ig相關(guān)性疾病學習教案

1、會計學1ig相關(guān)性疾病相關(guān)性疾病第1頁/共61頁第2頁/共61頁第3頁/共61頁第4頁/共61頁第5頁/共61頁他炎癥或惡性疾病。第6頁/共61頁第7頁/共61頁第8頁/共61頁第9頁/共61頁第10頁/共61頁n自身免疫性胰腺炎患者沒有典型的癥狀,盡管有些病人有輕微腹痛、阻塞性黃疸、體重減輕、糖尿病, 胰腺腫大或伴隨胰腺外器官病變。第11頁/共61頁第12頁/共61頁約33%-41%的局灶性病變,其影像學表現(xiàn)可能很難與胰臟癌區(qū)分。第13頁/共61頁患者可以觀察到。第14頁/共61頁第15頁/共61頁圖a.CT平掃示胰腺彌漫性腫大及胰腺小葉輪廓的變形，CBD的狹窄，支架置入；圖b.CT增強示胰

2、腺體尾部周圍的低密度影，這在平掃中一般看不到，右腎囊腫；第16頁/共61頁第17頁/共61頁圖b.T1WI增強示胰腺實質(zhì)強化,不強化的低信號環(huán)第18頁/共61頁圖a.T2WI示胰腺彌漫性腫大及銳利的邊緣，似香腸狀圖b.T1WI增強示胰腺實質(zhì)的明顯強化，及周邊低信號環(huán)第19頁/共61頁第20頁/共61頁第21頁/共61頁第22頁/共61頁圖b.T2WI示上游胰管的輕度擴張；第23頁/共61頁圖d.主胰腺管的狹窄及上游的擴張，碎冰錐征第24頁/共61頁n盡管一些自身免疫性胰腺炎和胰臟癌同時發(fā)生的病例已報告, 但是還沒有數(shù)據(jù)支持這種IgG4-相關(guān)性疾病使惡性腫瘤風險增加的觀點。第25頁/共61頁n最

3、常受累的部分是膽總管的胰腺段。在這些病人,CBD遠端的狹窄是由于膽管壁增厚和炎癥的影響和/或胰腺水腫。第26頁/共61頁號增高第27頁/共61頁第28頁/共61頁IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎原發(fā)性硬化性膽管炎多見于老年患者多見于年輕患者常伴隨胰腺或胰腺外病變，包括阻塞性黃疸；類固醇治療有效與炎癥性腸病相關(guān)聯(lián)，癥狀持續(xù)時間更長但不太嚴重ERCP：長期和持續(xù)的膽道狹窄，CBD遠端的孤立狹窄也可能發(fā)生ERCP：多病灶性、短的肝內(nèi)膽道狹窄呈串珠或“枯藤征”第29頁/共61頁征。第30頁/共61頁第31頁/共61頁第32頁/共61頁度和強化；在MR上，由于纖維化T2WI上信號相對較低,T1WI為低信號。第

4、33頁/共61頁增強CT示兩側(cè)腮腺腫大，增強呈均勻性強化第34頁/共61頁第35頁/共61頁第36頁/共61頁第37頁/共61頁n在CT,眼眶炎性假瘤顯示低密度軟組織影和均勻性增強。在MR上，由于纖維化，相對腦實質(zhì)在T2WI呈低信號，在DWI上呈高信號。第38頁/共61頁第39頁/共61頁。第40頁/共61頁,特性很難與那些IgG4相關(guān)性疾病區(qū)分。nRiedel疾病的類固醇治療往往導(dǎo)致甲狀腺腫塊顯著減少。第41頁/共61頁第42頁/共61頁第43頁/共61頁n胰腺疾病患者的腎損傷常常被用來幫助區(qū)分自身免疫胰腺炎和胰腺癌,因為他們的表現(xiàn)提示是前者病變。IgG4相關(guān)性腎炎患者沒有血尿,通常皮質(zhì)類固醇治療后改善。第44頁/共61頁第45頁/共61頁第46頁/共61頁第47頁/共61頁n組織學特性與那些有淋巴結(jié)外侵犯的組織學特性不一樣，他們通常沒有硬化或靜脈炎。第48頁/共61頁第49頁/共61頁第50頁/共61頁第51頁/共61頁第52頁/共61頁第53頁/共61頁第54頁/共61