《血小板減少性紫癜》

1、精選課件精選課件特發(fā)性血小板減少性紫癜嘉應(yīng)學(xué)院醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院嘉應(yīng)學(xué)院醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院董建新董建新精選課件精選課件ITP的概念 亦稱原發(fā)性或免疫性血小板減少性亦稱原發(fā)性或免疫性血小板減少性紫癜，是因免疫機(jī)制使血小板破壞增紫癜，是因免疫機(jī)制使血小板破壞增多的臨床綜合征。其特點(diǎn)為外周血血多的臨床綜合征。其特點(diǎn)為外周血血小板減少，血小板生存時(shí)間縮短及血小板減少，血小板生存時(shí)間縮短及血小板膜糖蛋白特異性自身抗體出現(xiàn)，小板膜糖蛋白特異性自身抗體出現(xiàn)，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，臨床以骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，臨床以皮膚黏膜或內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn)。皮膚黏膜或內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn)。精選課件精選課件nITP是最常見的血

2、小板減少性紫癜。n發(fā)病率510/10萬(wàn)，65歲老年人發(fā)病率升高，n臨床分急性和慢性，前者多發(fā)于兒童，后者多見于成年人。男女發(fā)病率相近，育齡期婦女高于同年齡男性。精選課件精選課件病因和發(fā)病機(jī)制n病因不明：病因不明：n感染：急性者發(fā)病感染：急性者發(fā)病2 2周前，常有上呼吸道感染周前，常有上呼吸道感染病史，慢性者，感染常加重病情。病史，慢性者，感染常加重病情。n免疫因素：自身抗體免疫因素：自身抗體n脾臟：自身抗體產(chǎn)生的主要部位和血小板破壞脾臟：自身抗體產(chǎn)生的主要部位和血小板破壞的主要場(chǎng)所，。的主要場(chǎng)所，。n雌激素：可能抑制血小板生成及增強(qiáng)單核雌激素：可能抑制血小板生成及增強(qiáng)單核- -巨巨噬細(xì)胞對(duì)抗體

3、結(jié)合血小板的吞噬作用。噬細(xì)胞對(duì)抗體結(jié)合血小板的吞噬作用。精選課件精選課件病因和發(fā)病機(jī)制n血小板相關(guān)抗體血小板相關(guān)抗體n血小板破壞機(jī)制血小板破壞機(jī)制n巨核細(xì)胞成熟障礙巨核細(xì)胞成熟障礙n其他：如雌激素其他：如雌激素精選課件精選課件臨床表現(xiàn) 一、急性型一、急性型 1.1.兒童常見，多有感染史，起病急驟，兒童常見，多有感染史，起病急驟，可有畏寒、寒戰(zhàn)、高熱。可有畏寒、寒戰(zhàn)、高熱。 2.2.出血嚴(yán)重：出血嚴(yán)重：皮膚黏膜皮膚黏膜內(nèi)臟，當(dāng)血小板內(nèi)臟，當(dāng)血小板202010109 9/L/L 3. 3.可有貧血、血壓下降、休克可有貧血、血壓下降、休克 精選課件精選課件臨床表現(xiàn)二、慢性型二、慢性型4040歲患者居

4、多，起病隱襲?；虿檠Ｒ?guī)時(shí)發(fā)現(xiàn)。歲患者居多，起病隱襲?；虿檠Ｒ?guī)時(shí)發(fā)現(xiàn)。2.2.出血傾向，一般是皮膚黏膜出血，內(nèi)臟出血少出血傾向，一般是皮膚黏膜出血，內(nèi)臟出血少見。月經(jīng)過(guò)多常見。見。月經(jīng)過(guò)多常見。3.3.可有貧血、脾腫大?？捎胸氀⑵⒛[大。精選課件精選課件精選課件精選課件實(shí)驗(yàn)室檢查 1.1.血小板檢查血小板檢查 急性型常低于急性型常低于202010109 9L L，慢性型，慢性型在在(30(3080)80)10109 9L L之間。之間。 血小板平均容積血小板平均容積(MPV)(MPV)增大。增大。血小板功能正常。血小板功能正常。 放射性核素測(cè)定血小板壽命，較正放射性核素測(cè)定血小板壽命，較正常

5、明顯縮短。常明顯縮短。 2.2.骨髓檢查骨髓檢查 巨核細(xì)胞明顯增多，且伴有成熟障礙。巨核細(xì)胞明顯增多，且伴有成熟障礙。血小板生成減少。血小板生成減少。 3.3.出凝血機(jī)制檢查出凝血機(jī)制檢查 出血時(shí)間延長(zhǎng)、血塊回縮不良、束出血時(shí)間延長(zhǎng)、血塊回縮不良、束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。臂試驗(yàn)陽(yáng)性。 4.4.血小板抗體檢查血小板抗體檢查 PAIgPAIg增高，增高，9595以上病人為以上病人為IgGIgG，也可為也可為IgMIgM。PAC3PAC3也可增高。也可增高。 5.5.可有正常細(xì)胞貧血可有正常細(xì)胞貧血精選課件精選課件幼稚巨核細(xì)胞精選課件精選課件顆粒型3巨核細(xì)胞顆粒巨核細(xì)胞精選課件精選課件診斷n1.廣泛出血，累及

6、皮膚、黏膜、內(nèi)臟。n2.多次查血血小板減少。n3.脾臟不腫大。n4.骨髓巨核細(xì)胞正常或增多，有成熟障礙。n5.潑尼松治療或脾切除有效。n6.排除其他血小板減少性疾病。精選課件精選課件鑒別診斷n1.再障n2.脾亢n4.白血病n6.藥物性免疫性血小板減少。精選課件精選課件診斷標(biāo)準(zhǔn)（86年全國(guó)血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議）n1.1.多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。n2.2.脾臟不增大或僅輕度增大。脾臟不增大或僅輕度增大。n3.3.骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。n4.4.以下五點(diǎn)中應(yīng)具備任何一點(diǎn)。以下五點(diǎn)中應(yīng)具備任何一點(diǎn)。n（1 1）

7、潑尼松治療有效。）潑尼松治療有效。n（2 2）切脾治療有效。）切脾治療有效。n（3 3）PAIgPAIg增高。增高。n（4 4）PACPAC3 3增高。增高。n（5 5）血小板壽命測(cè)定縮短。）血小板壽命測(cè)定縮短。n5.5.排除繼發(fā)性血小板減少癥。排除繼發(fā)性血小板減少癥。精選課件精選課件治療n一般治療n血小板低于20109，嚴(yán)格臥床，避免外傷?？捎弥寡帯＞x課件精選課件治療n糖皮質(zhì)激素：首選，有效率80%n機(jī)理：減少免疫反應(yīng)，抑制單核-巨噬細(xì)胞對(duì)血小板的破壞，改善血管的通透性，刺激骨髓造血及血小板向外周血釋放。n劑量與用法：1mg（kg/d），頓服，血小板正常，逐漸減量（每周減5mg），持續(xù)3

8、6個(gè)月。精選課件精選課件治療n脾切除n適應(yīng)癥：正規(guī)激素治療無(wú)效，激素維持量30mg/d，有激素使用禁忌癥，51Cr掃描放射指數(shù)增高。n禁忌癥：年齡小于2歲，妊娠期，因其他疾病不能耐受手術(shù)，精選課件精選課件治療n免疫抑制劑 不做首選n適應(yīng)癥：激素或脾切除療效不佳，有使用激素或脾切除禁忌癥，與激素合用可提高療效及減少激素用量。精選課件精選課件ITP的治療觀觀 察察 血小板血小板505010109 9/L/L 血小板血小板303010109 9/L/L，無(wú)明顯出血癥狀，無(wú)明顯出血癥狀住院治療住院治療 血小板血小板202010109 9/L/L 明顯出血癥狀明顯出血癥狀糖皮質(zhì)激素（首選治療）糖皮質(zhì)激素

9、（首選治療） 作用機(jī)制作用機(jī)制 用法用法切脾手術(shù)（不作首選治療）切脾手術(shù)（不作首選治療） 適應(yīng)證和禁忌證適應(yīng)證和禁忌證精選課件精選課件ITP 的緊急治療n單采血小板輸注單采血小板輸注n大劑量靜脈注射用丙種球蛋白大劑量靜脈注射用丙種球蛋白n血漿置換（體外免疫吸附）血漿置換（體外免疫吸附）n大劑量甲潑尼龍大劑量甲潑尼龍精選課件精選課件難治性ITP的治療藥物藥物劑量劑量CRCR率率有效率有效率療程療程硫唑嘌呤硫唑嘌呤150mg/d150mg/d202065654m4mVCRVCR1.5mg/d 1.5mg/d 161649494 46w6wCTXCTX2 24mg/d4mg/d282863632 26m6m達(dá)那唑達(dá)那唑400400800mg/d800mg/d4 454542m2mIVIgIVIg400mg/kg400mg/kg3 37474血漿置換血漿