xì)胞系統(tǒng)清除激活的凝血因子外，主要為激活的凝血因子外，主要為 （一）抗凝血酶（一）抗凝血酶-（AT-）：體內(nèi)最重要的抗）：體內(nèi)最重要的抗 凝物質(zhì)凝物質(zhì) 主要功能：滅活主要功能：滅活FXa及凝血酶，對(duì)及凝血酶，對(duì)FIXa、a、Xa也存一定的滅活作用也存一定的滅活作用 AT-抗凝活性與肝素密切相關(guān)抗凝活性與肝素密切相關(guān)精選課件10（二）蛋白（二）

6、蛋白C系統(tǒng)系統(tǒng) PC PS TM：內(nèi)皮細(xì)胞表現(xiàn)的凝血酶受體：內(nèi)皮細(xì)胞表現(xiàn)的凝血酶受體 抗凝機(jī)制抗凝機(jī)制: 凝因酶與凝因酶與TM形成復(fù)合物（形成復(fù)合物（1:1） PC裂解裂解APC活化活化滅活滅活FV及及FV 抗凝抗凝（三）組織因子途徑抑制物（三）組織因子途徑抑制物（TFPI） 對(duì)熱穩(wěn)定的糖蛋白對(duì)熱穩(wěn)定的糖蛋白 抗凝機(jī)制：抗凝機(jī)制：直接抗直接抗FXa；在在Ca+存在的條件下，存在的條件下， 抗抗TF/FVa復(fù)合物復(fù)合物PS為輔助因子為輔助因子維生素維生素K依賴性因子，肝內(nèi)合成依賴性因子，肝內(nèi)合成精選課件11 （四）肝素：硫酸粘多糖類物質(zhì)，主要由肺和腸粘（四）肝素：硫酸粘多糖類物質(zhì)，主要由肺和腸粘

7、膜肥大細(xì)胞合成膜肥大細(xì)胞合成 主要抗凝作用：抗主要抗凝作用：抗FXa及凝血酶及凝血酶 抗凝機(jī)制：與抗凝機(jī)制：與AT-密切相關(guān)密切相關(guān) 肝素與肝素與AT-結(jié)合結(jié)合AT-構(gòu)型變化（活性中心構(gòu)型變化（活性中心暴路）暴路）與與FXa或凝血酶結(jié)合成復(fù)合物（或凝血酶結(jié)合成復(fù)合物（1:1）滅活滅活FXa及凝血酶及凝血酶 促進(jìn)內(nèi)皮釋放促進(jìn)內(nèi)皮釋放t-PA，纖溶活性，纖溶活性精選課件12 二、纖維蛋白溶解系統(tǒng)組成與激活二、纖維蛋白溶解系統(tǒng)組成與激活 組成：組成：纖溶酶原（纖溶酶原（PLG）：脾、嗜酸性粒細(xì)胞，腎臟等）：脾、嗜酸性粒細(xì)胞，腎臟等部位產(chǎn)生部位產(chǎn)生 t-PA（纖溶酶原激活劑）：內(nèi)皮細(xì)胞合成（纖溶酶原激

8、活劑）：內(nèi)皮細(xì)胞合成 尿激酶型纖溶酶原激活劑（尿激酶型纖溶酶原激活劑（u-PA），亦稱），亦稱 尿激酶（尿激酶（UK） 纖溶酶相關(guān)抑制物纖溶酶相關(guān)抑制物 2-纖溶酶抑制劑（纖溶酶抑制劑（d2-PI） 1-抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶 2-巨球蛋白（巨球蛋白（ 2-PA）精選課件13 激活激活 內(nèi)源性途徑：內(nèi)源性途徑： 前激肽釋放酶前激肽釋放酶 激肽釋放酶激肽釋放酶 纖溶酶原纖溶酶原 纖溶酶纖溶酶 纖維蛋白（原）纖維蛋白（原） （小分子多肽）（小分子多肽）A B C D 碎片碎片 外源性途徑：外源性途徑：Xa精選課件14 血管內(nèi)皮及組織受損傷時(shí)血管內(nèi)皮及組織受損傷時(shí)t-PA或或u-PA釋入血流釋入血流

9、纖溶酶原纖溶酶原 纖溶酶纖溶酶纖維蛋白溶解纖維蛋白溶解出血性疾病分類出血性疾病分類 一、血管壁異常一、血管壁異常 先天性或遺傳性：遺傳性出血性毛細(xì)先天性或遺傳性：遺傳性出血性毛細(xì) 血管擴(kuò)張癥等血管擴(kuò)張癥等 獲得性：如敗血癥、過(guò)敏性紫殿獲得性：如敗血癥、過(guò)敏性紫殿 T-PA/u-PA精選課件15二、血小板異常二、血小板異常（一）血小板數(shù)量異常（一）血小板數(shù)量異常 血小板減少：生成減少；破壞血小板減少：生成減少；破壞 過(guò)多；消耗過(guò)度；過(guò)多；消耗過(guò)度； 分布異常分布異常 血小板增多：血小板增多：（二）血小板質(zhì)量異常（二）血小板質(zhì)量異常 遺傳性：血小板無(wú)力癥遺傳性：血小板無(wú)力癥 獲得性：抗獲得性：抗P

10、LT藥物、感染、藥物、感染、 尿毒癥、異常球蛋白血癥尿毒癥、異常球蛋白血癥精選課件16三、凝血異常三、凝血異常 （一）先天性或遺傳性：如血友病（一）先天性或遺傳性：如血友病A、B及遺傳性及遺傳性FXI 缺乏癥等。缺乏癥等。 （二）獲得性：肝病性凝血障礙，維生素（二）獲得性：肝病性凝血障礙，維生素K缺乏癥，缺乏癥， 尿毒癥性凝血異常尿毒癥性凝血異常四、抗凝及纖維蛋白溶解異常四、抗凝及纖維蛋白溶解異常 主要為獲得性疾病，如肝素使用過(guò)量，香豆償類藥主要為獲得性疾病，如肝素使用過(guò)量，香豆償類藥物過(guò)量及放鼠鈉中毒，抗因子物過(guò)量及放鼠鈉中毒，抗因子V、IX抗體形成，蛇咬抗體形成，蛇咬傷，水蛭咬傷和溶栓藥物

11、過(guò)量。傷，水蛭咬傷和溶栓藥物過(guò)量。精選課件17五、復(fù)合性止血機(jī)制異常五、復(fù)合性止血機(jī)制異常（一）先天性遺傳性：如血管性血友?。ㄒ唬┫忍煨赃z傳性：如血管性血友病（vWD）（二）獲得性：如彌散性血管內(nèi)凝血（二）獲得性：如彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）出血性疾病診斷出血性疾病診斷 一、病因一、病因 出血特征：年齡、部位、持續(xù)時(shí)間、出血量出血特征：年齡、部位、持續(xù)時(shí)間、出血量 出血誘因：是否為自發(fā)性與手術(shù)、創(chuàng)傷及藥出血誘因：是否為自發(fā)性與手術(shù)、創(chuàng)傷及藥 物關(guān)系物關(guān)系 基礎(chǔ)疾病：肝、腎、消化系統(tǒng)、感染等基礎(chǔ)疾?。焊?、腎、消化系統(tǒng)、感染等 家族史：家族史：精選課件18二、體格檢查二、體格檢查精選課件19 表表

12、20-38 血管性或血小板疾病與凝血障礙的臨床鑒別血管性或血小板疾病與凝血障礙的臨床鑒別臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)血管或血小板因素所血管或血小板因素所致出血性疾病致出血性疾病凝血障礙所致出血性凝血障礙所致出血性疾病疾病瘀點(diǎn)、瘀斑瘀點(diǎn)、瘀斑特征性表現(xiàn)特征性表現(xiàn)小而廣泛小而廣泛少見少見大而常局限大而常局限深部血腫深部血腫少見少見特征性表現(xiàn)特征性表現(xiàn)關(guān)節(jié)出血關(guān)節(jié)出血罕見罕見特征性表現(xiàn)特征性表現(xiàn)延遲出血延遲出血罕見罕見特征性表現(xiàn)特征性表現(xiàn)淺表創(chuàng)傷后出血淺表創(chuàng)傷后出血常見、過(guò)多而持久常見、過(guò)多而持久少量少量性別性別女性多見女性多見80%-90%為遺傳性、為遺傳性、僅發(fā)生于男性僅發(fā)生于男性陽(yáng)性家族史陽(yáng)性家族史少見（

13、少見（vWD除外）除外）常見常見精選課件20三、實(shí)驗(yàn)室檢查三、實(shí)驗(yàn)室檢查 （一）篩選試驗(yàn)：（一）篩選試驗(yàn)：BT、CT、PLT、APTT、KPTT、 PT、PCT、TT 毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)，血塊收縮試驗(yàn)毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)，血塊收縮試驗(yàn) （二）確診試驗(yàn)（二）確診試驗(yàn) 1.血管異常：毛細(xì)血管鏡、血血管異常：毛細(xì)血管鏡、血vWF、內(nèi)皮素、內(nèi)皮素-1（ET- 1）及）及TM測(cè)定，束臂試驗(yàn)測(cè)定，束臂試驗(yàn) 2.血小板異常：血小板異常：PLT形態(tài)平均體積，血小板粘附，形態(tài)平均體積，血小板粘附， 聚集功能，聚集功能，PF3測(cè)定，測(cè)定，PAIg及及TXB2等等精選課件21接觸活化接觸活化組織因子組織因子凝血酶原時(shí)間凝

14、血酶原時(shí)間蝰蛇毒時(shí)間蝰蛇毒時(shí)間凝血酶時(shí)間凝血酶時(shí)間 外源凝血外源凝血內(nèi)源凝血內(nèi)源凝血 PRE-K HMWK PL 共同途徑共同途徑PLXV凝血酶原凝血酶原纖維蛋白原纖維蛋白原纖維蛋白纖維蛋白部部分分凝凝血血活活酶酶時(shí)時(shí)間間凝血時(shí)間凝血時(shí)間凝血酶原消耗試驗(yàn)?zāi)冈脑囼?yàn) 圖圖 常用凝血功能試驗(yàn)意義圖解常用凝血功能試驗(yàn)意義圖解示加入不同試劑后凝血的起始部位示加入不同試劑后凝血的起始部位示凝血試驗(yàn)過(guò)程的終點(diǎn)（血漿凝固）示凝血試驗(yàn)過(guò)程的終點(diǎn)（血漿凝固）精選課件223.凝血異常凝血異常 第一階段：第一階段：、及及 TF等抗原及活性測(cè)定等抗原及活性測(cè)定 第二階段：凝血酶原抗原及活性，凝血第二階段：凝血酶

15、原抗原及活性，凝血 酶原碎片酶原碎片1+2 F1+2測(cè)定測(cè)定 第三階段：纖維蛋白原，異常纖維蛋白第三階段：纖維蛋白原，異常纖維蛋白 原、血（尿）纖維蛋白肽原、血（尿）纖維蛋白肽A （FPA）測(cè)定，因子）測(cè)定，因子X抗原抗原 及活性測(cè)定及活性測(cè)定精選課件234.抗凝異?？鼓惓?AT-、凝血酶、凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物測(cè)定抗凝血酶復(fù)合物測(cè)定 PC及相關(guān)因子測(cè)定及相關(guān)因子測(cè)定 V：C抗體測(cè)定抗體測(cè)定 狼瘡抗凝物或心磷脂類抗凝因子測(cè)定狼瘡抗凝物或心磷脂類抗凝因子測(cè)定5.纖溶異常纖溶異常 魚精蛋白副凝（魚精蛋白副凝（3P）試驗(yàn)）試驗(yàn) 血、尿血、尿FDP測(cè)定測(cè)定 D二聚體（二聚體（D-dimer）測(cè)定）測(cè)

16、定 纖溶酶原測(cè)定纖溶酶原測(cè)定 t-PA測(cè)定測(cè)定精選課件24（三）特殊試驗(yàn)（三）特殊試驗(yàn) 蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)分析，氨基酸測(cè)序、基因分析、免疫病理學(xué)蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)分析，氨基酸測(cè)序、基因分析、免疫病理學(xué)精選課件25四、診斷步驟四、診斷步驟 是否出血性疾病是否出血性疾病 區(qū)分血管因素、血小板異常、凝血障礙區(qū)分血管因素、血小板異常、凝血障礙 那一環(huán)節(jié)數(shù)量質(zhì)量缺陷那一環(huán)節(jié)數(shù)量質(zhì)量缺陷 病史、家族史、判斷是否先天性？遺傳性？獲得性？病史、家族史、判斷是否先天性？遺傳性？獲得性？ 對(duì)先天或遺傳性，屬于基因及其他分子生物學(xué)檢測(cè)對(duì)先天或遺傳性，屬于基因及其他分子生物學(xué)檢測(cè)精選課件26接觸活化接觸活化組織因子組織因子凝血酶原時(shí)

17、間凝血酶原時(shí)間蝰蛇毒時(shí)間蝰蛇毒時(shí)間凝血酶時(shí)間凝血酶時(shí)間 外源凝血外源凝血內(nèi)源凝血內(nèi)源凝血 PRE-K HMWK PL 共同途徑共同途徑PLXV凝血酶原凝血酶原纖維蛋白原纖維蛋白原纖維蛋白纖維蛋白部部分分凝凝血血活活酶酶時(shí)時(shí)間間凝血時(shí)間凝血時(shí)間凝血酶原消耗試驗(yàn)?zāi)冈脑囼?yàn) 圖圖 常用凝血功能試驗(yàn)意義圖解常用凝血功能試驗(yàn)意義圖解示加入不同試劑后凝血的起始部位示加入不同試劑后凝血的起始部位示凝血試驗(yàn)過(guò)程的終點(diǎn)（血漿凝固）示凝血試驗(yàn)過(guò)程的終點(diǎn)（血漿凝固）精選課件27初篩試驗(yàn)初篩試驗(yàn)PT正常，正常，APTT延長(zhǎng)延長(zhǎng)APTT延長(zhǎng)延長(zhǎng)PT正常，正常， PT正常，正常，APTT延長(zhǎng)延長(zhǎng)PT正常，正常，AP

18、TT延長(zhǎng)延長(zhǎng)用病人血漿和正?；旌涎獫{：用病人血漿和正?；旌涎獫{：50：50混合后重復(fù)異常項(xiàng)目試驗(yàn)混合后重復(fù)異常項(xiàng)目試驗(yàn)需考慮的實(shí)驗(yàn)室檢查需考慮的實(shí)驗(yàn)室檢查包括：包括：50：50混合血漿混合血漿APTT正常正常50：50混合血漿混合血漿APTT正常正常50：50混合血漿混合血漿APTT正常正常異常纖維蛋白原血癥異常纖維蛋白原血癥FX缺乏缺乏作凝血因子作凝血因子、的的定性或定量分析定性或定量分析單獨(dú)單獨(dú)F缺乏（少見）多個(gè)缺乏（少見）多個(gè)因子缺乏（因子缺乏（VitK缺乏，缺乏，DIC）單因子缺乏（單因子缺乏（X，V，）多個(gè)因子缺乏（多個(gè)因子缺乏（VitK缺乏，缺乏，DIC）50：50混合血漿混合血漿

19、APTT異常異常50：50混合血漿混合血漿APTT延長(zhǎng)延長(zhǎng)50：50混合血漿混合血漿APTT延長(zhǎng)延長(zhǎng) 循環(huán)抗凝物循環(huán)抗凝物 （抗（抗F）循環(huán)抗凝物（抗循環(huán)抗凝物（抗F）循環(huán)抗凝物（抗循環(huán)抗凝物（抗、）特異性抗磷脂抗體（常見）特異性抗磷脂抗體（常見）特異性抗磷脂抗體（少見）特異性抗磷脂抗體（少見）特異性抗磷脂抗體（常見）特異性抗磷脂抗體（常見）圖圖6-15-4 出血性疾病實(shí)驗(yàn)室檢查流程出血性疾病實(shí)驗(yàn)室檢查流程2抗纖溶酶缺乏單抗纖溶酶缺乏單個(gè)凝血因子輕度缺乏個(gè)凝血因子輕度缺乏知小板質(zhì)和量知小板質(zhì)和量血管性疾病血管性疾病精選課件28表表13糾正試劑糾正試劑有有無(wú)無(wú)新鮮血漿新鮮血漿貯存血清貯存血清吸附

20、血漿吸附血漿貯存血漿貯存血漿、 、 、（V-K）、）、精選課件29凝血活酶生成時(shí)間糾正試驗(yàn)（凝血活酶生成時(shí)間糾正試驗(yàn)（PT正常，正常，APTT延長(zhǎng)）延長(zhǎng)）新鮮血漿新鮮血漿貯存血清貯存血清吸附血漿吸附血漿+-+-+精選課件30血漿凝血酶時(shí)間糾正試驗(yàn)（血漿凝血酶時(shí)間糾正試驗(yàn)（PT延長(zhǎng)，延長(zhǎng)，APTT正常）正常） / 新鮮血漿新鮮血漿貯存血漿貯存血漿吸附血漿吸附血漿+-+-+-+-+精選課件31出血性疾病的防治出血性疾病的防治 一、病因防治：主要是獲得性一、病因防治：主要是獲得性 （一）防治基礎(chǔ)疾?。ㄒ唬┓乐位A(chǔ)疾病 （二）避免接觸、使用可加重出血的物質(zhì)及藥物（二）避免接觸、使用可加重出血的物質(zhì)及藥

21、物 血管性血友病、血小板質(zhì)量異常：避免使用血管性血友病、血小板質(zhì)量異常：避免使用 Aspirin, Co Aspirin（解熱止痛片）（解熱止痛片）APC7、 保泰松、吲哚美辛、噻氯匹定保泰松、吲哚美辛、噻氯匹定 血友?。荷饔萌A法林、肝素等抗凝藥血友?。荷饔萌A法林、肝素等抗凝藥二、止血治療二、止血治療 （一）補(bǔ)充（一）補(bǔ)充PLT和和/或相關(guān)凝血因子或相關(guān)凝血因子 新鮮或冷凍血漿，新鮮或冷凍血漿，PLT懸液、纖維蛋白原、凝血酶懸液、纖維蛋白原、凝血酶原復(fù)合物、冷沉淀物、因子原復(fù)合物、冷沉淀物、因子等等精選課件32（二）止血藥物（二）止血藥物 收縮血管：安洛組、蘆丁、垂體后葉素、收縮血管：安洛組、

22、蘆丁、垂體后葉素、 維生素維生素C、糖皮質(zhì)激素、糖皮質(zhì)激素 合成凝血因子所需：合成凝血因子所需：VK1、VK3、VK4 抗纖溶：氨基乙酸（抗纖溶：氨基乙酸（EACA）、止血芬）、止血芬 酸（酸（PAMBA）止血環(huán)酸）止血環(huán)酸(MCHA) 促進(jìn)凝血因子釋放的藥物：促進(jìn)凝血因子釋放的藥物：DDAVP 1-去氨基去氨基-8-V-精氨酸精氨酸 血管加壓素血管加壓素 促進(jìn)血管內(nèi)皮釋放促進(jìn)血管內(nèi)皮釋放vWF，改善，改善PLT粘附，粘附， 聚集功能，穩(wěn)定聚集功能，穩(wěn)定：C ，可提高，可提高：C 局部止血藥物：凝血酶、立止局部止血藥物：凝血酶、立止 血血 、明膠、明膠 海綿海綿精選課件33三、其他治療三、其他

23、治療 （一）抗凝及抗（一）抗凝及抗PLT藥物治療藥物治療 （二）血漿置換（二）血漿置換 （三）手術(shù)治療（三）手術(shù)治療精選課件34 第十七章第十七章 特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathic thombocytopenia purpura， ITP）精選課件35特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜 系血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少系血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。的出血性疾病。 特點(diǎn)：廣泛皮膚、粘膜或內(nèi)臟出血，血小板特點(diǎn)：廣泛皮膚、粘膜或內(nèi)臟出血，血小板減少，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生減少，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存

24、時(shí)間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)。存時(shí)間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)。 分型分型 急性型：兒童多見急性型：兒童多見 慢性型：慢性型：80%ITP患者血小板表面可檢測(cè)到抗體患者血小板表面可檢測(cè)到抗體血小板血小板 相關(guān)抗體（相關(guān)抗體（PAIg），多為），多為IgG 糖皮質(zhì)激素、血漿置換、靜注丙球?qū)μ瞧べ|(zhì)激素、血漿置換、靜注丙球?qū)TP有肯定療效有肯定療效精選課件38三、肝、脾的作用三、肝、脾的作用 體外證實(shí)脾是體外證實(shí)脾是ITP患者患者PAIg產(chǎn)生部位產(chǎn)生部位 與與PAIg或或IC結(jié)合的結(jié)合的PLT表面性狀發(fā)生改變表面性狀發(fā)生改變脾脾 突中被滯留突中被滯留PLT在脾的滯留時(shí)間在脾的滯留時(shí)間，單核、吞，

25、單核、吞 噬細(xì)胞吞噬、清除噬細(xì)胞吞噬、清除PLT 肝的作用與脾類似（對(duì)肝的作用與脾類似（對(duì)PLT的破壞）的破壞）四、遺傳因素：四、遺傳因素：ITP可能受基因調(diào)控可能受基因調(diào)控五、其它因素：與唯激素有關(guān)五、其它因素：與唯激素有關(guān)PLT生成生成 唯激素唯激素 可能抑制可能抑制PLT生成生成 可能增強(qiáng)單核可能增強(qiáng)單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)抗體結(jié)吞噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)抗體結(jié) 合血小板吞噬的作用。合血小板吞噬的作用。精選課件39臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 一、急性型：一、急性型：多發(fā)生于兒童；多發(fā)生于兒童；80%以上發(fā)病以上發(fā)病前前1-2w有上呼吸道感染史（尤其病毒感染）；有上呼吸道感染史（尤其病毒感染）；起病起病急；急；可有畏

26、寒、寒戰(zhàn)發(fā)熱；可有畏寒、寒戰(zhàn)發(fā)熱；出血傾向：皮膚瘀點(diǎn)、出血傾向：皮膚瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑，可有血泡及血腫形成。紫癜、瘀斑，可有血泡及血腫形成。PLT2萬(wàn)，可有萬(wàn)，可有內(nèi)臟出血（嘔血、黑便、咯血、血尿、陰道出血、顱內(nèi)臟出血（嘔血、黑便、咯血、血尿、陰道出血、顱內(nèi)出血、致死的主要原因）內(nèi)出血、致死的主要原因）出血最大出血最大 范圍廣，可有范圍廣，可有貧血，血壓低，失血性休克。貧血，血壓低，失血性休克。精選課件40二、慢性型二、慢性型 40歲以下，女性歲以下，女性 起病隱襲，一般無(wú)前驅(qū)癥狀起病隱襲，一般無(wú)前驅(qū)癥狀 多發(fā)皮膚、粘膜出血（瘀點(diǎn)、瘀斑及外傷后出多發(fā)皮膚、粘膜出血（瘀點(diǎn)、瘀斑及外傷后出 血不止）

27、鼻出血、牙齦出血常見，月經(jīng)過(guò)多血不止）鼻出血、牙齦出血常見，月經(jīng)過(guò)多 （為部分患者唯一臨床癥狀）。內(nèi)臟出血少見（為部分患者唯一臨床癥狀）。內(nèi)臟出血少見 部分患者可因感染加重（出血）部分患者可因感染加重（出血） 可有失血性貧血（如初期月經(jīng)過(guò)多）可有失血性貧血（如初期月經(jīng)過(guò)多） 病程長(zhǎng)者，可有輕度脾大病程長(zhǎng)者，可有輕度脾大精選課件41 表表 急性型和慢性型急性型和慢性型ITP的臨床特征的臨床特征特征特征急性型急性型慢性型慢性型發(fā)病高峰齡發(fā)病高峰齡性別性別2-4歲歲無(wú)差異無(wú)差異15-40歲歲女：男女：男=3-4：1感染史感染史通常有通常有無(wú)無(wú)起病起病急驟（大多急驟（大多1周）周）緩慢（大多緩慢（大多

28、2個(gè)月）個(gè)月）口腔血皰口腔血皰嚴(yán)重病例有嚴(yán)重病例有通常有通常有血小板計(jì)數(shù)血小板計(jì)數(shù)常常20109/L（30-80）109/L與形態(tài)與形態(tài)形態(tài)正常形態(tài)正常可有異形及巨大血小可有異形及巨大血小板板嗜酸性粒細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞升高淋巴細(xì)胞升高病程病程自發(fā)緩解自發(fā)緩解最終完全恢復(fù)最終完全恢復(fù)常見常見4-6周，罕有更長(zhǎng)周，罕有更長(zhǎng)83%89%常見常見數(shù)月到數(shù)年數(shù)月到數(shù)年2%64%精選課件42實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查一、一、PLT 急性型：多急性型：多2萬(wàn)萬(wàn) 慢性型：常在慢性型：常在5萬(wàn)左右萬(wàn)左右 PLT平均體積偏大平均體積偏大 出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良 PLT功能正常功能

29、正常二、骨髓像二、骨髓像 急性型：巨核急性型：巨核C：輕度增加或正常：輕度增加或正常 慢性型：巨核慢性型：巨核C：顯著增加：顯著增加 巨核巨核C成熟障礙，急性型明顯，表現(xiàn)為巨核成熟障礙，急性型明顯，表現(xiàn)為巨核 C體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼推巨核體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼推巨核C增加增加 產(chǎn)板區(qū)顯著減少（產(chǎn)板區(qū)顯著減少（30%）精選課件43三、三、PAIg（+），），PAC3（+），（），（80%ITP）四、四、90%以上患者以上患者PLT生存時(shí)間縮短，生存時(shí)間縮短， Hb（正常（正常RBC或小細(xì)胞低色素性）或小細(xì)胞低色素性）診斷診斷 皮膚、粘膜及內(nèi)臟出血；皮膚、粘膜及內(nèi)臟出血；PLT；脾不大或輕度大；脾不大或輕度大； 骨髓巨核骨髓巨核C增多（慢性）或正常（急性），有