口腔粘膜大皰類疾病ppt課件

1、口腔粘膜大皰類疾病Oral Vesiculobullous DiseasesBACK TO INDEXNEXT總論總論選擇相應(yīng)內(nèi)容點(diǎn)擊選擇相應(yīng)內(nèi)容點(diǎn)擊BACK天皰瘡天皰瘡瘢痕性類天皰瘡瘢痕性類天皰瘡大皰性類天皰瘡大皰性類天皰瘡其他大皰性疾病其他大皰性疾病本課小結(jié)本課小結(jié)單純皰疹單純皰疹Herpes simplexNEXT帶狀皰疹帶狀皰疹Herpes zoster水痘水痘Chicken poxNEXT多形紅斑多形紅斑Erythema multiform藥物過(guò)敏性口炎藥物過(guò)敏性口炎Allergic medicamentosus stomatitisNEXT病毒感染性病毒感染性變態(tài)反應(yīng)性變態(tài)反應(yīng)性自

2、身免疫性自身免疫性創(chuàng)傷性創(chuàng)傷性斑紋類斑紋類單純皰疹單純皰疹帶狀皰疹、水痘帶狀皰疹、水痘藥疹藥疹接觸性口炎接觸性口炎多型紅斑（斯多型紅斑（斯 約綜合征）約綜合征）天皰瘡天皰瘡類天皰瘡類天皰瘡尋常型尋常型增殖型增殖型葉葉 型型紅斑型紅斑型瘢痕性瘢痕性大皰性大皰性扁平苔蘚扁平苔蘚盤狀紅斑狼瘡盤狀紅斑狼瘡粘膜血皰粘膜血皰NEXT皰性損害皰性損害一一. 總論總論BACK皰的概念皰的概念疾病范疇疾病范疇皰皰 vesicle 粘膜或皮膚內(nèi)儲(chǔ)存液體而成粘膜或皮膚內(nèi)儲(chǔ)存液體而成 水皰水皰 water blister 皰內(nèi)容物為漿液皰內(nèi)容物為漿液 血皰血皰 blood blister 皰內(nèi)容物為血液皰內(nèi)容物為血液

3、 膿皰膿皰 pustule 皰內(nèi)容物為膿液皰內(nèi)容物為膿液大皰大皰 bulla 直徑直徑 5mm上皮內(nèi)皰上皮內(nèi)皰 上皮下皰上皮下皰NEXT血皰血皰Blood blister水皰水皰Water blisterNEXTBACK上皮下皰上皮下皰subepithelial bulla上皮內(nèi)皰上皮內(nèi)皰intraepithelial bulla二二.天皰瘡（天皰瘡（pemphigus）1. 概述概述(preface) 嚴(yán)重嚴(yán)重 (severity) 致死性疾病致死性疾病 激素激素(corticosteroid) 的使用降低了的使用降低了死亡率死亡率NEXTNEXT 慢性慢性(chronicity) 不易愈合

4、不易愈合 反復(fù)發(fā)作反復(fù)發(fā)作 皮膚皮膚 粘膜聯(lián)合疾病粘膜聯(lián)合疾病 (skin-mucosa associated disease ) 尋常型口腔損害多見尋常型口腔損害多見 其他型口腔損害少見其他型口腔損害少見 分類分類classification尋常型尋常型 pemphigus vulgaris增殖型增殖型 pemphigus vegetans葉葉 型型 pemphigus foliaceus紅斑型紅斑型 pemphigus erythematousNEXT2. 病因病因(pathogeny) 不明不明 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 autoimmune disease 抗棘細(xì)胞層間粘合物質(zhì)的自

5、身抗體抗棘細(xì)胞層間粘合物質(zhì)的自身抗體3. 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) (clinical manifestation)NEXTNEXT鼻、眼、鼻、眼、生殖器、生殖器、肛門肛門早期少早期少 突發(fā)突發(fā) 尼氏征尼氏征(+)(+)摩擦區(qū)摩擦區(qū)多種病損并存多種病損并存自覺癥狀自覺癥狀早早 常見常見口腔各部位口腔各部位水皰水皰 糜爛糜爛尼氏征尼氏征(+(+) )尋常型尋常型/面部蝶型紅斑面部蝶型紅斑少見少見紅斑型紅斑型眼、生眼、生殖器殖器鱗屑痂邊緣翹起如葉鱗屑痂邊緣翹起如葉正?；蜉p微紅正常或輕微紅腫、糜爛腫、糜爛葉型葉型鼻、生鼻、生殖器殖器早期發(fā)生早期發(fā)生腋腋 臍臍 肛門肛門乳頭狀增殖乳頭狀增殖 尼氏征尼氏征(+)

6、(+)唇紅緣增殖唇紅緣增殖尼氏征尼氏征(+)(+)增殖型增殖型其其 他他皮皮 膚膚口口 腔腔分型分型4. 病理病理(pathology) 棘層松解棘層松解 上皮內(nèi)皰上皮內(nèi)皰 棘層松解細(xì)胞棘層松解細(xì)胞NEXT5. 診斷診斷(diagnose)1）病史）病史2）臨床表現(xiàn)）臨床表現(xiàn) 尋常型：口腔損害最早尋常型：口腔損害最早 最重最重 增殖型：皰底肉芽組織增殖增殖型：皰底肉芽組織增殖 葉型：皮損為主葉型：皮損為主 松弛大皰松弛大皰 鱗屑痂邊翹如葉鱗屑痂邊翹如葉 紅斑型：紅斑型：皮損為主皮損為主 面部對(duì)稱紅斑面部對(duì)稱紅斑 鱗屑痂鱗屑痂NEXT3）特殊檢查）特殊檢查活檢活檢細(xì)胞學(xué)：細(xì)胞學(xué)：涂片尋找棘層松解

7、細(xì)胞（天皰瘡細(xì)胞）涂片尋找棘層松解細(xì)胞（天皰瘡細(xì)胞）免疫熒光法：免疫熒光法：直接法直接法 間接法間接法 顯示棘細(xì)胞層間抗細(xì)胞粘合物質(zhì)的抗體顯示棘細(xì)胞層間抗細(xì)胞粘合物質(zhì)的抗體4）全身情況：惡病質(zhì)）全身情況：惡病質(zhì)NEXT6. 鑒別診斷鑒別診斷 (differential diagnoses)天皰瘡天皰瘡多形紅斑多形紅斑剝脫性齦炎剝脫性齦炎大皰性表皮松解癥大皰性表皮松解癥疾病歸類疾病歸類臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)好發(fā)部位好發(fā)部位全身情況全身情況NEXT7. 治療治療 (treatment)支持療法：高蛋白支持療法：高蛋白 高維生素飲食高維生素飲食 水電解質(zhì)平衡水電解質(zhì)平衡 輸血輸血皮質(zhì)激素皮質(zhì)激素 首選首選

8、 規(guī)則用藥：規(guī)則用藥：起始起始 控制控制 減量減量 維持維持 加用加用免疫抑制劑免疫抑制劑可減少激素用量可減少激素用量 加用加用抗生素抗生素預(yù)防繼發(fā)感染預(yù)防繼發(fā)感染 注意注意禁忌證和不良反應(yīng)禁忌證和不良反應(yīng) NEXT 局部：局部：0.5達(dá)克羅寧止痛達(dá)克羅寧止痛 皮質(zhì)散消炎皮質(zhì)散消炎 中醫(yī)中藥中醫(yī)中藥NEXT增 殖 性 天 皰 瘡 治 療 前 后增 殖 性 天 皰 瘡 治 療 前 后BACK三三.瘢痕性類天皰瘡瘢痕性類天皰瘡 （cicatricial pemphigoid)概述概述 良性粘膜類天皰瘡良性粘膜類天皰瘡 benign mucosa membrane pemphigoid病因病因 自身

9、免疫性疾病自身免疫性疾病 抗基底膜抗體抗基底膜抗體NEXT臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)病理：病理：上皮下皰上皮下皰 無(wú)棘層松解無(wú)棘層松解免疫熒光直接法免疫熒光直接法 基底膜區(qū)連續(xù)細(xì)長(zhǎng)熒光帶基底膜區(qū)連續(xù)細(xì)長(zhǎng)熒光帶NEXT5. 診斷診斷 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 活檢活檢 免疫熒光法免疫熒光法6. 鑒別診斷鑒別診斷 尋常型天皰瘡尋常型天皰瘡 多形滲出性紅斑多形滲出性紅斑 糜爛性扁平苔癬糜爛性扁平苔癬NEXT7. 治療治療 局部局部：抗炎：抗炎 抗粘連抗粘連 全身：激素全身：激素 紅霉素紅霉素BACK四四.大皰性類天皰瘡大皰性類天皰瘡 （bullous pemphigoid）1. 概述概述 病程長(zhǎng)，預(yù)后好病程長(zhǎng)，預(yù)后好

10、2. 病因病因 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 抗基底膜抗體抗基底膜抗體NEXT3. 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 口腔：少見口腔：少見 皰小皰小 不易破不易破 尼氏征尼氏征() 頰部多見頰部多見 皮膚：外觀正常皮膚或紅斑的基礎(chǔ)上起皮膚：外觀正常皮膚或紅斑的基礎(chǔ)上起 大皰大皰 尼氏征尼氏征()NEXT大皰性類天皰瘡大皰性類天皰瘡NEXT大皰性類天皰瘡大皰性類天皰瘡NEXT4. 病理病理 上皮下皰上皮下皰 無(wú)棘層松解無(wú)棘層松解 連續(xù)細(xì)長(zhǎng)熒光帶（直接免疫熒光）連續(xù)細(xì)長(zhǎng)熒光帶（直接免疫熒光）5. 診斷：診斷：皮膚大皰皮膚大皰 免疫熒光免疫熒光NEXT6. 鑒別診斷鑒別診斷大皰類天大皰類天皰瘡皰瘡瘢痕類天瘢痕類天皰

11、瘡皰瘡尋常型天尋常型天皰瘡皰瘡大皰性表皮松大皰性表皮松解癥解癥病因病因臨床臨床病理病理預(yù)后預(yù)后NEXT7. 治療治療 激素激素 氨苯砜氨苯砜 四環(huán)素四環(huán)素 煙酰胺聯(lián)合煙酰胺聯(lián)合BACK五五.其他大皰性疾病其他大皰性疾?。ㄒ唬╊愄彀挴彉颖馄教μ\（一）類天皰瘡樣扁平苔蘚（lichen planus pemphigoides，LPP） 同時(shí)有典型的同時(shí)有典型的LP、BP特征特征 又有獨(dú)特又有獨(dú)特的抗原結(jié)構(gòu)分子的抗原結(jié)構(gòu)分子NEXT1. 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 口腔：緊張性大皰網(wǎng)狀白條紋口腔：緊張性大皰網(wǎng)狀白條紋 皮膚：與大皰性類天皰瘡相似皮膚：與大皰性類天皰瘡相似 尼氏征尼氏征()NEXT2. 診斷與鑒別

12、診斷與鑒別 無(wú)公認(rèn)診斷標(biāo)準(zhǔn)無(wú)公認(rèn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 有典型有典型LP BP特征。特征。 基底膜帶有基底膜帶有IgG、C3線狀沉淀，線狀沉淀，IIF血清中血清中與抗基底膜帶抗原結(jié)合沉淀與抗基底膜帶抗原結(jié)合沉淀 鑒別：大皰性扁平苔蘚鑒別：大皰性扁平苔蘚 大皰性類天皰瘡大皰性類天皰瘡 大皰性紅斑狼瘡大皰性紅斑狼瘡 大皰性表皮松解癥大皰性表皮松解癥NEXT3. 治療治療 強(qiáng)的松強(qiáng)的松硫唑嘌呤硫唑嘌呤灰黃霉素灰黃霉素NEXT（二）副腫瘤性天皰瘡（二）副腫瘤性天皰瘡 (paraneoplastic pemphigus, PNP) 體內(nèi)腫瘤的循環(huán)體液因子或其代謝產(chǎn)物的作體內(nèi)腫瘤的循環(huán)體液因子或其代謝產(chǎn)物的作用用誘發(fā)天

13、皰瘡誘發(fā)天皰瘡副腫瘤性天皰瘡副腫瘤性天皰瘡（三）線性（三）線性IgA大皰性皮膚病大皰性皮膚病 無(wú)密集的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)帶無(wú)密集的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)帶 有微膿腫和纖維蛋白沉淀有微膿腫和纖維蛋白沉淀BACKSummary Like the skin, the oral mucosa manifests a variety of vesiculobullous diseases（大皰類疾（大皰類疾?。┎。? These vary in frequency, severity, and systemic consequence. The most important vesiculobullous di

14、seases are “pemphigus”（天（天皰瘡）皰瘡） and “pemphigoid”（類天皰瘡）（類天皰瘡）. NEXT Pemphigus vulgaris（尋常型天皰瘡）（尋常型天皰瘡）is a serious chronic vesiculobullous disease of mucosa and skin. The disease is seen almost totally in adults over the age of 60 years. The specific cause of the disease is poorly understood. Howeve

15、r, autoimmune reaction（自身免疫）（自身免疫） is thought to be important in the pathogenesis of it. NEXTAn autoimmune mechanism is suggested by the finding of antibodies in the lesions of skin and mucasa localized in the intercellular（細(xì)胞間）（細(xì)胞間） spaces between epithelial cells. The presence of antidesmosomal an

16、tibodies（抗橋（抗橋粒抗體）?？贵w） results in the dissolution of intercellular cementing substance （細(xì)胞間粘合物質(zhì)）（細(xì)胞間粘合物質(zhì)）. This process results in intraepithelial（上皮內(nèi)）（上皮內(nèi)） separation of the stratum germinativum （基底層）（基底層） from the underlying stratum spinosum （棘層）（棘層）, with subsequent acantholysis （棘層松解）（棘層松解） and

17、loss of epithelial integrity. NEXTOral lesions are present in almost all cases of pemphigus vulgaris and often precede skin involvement. Any area of the mouth may be involved, including mucosal surfaces and gingivae. In severe cases almost the entire oral mucasa may be affected, with vesiculobullous

18、 lesions in various stages of development, regression, and healing. NEXT The skin lesions are initially vesiculobullous eruptions that subsequently ulcerate and are then prone to secondary infection and poor healing. Diagnosis of the disease is based on history, clinical examination, cytologic smear

19、s（細(xì)胞學(xué)（細(xì)胞學(xué)涂片）涂片）, biopsy, and immunofluorescent（免疫熒免疫熒光）光） techniques. NEXTAlthough there is no cure for pemphigus vulgaris, the disease can usually be successfully controlled with immunosuppressive drugs such as prednisone（強(qiáng)的松）（強(qiáng)的松）. But these drugs may produce significant side effects. Local oral s

20、ymptoms can be controlled with palliative rinses or ointment, such as dyclonine（達(dá)克羅寧）（達(dá)克羅寧） and benzocaine（苯佐卡因）（苯佐卡因） in orabase. NEXTPemphigoid(類天皰瘡類天皰瘡) includes cicatricial pemphigoid and bullous pemphigoid. They are also autoimmune diseases. Unlike pemphigus, the antibodies are demonstrated in

21、the area of the epithelial basement membrane. Consequently, subepithelial vesiculobullous lesion arise, in which separation is noted between the epithelium and the underlying connective tissue. NEXT本課小結(jié)本課小結(jié)天皰瘡的發(fā)病機(jī)制天皰瘡的發(fā)病機(jī)制天皰瘡和類天皰瘡的臨床分型及其表現(xiàn)天皰瘡和類天皰瘡的臨床分型及其表現(xiàn)特征特征天皰瘡的病理基礎(chǔ)天皰瘡的病理基礎(chǔ)口腔粘膜大皰類疾病的皮膚損害，建立口腔粘膜大皰類

22、疾病的皮膚損害，建立粘膜粘膜皮膚聯(lián)發(fā)疾病概念皮膚聯(lián)發(fā)疾病概念鑒別診斷鑒別診斷皮質(zhì)激素在天皰瘡和類天皰瘡治療中的皮質(zhì)激素在天皰瘡和類天皰瘡治療中的應(yīng)用方法、效果、注意事項(xiàng)應(yīng)用方法、效果、注意事項(xiàng)BACK天皰瘡天皰瘡pemphigusNEXT天皰瘡天皰瘡pemphigusNEXT天皰瘡天皰瘡pemphigus揭皮試驗(yàn)揭皮試驗(yàn)()BACK天皰瘡天皰瘡pemphigusBACKBACK增殖性天皰瘡增殖性天皰瘡Pemphigus vegetansBACK棘層松解棘層松解 （400）acantholysisBACK上皮內(nèi)皰（上皮內(nèi)皰（120）Intraepithelial bullaBACK棘層松解細(xì)胞（棘層松解細(xì)胞（2000）Acantholytic cellBACK上皮下皰（上皮下