縱隔惡性間皮瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

1、縱隔惡性間皮瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí) 【摘要】目的 探討惡性間皮瘤的臨床病理特征及診斷與鑒別診斷要點。方法 觀察分析1例縱隔惡性間皮瘤臨床病理特點,結(jié)合文獻(xiàn)探討其臨床表現(xiàn)、病理形態(tài)特點及鑒別診斷。結(jié)果 惡性間皮瘤呈雙向分化，在梭形細(xì)胞間質(zhì)中有片狀、灶狀或巢狀上皮細(xì)胞團(tuán)，免疫組化染色顯示瘤細(xì)胞CK (+) 、 Vimenin (+) 、 Desmin (+) 、 NSE(+) 、 CD99 (+)、CEA (+) 、 MYOD1 (+)。結(jié)論 縱隔惡性間皮瘤預(yù)后差，臨床易誤診，其組織形態(tài)復(fù)雜，應(yīng)與縱隔轉(zhuǎn)移癌、惡性神經(jīng)鞘瘤等鑒別?！娟P(guān)鍵詞】縱隔； 臨床病理； 免疫組化Malignant mesotheli

2、oma of the mediastinum : a case report and review of literature【Abstract】 Objective To study clinicopathologic features and to analyze differential of malignant mesothelioma.Methods A case of malignant mesothelioma of the mediastinum was observed with pathologic examination and the literaturenas bri

3、efly reviewed.Results The malignant mesothelioma showed biphasic forms, fibrous component and neoplastic cells arranged in stream-or nest-or cabinet-like forms, immumohistochemical staining showed that the neoplastic cells were positive for Vimentin, Desmin, NSE, CD99, CEA, MYOD1.Conclusion Malignan

4、t mesothelioma of mediastinum is a relatively rare poor prognosis,with the combination of clinical histopathological and immunohistochemical data, its correct diagnosis and differential diagnosis can be made.【Key words】mediastinum; clinic-pathology; immunohistochemistry惡性間皮瘤發(fā)病率很低，大部分發(fā)生于胸膜和心包膜1，此瘤臨床無

5、特異性癥狀和體征，需與其他縱隔腫瘤相鑒別，方能作出正確診斷，現(xiàn)將1例縱隔惡性間皮瘤的臨床病理資料報告如下，并結(jié)合文獻(xiàn)對該腫瘤的形態(tài)結(jié)構(gòu)特點、診斷與鑒別診斷、治療與預(yù)后進(jìn)行討論。1 臨床資料患者，男， 68歲， 因無明顯誘因出現(xiàn)右胸疼痛19天伴胸悶、氣短4天，查體：呼吸急促，右肺呼吸音低，叩診呈實音，CT檢查提示：右前上縱隔內(nèi)可見95mm×94mm巨大類圓形軟組織密度影，密度欠佳，邊緣光滑銳利，境界清楚。右肺上葉支氣管開口略受壓變窄，肺內(nèi)未見明確異常密度影，手術(shù)中見：縱隔占位性腫塊，大小約為9cm×8cm。腫瘤實質(zhì)為白色髓樣物，與右肺中上葉、胸腺、前胸壁上腔靜脈粘連。2 病理

6、檢查2.1 巨檢 縱隔腫塊不整形灰紅色破碎組織9cm×9cm×4cm，切面實性、細(xì)膩感，大部分為魚肉狀，部分區(qū)域似腦組織。右肺上葉：19cm×14cm×16cm,近肺門一端邊緣可見一潰瘍，大小為12cm×7cm×5cm，灰紅色、爛肉樣腫塊，該組織與肺界限欠清，切面灰紅，灰黃似壞死，腫瘤侵入肺組織。2.2 鏡檢 腫瘤細(xì)胞呈片狀彌漫、編織狀排列，瘤細(xì)胞形態(tài)呈梭形、圓形、卵圓形和不規(guī)則形，異型性明顯，核分裂較多，在成片的瘤細(xì)胞間有不規(guī)則的裂隙，上皮樣型瘤細(xì)胞胞漿多少不一，嗜酸性梭形細(xì)胞細(xì)胞質(zhì)少，核橢圓形。2.3 免疫組化檢查 瘤細(xì)胞CK (

7、+)、Vimentim (+)、 desmin (+)、 NSE (+)、CD(+)、CEA (+)、 Myod1 (+)。病理診斷：縱隔惡性間皮瘤。3 討論縱隔惡性間皮瘤是一種源于間皮的少見高度惡性腫瘤，因細(xì)胞形態(tài)復(fù)雜，易誤診轉(zhuǎn)移瘤及肉瘤等。 本病主要發(fā)生于成年人，患者年齡中位值為60歲2，兒童少見，患者常有石棉接觸史，臨床無特異性癥狀，本例患者出現(xiàn)胸痛、胸悶氣短，而無咳嗽、咳血等癥狀，與胸膜轉(zhuǎn)移性癌難以鑒別，CT檢查提示：右前上縱隔內(nèi)可見9.5cm×9.4cm巨大類圓形軟組織密度影，密度欠佳，邊緣光滑銳利，境界清楚。右肺上葉支氣管開口略受壓，變窄，肺內(nèi)未見明確異常密度影。惡性間皮

8、瘤常伴有出血和壞死，由于間皮瘤的多潛能分化功能，使該瘤組織形態(tài)多樣，WHO（1999）將彌漫性惡性間皮瘤分為上皮樣型、肉瘤樣型和雙向型。近年來國內(nèi)外學(xué)者又提議增加纖維形成型和低分化型兩個亞型3，上皮樣型惡性間皮瘤一般由上皮樣型瘤細(xì)胞組成，形成小管、腺泡、乳頭或片狀，不典型生長方式，瘤細(xì)胞呈立方狀，胞質(zhì)豐富，呈淡嗜伊紅或透亮，核大而圓，呈泡狀，核仁明顯，核分裂易見，局部瘤組織常有壞死1，3，4。網(wǎng)狀纖維染色往往呈雙向分化特點。間皮瘤細(xì)胞內(nèi)糖原豐富，經(jīng)淀粉酶消化的PAS染色呈陰性反應(yīng)，由于間皮及腫瘤可產(chǎn)生大量透明質(zhì)酸，為酸性黏多糖，故奧辛藍(lán)染色呈陽性，經(jīng)透明質(zhì)酸消化后轉(zhuǎn)為陰性，瘤細(xì)胞胞質(zhì)calre

9、tinim 陽性，胞膜EMA陽性，胞質(zhì)Vimentin 弱陽性，而CEA為陰性或局灶性弱性5，6。超微結(jié)構(gòu)可見惡性間皮瘤細(xì)胞表面由密集細(xì)長的微絨毛，胞質(zhì)內(nèi)由豐富的張力微系及糖原顆粒，并見新腔形成6。雙向型間皮瘤一半病例呈間皮細(xì)胞與梭形細(xì)胞的混合，在該腫瘤不同部位梭形細(xì)胞成分多少不等。 由于間皮的多潛能分化功能使惡性間皮瘤的形態(tài)比較復(fù)雜，在光鏡下與縱隔轉(zhuǎn)移性癌、胸腺癌、惡性神經(jīng)鞘瘤不易鑒別，給臨床和病理診斷帶來了一定的困難，診斷時要多取材，仔細(xì)尋找腫瘤雙向分化的特征，特別是找到移行過度現(xiàn)象，并可借助組化免疫組化技術(shù)及電鏡來提高診斷準(zhǔn)確性。目前已發(fā)現(xiàn)的幾種單克隆抗體在惡性間皮瘤診斷和鑒別診斷上有一

10、定的價值?？v隔惡性間皮瘤首先應(yīng)與縱隔轉(zhuǎn)移性癌鑒別。區(qū)分腺癌和惡性間皮瘤有意義的腫瘤標(biāo)志物為CEA，惡性間皮瘤CEA幾乎均為陰性，僅極少數(shù)有局灶性弱陽性表述，而95的腺癌呈陽性表述。EMA在腺癌和惡性間皮瘤都可表述，二者的區(qū)別在于腺癌EMA表述定位于細(xì)胞質(zhì)，而間皮瘤則通常定位于細(xì)胞膜。如果Vimentim 陽性，CEA陰性，同時伴有其他上皮性標(biāo)志如 Keratin、EMA等陽性則對診斷惡性間皮瘤有十分重要的價值，近年來研究發(fā)現(xiàn)，間皮細(xì)胞及腫瘤均表述 calretinin ,它是間皮瘤最特異性的標(biāo)志物。Calretinin 分子量為29KDa，是S100蛋白家族中的一種鈣結(jié)合蛋白，中樞和周圍神經(jīng)組

11、織中含量豐富，大約90的上皮樣型間皮瘤彌漫性高表達(dá)，而腺癌極少表達(dá)7。電鏡對惡性間皮瘤的鑒別診斷有很高的價值，在超微結(jié)構(gòu)惡性間皮細(xì)胞表面有密集細(xì)長的叢狀微絨毛，平均絨毛長寬比>11，且瘤細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有豐富的張力微絲及糖原顆粒并且新腔形成，而轉(zhuǎn)移性腺癌微絨毛短而粗，呈棒狀，平均絨毛長寬之比5，胞質(zhì)內(nèi)有分泌顆粒伴細(xì)胞外腺腔形成，兩者有明顯不同6?？v隔惡性間皮瘤還需與多種縱隔內(nèi)腫塊的病變鑒別，如：胸腺癌、惡性神經(jīng)鞘瘤、滑膜肉瘤等鑒別?？v隔惡性間皮瘤是一種高度惡性腫瘤，其預(yù)后差，一般認(rèn)為手術(shù)切除是主要的治療方法2。【參考文獻(xiàn)】1 Attanoos RL, Gibbs AR. Patholog

12、y of malignant mesothelioma. Histopathology,1997,30:403-404.2 Umekwa T, Kurita T. Treatment of mesothelioma of the tunica vaginalis testis.Yrol,1995,55:215-217.3 同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)病理教研室.中山醫(yī)科大學(xué)病理教研室.外科病理學(xué).第二版.武漢：湖北科學(xué)技術(shù)出版社，1999，422-423.4 Kamiya M Eimoto T. Malignant mesothelioma of the tunica vaginals . Pathol Res Pract,1990,186:680-681.5 Donna A,Betta PG, Bellingeri D，et al . New marker for mesothelioma: an immunoperoxidase study. J Clin Pathol , 1986,39:961-965.6 Berti E, Schiaffino E ,Minerini MS，et al .Primary malignant mesot