先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)課件

1、先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)先心病術(shù)后監(jiān)護(hù) 先天性心臟病先天性心臟?。╟ongenital heart disease）是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形。先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)( (二二) ) 發(fā)生率發(fā)生率 粗略估計(jì)先心病占出生嬰兒的0.8%0.6-1.2% 我國每年約有15-20萬先心病患兒出生先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)( (三三) ) 出生時(shí)各種先心病的相對出生時(shí)各種先心病的相對 發(fā)生率發(fā)生率(2310(2310例資料例資料) )疾疾 病病發(fā)生率發(fā)生率VSDVSD30.530.5ASDASD9.89.8PDAPDA9.79.7PSPS6.96.9Coarc.AorCoarc.Aor6.86.8A

2、SAS6.16.1TOFTOF5.85.8TGATGA4.24.2TruncusTruncus2.22.2TricaspidTricaspid1.31.3OthersOthers16.516.5先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)（四）病因（四）病因1 1、環(huán)境因素：、環(huán)境因素：宮內(nèi)病毒感染（妊娠月）宮內(nèi)病毒感染（妊娠月）致畸藥物：抗癌藥、降糖寧致畸藥物：抗癌藥、降糖寧放射線照射放射線照射代謝性疾?。禾悄虿　⒏哜}血癥代謝性疾?。禾悄虿　⒏哜}血癥2 2、遺傳因素：、遺傳因素：多基因遺傳、環(huán)境因素和多基因遺傳、環(huán)境因素和遺傳因素相互作用遺傳因素相互作用先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)（五）先心病的診斷（五）先心病的診斷（一）體檢（一）體

3、檢 、一般情況：氣急、多汗、喂養(yǎng)困難、反復(fù)呼吸道感、一般情況：氣急、多汗、喂養(yǎng)困難、反復(fù)呼吸道感 染染; ;青紫、蹲踞、缺氧發(fā)作。青紫、蹲踞、缺氧發(fā)作。 2 2、心臟體征：心尖搏動(dòng)點(diǎn)、抬舉感、震顫、心臟體征：心尖搏動(dòng)點(diǎn)、抬舉感、震顫 心臟雜音部位、性質(zhì)、響度、傳導(dǎo)方向心臟雜音部位、性質(zhì)、響度、傳導(dǎo)方向 心音強(qiáng)弱，心率，心律心音強(qiáng)弱，心率，心律 3 3、血管體征：上下肢血壓，周圍血管征、血管體征：上下肢血壓，周圍血管征先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)輔助檢查輔助檢查（五）先心病的診斷（五）先心病的診斷（二）輔助檢查（二）輔助檢查 1 1、線胸片：肺血多少，心影大小，形態(tài)，心胸、線胸片：肺血多少，心影大小，形態(tài)，心

4、胸 比例。比例。 2 2、心、心 電電 圖：電軸，心腔大小，心臟負(fù)荷，傳導(dǎo)圖：電軸，心腔大小，心臟負(fù)荷，傳導(dǎo) 阻滯。阻滯。 3 3、超聲心動(dòng)圖：二維彩色多普勒顯示心臟血管解、超聲心動(dòng)圖：二維彩色多普勒顯示心臟血管解 剖、血液流速和方向。剖、血液流速和方向。先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)先心病術(shù)后監(jiān)護(hù) （六）先心病的分類（六）先心病的分類 非青紫型非青紫型 青紫型青紫型（左向右分流）（右向左分流）（左向右分流）（右向左分流）肺動(dòng)脈充血肺動(dòng)脈充血 ASD ASDVSDVSD TGA TGATAPVCTAPVC PDA PDA肺動(dòng)脈血正常肺動(dòng)脈血正常 PS PS AS AS主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈縮窄肺動(dòng)脈缺血肺動(dòng)脈缺血T

5、OFTOF TGA TGA先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)PDA PDA ASD ASD 治療與術(shù)后監(jiān)護(hù)治療與術(shù)后監(jiān)護(hù)VSD VSD TOFTOF（七）幾種常見的先心病先心病術(shù)后監(jiān)護(hù) 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（ Patent Ductus Ateriosus PDA） 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）是主動(dòng)脈和肺動(dòng)態(tài)之間的一種先天性異常通道，多位于主動(dòng)脈峽部和左肺動(dòng)脈根部之間，約占先心病的20%左右，男女之比為1：3。先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)PDAPDA病理生理病理生理 主主 動(dòng)動(dòng) 脈脈 PDA PDA 肺肺 動(dòng)動(dòng) 脈脈 肺循環(huán)血量增加肺循環(huán)血量增加 肺小動(dòng)脈痙攣肺小動(dòng)脈痙攣 肺循環(huán)壓力肺循環(huán)壓力 左心負(fù)荷左心負(fù)荷 管壁厚、纖維

6、化管壁厚、纖維化 右心負(fù)荷右心負(fù)荷 左心室肥大左心室肥大 肺動(dòng)脈壓力肺動(dòng)脈壓力 右心室肥大右心室肥大 左心衰竭左心衰竭 左向右分流量左向右分流量 右心衰竭右心衰竭 右向左分流右向左分流 艾森曼格綜合征（艾森曼格綜合征（Eisenmenger syndromeEisenmenger syndrome）先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)癥狀癥狀：1. 導(dǎo)管粗、分流量大者、易患感冒呼 吸道感染，發(fā)育不良，甚至左心衰。 2. 導(dǎo)管細(xì)，分流量少者， 多無癥狀。臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 體征體征 L2可捫及震顫，并可聽到響亮粗糙的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，有明顯肺動(dòng)脈高壓者，僅可聽到SM，P2。 2.

7、周圍血管征陽性。 3. 差異性紫紺（晚期）。先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn) 中度以上的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者，可在心電圖上發(fā)現(xiàn)左心室肥大和左心房肥大。但隨著病情的發(fā)展，肺血管阻力和右心壓力增大，心電圖逐漸從單純左心肥厚向左右心肥大和右心肥大發(fā)展，同時(shí)可有電軸右偏。先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)心電軸先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)心電軸先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)X X線胸片線胸片 胸部X線平片可見心尖下移、左心室增大，肺動(dòng)脈高壓時(shí)可見右心室增大、肺動(dòng)脈段隆起、肺門血管影加深，呈肺多血表現(xiàn)。 先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)PDA BPDA B超模式圖超模式圖先心病術(shù)后監(jiān)護(hù) PDA的治療的治療 1 1、藥物治療、藥物治療：指對合并心力衰竭及艾森 曼格綜合征的治療

8、。 2 2、外科治療、外科治療：一種是動(dòng)脈導(dǎo)管的結(jié)扎術(shù) 或切斷縫合術(shù)；一種是經(jīng) 肺動(dòng)脈切口的未閉動(dòng)脈導(dǎo) 管縫合術(shù)。 3 3、介入治療、介入治療先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)PDAPDA手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)適應(yīng)證 1. 早產(chǎn)嬰兒可先服用消炎痛，促進(jìn)導(dǎo)管閉合， 嬰幼兒有心衰者，應(yīng)提早手術(shù)。 2. 最適當(dāng)?shù)氖中g(shù)年齡為6-14歲 (現(xiàn)已提前)。 3. 肺動(dòng)脈高壓者，如仍為左向右分流，應(yīng)積極 手術(shù)。 4. 并發(fā)心內(nèi)膜炎者，最好控制感染2個(gè)月后手術(shù)。先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)PDAPDA的手術(shù)切口的手術(shù)切口先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)PDAPDA的解剖的解剖先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)主要手術(shù)并發(fā)癥主要手術(shù)并發(fā)癥 1. 導(dǎo)管破裂,大出血2. 喉返神經(jīng)損傷3. 假性動(dòng)

9、脈瘤形成4. 導(dǎo)管再通先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)術(shù)后監(jiān)護(hù)術(shù)后監(jiān)護(hù)控制高血壓：硝普鈉ug/min泵入輔助通氣觀察有無喉返神經(jīng)損傷胸腔引流液的觀察有無導(dǎo)管再通先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)房間隔缺損房間隔缺損 (Atrial Septal Defect ASD) 房間隔缺損房間隔缺損（ASD)是一種較常見的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向。先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)ASD:病理生理病理生理先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)分分 類類先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 癥狀癥狀： 1. 繼發(fā)孔缺損，一般青年期出現(xiàn)癥狀，主要為 勞累后氣促、心悸、心房顫動(dòng)，易致呼 吸道 感染。 2. 原發(fā)孔缺損癥狀出現(xiàn)早，早期可出現(xiàn)肺高壓 和心

10、衰。 晚期可因重度肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流而 有青紫，形成艾森曼格綜合癥。 先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 體征：體征： 最典型的體征為肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定分裂，并可聞及-級收縮期噴射性雜音，此系肺動(dòng)脈血流增加，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲并相對性狹窄所致。先心病術(shù)后監(jiān)護(hù) 心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn)不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，電軸右偏先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)X X線表現(xiàn)線表現(xiàn) 右房、右室增大、肺動(dòng)脈段突出及肺血管影增多。先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)房缺：二維超聲模式圖房缺：二維超聲模式圖先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)治治 療療小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損

11、在一歲以內(nèi)不需治療。目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開胸手術(shù)兩種治療方法。先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)主要手術(shù)并發(fā)癥主要手術(shù)并發(fā)癥 殘余分流 心律失常 急性左心衰竭 動(dòng)脈栓塞先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)術(shù)后監(jiān)護(hù)術(shù)后監(jiān)護(hù) 觀察心律的變化 控制入量，防止左心衰 術(shù)前合并肺高壓，延長輔助通氣時(shí)間先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)室間隔缺損室間隔缺損 (Ventricular Septal Defect VSD) 室間隔缺損室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流的先心病。約占先心病的25%。先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)VSDVSD病理生理病理生理 左心室血流左心室血流 VSD 右右 心心 室室 右室容量負(fù)荷右室容量負(fù)荷

12、大室缺右室壓力可升高大室缺右室壓力可升高 左向右分流量左向右分流量 肺動(dòng)脈容量肺動(dòng)脈容量 肺動(dòng)脈血管病變肺動(dòng)脈血管病變,導(dǎo)致壓力導(dǎo)致壓力 右心負(fù)荷右心負(fù)荷, 右室壓力右室壓力 右向左分流右向左分流 Eisenmenger syndrome n 先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)分分 類類（1）膜部缺損）膜部缺損：約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個(gè)亞型。（2）漏斗部缺損）漏斗部缺損：約占20%，分為干下型和嵴內(nèi)型二個(gè)亞型。（3）肌部缺損）肌部缺損：約占2%，分為流入道和小梁區(qū)二個(gè)亞型。先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 癥狀癥狀： 1. 缺損小，一般無癥狀。 2. 缺損大，嬰兒期反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，甚

13、至左心衰。 3. 2歲后呼吸道癥狀好轉(zhuǎn)，但出現(xiàn)勞累后心 悸。 4. 肺動(dòng)脈高壓病例可出現(xiàn)紫紺和右心衰。先心病術(shù)后監(jiān)護(hù) 體征：體征： 1. 胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮 期雜音，伴有震顫。 2. 分流量較大者在肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)可聞及第二 心音增強(qiáng)或亢進(jìn)。先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn)中等缺損的心電圖示左心室肥厚，并隨肺血管阻力逐漸增加，心電圖也由左心室肥厚轉(zhuǎn)變?yōu)殡p心室肥厚大缺損者表現(xiàn)為右心室肥厚及右束支傳導(dǎo)阻滯較小缺損的心電圖大多正?；蛴凶笫腋唠妷合刃牟⌒g(shù)后監(jiān)護(hù)胸部胸部X X線片（）線片（） 小室缺可無異常征象 中等室缺可見肺血增多，心影略向左增大先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)胸部胸部X X線片（

14、）線片（）大室缺表現(xiàn)為肺動(dòng)脈及其 主要分支擴(kuò)張，心影大小 不一，表現(xiàn)為左房、左室 大，或左房、左室、右室 大或以右室增大為主。先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)VSD: VSD: 二維超聲模式圖二維超聲模式圖先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)先心病室缺的自然閉合率在21%-63%，5歲以上閉合機(jī)會(huì)較少。巨大VSD，25-50%嬰兒在1-2歲內(nèi)因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，應(yīng)在嬰兒期嬰兒期手術(shù)。內(nèi)科介入治療介入治療和外科手術(shù)外科手術(shù)治療兩種方法。先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)主要手術(shù)并發(fā)癥主要手術(shù)并發(fā)癥 殘余分流 房室傳導(dǎo)阻滯 肺動(dòng)脈高壓先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)術(shù)后監(jiān)護(hù)術(shù)后監(jiān)護(hù) 密切觀察病人心律、心率的變化密切觀察病人心律、心率的變化 維護(hù)左心功能維護(hù)左心功能

15、 預(yù)防發(fā)生肺高壓危象：預(yù)防發(fā)生肺高壓危象： 延長輔助通氣時(shí)間 保證充分供氧 合理調(diào)節(jié)通氣參數(shù) 減少刺激，充分鎮(zhèn)靜 應(yīng)用血管擴(kuò)張劑 NO吸入先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥 (Tetralogy of Fallot TOF) 最常見的紫紺型先天性心臟病，包括四種不同病變：室間隔缺損、肺動(dòng)脈室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚狹窄、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)病病理理生生理理先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)病理生理病理生理流出道狹窄右室排血右心室壓力右心衰主動(dòng)脈騎跨：右心室靜脈血主動(dòng)脈紫紺肺動(dòng)脈狹窄輕左向右分流無紫紺型TOF肺動(dòng)脈狹窄重右向左分流紫紺型TOF先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 癥狀：

16、癥狀： 1. 紫紺，新生兒期即可出現(xiàn)，哭鬧時(shí)顯著，可 逐年加重。 2. 氣促、喜蹲踞。 3. 嚴(yán)重者可有缺氧性昏厥、抽搐。先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 體征：體征： 1 . 發(fā)育不良。 2 . 口唇、甲床紫紺，杵狀指（趾）。 3 . 胸骨下段左緣可聽到響亮、粗糙的收縮期 噴射性雜音。先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn)表現(xiàn)為右心室肥厚，電軸右偏。先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)X X線胸片線胸片肺紋理細(xì)小，肺動(dòng)脈段凹陷，右心室肥大，心尖上翹，形成靴狀心。先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)法洛四聯(lián)癥：法洛四聯(lián)癥： 二維超聲模式圖二維超聲模式圖先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)手術(shù)適應(yīng)癥：手術(shù)適應(yīng)癥： 癥狀輕者，可在1歲內(nèi)施行根治術(shù)。嬰兒期，如缺氧嚴(yán)重，屢發(fā)呼吸道感染或昏厥者，可先行姑息性手術(shù)，稍長大后再行根治術(shù)，有條件亦可行根治術(shù)。先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)TOF TOF 的姑息性手術(shù)的姑息性手術(shù)體-肺動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)TOFTOF根治術(shù)：根治術(shù)： 切開右室流出道先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)TOFTOF根治術(shù)：根治術(shù)：疏通右室流出道先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)TOFTOF根治術(shù)：根治術(shù)： 顯露和修補(bǔ)室缺先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)TOFTOF根治術(shù)：根治術(shù)：用自體心包擴(kuò)大右心室流出道先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)主要手術(shù)并發(fā)癥主要手術(shù)并發(fā)癥 低心排 ARDS：灌