IgG4相關性胰腺炎ppt課件

1、實驗室檢查實驗室檢查平掃平掃動脈期動脈期靜脈期靜脈期正常胰腺組織切片正常胰腺組織切片本例患者手術病理本例患者手術病理 IgG4 +細胞細胞50/HPF IgG +細胞細胞50/HPF IgG4+細胞細胞/IgG+細胞細胞 100%/HPFIgG4相關性硬化性胰腺炎相關性硬化性胰腺炎* 2003年，年，Kamisawa等首次引入等首次引入IgG4相關性疾病概念。相關性疾病概念。* 2010年，在年，在Autoimmu Rev 雜志上宣布該病的誕生。雜志上宣布該病的誕生。米庫利茲病米庫利茲病眼眶、乳眼眶、乳腺、肺腺、肺共同特點共同特點臨床表現高度提示臨床表現高度提示IgG4RD1.對稱性淚腺、腮腺

2、或頜下腺腫大對稱性淚腺、腮腺或頜下腺腫大2. 自身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎3. 炎性假瘤炎性假瘤4. 腹膜后纖維化腹膜后纖維化5. 疑診疑診Castleman病病實驗室檢查高度提示實驗室檢查高度提示IgG4RD1.血清血清IgG4升高（升高（135mg/dl）2. 活檢：活檢：IgG4+漿細胞漿細胞/IgG+漿漿細胞細胞40%）臨床表現提示臨床表現提示IgG4RD淚腺、腮腺或頜下腺至少一個腺體淚腺、腮腺或頜下腺至少一個腺體單側腫大單側腫大眶周假瘤眶周假瘤硬化性膽管炎硬化性膽管炎前列腺炎前列腺炎肥厚性硬腦膜炎肥厚性硬腦膜炎間質性肺炎間質性肺炎間質性腎炎間質性腎炎甲狀腺功能低減甲狀腺功能低減腦

3、垂體炎腦垂體炎炎性動脈瘤炎性動脈瘤實驗室檢查提示實驗室檢查提示IgG4RD不明原因的高丙種球蛋白血癥不明原因的高丙種球蛋白血癥低補體或存在免疫復合物低補體或存在免疫復合物IgE升高或嗜酸細胞增多升高或嗜酸細胞增多1. PET發(fā)現瘤樣病變或淋巴結腫大發(fā)現瘤樣病變或淋巴結腫大IgG4RD診斷指南診斷指南胰胰 腺腺 少見，全世界均有發(fā)病少見，全世界均有發(fā)病 占慢性胰腺炎占慢性胰腺炎5-6% 男女均可發(fā)病，男性居多男女均可發(fā)病，男性居多 多發(fā)生在多發(fā)生在50歲以上歲以上 多種多樣多種多樣，缺乏特異性，缺乏特異性，63%黃疸，黃疸，35%腹痛；腹痛；體重減輕、體重減輕、DM、乏力、惡心嘔吐等。、乏力、惡

4、心嘔吐等。 但嚴重的腹痛和急性胰腺炎罕見。但嚴重的腹痛和急性胰腺炎罕見。135mg/dLIgG4+淋巴細胞浸潤（淋巴細胞浸潤（40%）IgG4+細胞細胞10/HPF胰腺實質：腺體彌漫性胰腺實質：腺體彌漫性/局灶性增大，有時伴有包塊（或）低密局灶性增大，有時伴有包塊（或）低密 度邊緣；度邊緣；胰膽管：胰膽管： 彌漫性彌漫性/局限性局限性/局灶性胰管狹窄，常伴有膽管狹窄。局灶性胰管狹窄，常伴有膽管狹窄。胰腺彌漫腫大，胰腺彌漫腫大，似似“臘腸樣臘腸樣”假包膜假包膜胰管擴張不著胰管擴張不著延遲強化延遲強化平掃平掃門脈期門脈期動脈期動脈期胰管胰管“串珠樣串珠樣”擴張擴張MRIDWI：均呈高信號，但胰腺癌?。壕矢咝盘?，但胰腺癌病灶為單發(fā)，而灶為單發(fā)，而AIP可為單發(fā)、多發(fā)可為單發(fā)、多發(fā)或彌漫性病變或彌漫性病