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文檔簡介
1、第十六章唾液腺疾病第一節(jié)唾液腺非腫瘤性病變慢性唾液腺炎(chronic sialadenitis )舍格倫綜合癥(Sj?gren syndrome )好發(fā)下頜下腺和腮腺40歲以上女性,腮腺多見病因結(jié)石(50%)異物、瘢痕攣縮 堵塞導(dǎo)管引起的化膿性炎癥自身免疫性疾病病變多單側(cè)多為雙側(cè)口腔表現(xiàn)可有口臭唾液分泌減少,猖獗齲,黏膜干燥,舌背絲狀 乳頭萎縮, 舌表面光滑潮紅呈鏡面舌腺體表現(xiàn)唾液腺局部腫大有酸脹感(導(dǎo) 管阻塞 癥狀),進(jìn)食時加重;擠壓患側(cè)腮腺 可流出少量粘 稠而有咸味的液體(膿 液)腺體腫大邊界彌漫不清,擠壓腺體可見渾濁的 絮狀唾液或膿液流出,可觸及結(jié)節(jié)樣軟腫塊,界限不清腮腺、牛牝 造影主
2、導(dǎo)管呈臘腸狀,末梢導(dǎo)管點(diǎn)球狀分支導(dǎo)管不顯影,末梢導(dǎo)管擴(kuò)張呈點(diǎn)狀、球狀、腔狀腺泡病變腺泡萎縮消失并逐漸被纖維結(jié)締組織增生取代淋巴細(xì)胞浸潤于腺泡之間,腺泡結(jié)構(gòu)破壞,被密集的淋巴細(xì)胞(早T晚B)取代并形成濾泡,小葉輪廓尚存,缺乏纖維結(jié)締組織修復(fù)導(dǎo)管病變導(dǎo)管擴(kuò)張,內(nèi)含炎細(xì)胞;導(dǎo)管 上皮增 生,可見鱗化導(dǎo)管周圍間質(zhì)中可見淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤, 雜且少; 導(dǎo)管上皮增生形成實性上皮團(tuán)片即肌上皮島,內(nèi)可有嗜 伊紅無定形物質(zhì)補(bǔ):(一)舍格倫綜合癥【舍格倫綜合癥】(Sj?gren syndrome )種以慢性唾液腺炎、口干癥、干燥性角膜炎為主要臨床表現(xiàn),并可伴全身性自身免疫性結(jié)締組織?。愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡),
3、病因不明的自身免疫性疾病。1?腺體病變:肉眼可見腺體彌漫性腫大或形成結(jié)節(jié)狀軟包塊,小葉不明顯(1)唾液分泌減少,猖獗齲,黏膜干燥,舌背絲狀乳頭萎縮,舌表面光滑潮紅呈鏡面舌;(2)淚腺腫大,分泌減少,干燥性角膜結(jié)膜炎,患者有異物感2?類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎:血沉加快、巨球蛋白血癥、類風(fēng)濕因子陽性、原發(fā)可見抗-SS-A,抗-SS-B抗體,繼發(fā)可見抗導(dǎo)管自身抗體。3?診斷:取唇腺(病變相似,肌上皮略少)活檢,可見擴(kuò)張明顯的導(dǎo)管周圍有淋巴細(xì)胞局灶性浸潤;50個以上淋巴細(xì)胞局灶性浸潤稱為1灶,1灶/4mm 2以上有診斷意義。(二) 唾液腺囊腫 (salivary gland cyst ):纖維結(jié)締組織囊壁、上皮襯
4、里和不等量腔內(nèi)容物構(gòu) 成的腫瘤樣病變。(尚有無上皮襯里的假性膿腫,如外滲性黏液膿腫)1?舌下囊腫:又稱蛤蟆腫,多由外傷引起。2?淋巴上皮囊腫:慢性炎癥使局部淋巴樣間質(zhì)和局限性上皮增生所致,囊腔內(nèi)涵漿液分泌物。第二節(jié) 唾液腺腫瘤:起源相似,類型相似一、概述1?疾病基本特點(diǎn)(1 )部位:大唾液腺易發(fā)生于腮腺,小唾液腺易發(fā)生于腭腺;惡性腫瘤發(fā)生于舌下腺多;<17 歲)者良惡性比例、上(2)類型:發(fā)生于成人者良性居多,多位上皮源性;青少年(皮間葉源性比例均約相等。(3)預(yù)后:鱗癌生存率恒定,腺癌生存率逐年下降。2. 組織發(fā)生學(xué)(1)肌上皮細(xì)胞:具有雙向分化能力 表現(xiàn)為間葉性的成纖維樣、黏液軟骨樣
5、結(jié)構(gòu),表達(dá)酸性黏多糖; 表現(xiàn)為上皮性的漿細(xì)胞樣、上皮細(xì)胞樣結(jié)構(gòu),表達(dá)細(xì)胞角蛋白。(2)發(fā)展至晚期形態(tài)復(fù)雜,原因可包括:異質(zhì)性、去分化、良性惡變、肌上皮雙向分化。(3) 代表性理論:半多能雙儲備細(xì)胞理論、多細(xì)胞理論。3. 鑒別診斷方法:免疫組化(1)淀粉酶:鑒別腺泡細(xì)胞癌與其他透明細(xì)胞性腫瘤;(2)Calponin 、S-100 、肌動肌球蛋白:鑒別肌上皮腫瘤;(3)細(xì)胞角蛋白:區(qū)別未分化癌與惡性淋巴瘤與其他肉瘤;( 4 )癌胚抗原、甲狀腺球蛋白:區(qū)別原發(fā)腮腺腫瘤和轉(zhuǎn)移性甲狀腺癌;( 5 )雄激素受體:鑒別腮腺導(dǎo)管癌;( 6 ) Ki-67 ( MIB-1 ):判定腫瘤細(xì)胞增殖能力,指導(dǎo)放化療。
6、二、唾液腺上皮性良性腫瘤(一) 多形性腺瘤【多形性腺瘤】( pleomorphic adenoma )是一種包膜情況不一,以結(jié)構(gòu)多形性而不是細(xì)胞多 形性為顯著 特征的腫瘤,通常情況下上皮和變異肌上皮成分、黏液軟骨樣成分混合存在。1. 好發(fā):多見于 40 歲左右,是最常見的頜面部良性腫瘤( 87% );大唾液腺多見于腮腺,小 唾液腺多 見于腭部。2?肉眼病變:生長緩慢的腫塊( 2? 5cm), 多呈不規(guī)則形表面可有結(jié)節(jié),位于黏膜表面時可 形成創(chuàng)傷性潰瘍; 表面由有包膜, 但由于生長速度不均可致部分部位薄或缺如, 易發(fā)生浸潤。3?鏡下改變:結(jié)構(gòu)復(fù)雜,基本結(jié)構(gòu)可分為(1)腺管樣結(jié)構(gòu): 立方狀腺上皮圍
7、成腺管樣結(jié)構(gòu), 管周為梭形的肌上皮或柱狀的基底細(xì)胞。 管內(nèi)含粉紅色均質(zhì)黏液。(2)肌上皮結(jié)構(gòu):有時可構(gòu)成腫瘤的主要結(jié)構(gòu),其中常見巢狀鱗狀細(xì)胞化生,細(xì)胞間橋明 顯,偶見角化珠(可脫落形成囊腔) ??砂ㄒ韵滦螒B(tài) 漿細(xì)胞樣結(jié)細(xì)胞:圓形核偏位或中位,胞質(zhì)嗜伊紅均質(zhì)狀,呈片狀或彌散狀分布; 梭形上皮細(xì)胞:類似平滑肌,多排列成束或條索狀; 透明肌上皮:胞漿透明;上皮樣細(xì)胞。( 3 )黏液軟骨樣結(jié)構(gòu):復(fù)發(fā)腫瘤中為主要成分 黏液樣結(jié)構(gòu):細(xì)胞梭形疏松排列,黏液PAS 染色弱陽性,提示為結(jié)締組織性黏液; 軟骨樣結(jié)構(gòu):似透明軟骨,基質(zhì)嗜伊紅,似結(jié)締組織染色。4?生物行為: 良性腫瘤,生長緩慢,但因包膜內(nèi)常有瘤細(xì)胞
8、侵入, 包膜有時薄或缺如, 易破 裂發(fā)生種植性轉(zhuǎn)移, 術(shù)后易復(fù)發(fā)。黏液樣物質(zhì)多易復(fù)發(fā),細(xì)胞成分多易癌變。5?組織發(fā)生:閏管或閏管儲備細(xì)胞(上皮或肌上皮分化)。(二) Warthin 瘤【W(wǎng)arthin 瘤】:又稱腺淋巴瘤( adenolynphoma )有腺上皮構(gòu)成的良性腫瘤,常呈囊性,有 時可排列成 乳頭囊狀結(jié)構(gòu)。 內(nèi)層為嗜酸細(xì)胞或大嗜酸性粒細(xì)胞, 外層為小的基底樣細(xì)胞, 排 列成特征性雙層結(jié)構(gòu);間 質(zhì)為含生發(fā)中心的淋巴組織。下極尤多)及其淋巴結(jié),與吸煙、輻射有關(guān)。1?好發(fā):多見于中老年男性,主要發(fā)生于腮腺2?肉眼改變:較小,囊性感,包膜完整界限清楚;切面常有大小不等的囊,內(nèi)含黏液樣、白色或
9、褐色液體,囊腔內(nèi)可有乳頭狀突起;少數(shù)為實性,觸之有泥樣物滲出3?病理改變:含有兩種結(jié)構(gòu):(1)腫瘤性上皮:形成腺管或囊腔樣結(jié)構(gòu),可有乳頭形成。內(nèi)層為嗜酸細(xì)胞或大嗜酸性粒細(xì)胞,呈柵欄狀排;外層為小的基底樣細(xì)胞,較小胞漿嗜酸性。(2 )間質(zhì):反應(yīng)性淋巴組織,可見淋巴濾泡的形成。4?生物行為:良性緩慢生長,復(fù)發(fā)少惡變罕見。5?組織發(fā)生:腺體周圍淋巴結(jié)內(nèi)異位導(dǎo)管的紋管。(三)其他疾病1?肌上皮瘤:一種形態(tài)肌上皮構(gòu)成的良性腫瘤,腺管樣結(jié)構(gòu)少或無。、小梁型、膜性2?基底細(xì)胞腺瘤:腫瘤細(xì)胞為基底樣細(xì)胞,可見實性型(細(xì)胞柵欄狀排列) 型(細(xì)胞團(tuán)周圍有玻璃樣均質(zhì)基底膜結(jié)構(gòu))、管狀型。3?嗜酸性腺瘤:腫瘤細(xì)胞為大
10、嗜酸粒細(xì)胞,間質(zhì)為疏松結(jié)締組織。三、唾液腺上皮性惡性腫瘤(一)粘液表皮樣癌(mucoepidermoid care inoma )1?好發(fā):常見的唾液腺惡性腫瘤(30% );大唾液腺多見于腮腺,小唾液腺多見于腭部2?鏡下病變:腫瘤實質(zhì)由三種細(xì)胞構(gòu)成,間質(zhì)主要為淋巴細(xì)胞浸潤黏液細(xì)胞:柱狀較大,胞漿為空泡狀或泡沫狀,核小位于基底部。中間細(xì)胞:較小,立方狀,類似于上皮的基底細(xì)胞,有干細(xì)胞作用。表皮樣細(xì)胞:類似于棘細(xì)胞,多邊形,核位于胞漿正中,可見細(xì)胞間橋,角化罕見。透明細(xì)胞:有時可見,PAS染色陽性,內(nèi)含糖原。3?生物行為、肉眼病變良惡性各有不同:良性(高分化)惡性(低分化)生物行為生長緩慢,不易復(fù)
11、發(fā)轉(zhuǎn)移生長快,可造成疼痛、潰瘍,易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移較小,似多形性腺瘤;常 無包 膜,常呈囊性大且硬,似癌;包膜不完整,多位實性組成黏液細(xì)胞、表皮樣細(xì)胞中間細(xì)胞、表皮樣細(xì)胞排列巢狀片狀形成囊腔腺腔實性上皮團(tuán),向周圍浸潤特點(diǎn)間質(zhì)較多,常見結(jié)締組織玻璃 樣變型細(xì)胞異型性和核分裂相增多頜骨內(nèi)者可來源于腭骨穿孔),發(fā)生變異肌上皮(形態(tài)4?、組織來源:排泄管儲備細(xì)胞;發(fā)生于口腔者可來源于小唾液腺和口腔黏膜上皮;發(fā)生于 囊腫襯里上皮。(二)腺樣囊性癌( ade noid cystic carci noma )1?好發(fā):多見于中年,無性別差異;常見于腮腺(向表面突出少)和腭腺(可使黏膜破潰或 于舌下腺腫瘤首先考慮腺樣
12、囊性癌。2?肉眼病變:無包膜,沿神經(jīng)浸潤性成長(疼痛、神經(jīng)麻痹)3?鏡下病變:由導(dǎo)管內(nèi)襯上皮(較小,大小一致,立方狀,胞質(zhì)少而透明,核較大深染)和 不規(guī)則)組成。二者可排列形成以下亞型: 篩狀(腺性)型:最常見的結(jié)構(gòu),可見腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊內(nèi)內(nèi)含篩孔狀囊樣腔隙(藕樣) 嗜酸性或嗜堿性黏液或玻璃樣變性物質(zhì);外側(cè)有基底膜樣結(jié)構(gòu)。 管狀型:侵襲性強(qiáng),腫瘤細(xì)胞形成小管狀、條索狀結(jié)構(gòu)??椫醒肟捎凶冃孕g(shù)后常有復(fù)發(fā), 實性型:易復(fù)發(fā)易轉(zhuǎn)移,細(xì)胞較小,胞漿少且嗜堿性,排列為實性上皮團(tuán)快,大片實性組 壞死。4. 生物行為:生長緩慢,細(xì)胞異型性不明顯,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見;易沿神經(jīng)血管浸潤性生長, 可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移5. 組織來源:閏管儲備細(xì)胞。(三
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