傅健介紹干燥綜合癥的病理學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1傅健介紹傅健介紹(jisho)干燥綜合癥的病理干燥綜合癥的病理第一頁(yè)，共28頁(yè)。n 定義：n 干燥(gnzo)綜合征(sjgrens syndrome, SS)是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體，具有高度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的彌漫性結(jié)締組織病。（P872.）n 別稱：n 自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎n 自身免疫性外分泌病干燥(gnzo)綜合癥概述n 原發(fā)性SS（primary sjgrens syndrome, pSS）n 繼發(fā)性SS與另一診斷明確的彌漫性結(jié)締組織(jid-zzh)病并存女性多發(fā)，男女比1:9-10；30-60歲；患病率0.3%-0.77%第1頁(yè)/共27頁(yè)第二頁(yè)，共2

2、8頁(yè)。病因(bngyn)、發(fā)病機(jī)制及病理n 病因、發(fā)病(f bng)機(jī)制不明n 多因素(yn s)相互作用：感染因素(yn s)、遺傳背景、內(nèi)分泌因素(yn s)n 病理 柱狀上皮細(xì)胞構(gòu)成的外分泌腺體破壞; 血管受損抗-fodrin胞襯蛋白等自身抗體自身免疫反應(yīng)T、B細(xì)胞增殖NK細(xì)胞功能下降第2頁(yè)/共27頁(yè)第三頁(yè)，共28頁(yè)。臨床表現(xiàn)n局部表現(xiàn)n1.口干燥癥：口干、猖獗(chngju)性齲齒、腮腺炎、舌體變化 70%-80%患者； 講話時(shí)頻頻飲水； 進(jìn)食固體食物需伴流質(zhì) 50%患者； 黑、脫落、殘根 特征病變 松樹(shù)臉； 50%患者； 間歇性腮腺腫痛， 10天左右消退； 少數(shù)持續(xù)性 鱷皮舌、牛肉舌

3、； 舌痛； 舌面干、裂；舌乳頭萎縮、光滑 口輕潰瘍、感染第3頁(yè)/共27頁(yè)第四頁(yè)，共28頁(yè)。臨床表現(xiàn)n局部表現(xiàn)n2.干燥(gnzo)性角結(jié)膜炎：眼干澀、異物感、少淚第4頁(yè)/共27頁(yè)第五頁(yè)，共28頁(yè)。臨床表現(xiàn)n局部表現(xiàn)n3.其他淺表部位n 如鼻、硬腭、氣管(qgun)及分支、消化道粘膜、陰道黏膜等外分泌腺分泌減少的響應(yīng)癥狀。第5頁(yè)/共27頁(yè)第六頁(yè)，共28頁(yè)。臨床表現(xiàn)n 系統(tǒng)表現(xiàn) 全身癥狀：乏力、低熱；少數(shù)高熱(gor)。n 2/3患者出現(xiàn)其他外分泌腺體和全身系統(tǒng)損害。1. 皮膚：1/4患者有不同皮疹，紫癜樣皮疹、蕁麻疹樣皮疹、結(jié)節(jié)紅斑等。 下肢多見(jiàn)； 紅丘疹； 壓之不褪色； 分批出現(xiàn)（10天）第6

4、頁(yè)/共27頁(yè)第七頁(yè)，共28頁(yè)。臨床表現(xiàn)n 系統(tǒng)表現(xiàn) 全身癥狀：乏力、低熱；少數(shù)高熱。n 2/3患者(hunzh)出現(xiàn)其他外分泌腺體和全身系統(tǒng)損害。2. 骨骼肌肉(jru)： 關(guān)節(jié)痛70%-80%患者，其中10%為一過(guò)性關(guān)節(jié)腫； 肌炎5%患者。第7頁(yè)/共27頁(yè)第八頁(yè)，共28頁(yè)。臨床表現(xiàn)n 系統(tǒng)表現(xiàn) 全身癥狀：乏力、低熱(dr)；少數(shù)高熱。n 2/3患者出現(xiàn)其他外分泌腺體和全身系統(tǒng)損害。3. 腎：30%-50%患者，遠(yuǎn)端腎小管 腎小管酸中毒所致周期性低血鉀性肌肉麻痹(mb)、腎鈣化、腎結(jié)石、腎性尿崩、腎性軟骨??； 腎小球損傷，大量蛋白尿、低蛋白血癥、腎功能不全 第8頁(yè)/共27頁(yè)第九頁(yè)，共28頁(yè)。臨

5、床表現(xiàn)n 系統(tǒng)表現(xiàn) 全身癥狀：乏力、低熱；少數(shù)(shosh)高熱。n 2/3患者出現(xiàn)其他外分泌腺體和全身系統(tǒng)損害。4. 肺： 肺泡炎癥(ynzhng)50%患者；無(wú)癥狀或干咳、氣短； 肺間質(zhì)纖維化病變肺的主要病理改變。第9頁(yè)/共27頁(yè)第十頁(yè)，共28頁(yè)。臨床表現(xiàn)n 系統(tǒng)表現(xiàn) 全身癥狀：乏力、低熱；少數(shù)(shosh)高熱。n 2/3患者出現(xiàn)其他外分泌腺體和全身系統(tǒng)損害。5. 消化系統(tǒng)(xiohu xtng)： 萎縮性胃炎、胃酸減少、慢性腹瀉； 肝臟損傷20%患者，無(wú)癥狀或肝功能損害， 部分發(fā)免疫性肝??； 慢性胰腺炎罕見(jiàn)。第10頁(yè)/共27頁(yè)第十一頁(yè)，共28頁(yè)。臨床表現(xiàn)n 系統(tǒng)表現(xiàn) 全身癥狀：乏力、低

6、熱；少數(shù)(shosh)高熱。n 2/3患者出現(xiàn)其他外分泌腺體和全身系統(tǒng)損害。6. 神經(jīng)系統(tǒng)： 5%患者，與血管炎有關(guān)，以周圍神經(jīng)損害多見(jiàn)； 多灶、復(fù)發(fā)、進(jìn)展性神經(jīng)系統(tǒng)疾??； 輕偏癱、橫斷(hn dun)性脊髓病、輕度感覺(jué)缺失、癲癇發(fā)作等。 第11頁(yè)/共27頁(yè)第十二頁(yè)，共28頁(yè)。臨床表現(xiàn)n 系統(tǒng)表現(xiàn)(bioxin) 全身癥狀：乏力、低熱；少數(shù)高熱。n 2/3患者出現(xiàn)其他外分泌腺體和全身系統(tǒng)損害。7. 血液系統(tǒng)： 白細(xì)胞減少(jinsho)和（或）血小板減少(jinsho)； 患淋巴瘤機(jī)率高！ 持續(xù)腮腺腫大、紫癜、白細(xì)胞減少(jinsho)冷球蛋白血癥、低C3水平。 第12頁(yè)/共27頁(yè)第十三頁(yè)，共

7、28頁(yè)。尿：氯化銨負(fù)荷(fh)試驗(yàn)，50%，亞臨床型腎小管性酸中毒。血沉：60%-70%，增快。C反應(yīng)蛋白：6%，增高。第13頁(yè)/共27頁(yè)第十四頁(yè)，共28頁(yè)。 抗核抗體(kngt)（ANA）滴度升高45.7%； 抗U1RNP抗體(kngt)5%-10% 抗著絲點(diǎn)抗體(kngt)的陽(yáng)性率5%-10%診斷敏感性高！診斷特異性強(qiáng)！ 抗SSA陽(yáng)性率70%； 抗SSB陽(yáng)性率40%； 抗-胞襯蛋白抗體敏感性為52%-95%,特異性為87%-100%。第14頁(yè)/共27頁(yè)第十五頁(yè)，共28頁(yè)。 主要包括IgG、IgA、IgM； 皮膚(p f)紫癜、血沉增快； 警惕淋巴瘤巨球蛋白血癥或單克隆性高免疫球蛋白。 第1

8、5頁(yè)/共27頁(yè)第十六頁(yè)，共28頁(yè)。第16頁(yè)/共27頁(yè)第十七頁(yè)，共28頁(yè)。第17頁(yè)/共27頁(yè)第十八頁(yè)，共28頁(yè)。 5mm35mm的濾紙； 距一端5mm處折成直角； 將該端置入下眼瞼結(jié)膜囊內(nèi)； 閉眼5分鐘后取下濾紙，自折疊處測(cè)量潮濕(chosh)部分的長(zhǎng)度； 少于10mm為陽(yáng)性。第18頁(yè)/共27頁(yè)第十九頁(yè)，共28頁(yè)。 熒光素或孟加拉紅或lisamin綠溶液滴入雙側(cè)結(jié)膜(jim)囊內(nèi) ；生理鹽水洗去；裂隙燈下檢查角膜和球結(jié)膜(jim)；染色點(diǎn)10個(gè)提示有損壞的角膜和結(jié)膜(jim)細(xì)胞。第19頁(yè)/共27頁(yè)第二十頁(yè)，共28頁(yè)。第20頁(yè)/共27頁(yè)第二十一頁(yè)，共28頁(yè)。 靜脈注射99mTc； 60分鐘后，觀

9、察(gunch)各唾液腺的量及排泌速度第21頁(yè)/共27頁(yè)第二十二頁(yè)，共28頁(yè)。n類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（rheumatoid arthritis，RA）有無(wú)SSA、SSB抗體極少出現(xiàn)嚴(yán)重骨破壞輕微明顯炎癥程度pSSRA項(xiàng)目n非自身(zshn)免疫病的口干：n 老年性腺體功能下降、糖尿病性或藥物性等；n 病史、各個(gè)疾病自身(zshn)特點(diǎn)以鑒別第22頁(yè)/共27頁(yè)第二十三頁(yè)，共28頁(yè)。第23頁(yè)/共27頁(yè)第二十四頁(yè)，共28頁(yè)。n系統(tǒng)性治療：n 腺外表現(xiàn)：關(guān)節(jié)炎、肺間質(zhì)改變、肝腎及神經(jīng)等系統(tǒng)改變n 激素或（和）免疫抑制劑治療：n 羥氯喹，口服(kuf)，日兩次；n CTX， 200mg，IV，隔日一次； 或750mg ，IV，4周一次； n 或50-100mg，口服(kuf)，日一次；n MTX，口服(kuf)，每周一次n 硫唑嘌呤，50-100mg，口服(kuf)，日一次。n其他對(duì)癥處理： 靜脈或口服鉀，糾正低鉀血癥； 非甾體抗炎藥，緩解肌肉、關(guān)節(jié)疼痛； 淋巴瘤聯(lián)合化療n生物制劑： 暫無(wú)肯定療效第24頁(yè)/共27頁(yè)第二十五頁(yè)，共28頁(yè)。第25頁(yè)/共27頁(yè)第二十六頁(yè)，共28頁(yè)。第26頁(yè)/共27頁(yè)第二十七頁(yè)，共28頁(yè)。NoImage內(nèi)容(nirng)總結(jié)會(huì)計(jì)學(xué)。第1頁(yè)/共27頁(yè)。鱷皮舌、牛肉舌。關(guān)節(jié)痛70%-80%患者，其中10%為一過(guò)性關(guān)節(jié)腫。白細(xì)胞減少和（或）血小板減少。自身抗