肺部少見病的臨床診療ppt課件

1、 肺部少見病 -臨床診治簡(jiǎn)介肺部少見病 種類繁多：肺部本身/全身性疾病表現(xiàn) 間質(zhì)性肺疾病， 肺血管疾病， 肺泡疾病， 氣道疾病， 淋巴細(xì)胞增生性疾病， 特殊感染， 嗜酸細(xì)胞增多肺浸潤(rùn)性肺疾病， 特殊人群的肺部疾病 肺部寄生蟲 肺部肉芽腫性疾病 少見腫瘤等嗜酸細(xì)胞增多性肺疾病的臨床分類明確病因的嗜酸細(xì)胞增多性肺疾病寄生蟲或其他感染所致的嗜酸細(xì)胞增多性肺疾病變應(yīng)性支氣管肺曲菌病(ABPA)和相關(guān)的綜合征醫(yī)源性和毒物誘發(fā)的嗜酸細(xì)胞增多性肺疾病藥物、乳腺放療、毒物等未知病因的嗜酸細(xì)胞增多性肺疾病 局限于肺部的隱源性慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎隱源性急性嗜酸細(xì)胞性肺炎肺部疾病可伴有輕度的肺嗜酸細(xì)胞增多哮喘，嗜酸細(xì)

2、胞支氣管炎 機(jī)化性肺炎隱源性間質(zhì)性肺炎 郎格漢斯細(xì)胞肉芽腫結(jié)節(jié)病 淋巴瘤 與全身疾病相關(guān)變應(yīng)性肉芽腫性血管炎CSS嗜酸細(xì)胞增多綜合征Interstitial pulmonary and bronchiolar disorders / edited by Joseph P 2019知緣由的DPLD，如藥物所致，膠原血管疾病感染相關(guān)的疾病PCP、病毒感染、真菌感染等其他類似的疾?。盒脑葱苑嗡[、癌性淋巴管炎等特發(fā)性間質(zhì)性肺疾病IIP肉芽腫所致DPLD， 如結(jié)節(jié)病其他類型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、組織細(xì)胞增生癥特發(fā)性肺纖維化IPF/UIP除 IPF 以外的特發(fā)性間質(zhì)性肺疾病呼吸性細(xì)支氣管炎伴

3、間質(zhì)性肺疾病RBILD隱原性機(jī)化性肺炎COP脫屑型間質(zhì)性肺疾病DIP急性間質(zhì)性肺疾病AIP非特異性間質(zhì)性肺疾病NSIP淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺疾病LIP彌漫性肺間質(zhì)疾病DPLD Major Idiopathic Interstitial PneumoniasIdiopathic pulmonary fibrosisIdiopathic nonspecific interstitial pneumoniaRespiratory bronchiolitis interstitial lung diseaseDesquamative interstitial pneumoniaCryptogenic org

4、anizing pneumoniaAcute interstitial pneumonia Rare Idiopathic Interstitial PneumoniasIdiopathic lymphoid interstitial pneumoniaIdiopathic pleuropulmonary fibroelastosis Unclassifiable idiopathic interstitial pneumonias The idiopathic interstitial pneumonias“Unclassifiable disease Fleischner 2019 “at

5、 least half of idiopathic cases do not fit the current classification Kevin Brown In Denver, 30% of cases “cannot be classified Similarities at other centres but what do we mean by “unclassifiable disease?血管炎血管炎Vasculitis 繼發(fā)性血管炎：血管炎繼發(fā)于另一確診的疾?。豪^發(fā)性血管炎：血管炎繼發(fā)于另一確診的疾病：如感染、腫瘤、彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅如感染、腫瘤、彌漫性結(jié)締組織病如

6、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、枯燥綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。斑狼瘡、枯燥綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。 原發(fā)性血管炎：不合并有另一種已明確的疾病原發(fā)性血管炎：不合并有另一種已明確的疾病的系統(tǒng)性血管炎。的系統(tǒng)性血管炎。血管炎分類血管炎分類 大血管炎：大血管炎： 巨細(xì)胞顳動(dòng)脈炎巨細(xì)胞顳動(dòng)脈炎 大動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎 中血管血管炎中血管血管炎 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 川崎病川崎病 小血管血管炎小血管血管炎 -Chapel Hill 會(huì)議會(huì)議,1993小血管炎分類小血管炎分類肉芽腫性多血管炎肉芽腫性多血管炎GPA, Wegener肉芽腫肉芽腫嗜酸細(xì)胞肉芽腫性多血管炎嗜酸細(xì)胞肉芽腫性多血管炎 EGPA顯微鏡下多血管炎顯微鏡下

7、多血管炎(MPA)過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎ANCA相相關(guān)性血關(guān)性血管炎管炎主要內(nèi)容 肺部ANCA相關(guān)血管炎 結(jié)節(jié)病 肺泡疾病肺泡蛋白冷靜癥 肺淋巴管平滑肌瘤病 氣道少見病氣道骨化癥、復(fù)發(fā)性多軟骨炎、原發(fā)性支氣管肺淀粉樣變ANCA相關(guān)血管炎的臨床特點(diǎn)l亞急性起病，病程呈現(xiàn)亞急性或慢性者較多亞急性起病，病程呈現(xiàn)亞急性或慢性者較多l(xiāng)發(fā)熱、肺部滲出影常被誤診為肺炎發(fā)熱、肺部滲出影常被誤診為肺炎l沒有典型的細(xì)菌感染的表現(xiàn)沒有典型的細(xì)菌感染的表現(xiàn)WBC升高、黃升高、黃痰等痰等l容易出現(xiàn)呼吸困難和低氧血癥容易出現(xiàn)呼吸困難

8、和低氧血癥l典型者出現(xiàn)多器官功能損害上呼吸道、肺、典型者出現(xiàn)多器官功能損害上呼吸道、肺、腎、其他器官等腎、其他器官等l部分患者血部分患者血ANCAs抗體陽(yáng)性抗體陽(yáng)性血管炎與器官受累Jennette JC, Falk RJ. Small vessel vasculitis. N Engl J Med 2019; 337:15121523血管炎與ANCA檢測(cè)結(jié)果肉芽腫性多血管炎GPA)中年人3040歲，男:女 1.5:1臨床起病相對(duì)緩慢、可分為局限型和全身型。可有發(fā)熱等全身病癥，相對(duì)細(xì)微和“逍遙具有上下呼吸道壞死性肉芽腫性血管炎、腎小球腎炎和小血管炎的臨床表現(xiàn)，胸部X線：多發(fā)性結(jié)節(jié)影，浸潤(rùn)影，多樣

9、性，多變性，游走性，易有空洞。病理特征呈壞死性血管炎。可有cANCA陽(yáng)性其他檢驗(yàn)：提示器官受累或炎癥反響肺功能：阻塞性或混合性妨礙，彌散功能病理特點(diǎn)：肉芽腫伴壞死性血管炎GPA的診斷 典型臨床表現(xiàn)：上下呼吸道病癥，腎損害等典型臨床表現(xiàn)：上下呼吸道病癥，腎損害等 X光表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室結(jié)果光表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室結(jié)果 病理改動(dòng)病理改動(dòng) 鑒別：淋巴瘤樣肉芽腫，嗜酸細(xì)胞肉芽腫性鑒別：淋巴瘤樣肉芽腫，嗜酸細(xì)胞肉芽腫性多血管炎，肺腎出血綜合癥，肺炎，肺結(jié)核，多血管炎，肺腎出血綜合癥，肺炎，肺結(jié)核，鼻竇炎等鼻竇炎等 提高認(rèn)識(shí)是減少漏診的關(guān)鍵提高認(rèn)識(shí)是減少漏診的關(guān)鍵顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎Microscopic p

10、olyangitis，MPA 主要累及小血管，常見腎臟、肺部受累主要累及小血管，常見腎臟、肺部受累 ，很少有免疫復(fù)合物，很少有免疫復(fù)合物堆積于血管壁堆積于血管壁 平均發(fā)病年齡：平均發(fā)病年齡：50歲歲 臨床病癥：發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛、皮疹等臨床病癥：發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛、皮疹等 50%患者肺受累：肺部浸潤(rùn)、結(jié)節(jié)等，表現(xiàn)為咯血患者肺受累：肺部浸潤(rùn)、結(jié)節(jié)等，表現(xiàn)為咯血 84.6患者患者ANCA陽(yáng)性，大部分為陽(yáng)性，大部分為p-ANCA陽(yáng)性陽(yáng)性 病理：局灶性壞死性的全層血管炎，可見纖維素樣壞死和中病理：局灶性壞死性的全層血管炎，可見纖維素樣壞死和中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸

11、性粒細(xì)胞浸潤(rùn) 腎臟：腎小血管炎、壞死性新月體腎小球腎炎腎臟：腎小血管炎、壞死性新月體腎小球腎炎 肺臟：肺毛細(xì)血管炎肺臟：肺毛細(xì)血管炎ANCA相關(guān)性血管炎肺部影像學(xué)特點(diǎn)相關(guān)性血管炎肺部影像學(xué)特點(diǎn) MPA：胸片見雙中下肺實(shí)變影胸片見雙中下肺實(shí)變影CT見雙肺間質(zhì)病變，可見邊緣模糊見雙肺間質(zhì)病變，可見邊緣模糊結(jié)節(jié)影結(jié)節(jié)影肺臟病理：肺泡腔內(nèi)出血，肺泡壁肺臟病理：肺泡腔內(nèi)出血，肺泡壁增厚、中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，增厚、中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)， 小血管周中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)小血管周中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)嗜酸細(xì)胞肉芽腫性多血管炎的診斷規(guī)范 1.支氣管哮喘。 2.白細(xì)胞分類中血嗜酸性粒細(xì)胞10%。 3.單發(fā)性或多發(fā)性單神經(jīng)病變或多神經(jīng)病變。

12、 4.游走性或一過(guò)性肺浸潤(rùn)。 5.鼻竇病變。 6.血管外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。 凡具備上述4條或4條以上者可思索本病的診斷。 部分病人血清IgE顯著升高，并可有IgG增高，且和病情嚴(yán)重程度相關(guān)。支氣管肺泡灌洗液中嗜酸粒細(xì)胞比例可達(dá)33%。尿中可有蛋白和紅細(xì)胞，可伴有膿尿或管型。(美國(guó)1990年風(fēng)濕病學(xué)會(huì)EGPA的胸部影像學(xué)特點(diǎn)治療 戰(zhàn)略：誘導(dǎo)環(huán)境維持緩解 常用藥物：激素+免疫抑制劑環(huán)磷酰胺等 常用方案：激素：2mg/Kg/天， 環(huán)磷酰胺:1小劑量口服法： 2mg/Kg/天1-3個(gè)月，有效后漸減量，總療程1年左右。2靜脈用藥法：每1-2周一次用400mg-800mg。2-3個(gè)月后改為每2-4周1次，

13、漸過(guò)渡到口服維持 其它：新的免疫調(diào)理治療、百炎凈等主要內(nèi)容 肺部ANCA相關(guān)血管炎 結(jié)節(jié)病 肺泡疾病肺泡蛋白冷靜癥 肺淋巴管平滑肌瘤病 氣道少見病氣道骨化癥、復(fù)發(fā)性多軟骨炎、原發(fā)性支氣管肺淀粉樣變結(jié)節(jié)病：定義結(jié)節(jié)?。憾x 一種病因不明 多系統(tǒng)性肉芽腫性疾病， 常累及肺和縱隔淋巴結(jié)， 也可累及全身各個(gè)器官結(jié)節(jié)?。毫餍胁W(xué) 無(wú)客觀資料：無(wú)病癥 估計(jì)發(fā)病率美國(guó)：10萬(wàn)分之一 地域種族差別：歐美東南亞 黑人白人結(jié)節(jié)病的臨床特征 病癥細(xì)微或無(wú)臨床輕，影像學(xué)嚴(yán)重 常有疲勞和生活質(zhì)量下降程度輕 出現(xiàn)肺部啰音410例 估計(jì)患病率為3.7例/百萬(wàn)人口。 好發(fā)于青中年，男性多見，常有吸煙史。 廣州呼吸疾病研討所診

14、治曾經(jīng)接近100例分類 原發(fā)性或稱獲得性 先天性 繼發(fā)性三種類型分類與發(fā)病機(jī)制 原發(fā)性： GM-CSF抗體 先天性：外表活性蛋白B基因突變 繼發(fā)性：骨髓單核細(xì)胞和/或肺泡巨噬細(xì)胞的數(shù)量減少或功能妨礙 臨床表現(xiàn) 活動(dòng)性氣促，咳嗽，咯痰。 全身病癥細(xì)微 可繼發(fā)感染和纖維化 呼吸用力，發(fā)紺，肺部濕啰音和捻發(fā)音呼吸稍增快影像學(xué)改動(dòng) 雙肺彌漫性磨砂玻璃樣影，伴微小點(diǎn)狀改動(dòng)，多數(shù)膈面明晰 HRCT： 肺泡充盈性彌漫性影 支氣管造影征 碎石路Crazy Paving征：病變與增厚的小葉間隔影交錯(cuò) 地圖征：正常與異常邊境明晰輔助檢查L(zhǎng)DH：輕度的升高，與嚴(yán)重程度有一定的相關(guān)性標(biāo)志物的增高：CEA、角蛋白19c

15、ytokeratin 19、 粘液素KL-6、外表活性物質(zhì)蛋白SPA、B、D等抗GM-CSF抗體：原發(fā)性PAP陽(yáng)性 目前尚不是常規(guī)的檢查肺泡灌洗液：混濁牛奶狀，比重很高，沉淀 脂和蛋白含量高，其主要成分為磷脂和糖蛋白 光鏡：大量無(wú)形碎片，PAS陽(yáng)性，宏大的吞噬細(xì)胞 電鏡下可見豐富的層狀小體肺功能：限制性相對(duì)輕 彌散功能DLCO下降相對(duì)重動(dòng)脈血?dú)夥治觯盒秃羲ィ鹾瞎δ芟陆挡±聿±?大體：肺實(shí)變，灰黃色，切面有黃色的液體 鏡下：肺泡及細(xì)支氣管充溢無(wú)形狀的富磷脂蛋白質(zhì)，H-E染色呈紅色，過(guò)碘酸雪夫PAS染色陽(yáng)性。肺泡間隔正常，可合并纖維化或感染 電鏡： 型肺泡上皮層狀體。診斷 臨床表現(xiàn) 影像學(xué) BA

16、L和肺活檢 開胸肺活檢曾經(jīng)沒有必要治療 隨訪察看 全肺灌洗 Mucosolven，胰蛋白酶吸入等 GM-CSF治療 *皮下注射5-9gKg-1天-1 ； *霧化吸入主要內(nèi)容 肺部ANCA相關(guān)血管炎 結(jié)節(jié)病 肺泡疾病肺泡蛋白冷靜癥 肺淋巴管平滑肌瘤病 氣道少見病氣道骨化癥、復(fù)發(fā)性多軟骨炎、原發(fā)性支氣管肺淀粉樣變肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病Lymphangioleiomyomatosis LAM由由 von Stossel 在在 1937 年第一次描畫年第一次描畫病理病理以肺淋巴管、小氣道、小血管以肺淋巴管、小氣道、小血管以及其周圍的平滑肌以及其周圍的平滑肌細(xì)胞彌漫性異常增生為特征，細(xì)胞彌漫性異常

17、增生為特征，導(dǎo)致肺淋巴管、細(xì)支氣管及小導(dǎo)致肺淋巴管、細(xì)支氣管及小血管狹窄或阻塞，血管狹窄或阻塞，可見部分肺泡擴(kuò)張構(gòu)成小氣囊，可見部分肺泡擴(kuò)張構(gòu)成小氣囊，氣囊破裂導(dǎo)致氣胸。氣囊破裂導(dǎo)致氣胸。導(dǎo)致肺功能妨礙的彌漫性間質(zhì)導(dǎo)致肺功能妨礙的彌漫性間質(zhì)性疾病。性疾病?？梢岳奂捌渌课换蚱鞴俚牧芸梢岳奂捌渌课换蚱鞴俚牧馨凸苋硇桶凸苋硇筒∫蚝桶l(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制雌性激素復(fù)合性結(jié)節(jié)性硬皮病(TSC)mTOR (mammalian target of rapamycin)胸片胸片雙肺廣泛雙肺廣泛網(wǎng)格狀以網(wǎng)格狀以及小囊狀及小囊狀影，蜂窩影，蜂窩狀改動(dòng)，狀改動(dòng)，以雙下肺以雙下肺為主，肺為主，肺容積略增容積略增

18、大。大。高分辨高分辨CT雙肺透亮度增高，大小不一的囊狀影，雙肺透亮度增高，大小不一的囊狀影，其間見正常肺組織。其間見正常肺組織。肺功能肺功能阻塞性通氣功能妨礙，彌散功能下降。阻塞性通氣功能妨礙，彌散功能下降。鑒別診斷鑒別診斷主要與肺間質(zhì)性疾病相鑒別主要與肺間質(zhì)性疾病相鑒別1 嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫病變主要位于上葉，有結(jié)節(jié)樣影；病理可見病變主要位于上葉，有結(jié)節(jié)樣影；病理可見Langerhans組織細(xì)胞和周圍炎癥。組織細(xì)胞和周圍炎癥。2 IPF病變主要位于外周，囊狀病變不均勻分布。病變主要位于外周，囊狀病變不均勻分布。治療治療1 糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰氨、糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰氨、 放療欠佳

19、。放療欠佳。2 黃體酮治療拮抗雌激素。黃體酮治療拮抗雌激素。3 雙側(cè)卵巢切除術(shù)，用于黃體酮治療無(wú)效的二線雙側(cè)卵巢切除術(shù)，用于黃體酮治療無(wú)效的二線 治療手段。治療手段。4、雷鉑霉素：最近獲得、雷鉑霉素：最近獲得FDA同意同意5、終末期行肺移植。、終末期行肺移植。 術(shù)后一年生存率約為術(shù)后一年生存率約為70%，三年生存率約為，三年生存率約為50%.預(yù)后預(yù)后以往以為確診后生存時(shí)間普通少于以往以為確診后生存時(shí)間普通少于10年，年，如今有報(bào)道超越如今有報(bào)道超越20年。年。主要內(nèi)容 肺部ANCA相關(guān)血管炎 結(jié)節(jié)病 肺泡疾病肺泡蛋白冷靜癥 肺淋巴管平滑肌瘤病 氣道少見病氣道骨化癥、復(fù)發(fā)性多軟骨炎、原發(fā)性支氣管

20、肺淀粉樣變氣道骨化病(骨構(gòu)成性氣管病) Tracheobronchopathia osteochondroplastica 稀有，病因不明 氣道骨，軟骨化生凸出管腔為特征 不斷出現(xiàn)骨化臨床特征 發(fā)病年齡：平均60歲本所病例4050歲 常見病癥： 咳嗽66% 咯血60% 氣促53% 喘息30% 無(wú)病癥13% 并發(fā)癥表現(xiàn)感染，COPD，支擴(kuò)，氣道阻塞，萎縮性鼻炎等輔助檢查 胸片：多數(shù)無(wú)異常 氣管斷層：珠狀鈣化性凸出4/12，CT陽(yáng)性率高 氣管鏡：卵石樣改動(dòng)，充血，膿性分泌物，活檢為骨性 肺功能：阻塞性輕度 實(shí)驗(yàn)室檢查：無(wú)診斷意義診斷根據(jù) CT或氣管斷層：結(jié)節(jié)狀凸出的鈣化 鑒別診斷：軟骨炎軟骨腫脹伴

21、多發(fā)性鈣化；淀粉樣變結(jié)節(jié)深部鈣化；氣道內(nèi)結(jié)石與淋巴結(jié)相關(guān)的鈣化 支氣管鏡 病理治療 合并癥的治療：感染等 部分治療：冷凍，激光，放射，纖支鏡鉗取復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎R(shí)elapsing Polychondritis 一種類及支氣管、鼻、耳、喉、關(guān)節(jié)等多處軟骨的結(jié)締組織疾病，與本身免疫有關(guān)。 抗軟骨抗體 與SLE，RA等疾病混合存在常見受類部位 耳廓88% 鼻82% 喉和氣管70% 肋軟骨47% 其它內(nèi)耳，關(guān)節(jié)等病理改動(dòng) 部分充血腫脹，肉芽增生 中性粒細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn) 軟骨蟲食樣破壞，壞死與再生，軟骨細(xì)胞減少，纖維組織替代軟骨臨床表現(xiàn) 與受類部位有關(guān)，早期無(wú)病癥 呼吸系統(tǒng)病癥：咳嗽，氣促，喘息

22、，咳痰等，最終導(dǎo)致氣道嚴(yán)重阻塞 體征：耳廓發(fā)黑變薄，鼻樑塌陷、色素冷靜，關(guān)節(jié)軟骨腫脹變形等。 氣管阻塞的體征：吸氣性呼吸困難，喘鳴，雙下肺支氣管呼吸音加強(qiáng)等檢查 非特異性：ESR，CRP+，IgA ，磷酸酶等 本身免疫性目的：多數(shù)正常 CT或氣管斷層：氣管，支氣管廣泛不規(guī)那么的狹窄伴部分腫脹 氣管鏡：粘膜腫脹，充血，狹窄，膿性分泌物，壞死物診斷診斷 臨床表現(xiàn) 氣管鏡改動(dòng) CT或氣管斷層改動(dòng) 病理治療 激素： 1mg/Kg/天， 環(huán)磷酰胺。 氨苯砜：從25mg/天100mg/天3-6月 環(huán)胞素A： 硫唑嘌呤：100mg/天，維持：50mg/天 支架淀粉樣變的概念淀粉樣變的概念 ?淀粉樣變性是一種

23、由多糖蛋白組成的淀粉樣變性是一種由多糖蛋白組成的 淀粉樣物質(zhì)異常堆積在多種組織內(nèi)從而淀粉樣物質(zhì)異常堆積在多種組織內(nèi)從而呵斥組織損害的一類疾病呵斥組織損害的一類疾病?全身性和局限性全身性和局限性; ; ?原發(fā)性和繼發(fā)性原發(fā)性和繼發(fā)性原發(fā)性支氣管肺淀粉樣變的概念原發(fā)性支氣管肺淀粉樣變的概念&指無(wú)系統(tǒng)性淀粉樣的情況下指無(wú)系統(tǒng)性淀粉樣的情況下, ,淀粉樣物質(zhì)淀粉樣物質(zhì) 在肺本質(zhì)或氣管支氣管樹黏膜下的冷靜在肺本質(zhì)或氣管支氣管樹黏膜下的冷靜&特征特征 : :以良性進(jìn)展性以良性進(jìn)展性& 與系統(tǒng)性淀粉樣變無(wú)關(guān)為與系統(tǒng)性淀粉樣變無(wú)關(guān)為病病 因因病因不明病因不明 目前以為是蛋白質(zhì)的目前以為是蛋白質(zhì)的 2 2 級(jí)構(gòu)

24、造級(jí)構(gòu)造片層構(gòu)象發(fā)生片層構(gòu)象發(fā)生改動(dòng)致其對(duì)蛋白水解酶的抵抗力添加所致。來(lái)改動(dòng)致其對(duì)蛋白水解酶的抵抗力添加所致。來(lái)源于漿細(xì)胞單克隆輕鏈組成的淀粉樣蛋白堆積源于漿細(xì)胞單克隆輕鏈組成的淀粉樣蛋白堆積于組織器官間于組織器官間 , ,從而呵斥組織器官的功能妨礙從而呵斥組織器官的功能妨礙光學(xué)顯微鏡下光學(xué)顯微鏡下, ,淀粉樣物質(zhì)是同源性淀粉樣物質(zhì)是同源性, ,高親和性高親和性 在固定的組織中和剛果紅染料有親和的物質(zhì)在固定的組織中和剛果紅染料有親和的物質(zhì) 流行病學(xué)&18571857年年Virchow Virchow 初次描寫初次描寫&同年同年Lesser Lesser 根據(jù)尸檢描寫了首例支氣管淀粉樣根據(jù)尸檢描

25、寫了首例支氣管淀粉樣變變&該病多發(fā)于該病多發(fā)于 50 50 歲以上的成年人歲以上的成年人 , ,男女均可發(fā)病男女均可發(fā)病 性別和左、右肺葉的發(fā)病率無(wú)明顯差別性別和左、右肺葉的發(fā)病率無(wú)明顯差別臨床表現(xiàn) 呼吸困難 喘鳴 咳嗽 咯血 聲音嘶啞 繼發(fā)感染時(shí)的伴隨病癥 臨床分型根據(jù)病變的累及部位其堆積分為四種類型根據(jù)病變的累及部位其堆積分為四種類型氣管支氣管淀粉樣變氣管支氣管淀粉樣變肺本質(zhì)內(nèi)結(jié)節(jié)樣淀粉樣變肺本質(zhì)內(nèi)結(jié)節(jié)樣淀粉樣變肺本質(zhì)彌漫性淀粉樣變肺本質(zhì)彌漫性淀粉樣變 三種類型可單獨(dú)發(fā)生，也可兩種或三種方式共三種類型可單獨(dú)發(fā)生，也可兩種或三種方式共同存在，或累及全身如胸膜，胃腸道，心肌等同存在，或累及全身

26、如胸膜，胃腸道，心肌等病例引見病例引見 患者鄭，男，51歲，無(wú)業(yè)人員。 因“咳嗽、咯血絲痰、氣促半年，加重一天于2019-6-5入呼二區(qū)。半年前始出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽，痰少，間有血絲，上二樓需休憩，聲音有嘶啞。無(wú)發(fā)熱、畏寒、盜汗、關(guān)節(jié)酸痛、頭暈。在當(dāng)?shù)刂委煙o(wú)效來(lái)診。半年來(lái)體重下降十公斤。食欲、大小便正常。 既往體健。有吸煙史二十年，已戒一年。 vT37,P126,Bp /100mmHg R 20T37,P126,Bp /100mmHg R 20v淺表淋巴結(jié)未及腫大，五官無(wú)異常淺表淋巴結(jié)未及腫大，五官無(wú)異常v雙肺呼吸運(yùn)動(dòng)對(duì)稱正常，叩診清音，雙肺可雙肺呼吸運(yùn)動(dòng)對(duì)稱正常，叩診清音，雙肺可聞及雙相哮鳴音，以

27、右肺及呼氣相明顯聞及雙相哮鳴音，以右肺及呼氣相明顯v心腹部體查未見異常。四肢關(guān)節(jié)無(wú)異常。心腹部體查未見異常。四肢關(guān)節(jié)無(wú)異常。入院時(shí)體格檢查入院時(shí)體格檢查胸胸 片片右中葉右中葉可見斑可見斑片狀模片狀模糊影，糊影，右下肺右下肺門構(gòu)造門構(gòu)造模糊模糊胸部胸部HRCT 氣管、支氣管壁增厚氣管、支氣管壁增厚CTCT氣道重建氣道重建 左右主支氣管、中間段支氣管、左右主支氣管、中間段支氣管、下葉支氣管壁均見較多鈣化灶，下葉支氣管壁均見較多鈣化灶，管腔不均勻變窄管腔不均勻變窄影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)由于該病變累及部位不同由于該病變累及部位不同, ,影像學(xué)表現(xiàn)亦不同影像學(xué)表現(xiàn)亦不同氣管支氣管型：氣管支氣管型：CTCT

28、主要表現(xiàn)為支氣管壁波浪狀不規(guī)主要表現(xiàn)為支氣管壁波浪狀不規(guī)那么增厚和腔內(nèi)結(jié)節(jié)突起那么增厚和腔內(nèi)結(jié)節(jié)突起, ,管腔環(huán)形或偏心性狹窄，管腔環(huán)形或偏心性狹窄，氣道壁常有較廣泛的鈣化，可以合并阻塞性肺炎，肺氣道壁常有較廣泛的鈣化，可以合并阻塞性肺炎，肺氣腫或肺不張氣腫或肺不張肺內(nèi)結(jié)節(jié)型：肺內(nèi)結(jié)節(jié)型：CTCT多表現(xiàn)為肺下葉的單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)多表現(xiàn)為肺下葉的單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)影影, ,以右下肺多見以右下肺多見浸潤(rùn)性肺間質(zhì)型：浸潤(rùn)性肺間質(zhì)型：CTCT多表現(xiàn)為水為小葉間隔增厚呈多表現(xiàn)為水為小葉間隔增厚呈網(wǎng)狀和網(wǎng)狀和( (或或) )彌漫分布的彌漫分布的 5 mm 5 mm 的邊境明晰的小結(jié)節(jié)，的邊境明晰的小結(jié)節(jié)，可有鈣化?？梢娙~間