26氨基酸的代謝途徑總結(jié)

1、食品生物化學(xué)食品生物化學(xué) 第二十六課：氨基酸的代謝第二十六課：氨基酸的代謝 糖類(lèi)的糖類(lèi)的 分解代謝分解代謝 糖酵解糖酵解 三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán) 氧化磷酸化氧化磷酸化 糖原分解糖原分解 磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑 糖類(lèi)的糖類(lèi)的 合成代謝合成代謝 糖異生糖異生 糖原合成糖原合成 脂類(lèi)的脂類(lèi)的 分解代謝分解代謝 - -氧化氧化 酮體生成酮體生成 脂類(lèi)的脂類(lèi)的 合成代謝合成代謝 脂肪酸合成脂肪酸合成 三酰甘油合成三酰甘油合成 磷脂合成磷脂合成 膽固醇合成膽固醇合成 蛋白質(zhì)的分解代謝蛋白質(zhì)的分解代謝 蛋白質(zhì)的合成代謝蛋白質(zhì)的合成代謝 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 消化消化 氨基酸氨基酸 碳骨架碳骨架 NHNH3 3 NH

2、NH3 3 氨基酸氨基酸 DNA DNA 轉(zhuǎn)錄轉(zhuǎn)錄 脫氨基脫氨基 碳骨架碳骨架 RNA RNA 翻譯翻譯 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) COCO2 2 + H + H2 2O O 蛋白質(zhì)和氨基酸的分解代謝蛋白質(zhì)和氨基酸的分解代謝 ? 在正常的成人中，接近在正常的成人中，接近90%90%的能量需求是由糖類(lèi)和的能量需求是由糖類(lèi)和脂類(lèi)的氧化來(lái)滿足的，余下的來(lái)自氨基酸碳骨架的脂類(lèi)的氧化來(lái)滿足的，余下的來(lái)自氨基酸碳骨架的氧化。氨基酸主要的生理目的是用來(lái)合成蛋白質(zhì)。氧化。氨基酸主要的生理目的是用來(lái)合成蛋白質(zhì)。 ? 當(dāng)糖類(lèi)的攝入不足時(shí)，或者身體不能正常代謝糖類(lèi)當(dāng)糖類(lèi)的攝入不足時(shí)，或者身體不能正常代謝糖類(lèi)時(shí)（如糖尿病人），體

3、內(nèi)的蛋白質(zhì)成為代謝能的重時(shí)（如糖尿病人），體內(nèi)的蛋白質(zhì)成為代謝能的重要來(lái)源。要來(lái)源。 ? 生物體內(nèi)的蛋白質(zhì)處于持續(xù)的動(dòng)態(tài)更新之中，必須生物體內(nèi)的蛋白質(zhì)處于持續(xù)的動(dòng)態(tài)更新之中，必須不斷地獲得蛋白質(zhì)、分解、并產(chǎn)生自身的蛋白質(zhì)。不斷地獲得蛋白質(zhì)、分解、并產(chǎn)生自身的蛋白質(zhì)。 蛋白質(zhì)和氮平衡蛋白質(zhì)和氮平衡 ? 食物中的含食物中的含N N物質(zhì)主要是蛋白質(zhì)，正常成年人蛋白物質(zhì)主要是蛋白質(zhì)，正常成年人蛋白質(zhì)的合成與分解量大致相等，所以每日攝入質(zhì)的合成與分解量大致相等，所以每日攝入 N N元素元素和排出和排出N N元素的量大致相同，稱(chēng)為氮的平衡。元素的量大致相同，稱(chēng)為氮的平衡。 ? 成長(zhǎng)期的兒童、孕婦、病后恢復(fù)

4、的患者，攝入成長(zhǎng)期的兒童、孕婦、病后恢復(fù)的患者，攝入 N N大大于排泄于排泄N N，稱(chēng)為，稱(chēng)為N N的正平衡。的正平衡。 ? 長(zhǎng)期饑餓和患消耗性疾病的患者，排出長(zhǎng)期饑餓和患消耗性疾病的患者，排出 N N大于攝入大于攝入N N，稱(chēng)為，稱(chēng)為N N的負(fù)平衡。為長(zhǎng)期保持的負(fù)平衡。為長(zhǎng)期保持N N的總平衡，正常成的總平衡，正常成人每日需要蛋白質(zhì)約人每日需要蛋白質(zhì)約80g80g。 人類(lèi)的必需氨基酸人類(lèi)的必需氨基酸 ? 人類(lèi)只能合成人類(lèi)只能合成2020種氨基酸中的種氨基酸中的1010種，另外種，另外1010種必需從種必需從食物中獲得，稱(chēng)為必需氨基酸。能自身合成的則稱(chēng)非食物中獲得，稱(chēng)為必需氨基酸。能自身合成的

5、則稱(chēng)非必需氨基酸。必需氨基酸。 必需氨基酸必需氨基酸 Arg, HisArg, His, Ile, Leu, Lys, Met, Phe, Thr, Trp, Val, Ile, Leu, Lys, Met, Phe, Thr, Trp, Val Ala, Asn, Asp, Cys, Glu, Gln, Gly, Pro, Ser, Ala, Asn, Asp, Cys, Glu, Gln, Gly, Pro, Ser, 非必需氨基酸非必需氨基酸 Tyr Tyr ? ArgArg和和HisHis對(duì)于未成年人是必需，對(duì)成年不是必需的。對(duì)于未成年人是必需，對(duì)成年不是必需的。TyrTyr能夠從必需

6、氨基酸能夠從必需氨基酸PhePhe形成，所以算作非必需氨基形成，所以算作非必需氨基酸。酸。 6 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值 ? 食物中蛋白質(zhì)所含各種氨基酸的比例與人體蛋白質(zhì)食物中蛋白質(zhì)所含各種氨基酸的比例與人體蛋白質(zhì)存在差異，總有一部分氨基酸不被用來(lái)合成機(jī)體的存在差異，總有一部分氨基酸不被用來(lái)合成機(jī)體的蛋白質(zhì)，被徹底分解。蛋白質(zhì)，被徹底分解。 ? 如食物蛋白質(zhì)所含必需氨基酸的種類(lèi)和量與人體蛋如食物蛋白質(zhì)所含必需氨基酸的種類(lèi)和量與人體蛋白質(zhì)相近則易于被利用，營(yíng)養(yǎng)價(jià)值也高。白質(zhì)相近則易于被利用，營(yíng)養(yǎng)價(jià)值也高。 ? 決定蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高低的因素：必需氨基酸的含決定蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高低的因素：必需

7、氨基酸的含量、種類(lèi)和比例。量、種類(lèi)和比例。 氨基酸代謝庫(kù)氨基酸代謝庫(kù) ? 外源性氨基酸：食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化吸收進(jìn)入血液。外源性氨基酸：食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化吸收進(jìn)入血液。 ? 內(nèi)源性氨基酸：體內(nèi)組織蛋白質(zhì)降解生成以及由其內(nèi)源性氨基酸：體內(nèi)組織蛋白質(zhì)降解生成以及由其它物質(zhì)轉(zhuǎn)變而來(lái)的氨基酸。它物質(zhì)轉(zhuǎn)變而來(lái)的氨基酸。 尿素尿素 食物蛋白質(zhì)食物蛋白質(zhì) 氨基酸氨基酸 脫氨基脫氨基 代謝庫(kù)代謝庫(kù) NHNH3 3 酮體酮體 組織蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì) - -酮酸酮酸 糖糖 由其它物質(zhì)合成氨基酸由其它物質(zhì)合成氨基酸 （非必需氨基酸）（非必需氨基酸） 其它含其它含N N化合物化合物 ( (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等) ) CO

8、CO2 2 胺類(lèi)胺類(lèi) 8 氨基酸代謝庫(kù)氨基酸代謝庫(kù) ? 血液中的氨基酸濃度取決于蛋白質(zhì)的分解和各組織血液中的氨基酸濃度取決于蛋白質(zhì)的分解和各組織利用之間的平衡。人體每天更新總蛋白的利用之間的平衡。人體每天更新總蛋白的 1-2%1-2%，主，主要是肌肉蛋白質(zhì)。要是肌肉蛋白質(zhì)。 ? 氨基酸的分解代謝主要在肝臟中進(jìn)行，可以將脫掉氨基酸的分解代謝主要在肝臟中進(jìn)行，可以將脫掉的的NHNH3 3生成尿素以排泄。生成尿素以排泄。 ? 組織蛋白質(zhì)分解生成的游離氨基酸中約組織蛋白質(zhì)分解生成的游離氨基酸中約 85%85%可被重可被重新利用合成蛋白質(zhì)，過(guò)多的氨基酸可被轉(zhuǎn)變?yōu)樘呛托吕煤铣傻鞍踪|(zhì)，過(guò)多的氨基酸可被轉(zhuǎn)變

9、為糖和脂肪貯存。脂肪貯存。 9 氨基酸的分解代謝示意圖氨基酸的分解代謝示意圖 脫氨基作用脫氨基作用 ? 氨基酸分解代謝的氨基酸分解代謝的基本反應(yīng)是脫氨基基本反應(yīng)是脫氨基作用。作用。 ? 四種脫氨基酸作用四種脫氨基酸作用： 轉(zhuǎn)氨作用轉(zhuǎn)氨作用 氧化脫氨基氧化脫氨基 聯(lián)合脫氨基聯(lián)合脫氨基 非氧化脫氨基非氧化脫氨基 10 轉(zhuǎn)氨反應(yīng)轉(zhuǎn)氨反應(yīng) ? 轉(zhuǎn)氨反應(yīng)：把一個(gè)氨基酸的轉(zhuǎn)氨反應(yīng)：把一個(gè)氨基酸的 - -氨基轉(zhuǎn)移到一個(gè)氨基轉(zhuǎn)移到一個(gè) - -酮酸酮酸的的 - -酮基的位置上。酮基的位置上。 谷氨酸谷氨酸 - -酮酸酮酸 - -氨基酸氨基酸 - -酮戊二酸酮戊二酸 ? 原來(lái)的氨基酸變成原來(lái)的氨基酸變成 - -酮

10、酸，原來(lái)的酮酸，原來(lái)的 - -酮酸變成相應(yīng)的酮酸變成相應(yīng)的氨基酸。反應(yīng)可逆，由轉(zhuǎn)氨酶催化，氨基酸。反應(yīng)可逆，由轉(zhuǎn)氨酶催化，谷氨酸谷氨酸是轉(zhuǎn)氨反是轉(zhuǎn)氨反應(yīng)中最主要的氨基供體。應(yīng)中最主要的氨基供體。 11 轉(zhuǎn)氨酶的臨床意義轉(zhuǎn)氨酶的臨床意義 天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)(AST)又稱(chēng)谷草轉(zhuǎn)氨酶又稱(chēng)谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT) (GOT) GOT GOT 谷氨酸谷氨酸 + + 草酰乙酸草酰乙酸 ? ?- -酮戊二酸酮戊二酸 + +天冬氨酸天冬氨酸 臨床意義：心肌梗塞患者血清臨床意義：心肌梗塞患者血清ASTAST升高升高 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)(ALT)，又稱(chēng)谷丙轉(zhuǎn)氨酶，又

11、稱(chēng)谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT) (GPT) ALT ALT 谷氨酸谷氨酸 + + 丙酮酸丙酮酸 ? ?- -酮戊二酸酮戊二酸 + + 丙氨酸丙氨酸 臨床意義：急性肝炎患者血清臨床意義：急性肝炎患者血清ALTALT升高升高 12 氧化脫氨基：氧化脫氨基：GluGlu脫氫酶脫氫酶 ? 谷氨酸脫氫酶催化谷氨酸脫氫、脫氨生成谷氨酸脫氫酶催化谷氨酸脫氫、脫氨生成 - -酮戊二酸酮戊二酸，反應(yīng)可逆，一般情況下偏向于谷氨酸的合成。，反應(yīng)可逆，一般情況下偏向于谷氨酸的合成。 ? 谷氨酸脫氫酶受谷氨酸脫氫酶受ATPATP、GTPGTP別構(gòu)抑制，別構(gòu)抑制，ADPADP、GDPGDP別別構(gòu)激活，當(dāng)能量水平低時(shí)，氨基酸分解增

12、強(qiáng)。構(gòu)激活，當(dāng)能量水平低時(shí)，氨基酸分解增強(qiáng)。 13 聯(lián)合脫氨基聯(lián)合脫氨基 ? 肝臟內(nèi)絕大多數(shù)氨基酸的脫氨基作用是上述兩種方肝臟內(nèi)絕大多數(shù)氨基酸的脫氨基作用是上述兩種方式聯(lián)合作用的結(jié)果：式聯(lián)合作用的結(jié)果： 轉(zhuǎn)氨酶把其它氨基酸的轉(zhuǎn)氨酶把其它氨基酸的NHNH3 3轉(zhuǎn)移到轉(zhuǎn)移到 - -酮戊二酸上酮戊二酸上面，形成谷氨酸；面，形成谷氨酸； 谷氨酸脫氫酶催化谷氨酸的氧化脫氨。谷氨酸脫氫酶催化谷氨酸的氧化脫氨。 ? 肌肉中缺乏谷氨酸脫氫酶，采取另外一種聯(lián)合脫氨肌肉中缺乏谷氨酸脫氫酶，采取另外一種聯(lián)合脫氨基途徑：嘌呤核苷酸循環(huán)?；緩剑亨堰屎塑账嵫h(huán)。 14 氨基酸降解產(chǎn)生氨基酸降解產(chǎn)生7 7種共同的中間物種

13、共同的中間物 ? 氨基酸脫氨基生成的氨基酸脫氨基生成的 - -酮酸可以轉(zhuǎn)變成酮酸可以轉(zhuǎn)變成TCATCA的中間產(chǎn)的中間產(chǎn)物，進(jìn)而徹底氧化供能；也可以轉(zhuǎn)化為糖或脂肪。物，進(jìn)而徹底氧化供能；也可以轉(zhuǎn)化為糖或脂肪。 ? 2020種氨基酸的降解產(chǎn)生種氨基酸的降解產(chǎn)生7 7種共同的代謝中間物：琥珀種共同的代謝中間物：琥珀酰酰CoACoA，丙酮酸，丙酮酸， - -酮戊二酸，延胡索酸，草酰乙酸酮戊二酸，延胡索酸，草酰乙酸，乙酰乙酰CoACoA和乙酰乙酸和乙酰乙酸。 ? 因?yàn)殓牾Ｒ驗(yàn)殓牾oACoA，丙酮酸，丙酮酸， - -酮戊二酸，延胡索酸，酮戊二酸，延胡索酸，草酰乙酸能夠作為生成葡萄糖的前體，所以能夠產(chǎn)

14、生草酰乙酸能夠作為生成葡萄糖的前體，所以能夠產(chǎn)生這些中間物的氨基酸稱(chēng)為生糖氨基酸。這些中間物的氨基酸稱(chēng)為生糖氨基酸。 15 氨基酸降解產(chǎn)生氨基酸降解產(chǎn)生7 7種共同的中間物種共同的中間物 ? 那些產(chǎn)生乙酰那些產(chǎn)生乙酰CoACoA和乙酰乙酸的氨基酸稱(chēng)為生酮氨基和乙酰乙酸的氨基酸稱(chēng)為生酮氨基酸，因?yàn)樗鼈兛梢陨芍舅峄蛲w。有些氨基酸既酸，因?yàn)樗鼈兛梢陨芍舅峄蛲w。有些氨基酸既能生酮也能生糖。能生酮也能生糖。 ? 只生酮氨基酸：只生酮氨基酸：Leu, Lys Leu, Lys ? 既生酮又生糖：既生酮又生糖：TrpTrp，PhePhe，TyrTyr，IleIle，ThrThr。 16 氨基酸碳

15、骨架的降解途徑氨基酸碳骨架的降解途徑 ? 蛋白質(zhì)、糖和蛋白質(zhì)、糖和脂肪之間可以脂肪之間可以相互轉(zhuǎn)變。相互轉(zhuǎn)變。 ? TCATCA循環(huán)是三循環(huán)是三者互變的樞紐者互變的樞紐。 17 氨的代謝氨的代謝 ? 氨對(duì)于生物體有毒，對(duì)細(xì)胞、尤其是中樞神經(jīng)系統(tǒng)來(lái)氨對(duì)于生物體有毒，對(duì)細(xì)胞、尤其是中樞神經(jīng)系統(tǒng)來(lái)說(shuō)是有害物質(zhì)，血中說(shuō)是有害物質(zhì)，血中1%1%的氨就會(huì)引起中樞神經(jīng)中毒的氨就會(huì)引起中樞神經(jīng)中毒。 ? 血中氨的濃度一般不超過(guò)血中氨的濃度一般不超過(guò)6060 mol/Lmol/L。大部分氨需被轉(zhuǎn)。大部分氨需被轉(zhuǎn)送到肝臟，在肝臟中合成尿素后隨尿排出。送到肝臟，在肝臟中合成尿素后隨尿排出。 ? 食用普通膳食的正常人

16、每天排出尿素約食用普通膳食的正常人每天排出尿素約 20g20g，嚴(yán)重肝，嚴(yán)重肝臟疾病患者因處理血氨的能力下降，血氨濃度升高，臟疾病患者因處理血氨的能力下降，血氨濃度升高，常會(huì)引起肝性腦昏迷。常會(huì)引起肝性腦昏迷。 18 氨的運(yùn)輸氨的運(yùn)輸 ? 各個(gè)組織中產(chǎn)生的氨是以谷氨酰胺和丙氨酸兩種無(wú)毒各個(gè)組織中產(chǎn)生的氨是以谷氨酰胺和丙氨酸兩種無(wú)毒的形式經(jīng)血液運(yùn)輸至肝臟的。的形式經(jīng)血液運(yùn)輸至肝臟的。 ? 在腦和肌肉中谷氨酰胺合成酶催化谷氨酸在腦和肌肉中谷氨酰胺合成酶催化谷氨酸 羧基的酰羧基的酰氨化，消耗氨化，消耗1 1個(gè)個(gè)ATPATP，生成谷氨酰胺。，生成谷氨酰胺。 19 谷氨酰胺谷氨酰胺 ? 谷氨酰胺由血液運(yùn)

17、送至肝臟或腎臟，再被谷氨酰胺谷氨酰胺由血液運(yùn)送至肝臟或腎臟，再被谷氨酰胺酶催化水解，釋放出氨，產(chǎn)生谷氨酸。氨在肝臟中酶催化水解，釋放出氨，產(chǎn)生谷氨酸。氨在肝臟中合成尿素，在腎臟中生成銨鹽。合成尿素，在腎臟中生成銨鹽。 ? 谷氨酰胺的酰胺谷氨酰胺的酰胺N N是合成許多含氮化合物如嘌呤、嘧是合成許多含氮化合物如嘌呤、嘧啶和一些氨基酸的啶和一些氨基酸的N N元素供體，在各組織中可被直接元素供體，在各組織中可被直接利用。利用。 ? 所以谷氨酰胺是氨的暫時(shí)貯存和運(yùn)輸形式，正常情所以谷氨酰胺是氨的暫時(shí)貯存和運(yùn)輸形式，正常情況下其在血液中的濃度遠(yuǎn)高于其它氨基酸。況下其在血液中的濃度遠(yuǎn)高于其它氨基酸。 20

18、葡萄糖葡萄糖- -丙氨酸循環(huán)丙氨酸循環(huán) ? 肌肉中的氨還可以和丙酮酸反應(yīng)生成丙氨酸，通過(guò)肌肉中的氨還可以和丙酮酸反應(yīng)生成丙氨酸，通過(guò)血液運(yùn)輸至肝臟，經(jīng)聯(lián)合脫氨基釋放氨。血液運(yùn)輸至肝臟，經(jīng)聯(lián)合脫氨基釋放氨。 ? 生成的丙酮酸則經(jīng)糖異生途徑再生成葡萄糖，運(yùn)回生成的丙酮酸則經(jīng)糖異生途徑再生成葡萄糖，運(yùn)回肌肉。肌肉。 ? 丙氨酸是糖異生中的關(guān)鍵性氨基酸，其合成葡萄糖丙氨酸是糖異生中的關(guān)鍵性氨基酸，其合成葡萄糖的速率遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)其它氨基酸。的速率遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)其它氨基酸。 21 不同生物的氨排泄方式不同生物的氨排泄方式 ? 氨基酸代謝釋放的過(guò)量的氨基酸代謝釋放的過(guò)量的N N在動(dòng)物中有在動(dòng)物中有3 3種不同的排種不

19、同的排泄方式，與環(huán)境中水的可得性有關(guān)：泄方式，與環(huán)境中水的可得性有關(guān)： 排氨生物：排氨生物：NHNH4 4+ +轉(zhuǎn)變成酰胺（轉(zhuǎn)變成酰胺（GlnGln），運(yùn)到排泄），運(yùn)到排泄部位后再分解成部位后再分解成NHNH4 4+ + 排泄出去排泄出去 - - 水生動(dòng)物。水生動(dòng)物。 以尿酸排出：將以尿酸排出：將NHNH4 4+ +轉(zhuǎn)變?yōu)猷堰?，再分解成溶轉(zhuǎn)變?yōu)猷堰?，再分解成溶解度較小的尿酸排出。通過(guò)消耗大量能量而保存解度較小的尿酸排出。通過(guò)消耗大量能量而保存體內(nèi)水分體內(nèi)水分鳥(niǎo)類(lèi)和爬行類(lèi)鳥(niǎo)類(lèi)和爬行類(lèi) 以尿素排出：經(jīng)肝臟的尿素循環(huán)將以尿素排出：經(jīng)肝臟的尿素循環(huán)將NHNH4 4+ +轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)槟蛩囟懦瞿蛩囟懦?/p>

20、大部分陸生脊椎動(dòng)物包括人。大部分陸生脊椎動(dòng)物包括人。 22 尿素循環(huán)尿素循環(huán) ? 尿素循環(huán)又稱(chēng)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)，只發(fā)生在肝臟中。鳥(niǎo)氨酸尿素循環(huán)又稱(chēng)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)，只發(fā)生在肝臟中。鳥(niǎo)氨酸、瓜氨酸和精氨酸都參與了該循環(huán)。、瓜氨酸和精氨酸都參與了該循環(huán)。 精氨酸精氨酸 瓜氨酸瓜氨酸 鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸 23 尿素循環(huán)尿素循環(huán) ? 尿素循環(huán)共四步反應(yīng)，分別發(fā)生在線粒體內(nèi)核細(xì)胞質(zhì)尿素循環(huán)共四步反應(yīng)，分別發(fā)生在線粒體內(nèi)核細(xì)胞質(zhì)中。中。 ? 第一步：氨甲酰磷酸的合成，線粒體中的氨甲酰磷酸第一步：氨甲酰磷酸的合成，線粒體中的氨甲酰磷酸合成酶合成酶I I催化氨與催化氨與COCO2 2合成氨甲酰磷酸，消耗合成氨甲酰磷酸，消耗2A

21、TP2ATP。 谷氨酰胺谷氨酰胺 丙氨酸丙氨酸 氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸 24 尿素循環(huán)尿素循環(huán) ? 第二步：瓜氨酸的合成，在線粒體內(nèi)氨甲酰磷酸將氨第二步：瓜氨酸的合成，在線粒體內(nèi)氨甲酰磷酸將氨甲?；D(zhuǎn)移至鳥(niǎo)氨酸而生成瓜氨酸，瓜氨酸進(jìn)入細(xì)胞甲?；D(zhuǎn)移至鳥(niǎo)氨酸而生成瓜氨酸，瓜氨酸進(jìn)入細(xì)胞質(zhì)。質(zhì)。 ? 第三步：瓜氨酸在細(xì)胞質(zhì)中與天冬氨酸結(jié)合生成精氨第三步：瓜氨酸在細(xì)胞質(zhì)中與天冬氨酸結(jié)合生成精氨酸代琥珀酸，再裂解為精氨酸和延胡索酸。多種氨基酸代琥珀酸，再裂解為精氨酸和延胡索酸。多種氨基酸的氨基可通過(guò)天冬氨酸參與尿素合成。酸的氨基可通過(guò)天冬氨酸參與尿素合成。 ? 第四步：精氨酸受精氨酸酶催化水解生成尿素和

22、鳥(niǎo)氨第四步：精氨酸受精氨酸酶催化水解生成尿素和鳥(niǎo)氨酸，鳥(niǎo)氨酸再進(jìn)入線粒體合成瓜氨酸。酸，鳥(niǎo)氨酸再進(jìn)入線粒體合成瓜氨酸。 25 尿素循環(huán)尿素循環(huán) 26 尿素循環(huán)的特點(diǎn)尿素循環(huán)的特點(diǎn) ? 循環(huán)中不消耗鳥(niǎo)氨酸、瓜氨酸、精氨循環(huán)中不消耗鳥(niǎo)氨酸、瓜氨酸、精氨酸。酸。 ? 尿素分子的兩個(gè)尿素分子的兩個(gè)N N原子分別來(lái)自游離原子分別來(lái)自游離的氨和天冬氨酸。的氨和天冬氨酸。 ? 形成形成1 1分子尿素可清除分子尿素可清除2 2分子的氨和分子的氨和1 1分分子子COCO2 2，同時(shí)消耗，同時(shí)消耗4 4分子分子ATPATP。 ? 延胡索酸使尿素循環(huán)和延胡索酸使尿素循環(huán)和TCATCA循環(huán)緊密循環(huán)緊密聯(lián)系在一起。聯(lián)系

23、在一起。 尿素尿素 27 氨基酸與其它衍生物質(zhì)氨基酸與其它衍生物質(zhì) ? 絲氨酸、甘氨酸、甲硫氨酸、色氨酸和組氨酸的分解絲氨酸、甘氨酸、甲硫氨酸、色氨酸和組氨酸的分解會(huì)產(chǎn)生一碳單位：甲基、甲烯基、甲炔基、甲?；蜁?huì)產(chǎn)生一碳單位：甲基、甲烯基、甲炔基、甲?；蛠啺奔谆啺奔谆?。 ? 一碳單位常參與一些重要物質(zhì)如嘌呤、嘧啶、肌酸、一碳單位常參與一些重要物質(zhì)如嘌呤、嘧啶、肌酸、膽堿等的合成，在氨基酸和核苷酸代謝方面起重要的膽堿等的合成，在氨基酸和核苷酸代謝方面起重要的連接作用。連接作用。 ? 氨基酸還可以通過(guò)脫羧作用產(chǎn)生具有重要生理作用的氨基酸還可以通過(guò)脫羧作用產(chǎn)生具有重要生理作用的胺類(lèi)：胺類(lèi)： -

24、 -氨基丁酸、組胺等。氨基丁酸、組胺等。 28 氨基酸的合成代謝氨基酸的合成代謝 ? 有機(jī)體合成有機(jī)體合成2020種常見(jiàn)氨基酸的能力大不相同，植物能夠以種常見(jiàn)氨基酸的能力大不相同，植物能夠以無(wú)機(jī)無(wú)機(jī)N N如如NHNH4 4+ +和和NONO3 3- -來(lái)合成含氮有機(jī)物，包括全部氨基酸來(lái)合成含氮有機(jī)物，包括全部氨基酸。 ? 在這些生物中，所有氨基酸的在這些生物中，所有氨基酸的 - -氨基都來(lái)自于谷氨酸，通常氨基都來(lái)自于谷氨酸，通常是通過(guò)與相應(yīng)的是通過(guò)與相應(yīng)的 - -酮酸進(jìn)行轉(zhuǎn)氨反應(yīng)完成的。酮酸進(jìn)行轉(zhuǎn)氨反應(yīng)完成的。 ? 所以，在許多情況下氨基酸的合成就是關(guān)于合成相應(yīng)的所以，在許多情況下氨基酸的合成

25、就是關(guān)于合成相應(yīng)的 - -酮酮酸，然后再與谷氨酸進(jìn)行轉(zhuǎn)氨反應(yīng)生成相應(yīng)的氨基酸。酸，然后再與谷氨酸進(jìn)行轉(zhuǎn)氨反應(yīng)生成相應(yīng)的氨基酸。 ? 谷氨酸則來(lái)自于谷氨酸脫氫酶催化的谷氨酸則來(lái)自于谷氨酸脫氫酶催化的 - -酮戊二酸的還原氨基酮戊二酸的還原氨基化?；?。 29 氨基酸合成途徑的分類(lèi)氨基酸合成途徑的分類(lèi) ? 根據(jù)合成各氨基酸的前體分子的不同，可以把氨基根據(jù)合成各氨基酸的前體分子的不同，可以把氨基酸合成途徑分為幾類(lèi)。酸合成途徑分為幾類(lèi)。 - -酮戊二酸類(lèi)酮戊二酸類(lèi) Glu, Gln, Pro, Arg, Lys Glu, Gln, Pro, Arg, Lys 天冬氨酸類(lèi)天冬氨酸類(lèi) 丙酮酸類(lèi)丙酮酸類(lèi) 3- 3-磷酸甘油酸類(lèi)磷酸甘油酸類(lèi) PEPPEP和赤蘚糖和赤蘚糖4P4P類(lèi)類(lèi)