膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論王效增

1、膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論王效增膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤臨床病例討論王效增入院情況入院情況: 女患，58歲。主訴:發(fā)作性胸悶、氣短、出冷汗3年，加重10天o 3年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性胸悶（不向肩背部放散），1-2個(gè)月發(fā)作1次，每次持續(xù)10-30 min，伴氣短、出冷汗，可自行緩解。心電圖示ST-T改變。曾在國(guó)內(nèi)6家醫(yī)院按“冠心病”診治3年，其發(fā)作頻率、持續(xù)時(shí)間逐漸加重。無(wú)胸痛、心悸、頭痛、頭暈、消瘦等癥狀 o 入院前10d排便后出現(xiàn)以上癥狀加重，伴有咳嗽、咳粉紅色泡沫樣痰、惡心、欲嘔吐、端坐呼吸。急診入某醫(yī)院，診斷為“冠心??；急性高側(cè)壁心肌梗死；急性左心衰竭”，予心肌營(yíng)養(yǎng)、抗心衰治療，病情無(wú)好轉(zhuǎn)，而轉(zhuǎn)

2、入我院入院情況：病史入院情況：病史o 患者胸悶發(fā)作時(shí)從未測(cè)過(guò)血壓，多次就診時(shí)測(cè)血壓正常，此次入某醫(yī)院時(shí)測(cè)血壓偏低(具體不詳)，未用升壓藥 o 既往史無(wú)特殊，無(wú)高血壓、甲狀腺功能亢進(jìn)及胃腸疾病史；30年前患肺結(jié)核，已治愈o 無(wú)山區(qū)居住史，順產(chǎn)2子1女，51歲閉經(jīng) 查體查體 體溫36.8，脈搏66次/分，呼吸18次/分，血壓110/70 mmHg。淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。雙肺呼吸音粗糙，雙肺底可聞及少許細(xì)濕啰音。心界向左下擴(kuò)大，心率66次/分，心律齊，心音弱，無(wú)心臟雜音及心包摩擦音。腹部無(wú)陽(yáng)性體征。雙下肢無(wú)水腫入院時(shí)心電圖竇性心律, I為qR型,aVL為Qr型,ST I、aVL弓背向上抬高0.05mV,

3、 T V4-V6倒置,室性早搏入院后化驗(yàn)檢查o 尿、便常規(guī)正常o 血常規(guī)：白細(xì)胞10.3-16.0109/L，中性74.5%-86.3% o 血糖、血脂、電解質(zhì)、肝腎功能正常o 兩次心肌酶學(xué)檢查正常o 腫瘤檢查：甲胎蛋白、2-微球蛋白、癌胚抗原、血清鐵蛋白均正常o 類風(fēng)濕因子(RF)6 IU/ml，抗鏈球菌溶血素“O”抗體(ASO)17 IU/ml，紅細(xì)胞沉降率(ESR)46mm/h，D2-二聚體2.0g/ml（正常值小于.g/ml ），抗核抗體(-)o 結(jié)核快速診斷試驗(yàn):活動(dòng)性結(jié)核抗體(-)；集菌法：痰中未查到抗酸桿菌 入院后輔助檢查o 血?dú)夥治觯翰晃鯐r(shí)PO270.1mmHg，PCO227

4、.8mmHg；吸氧時(shí)PO282.2mmHg，PCO228.9mmHg o 心臟彩色多普勒超聲：左心房?jī)?nèi)徑39mm，左心室舒張內(nèi)徑58mm，左室側(cè)壁與室間隔近心尖部活動(dòng)明顯減弱，左室收縮功能減低(EF=0.40)，二尖瓣返流 o 胸部CT：雙肺模糊陰影，縱隔內(nèi)未見(jiàn)異常o 同位素肺灌注顯像：右肺中葉內(nèi)段、下葉背段放射性分布稀疏，提示肺梗死高度可疑入院后初步診斷o 冠心病 急性高側(cè)壁心肌梗死急性左心衰竭（Killp 級(jí)）室性早搏o 肺內(nèi)感染待排外o 可疑肺梗死治治 療療治療治療：予限制活動(dòng)，利尿、強(qiáng)心、抗凝、抗感染 及擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈等藥物治療療效指征療效指征： 胸悶、氣短癥狀有所減輕 肺部啰音減輕，僅

5、左側(cè)肺底少許細(xì)濕啰音 疾病延展入院后第3天床上用力排尿后癥狀發(fā)作，出現(xiàn)心悸、氣短，伴有咳嗽、咳粉紅色泡沫樣痰，無(wú)頭痛、胸痛癥狀。平臥受限，需端坐。當(dāng)時(shí)血壓190/120 mmHg，雙肺呼吸音粗糙，雙肺可聞及濕性啰音，心率130次/min，律齊，心尖部可聞及舒張期奔馬律。心電圖與前比較無(wú)明顯變化搶救治療過(guò)程o 治療治療：按急性左心衰處理給予靜脈注射速尿40 mg，毛花甙C 0.2mg；硝酸甘油緩慢少量靜脈點(diǎn)滴（20g/min）。5min后氣短明顯好轉(zhuǎn)，血壓突然降為80/50 mmHg，予多巴胺維持血壓于95110 /6075 mmHgo 療效指標(biāo)療效指標(biāo)：30min后可平臥位，右肺細(xì)濕性啰音消失

6、，僅左側(cè)肺底可聞及少許細(xì)濕性啰音。心率74次/min，律齊，舒張期奔馬律消失。 類似發(fā)作每23 天發(fā)生1次，經(jīng)積極處理后均可于2030 min后緩解。入院后第7天行冠狀動(dòng)脈造影正常o “冠心病急性高側(cè)壁心肌梗死冠心病急性高側(cè)壁心肌梗死”依據(jù)不足依據(jù)不足 無(wú)劇烈心前區(qū)疼痛發(fā)作 心肌酶譜化驗(yàn)正常 冠狀動(dòng)脈造影正常 鑒別診斷心血管內(nèi)科疾病o肺梗死高度可疑支持點(diǎn)：肺梗死高度可疑支持點(diǎn)： 患者有咳粉紅色泡沫樣痰 D2-二聚體高 胸部CT掃描：雙肺野模糊陰影 同位素肺灌注顯像：右肺中葉內(nèi)段、下葉背段放射性分布稀疏o肺梗死診斷依據(jù)不足：肺梗死診斷依據(jù)不足： 無(wú)長(zhǎng)期臥床史 無(wú)肺梗死相應(yīng)的咯鮮血癥狀 反復(fù)發(fā)作與

7、排尿關(guān)系密切,無(wú)法用肺梗死解釋;如為肺梗死反復(fù)發(fā)生應(yīng)有肺動(dòng)脈高壓，但心臟超聲及胸部CT無(wú)肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn) 心電圖缺乏與肺梗死相關(guān)的SQT及右束支傳導(dǎo)阻滯等改變 氧分壓70.1mmHg，余正常。但患者有心衰存在，可影響氧分壓 D2-二聚體陰性對(duì)除外肺梗死意義較大，但其陽(yáng)性對(duì)確診意義較小 胸部CT肺模糊陰影提示肺水腫，而肺灌注掃描可出現(xiàn)假陽(yáng)性鑒別診斷呼吸內(nèi)科疾病鑒別診斷內(nèi)分泌科疾?。?）o 嗜鉻細(xì)胞瘤特點(diǎn)： 可持續(xù)或間斷地分泌大量?jī)翰璺影范鸪掷m(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個(gè)器官及代謝紊亂。表現(xiàn)為發(fā)作性高血壓、頭痛、心悸、面色蒼白、四肢冰涼、出汗、代謝增高、體力、體重下降、易感染、血沉快等交感神經(jīng)興奮癥狀

8、。發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí) 嚴(yán)重者可并發(fā)高血壓危象、腦血管意外、急性肺水腫和急性心肌梗死。表現(xiàn)：血壓可升高亦可降低，一般為先升高后降低，甚至突然發(fā)生休克（與大量?jī)翰璺影芬鹧軓?qiáng)烈收縮，組織缺氧及微血管通透性增強(qiáng)致血容量銳減，伴發(fā)嚴(yán)重心功不全或心律失常有關(guān)） 過(guò)量?jī)翰璺影房梢鹕窠?jīng)結(jié)阻滯，導(dǎo)致交感神經(jīng)反射受損，也是血壓先升高后降低的解釋之一o “膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤”高度可能的依據(jù)： 既往無(wú)高血壓病史及高血壓家族史。3年來(lái)頻繁發(fā)作胸悶、氣短、出冷汗，仔細(xì)追問(wèn)病史發(fā)作多與排尿有關(guān) 入院后發(fā)現(xiàn):發(fā)作時(shí)伴有一過(guò)性血壓升高 發(fā)作時(shí)伴發(fā)急性左心衰竭、肺水腫，血壓先升高繼而突然下降需升壓藥維持血壓o 排尿時(shí)或排尿

9、后誘發(fā)血壓驟升機(jī)理：膀胱內(nèi)尿液增多時(shí)內(nèi)壓增高、神經(jīng)反射、膀胱平滑肌收縮擠壓膀胱嗜鉻細(xì)胞組織，短時(shí)內(nèi)釋放大量?jī)翰璺影啡胙?，?dǎo)致血管強(qiáng)烈收縮、血壓劇增等一系列臨床癥狀鑒別診斷內(nèi)分泌科疾?。?）o 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤，并發(fā)兒茶酚胺心肌病、急性左心衰竭膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤，并發(fā)兒茶酚胺心肌病、急性左心衰竭的診斷依據(jù)的診斷依據(jù) 排尿后出現(xiàn)胸悶、氣短、出冷汗，發(fā)作過(guò)程中有一過(guò)性血壓驟升及急性左心衰竭、肺水腫 心臟超聲：左心擴(kuò)大，左室收縮功能減低 膀胱B超檢查（入院第5天）：膀胱后頂部示3.6 cm4.5 cm2.8 cm實(shí)質(zhì)性腫物，伴少量液化 膀胱CT：后壁一直徑約5 cm不規(guī)則腫物，腹膜后及局部淋巴結(jié)無(wú)腫大 雙腎

10、上腺磁共振檢查未見(jiàn)異常 24 h尿兒茶酚胺248.0nmol/d(正常148739nmol/d) 膀胱鏡檢查（第10天）：膀胱后壁和頂部移行處正中偏左可見(jiàn)一直徑2 cm圓形膨隆，局部黏膜未見(jiàn)異常。鏡鞘戳該部位數(shù)次，血壓在1 min內(nèi)從90/60mmHg迅速上升到160/100mmHg，心率70次/min升至100次/min，5min后血壓、心率恢復(fù)正常 診斷經(jīng)過(guò)治療經(jīng)過(guò)o 入院第14天在全麻下行“膀胱部分切除術(shù)”。腫物位于膀胱后壁肌層，直徑5 cm左右，光滑，界限清楚，順利切除腫物o 術(shù)后1周拔除導(dǎo)尿管，血壓100110/ 60 70 mmHg。切口愈合良好，術(shù)后2周出院o病理大體形態(tài)：腫物呈

11、橢圓形，4.8cm3.6 cm3.0 cm ，包膜完整，部分切面結(jié)節(jié)狀，灰白灰紅相間，質(zhì)軟，部分區(qū)域見(jiàn)有直徑1.5 cm囊性變。o組織學(xué)形態(tài)：瘤組織由多變形和棱形瘤細(xì)胞構(gòu)成，胞漿豐富，含豐富顆粒，瘤內(nèi)血管豐富，形成器官樣結(jié)構(gòu)，罕見(jiàn)核分裂相病理所見(jiàn)：膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤是一種起源于交感神經(jīng)節(jié)及嗜鉻組織的腫瘤，一般都具有較強(qiáng)的內(nèi)分泌功能 多發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤則多見(jiàn)于交感神經(jīng)節(jié)分布區(qū)如頸動(dòng)脈體、主動(dòng)脈旁處；發(fā)生于膀胱者少見(jiàn)，約占整個(gè)膀胱腫瘤的0.38%，約占腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的10%。膀胱(腎上腺外)嗜鉻細(xì)胞瘤中惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)生率遠(yuǎn)高于腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤 良惡性腫瘤依靠現(xiàn)有

12、的內(nèi)分泌及病理檢查很難鑒別，主要依靠觀察腫瘤是否浸潤(rùn)包膜外，臨近組織和血管內(nèi)是否有瘤栓以及膀胱外的非嗜鉻組織有否轉(zhuǎn)移灶來(lái)區(qū)別 文獻(xiàn)報(bào)道有病例分別在術(shù)后20年、40年發(fā)生復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，術(shù)后長(zhǎng)期跟蹤隨訪十分重要膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤特點(diǎn)兒茶酚胺心肌病特點(diǎn)兒茶酚胺心肌病特點(diǎn)n 以左心室受累最為嚴(yán)重，急性左心衰竭、肺水腫為最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn) 嗜鉻細(xì)胞瘤分泌的大量?jī)翰璺影穼?duì)心肌的直接毒性作用致心肌變性擴(kuò)張；高血壓發(fā)作時(shí)加重心肌損害,增加心臟負(fù)荷,一旦超過(guò)冠狀動(dòng)脈循環(huán)最大供血量可導(dǎo)致心肌缺氧n 心絞痛甚至心梗 兒茶酚胺可直接或間接地使冠狀動(dòng)脈收縮，冠狀動(dòng)脈血流量減少，導(dǎo)致心肌缺血、缺氧后記后記o 患者術(shù)后堅(jiān)持服用小劑

13、量地高辛（1年）、美托洛爾及福辛普利等藥物o 出院2年血壓平穩(wěn)，無(wú)術(shù)前癥狀發(fā)作，復(fù)查盆腔CT未見(jiàn)異常。術(shù)后3次心臟超聲左心房?jī)?nèi)徑33-35 mm、左心室內(nèi)徑54-55 mm，射血分?jǐn)?shù)0.49-0.52；心電圖與前無(wú)明顯變化經(jīng)驗(yàn)與教訓(xùn)經(jīng)驗(yàn)與教訓(xùn)n 入我院前本例患病3年雖多次發(fā)作但未測(cè)過(guò)血壓，發(fā)作后曾測(cè)血壓正常故未考慮到 “嗜鉻細(xì)胞瘤”可能，導(dǎo)致延誤診斷 n 誤診其他原因：與病史詢問(wèn)不詳細(xì)（發(fā)病與排尿有關(guān)）、體格檢查不全面（發(fā)作時(shí)未測(cè)血壓）、輔助檢查不完善（未行腹部超聲檢查）有關(guān)n 醫(yī)生的基本理論、知識(shí)和技能非常重要，要加強(qiáng)“三基”訓(xùn)練，打好臨床基本功，才能切實(shí)減少誤診、誤治和漏診 謝 謝入院情況

14、：病史入院情況：病史o 患者胸悶發(fā)作時(shí)從未測(cè)過(guò)血壓，多次就診時(shí)測(cè)血壓正常，此次入某醫(yī)院時(shí)測(cè)血壓偏低(具體不詳)，未用升壓藥 o 既往史無(wú)特殊，無(wú)高血壓、甲狀腺功能亢進(jìn)及胃腸疾病史；30年前患肺結(jié)核，已治愈o 無(wú)山區(qū)居住史，順產(chǎn)2子1女，51歲閉經(jīng) 入院時(shí)心電圖竇性心律, I為qR型,aVL為Qr型,ST I、aVL弓背向上抬高0.05mV, T V4-V6倒置,室性早搏入院后輔助檢查o 血?dú)夥治觯翰晃鯐r(shí)PO270.1mmHg，PCO227.8mmHg；吸氧時(shí)PO282.2mmHg，PCO228.9mmHg o 心臟彩色多普勒超聲：左心房?jī)?nèi)徑39mm，左心室舒張內(nèi)徑58mm，左室側(cè)壁與室間隔近心尖部活動(dòng)明顯減弱，左室收縮功能減低(EF=0.40)，二尖瓣返流 o 胸部CT：雙肺模糊陰影，縱隔內(nèi)未見(jiàn)異常o 同位素肺灌注